CC BY
28
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
332
метастазы остеогенной саркомы (у 4), 3 — с герми-ногенными опухолями пресакрального пространства, 2 — с тератобластомами, 1 — с псевдопапиллярной опухолью поджелудочной железы, 1 — с внеорганной гастроинтестинальной стромальной опухолью абдоминальной локализации. Кроме того, выполнено 27 лапароскопических и 12 торакоскопических биопсий новообразований, а также 32 пункционные биопсии (в 7 случаях с лапароскопическим контролем), в том числе у детей с лимфопролиферативными заболеваниями, находящимися на обследовании в отделении онкогематолгии. Возраст детей — от 3 мес до 17 лет (среднее возраст 6 лет), среди них 67% мальчиков и 43% девочек. Первичных пациентов в наших наблюдениях было 94 (79%), из них в 21% случаев диагноз установлен в других лечебных учреждениях. Показаниями к экстренной госпитализации у ряда пациентов (у 82; 69%) были наличие болевого синдрома, длительной лихорадки, гипотрофии, симптомов интоксикации. У остальных детей онкологическое заболевание было выявлено на основании скринингового обследования, выполненного по месту жительства.
Результаты. Сроки пребывания пациентов в хирургическом стационаре составили от 12 до 32 сут (в среднем 16 сут). Во всех случаях оперативное вмешательство выполнялось в условиях многокомпонентной мультимодальной анестезии, при необходимости использовалась система для возврата аутологичной крови Cell Saver (США). Длительность оперативного вмешательства была различна у пациентов в каждой нозологической группе и не превышала 5 ч, даже в тех случаях, когда был необходим этап ангиопластики. Наиболее
длительной (6 ч 40 мин) в наших наблюдениях была резекция ex vivo и аутотрансплантация почки у ребенка по поводу билатеральной нефробласто-мы. Ранние послеоперационные осложнения отмечены у 5 пациентов (4,2% от общего числа пациентов, или 7,4% из числа оперированных детей). В 1 случае ребенок раннего возраста погиб от кровотечения, развившегося на фоне ДВС-синдрома (1,5% из числа оперированных). У 2 пациентов в связи с развитием клинической картины спаечной кишечной непроходимости и невозможностью ее консервативного разрешения был выполнен успешный лапароскопический адгезиолизис. У 2 детей в связи с явлениями послеоперационного хилоперитонеума после вмешательств на органах забрюшинного пространства была проведена длительная антисекреторная терапия в сочетании с тотальным парентеральным питанием, купировавшими лимфорею. Послеоперационное лечение проводилось в отделении клинической онкологии согласно современным международным протоколам (NB, SIOPEL, CWS, MAKEI и др.).
Заключение. Таким образом, открытие отделения клинической онкологии, активное взаимодействие, главным образом, со специалистами МНИОИ им. П.А. Герцена, с экспертами других крупных научно-практических центров, а также наличие мощной диагностической базы многопрофильного стационара позволили в относительно короткие сроки реализовать программу высокоспециализированной помощи детям с онкологическими заболеваниями в крупнейшей на сегодняшний день детской городской клинической больнице Москвы.
С.В. Саакян, А.Г. Амирян, А.Ю. Цыганков, О.А. Иванова
Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Увеальная меланома у детей
Актуальность. Увеальная меланома (УМ) — наиболее частая первичная злокачественная внутриглазная опухоль — составляет около 70% всех злокачественных новообразований органа зрения. На долю УМ приходится примерно 85% всех меланом органа зрения. По данным литературы, в детском и подростковом возрасте встречается крайне редко, однако в последнее время отмечен рост заболеваемости в подростковом возрасте.
Цель: провести анализ особенностей клинического течения собственных наблюдений УМ у пациентов молодого возраста.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ случаев УМ у пациентов молодого возраста по данным отдела офтальмоонкологии и радиологии ФБГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца»
Минздрава России. За 7 лет в отделе пролечен 21 ребенок (13 мальчиков и 8 девочек) с первичной УМ в возрасте от 1 до 20 лет включительно на момент постановки диагноза (средний возраст 16,1 ± 4,27; пик заболевания — 15-16 лет). Всем больным проведено комплексное клиническое и инструментальное обследование.
Хирургическое и лучевое лечение включало брахитерапию (БТ) с использованием отечественных родий-рутениевых офтальмоаппликаторов (Ru-106/Rh-106), транспупиллярную термотерапию (ТТТ), отграничительную лазеркоагуляцию (ЛК), протонотерапию (ПТ), иридэктомию (ИЭ) или иридоциклосклерэктомию (ИЦСЭ) с иридопласти-кой, а также энуклеацию. Энуклеированные глаза, а также удаленный после блокэксцизий (ИЭ, ИЦСЭ) материал были подвергнуты гистологическому
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
исследованию. Морфологически диагноз УМ был верифицирован во всех означенных случаях.
Сроки наблюдения за данными больными составили от 7 до 96 мес с момента выписки из стационара.
Результаты. За 7 лет в отделении офтальмоонкологии Института пролечено 1539 первичных больных УМ, среди которых 21 человек в возрасте 20 лет и моложе (примерно 1,36% от общего числа первичных больных с УМ). В 1 случае УМ диагностирована у ребенка 1 года: проведена энуклеация, диагноз верифицирован.
Исходя из размеров, локализации и распространенности опухолевого процесса, органосохраняющее лечение проведено 14 пациентам, энуклеация — 6; у большинства (у 7 из 8) детей и подростков морфологическое исследование подтвердило веретеноклеточный тип УМ.
Транспупилярная термотерапия как самостоятельный метод лечения применен у 1 больного с хорошим терапевтическим исходом. Во всех остальных случаях была проведена БТ как самостоятельный метод лечения (у 8), так и в комбинации с другими органосохраняющими вмешательствами (у 5). Двум пациентам БТ проведена вторым этапом после блокэксцизии с морфологической
верификацией опухоли (в обоих случаях подтверждена слабопигментированная веретеноклеточная меланома). У 1 мальчика БТ была проведена трижды (на разные отделы глазного дна) в связи с неоднократным продолженным ростом опухоли после лечения и категорическим отказом родителей от энуклеации.
Двое детей погибли от метастатической болезни.
Выводы. Частота встречаемости УМ у детей и подростков по обращаемости — 1,36% от общего числа больных с УМ. Возраст детей при выявлении УМ составляет в среднем 16,1 ± 4,27 года; минимальный возраст (1 год) отмечен только в одном случае. Для детского и подросткового возраста характерны беспигментные и слабопигментированные варианты опухоли, наблюдаемые в половине случаев. В большинстве морфологически верифицированных случаев УМ (в 7 из 8 глаз) установлен веретеноклеточный тип опухоли, чем можно объяснить лучший витальный прогноз у детей и подростков в сравнении со взрослыми пациентами. Преобладание средних и больших размеров опухоли у детей и подростков свидетельствует об отсутствии ранней диагностики, качественного профилактического осмотра детей и низкой онконастороженности офтальмологов регионов.
333
С.В. Саакян, А. Жаруа
Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Результаты лечения резистентных и далеко зашедших форм ретинобластомы с помощью суперселективной интраартериальной химиотерапии
Актуальность. Использование суперселективной интраартериальной химиотерапии (ССИАХТ) в комбинированном лечении ретинобластомы позволило провести органосохраняющее лечение детям с далеко зашедшими и резистентными формами ретинобластомы.
Цель: изучить отдаленные результаты суперселективной интраартериальной химиотерапии в системе комбинированного органосохраняющего лечения у детей с далеко зашедшими и резистентными формами РБ.
Материалы и методы. Пролечено 29 детей (37 глаз). В 1-ю группу вошли 23 ребенка (29 глаз) с «формами РБ, резистентными к проведенному ранее лечению», которым ранее проводили комбинированное органосохраняющее лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию и локальное разрушение опухоли, однако, несмотря на это, отмечался продолженный рост опухоли
и/или формирование новых очагов. Во 2-ю группу включены 6 больных (8 глаз) с первично выявленной далеко зашедшей формой РБ (группы D и E), которым первым этапом лечения осуществляли ССИАХТ.
В 14 случаях выявлена монокулярная форма ретинобластомы, в 15 — бинокулярная (7 глаз удалены до проведения ССИАХТ). Пролечено 37 глаз с РБ с различным характером роста (возраст пациентов от 9 мес до 6 лет; средний возраст 2,3 года) Согласно международной классификации АВС (Амстердам, 2001), РБ группы С выявлена в 4 глазах, РБ группы D — в 11, РБ группы E — в 22, при этом у 23 больных ранее проводилась системная химиотерапия с частичным эффектом. Для проведения ССИАХТ использовался протокол 8/5 от 24.03.2011 в условиях ангиографической операционной НИИ нейрохирургии им. Бурденко. Всего 75 процедур. Срок наблюдения — 5 лет.
