ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ, №4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012 УДК 616.5-006.82.03-053.2-089
Г. И. Фисенко, Л. В. Паркаева, Е. Э. Ильина, Т. И. Жигульцова
УСТРАНЕНИЕ ПИГМЕНТНЫХ НЕВОИДНЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ КОЖИ МЕТОДОМ МЕХАНИЧЕСКОЙ ДЕРМАБРАЗИИ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОзРАСТЕ
Институт пластической хирургии и косметологии, Москва Галина Ивановна Фисенко, канд. мед. наук, врач-дерматохирург, [email protected]
В статье подробно описана морфологическая картина врожденных пороков развития кожи невоидного характера. Проведена оценка возможности их коррекции методом механической дермабразии, а также ранней повторной дермабразии остающихся после удаления невусов рубцов с целью получения конечного оптимального результата. Во избежание необратимых психологических проблем, способствующих патохарактерологическому развитию личности ребенка, подобную коррекцию желательно проводить в как можно более раннем возрасте.
ключевые слова: невусы и пороки развития кожи, дети, подростковый возраст, устранение обширных невусов методом механической дермабразии
A detailed morphological picture of congenital nevoid skin lesions is presented. The possibility of its correction by mechanical dermabrasion and secondary dermabrasion of residual scars is demonstrated. This approach prevents the development of irreversible psychological problems leading to pathological personality changes in growing children. The correction should be initiated at the earliest possible age.
Key words: nevi and skin lesions, children, adolescents, correction of large nevi by mechanical dermabrasion
Классификация, морфология невусов и пороков развития кожи
По МкБ-10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра, 1995) волосяной и пигментный невусы относятся к классу новообразований кожи (D22.). По современным представлениям, согласно гистогенезу, преимущественный, хотя и временный, рост клеток по отношению к окружающим тканям свидетельствует в пользу оценки их как новообразований, а не пороков развития с морфологическим кодом характера новообразования /0, что означает доброкачественность. согласно второму изданию Международной классификации онкологических болезней (МкБ-0,1990), пигментные, беспигментные, внутридермальные, смешанные невусы имеют код /0, что относит их к доброкачественным образованиям. Только гигантский пигментный невус (D22.-) имеет код /1. Это означает, что новообразование не определено как доброкачественное или злокачественное, а имеет низкий потенциал злокачественности. Более чем за 30-летнюю практику лечения подобных невусов в нашем учреждении мы не наблюдали случаев злокачественного перерождения. После обязательного осмотра врачом-онкологом и гистологического исследования определяется тактика лечения невусов -дермабразия или хирургические методы от иссечения до пластики свободным кожным лоскутом. Иногда рекомендуется применение дерматензии в специализированном учреждении [4, 9, 11].
Согласно классификации ВОЗ (1995), существует несколько разновидностей меланоцитарных невусов, из которых в практике дерматохирургов наиболее часто встречаются пограничный, смешанный, внутридермальный, ветереноклеточный, гало, гигантский пигментный, голубой невус [4].
Пограничный невус (по МКБ-10 класс II - Новооб-
разования, код D22.). В пограничных невусах определяется наличие гнезд невомеланоцитов в эпидермисе на уровне дермо-эпидермальной границы. Гистологически пигментные невусы состоят из невусных клеток овальной или полигональной формы, имеющих большое круглое ядро. В глубоких слоях дермы клетки становятся веретенообразными. Невусные клетки гораздо крупнее нормальных меланоцитов с округлыми, реже вытянутыми ядрами, небольшими базофиль-ными ядрышками, с обильной светлой цитоплазмой, в которой может быть большое количество пигмента. Невусные клетки отличаются от нормальных мелано-цитов отсутствием отростков и способностью группироваться в гнезда (группы из 3-5 клеток и более) и накапливать пигмент в цитоплазме (рис. 1, см. на вклейке). Признаком доброкачественности является так называемое созревание невуса вглубь. каждый невус проходит несколько стадий в своем развитии: сначала это пограничный внутридермальный невус, который имеет вид равномерно пигментированного пятна коричневого или черного цвета с гладкой поверхностью. с течением времени он становится эпидермально-дермально-смешанным.
Смешанный невус характеризуется формированием гнезд невусных клеток с миграцией их в дерму. Этот вид невуса представляет собой переходную стадию развития, так как в нем обнаруживаются изменения, характерные для пограничного и внутридермального невуса. В эпидермисе и верхних слоях дермы обнаруживается пигмент меланин. среди невусных клеток встречаются гигантские клетки. При этом невус становится значительно более выпуклым и представляет собой папулу с четкими контурами, но менее интенсивно пигментированную - светло-коричневого или телесного цвета. Затем смешанный невус превращается во внутридермальный, иногда теряя пигмент и приобретая телесную
30
или розовую окраску. W. F. Lever и соавт. [14] выделяют в смешанном невусе 3 разновидности клеток: типа А, содержащиеся в верхних слоях дермы, - крупные, кубовидные с обильной цитоплазмой и различным содержанием пигмента; клетки типа В, находящиеся в средних отделах дермы, значительно меньших размеров и не содержащие меланин; клетки типа С, лежащие в нижних слоях дермы, веретенообразные в виде пучков и тяжей. Во всех стадиях развития атипизм, митозы, некроз и лимфоцитарная реакция не характерны.
Внутридермальные невусы, особенно с наличием сальных желез и волосяных фолликулов, а также гигантских клеток, являются доброкачественными и не склонными к злокачественному перерождению (рис. 2, см. на вклейке).
В повседневной косметологической практике врача-дерматохирурга интерес представляют гигантские невусы, а также напоминающие их клинически обширные пороки развития неэстетичный вид которых, где бы они ни располагались, может стать причиной невротических состояний пациентов и проблем социальной адаптации.
Пигментный-меланоцитарный невус (naevi pig-mentosi) (по МКБ-10 класс II - Новообразования, код D22.). Размеры колеблются от просяного зерна до поражений, захватывающих обширные поверхности лица и тела. Они представляют собой новообразования, возникающие в результате гиперплазии различных элементов кожного покрова, плоские или возвышающиеся над уровнем кожи образования мягковатоэластической консистенции, имеющие неровный папилломатозный рельеф с узловатыми участками. они могут быть гиперпигментированными, нередко покрыты жесткими волосами, которые являются признаком доброкачественности. Гигантские меланоцитарные невусы могут быть очень обширными и занимать целые области тела [6, 7].
Пороки развития кожи (по МКБ-10 класс XVII - Врожденные аномалии, код Q82.5) представляют собой совокупность различных отклонений от нормального строения. Под влиянием внешних факторов или активности аномальных генов в ранних стадиях внутриутробного развития происходит неправильное развитие тех или иных структур дермы, эпидермиса и его производных. Выделяют пороки развития эпидермиса, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез, мезенхимальные пороки и их комбинации [1, 7]. Пороки развития кожи многообразны по клиникоморфологическим характеристикам, поэтому при их диагностике требуются морфологические исследования, позволяющие правильно диагностировать и определить оптимальную тактику коррекции порока [3].
В практике дерматокосметолога встречаются следующие виды патологии.
Папилломатозный порок развития (по МКБ-10 класс XVII - Врожденные аномалии, код Q82.9) клинически представляет собой четко отграниченные, сгруппированные папилломатозные выросты разной степени пигментации (рис. 3, см. на вклейке), которые внешне трудно отличимы от папилломатозных невусов (см. рис. 9, а; 10, а).
На гистологических срезах выявляются выступающие над уровнем кожи сосочки соединительной ткани
различной формы, длины и толщины, покрытые многослойным эпителием с признаками акантоза и гиперкератоза. Акантоз варьирует от едва заметных очаговых утолщений до формирования неравномерных по ширине и толщине тяжей, иногда глубоко погружающихся в дерму. они состоят из высокодифференцированных шиповатых клеток (рис. 4, см. на вклейке).
Базальный слой выражен четко, его клетки часто гиперпигментированы. Зернистый слой может быть обычным, атрофичным или утолщенным. В нижних отделах акантотических тяжей иногда отмечаются признаки незрелости шиповатых клеток. В отдельных случаях, особенно при длительном процессе, наблюдается гиалиноз базальной мембраны, разделяющей эпидермис и дерму. Наиболее частое расположение невоидной ткани - дерма с распространением процесса на всю ее толщину. сама дерма обычно мало изменена, может отмечаться скудная инфильтрация (см. рис. 1) [1-3, 8, 10].
Бородавчатый невус (naevi verrucosi) (по МКБ-10 класс XVII - Врожденные аномалии, код Q82.5). Синоним - кератотический невус. Различают несколько видов врожденных пороков развития кожи эпидермального происхождения: локализованный или обширный бородавчатый невус - это одиночные или распространенные образования, напоминающие цветную капусту с ороговением (см. рис. 1-3); системный, например, линеарные невусы, имеющие большую протяженность коричнево-черного цвета, бородавчатые возвышенные образования; смешанный - сочетание с другими формами - волосатыми или пигментными формами невусов. образования чаще бывают единичные, но иногда поражают обширные участки кожи. они часто локализуются в области пояснично-крестцовой части позвоночника и клинически представляют собой многочисленные сосочковые разрастания от желтоваторозового до грязно-серого цвета с различной степенью ороговения (кератоза). Морфологически типичными элементами являются бородавчатый кератоз, акантоз, папилломатоз. Иногда в шиповатом слое наблюдается «зернистая дистрофия» эпителиоцитов с разрывом клеточных контактов, перинуклеарный отек и увеличение числа кератогиалиновых гранул неправильной формы (рис. 5, см. на вклейке).
Эпидермальный невус дифференцируют от вульгарных бородавок у больных с иммунодефицитом, веррукозной формой псориаза [13].
Результаты и обсуждения
Учитывая врожденный характер пороков развития и появление их в раннем возрасте, естественно стремление родителей обращаться к врачам как можно скорее. Подрастая и взрослея, ребенок может акцентировать внимание на своем пороке, особенно если он расположен на открытых участках лица и тела. Это может вызывать патологические, психологические комплексы (замкнутость, агрессивность, склонность к депрессии, апатии и пр.), что при формировании характера ребенка может привести к патохарактерологическому развитию личности. Это отрицательно отражается на отношениях как в семье, так и в школе и обществе. Поэтому детям стремятся оказывать помощь в как можно более раннем возрасте.
31
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ, №4, 2012
Порокам развития свойственны стабильность, высокая структурная дифференцировка, отсутствие пролиферации и иммунной клеточной реакции по периферии [1]. При меланоцитарном невусе морфологически выявляются скопления меланоцитов (так называемые не-вусные клетки), залегающих в дерме на разной глубине. в гигантских врожденных невусах меланоциты иногда проникают в подкожную клетчатку [8], что определяет выбор тактики лечения. в зависимости от глубины залегания проводят либо глубокую дермабразию, либо хирургическое иссечение, если это возможно.
Механическая дермабразия успешно применяется для устранения обширных пороков развития кожи (папилломатозных, бородавчатых), а также пигментных волосатых невусов после обязательного осмотра онколога и предварительного гистологического исследования. в результате воздействия всегда остается рубец, о котором пациента предупреждают заранее. образовавшийся рубец можно лечить консервативными методами. При локализации свежего рубца в области лица возможна его коррекция методом ранней повторной дермабразии [13].
При папилломатозных пигментных обширных волосатых невусах (наличие волос указывает на доброкачественность процесса) возможна поэтапная операция дермабразии [6]. На рис. 6-13 (см. на вклейке) приведены результаты лечения пациентов с врожденными обширными волосатыми невусами и пороками развития кожи.
На первом этапе сначала металлической фрезой удаляется поверхностная часть невуса, возвышающаяся над уровнем кожи, затем проводится повторное снятие этой же фрезой тонкого слоя ниже уровня кожи. Визуально при этом пигментный слой и папилломатозные разрастания устраняются. ориентацией глубины удаления служит снятие пигментного слоя. Поверхность раны розовая с небольшим кровотечением. Послеоперационное ведение - под раневым покрытием [8] (см. рис. 6, б; 7, б; 8, б) или под традиционным струпом из марганцовокислого калия. Заживление раны происходит на 10—14-е сутки. Струп или покрытие отторгаются самостоятельно. После операции остается нежный рубец (см. рис. 6, в; 7, в). Оперированная поверхность должна быть по возможности ровной.
второй этап лечения проводится обычно через полгода, когда происходит рассасывание рубца и возможно частичное восстановление пигментации за счет мела-ноцитов сохранившегося эпидермиса волосяных фолликулов (см. рис. 8, в). Это рецидив, о котором пациента предупреждают заранее. Повторную дермабразию выполняют с соблюдением технологии предыдущей операции до исчезновения пигментации. Таких этапов может быть 2 или 3. Каждый раз дермабразию необходимо повторять до полного и стойкого исчезновения пигмента. Лишь только в этом случае гарантирован тонкий нежный гладкий рубец вровень с кожей. Если рубец косметически неудовлетворителен, сделать его приемлемым для пациента помогает ранняя повторная
дермабразия (см. рис. 6, в; 10, б, г). По завершению лечения через 8—12 мес возможна электроэпиляция волос, оставшихся на месте удаленного невуса (см. рис. 9, б, г). обширные бородавчатые невусы успешно устраняются методом дермабразии металлической фрезой до полного удаления папилломатозного слоя и выравнивания раневой поверхности. Заживление наступает на 10—14-е сутки под раневым покрытием или традиционным покрытием из 5% марганцовокислого калия.
Выводы
1. Все виды новообразований, особенно расположенных на открытых участках тела, в период формирования организма могут вызвать у ребенка патологические и психологические комплексы (замкнутость, агрессивность, склонность к депрессии и пр.), что может привести к патохарактерологическому развитию его личности. Поэтому необходимо сделать все возможное, чтобы избавить детей от кожных дефектов как можно раньше.
2. Перед удалением необходим обязательный осмотр онколога и гистологическое исследование новообразования с целью верификации диагноза и подтверждения отсутствия злокачественности.
3. Применяемый нами метод (лечение проводится поэтапно) позволяет получать вполне приемлемый для пациента эстетический вид рубцовой ткани.
ЛИТЕРАТУРА
1. Апатенко А. К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи. — М., 1973. — С. 24; 40—43; 239.
2. Бутов Ю. С., Вавилов A. M., Ильин Л. А., Ланге Д. А. // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2001. — № 1. — C. 11—14.
3. Вавилов A. M., Катунина О., Михайлова А. В. // Журн. эстет. мед.
— 2003. — Т. 2, № 3. — С. 258—262.
4. ВОЗ. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем; 10-й пересмотр. — Женева, 1995. — Т. 1—3.
5. Кивман Г. Я., ЛяшенкоЮ. В. // Химико-фармацевт. журн. — 1994.
— № 9. — С. 21—25.
6. Лапутин Е. А. // Les Nouvel Esthetiques. — 1999. — № 1. — P. — 18—20.
7. Мордовцев В. Н., Суворова К. Н. Наследственные болезни кожи.
— Алматы, 1995.
8. Паркаева Л. В. Применение раневых покрытий “Omiderm”, “Hydrosorb”, “Brandolind” в реабилитации больных после дермабразии в области лица: Дис. ... канд. мед. наук. — 2005. — С. 23.
9. СкрипкинЮ. К. // Кожные и венерические болезни: Руководство / Под ред. Ю. К. Скрипкина. — М., 1996. — Т. 3. — С. 233—235.
10. Студницин А. А., ТурановН. М. // Справочник дерматовенеролога / Под ред. А. А. Студницина, Н. М. Туранова. — 2-е изд. — M., 1971. — С. 122—124.
11. Трапезников Н. Н., Рабен А. С., Яворский В. В., Титинер Г. Б. Пигментные невусы и новообразования кожи. — М., 1976.
12. Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов A. M., Мордовцев В. М. Патоморфология болезней кожи. — М., 2003. — С. 321—323.
13. Эстетические недостатки кожи. Коррекция методом дермабразии / Фисенко Г. И., Бурылина О. М., Паркаева Л. В. и др. — М., 2009. — С. 115—126.
14. Lever W. F., Shaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. — Philadelphia; Toronto, 1983.
Поступила 30.05.11
32
К ст. Г И. Фисенко и соавт.
Рис. 1. Пограничный меланоцитарный невус.
Гиперкератоз и акантоз с наличием гнезд невусных клеток в нижних отделах эпидермиса и в дерме. Здесь и на рис. 2, 4, 5 окраска гематоксилином и эозином. x 100. (Препарат проф. Г. М. Цветковой.)
Рис. 2. Папилломатозный внутридермальный невус.
Во всей толще дермы располагаются очаги невусных клеток. x 40. (Препарат проф. Г. М. Цветковой.) Рис. 4. Морфологическая картина папилломатозного порока развития. x 200. (Препарат проф. Г. М. Цветковой.)
Рис. 3. Диффузная форма папилломатозного порока развития (а); увеличенный фрагмет (б). Отчетливо виден папилломатозный рисунок. (Фотография приведена из статьи А. М. Вавилова и соавт., 2003.)
Рис. 5. Эпидермальный невус. Акантоз, гиперкератоз, «зернистая дистрофия» эпи-телиоцитов.
x 120. (Препарат проф. Г. М. Цветковой.)
Рис. 6. Пациентка 16 лет с врожденным пигментным волосатым папилломатозным невусом правой околоушной области: а - до лечения; б - в процессе лечения под раневым покрытием на 3-и сутки; в - через 2 мес после лечения.
б
Рис. 7. Пигментный папилломатозный порок развития кожи области бедра: а - до операции; б - на 3-и сутки после операции под полиуретановым раневым покрытием; в - на 10-е сутки после операции дермабразии.
Рис. 9. Пациент 16 лет с врожденным обширным папил-ломатозным волосатым невусом: а - до лечения; б - после операции дермабразии; в - фрагмент папилломатозного пигментного волосатого невуса в области век и левой щеки до лечения; г - через 14 сут операции дермабразии. Послеоперационная эритема пройдет в течение 2-3 мес. Излишний рост волос удаляется электроэпиляцией спустя 6 мес.
Рис. 8. Пигментный волосатый папилломатозный невус области бедра: а - до лечения; б - заживление под раневым покрытием - 5-е сутки после операции; в - сразу после отпадения струпа - 10-е сутки после операции; г - рецидив невуса через 6 мес после операции.
Пациент приглашен на повторную дермабразию.
Рис. 10. Пациент лет с врожденным пигментным папиллома-тозным волосатым невусом в области правой щеки: a - до лечения; б - после операции дермабразии сразу после отпадения струпа. Есть незажившие участки, требующие лечения эпителизирующими мазями; в - тот же пациент в профиль до лечения; г - после операции дермабразии на 8-е сутки. После полного заживления пациенту рекомендована ранняя повторная дермабразия для сглаживания рубцовой поверхности.
Рис. 11. Пациентка 6 лет с врожденным обширным пигментным волосатым невусом в области правой половины лица. Видны следы предыдущих оперативных вмешательств в различных учреждениях (хирургическое иссечение участков невуса). а - до операции дермабразии; б - после операции дермабразии через 1 мес после полного заживления. Требуется повторная операция дермабразии для сглаживания рельефа кожи и удаления остатков невуса.
Рис. 13. Пациентка 14 лет с врожденным пигментным обширным невусом в области левой щеки: а - до лечения; б - после проведенной дважды операции механической дермабразии.
Предварительно пациентка была осмотрена онкологом, во время первой операции была проведена биопсия. Признаков озлокачествления нет. Требуется еще одна операция механической дермабразии для сглаживания оставшихся рубцов.
Рис. 12. Обширный гиперкератотический (бородавчатый) невус у мальчика 9 лет на наружной поверхности правой голени с рождения.
Момент операции дермабразии. 1 - гиперкератотический невус. Видны участки гиперкератоза; 2 - место взятие материала для гистологического исследования; 3 - рубец, оставшийся после пробной операции дермабразии, проведенной 3 мес назад; 4 - участок невуса, подвергшийся дермабразии в момент съемки металлической фрезой.
К ст. А. М. Шамсиева и соавт.
Рис. 1. Цистограммы больной Н., 9 лет, с двусторонним ПМР 3-й степени до (а) и через 11 мес после эндоколлагенопластики (б). Рис. 2. Экскреторные урограммы больного А. до лечения (а) и через 12 мес после удаления стента (б).
Рис. 3. Экскреторные урограммы больного К., 9 лет, с правосторонним гидронефрозом до лечения (а) и через 12 мес после удаления стента (б).