Клиническое наблюдение
© Коллектив авторов, 2017
УДК 616.132-007.64-089.878:616.135-089.844
Аракелян В.С., Папиташвили В.Г., Хон В.Л., Букацелло Р.Г.
УСПЕШНЫЙ СЛУЧАЙ РЕЗЕКЦИИ АНЕВРИЗМЫ ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОЙ АОРТЫ III ТИПА ПОСЛЕ РЕКОНСТРУКЦИИ ВСЕЙ ГРУДНОЙ АОРТЫ
ФГБУ «Национальный научно-практический центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация
Торакоабдоминальные аневризмы аорты в молодом возрасте, как правило, встречаются при патологии соединительной ткани. Основная проблема состоит в выборе между малоинвазивным эндоваскулярным хирургическим лечением и открытой хирургической реконструкцией торакоабдоминальных аневризм аорты. Развитие эндоваскулярных методов лечения привело к тому, что они становятся более привлекательным методом лечения по сравнению с открытой реконструкцией при торакоабдоминальных аневризмах аорты из-за более низкой операционной летальности и меньшего количества осложнений со стороны внутренних органов и спинного мозга. Однако частота открытых оперативных вмешательств после эндоваскулярного лечения торакоабдоминальных аневризм колеблется от 0,4 до 7,9% согласно статистике разных клиник. У пациентов с патологией соединительной ткани из всех видов осложнений после эндоваскулярных вмешательств (эндолики, особенно I типа, аортальная фистула, инфекция протеза, миграция эндографта и др.) наиболее высок риск прогрессирования расширения аорты. По данным последних отечественных и зарубежных исследований, открытое хирургическое вмешательство может быть более подходящим для больных молодого возраста (младше 50 лет). При анализе данных у группы пациентов молодого возраста при открытых оперативных вмешательствах было отмечено больше торакоабдоминальных аневризм II типа, более длительное время пережатия аорты, больший процент реконструкций висцеральных артерий. Однако показатели операционной летальности, стойких неврологических нарушений, почечных нарушений, требующих диализа, при открытых операциях в данной группе были ниже по сравнению с группой пациентов старше 50 лет. В нашем сообщении описан случай успешного протезирования всей аорты при патологии соединительной ткани в молодом возрасте.
Ключевые слова: заболевания соединительной ткани; аневризма торакоабдоминального отдела аорты; протезирование всей аорты.
Для цитирования: Аракелян В.С., Папиташвили В.Г., Хон В.Л., Букацелло Р.Г. Успешный случай резекции аневризмы торакоабдоминальной аорты III типа после реконструкции всей грудной аорты. Анналы хирургии. 2017; 22 (2): 115—9. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-115-119
Для корреспонденции: Папиташвили Василий Георгиевич, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения хирургии артериальной патологии, E-mail: [email protected]
Arakelyan V.S., Papitashvili V.G., Khon V.L., Bukatsello R.G.
A SUCCESSFUL CASE OF THORACOABDOMINAL AORTIC ANEURYSM TYPE 3 RESECTION AFTER THE RECONSTRUCTION OF THE WHOLE THORACIC AORTA
Bakoulev Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation
In young people thoracoabdominal aortic aneurysms are more often connected with pathology of connective tissue. The main problem is choosing between the minimally invasive endovascular surgery and open surgery of thoracoabdominal aortic aneurysm. The development of endovascular approaches to thoracoabdominal aortic aneurysm has led to the fact that they are becoming more and more attractive method of treatment, compared with open aortic reconstruction due to lower operational mortality and complications of the internal organs and spinal cord. However, the percentage of surgical interventions after endovascular treatment of thoracoabdominal aneurysms range from 0.4 to 7.9% according to the statistics of different clinics. Patients with connective tissue pathology after endovascular interventions have a high risk of aortic dilatation progressing. According to the latest data from domestic and foreign studies, open surgical treatment may be more suitable for young patients (under 50 years). A group of young patients with open surgery had more thoracoabdominal aneurysms type 2, longer aortic clamping time, a greater percentage of visceral artery reconstructions. However, open surgical treatment has lower operational mortality, persistent neurological disorders, renal disorders requiring dialysis, compared with a group of patients older than 50 years. This clinical case illustrates a successful prosthetics of the whole aorta for connective tissue disease at a young age. Keywords: сonnective tissue disorders; thoracoabdominal aortic aneurysm; total aortic replacement.
For citation: Arakelyan V.S., Papitashvili V.G., Khon V.L., Bukatsello R.G. A successful case of thoracoabdominal aortic aneurysm type 3 resection after the reconstruction of the whole thoracic aorta. Annaly Khirurgii (Russian Journal of Surgery). 2017; 22 (2): 115—9 (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-115-119
For correspondence: Papitashvili Vasiliy Georgievich, MD, PhD, Senior Research Associate, E-mail: [email protected]
Case report
Information about authors:
Arakelyan V.S., http://orcid.org/0000-0002-0284-6793 Papitashvili V.G., http://orcid.org/0000-0001-9987-5410
Khon V.L., http://orcid.org/0000-0003-1865-4726 Bukatsello R.G., http://orcid.org/0000-0002-9751-4993
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Введение
Хирургическое лечение торакоабдоминальных аневризм аорты (ТААА) остается одной из наиболее актуальных проблем сердечно-сосудистого профиля. В настоящее время аневризмой считается локальное расширение артерии, когда диаметр этого сегмента на 50% больше, чем в норме [1, 2]. Согласно последним подсчетам в клинике Хьюстона (Институт сердца) на основе анализа 3309 операций, средний возраст пациентов с данной патологией составил 67 лет, из них 13,3% больных были младше 50 лет. В 15,8% случаев причиной развития аневризмы аорты являются генетические заболевания: 10% при патологии соединительной ткани и 8,7% при синдроме Марфана. Согласно классификации Кроуфорда, число пациентов с I типом ТААА составило 27,6%, со II типом — 32,2%, c III типом - 19,9% и с IV типом - 20,2%. Летальность после операций по поводу торакоабдоминальных аневризм достигает 7,5%. Больные, которым потребовалось протезирование всей нисходящей аорты, в большинстве случаев были младше 50 лет и имели патологию соединительной ткани [3].
Клинический случай
Пациентка 36 лет поступила в стационар с жалобами на наличие пульсации в области живота, постоянные ноющие боли в мезогастрии, приступы аритмичного сердцебиения. Считает себя больной с 2001 г., когда появилась одышка, чувство нехватки воздуха. При обследовании выявлена аневризма восходящего отдела аорты, расслоение аорты I типа. В 2004 г. выполнена операция Бен-талла - де Боно, в 2006 г. - протезирование дуги аорты по типу «хобот слона», в 2007 г. — резекция расслаивающей аневризмы в грудном отделе с протезированием. Пароксизмальная фибрилляция предсердий с 2004 г. С 2007 г. в НЦССХ им. А.Н. Бакулева не обращалась. При контрольном выполнении компьютерной томографии в 2009 г. — без патологических отклонений. Наблюдалась по месту жительства, получала постоянную терапию по поводу пароксизмальной фибрилляции предсердий. Со слов пациентки, с середины 2015 г. отмечает увеличение размеров живота, появление постоянных болей в мезогастрии. Паро-
Recieved October 25, 2016 Accepted November 2, 2016
ксизмы фибрилляции предсердий с частотой 2—3 раза в год, купировались кардиоверсией (последняя — в декабре 2014 г.). Ухудшение с 16.10.2015 г., когда возник приступ пароксизмальной фибрилляции предсердий. Госпитализирована в стационар по месту жительства, при проведении контрольной компьютерной томографии выявлена торакоабдоминальная аневризма III типа (рис. 1).
На момент поступления в клинику состояние больной средней тяжести. На электрокардиограмме регистрировался синусовый ритм, признаки перегрузки правых отделов левого желудочка сердца. По данным эхокардиографического исследования отмечалось удовлетворительное функциональное состояние левого желудочка (фракция выброса — 64%), запирательная функция протеза аортального клапана «МИКС-27» — в полном объеме.
По данным мультиспиральной компьютерной томографии сосудов грудного и брюшного отделов аорты, состояние протеза после коррекции аневризмы восходящего отдела аорты удовлетворительное. Ширина дуги аорты — 3,1 см. Диаметр нисходящей части аорты — 2,1 см. Вариант отхождения плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий — типичный, просвет в области устьев не изменен. Определяется S-об-разное искривление грудного отдела аорты, на наддиафрагмальном уровне отмечается расширение аорты до 3,22 см с распространением на брюшной отдел протяженностью не менее 30 см до уровня бифуркации подвздошных артерий. Максимальный диаметр брюшной аорты составляет 7,04 см. Просвет аневризмы неправильный за счет пристеночных масс, частично тромбирован (в основном по правой стенке). Отслойки интимы аорты в области аневризмы не выявлено. Верхняя брыжеечная артерия, устья непарных ветвей брюшной аорты, устья почечных артерий законт-растированы частично — расположены типично, топография и просвет не изменены.
Учитывая результаты обследования, принято решение о выполнении резекции торакоабдоми-нальной аневризмы аорты с протезированием многобраншевым дакроновым эксплантатом в условиях дистальной аортальной перфузии.
Вмешательство проводили через торакофрено-люмботомию по шестому межреберью слева.
Клиническое наблюдение
а о в
Рис. 1. Динамика прогрессирования аневризмы аорты у пациентки (результаты компьютерной томографии): а - 2007 г.; б - 2009 г.; в - 2015 г.
Протокол операции. После укладки пациентки на операционном столе на правом боку 90-45-30°, антисептической обработки и изоляции операционного поля, разрезом в верхней трети левого бедра повторно выделены левые общая бедренная артерия (ОБА) и общая бедренная вена (ОБВ). Выполнена торакофренолюмботомия по шестому межреберью слева. После рассечения диафрагмы и мобилизации из спаечного процесса левого легкого проведена экспозиция протеза грудной аорты. Визуализирована аневризма аорты с уровня дистального анастомоза до бифуркации. После введения полной расчетной дозы гепарина осуществлена канюляция правого предсердия через левую ОБВ и ОБА. Начато искусственное кровообращение - дистальная аортальная перфузия. Пережат протез грудной аорты и аорта тотчас дистальнее ранее наложенного анастомоза. Выполнена продольная аортотомия. Из просвета прошиты и перевязаны две пары проксимальных ретроградно функционирующих межреберных артерий. Наложен проксимальный анастомоз основной бранши многобраншевого эксплантата с протезом грудной аорты. Анастомоз герметичен. Далее зажим переложен на инфраренальный отдел аорты. Аортотомия продлена из грудного отдела до бифуркации аорты - визуализированы устье критической межреберной артерии на уровне ТИХ1 (артерия блокирована баллонным катетером Фо-гарти), устья почечных артерий (в них введены перфузионные катетеры и начата холодовая крис-таллоидная перфузия почек). Устья чревного ствола и верхней брыжеечной артерии (ВБА) блокиро-
ваны катетерами Фогарти. Наложен дистальный анастомоз с бифуркацией аорты. Прекращено искусственное кровообращение. Продолжен возврат через артериальную линию. С целью герметизации дистальный анастомоз укрыт внешней манжетой. Поэтапно наложены анастомозы соответствующих бранш с правой почечной артерией, чревным стволом, ВБА и левой почечной артерией конец в конец обивным швом. Перед завершением анастомозов перфузия почек остановлена, катетеры извлечены. Затем наложен широкий дистальный анастомоз 12-миллиметрового протеза с площадкой, включающей межреберную артерию. Далее основная бранша отжата по заднеправой стенке и в выкроенное окно имплантирован протез критических артерий конец в бок обивным швом. Пущен кровоток в критическую межреберную артерию. Выполнена деканюляция из правого предсердия и ОБА. Введен протамина сульфат. Осуществлен гемостаз. Анастомозы герметизированы дополнительными швами. Ушита диафрагма и раны послойно наглухо с оставлением активных дренажей в левой плевральной полости, забрюшинном пространстве и ране на бедре (рис. 2, 3).
В раннем послеоперационном периоде умеренная анемия со снижением гемоглобина до 88 г/л корригировалась переливанием одногруппной эритроцитарной массы, железосодержащими препаратами. На 2-е сутки отмечено поступление по дренажу лимфатического отделяемого в объеме 1000-1100 мл/сут. Начата консервативная терапия (октреотид 1 мг/сут, транексамовая кислота 500 мг/сут, парентеральное питание, диета с ис-
Case report
а в " ш б
Рис. 2. Интраоперационные фотографии: а — исходный вид; б — вид после реконструкции нисходящей аорты
ключением жиров, коррекция гипопротеинемии), после чего поступление по дренажу лимфатического отделяемого снизилось (на 3-е сутки — до 550 мл, на 4-е сутки — до 400 мл, на 5-е сутки — до 50 мл). На 6-е сутки послеоперационное состояние пациентки с положительной динамикой, больная полностью активизирована, начато пероральное питание в полном объеме.
При контрольном ультразвуковом исследовании протез и его бранши проходимы, без увеличения линейной скорости кровотока.
На 12-е сутки после операции пациентка выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение по месту жительства.
По данным гистологического исследования отмечено уменьшение количества нарушений структуры эластических мембран. Интима серо-желтого цвета, с неровной поверхностью за счет интималь-ной пролиферации.
Через 6 мес выполнена контрольная компьютерная томография с контрастированием. Чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия и почечные артерии проходимы, признаков ложной аневризмы или парапротезных образований не выявлено. Размеры общих подвздошных артерий в пределах нормы (рис. 4).
Обсуждение
Аневризма торакоабдоминального отдела в молодом возрасте обычно развивается в результате наследственных заболеваний. Как правило, патоло-
Рис. 3. Окончательный вариант протезирования всей аорты:
а — до операции; б — после реконструкции всей аорты
гия соединительной ткани приводит к одномоментному расширению аорты во всех отделах или постепенному прогрессированию аневризмы аорты, как в нашем клиническом случае [4, 5]. В литературе не прекращаются споры по поводу показаний к открытым операциям и эндопротезированию при аневризмах аорты [6—8]. В последнее время накоплен большой опыт малоинвазивного лечения торакоабдоминальных аневризм аорты при соединительнотканных дисплазиях [9—11], но, ксожале-нию, эта методика применима не у всех пациентов. Тактика и объем хирургического лечения должны обсуждаться индивидуально, с учетом соматического статуса и этиологии заболевания. В нашем случае, учитывая молодой возраст пациентки, врожденную дисплазию соединительной ткани, 8-образное искривление грудного отдела аорты и большие размеры аневризмы брюшной аорты, целесообразно было выполнение именно открытого хирургического вмешательства.
Заключение
Приведенный клинический пример показывает эффективность открытого хирургического лечения аневризм торакоабдоминального отдела аорты при патологии соединительной ткани в молодом возрасте. Уникальность этого наблюдения заключается также в том, что на протяжении 10 лет пациентка успешно перенесла этапное протезирование всей аорты от уровня аортального клапана до бифуркации.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Клиническое наблюдение
IA
Рис. 4. Контрольные компьютерные томограммы через 6 мес после операции (а, б)
Литература
1. Бокерия Л.А., Аракелян В.С. Хирургия аневризм грудного и торакоабдоминального отделов аорты. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2010.
2. Бокерия Л.А. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. 3-е изд. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
3. Coselli J.S., LeMaire S.A., Preventza O., de la Cruz K.I., Cooley D.A., Price M.D. et al. Outcomes of 3309 thoracoabdominal aortic aneurysm repairs. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 151 (5): 1323-37. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2015.12.050
4. McKusick V. Heritable disorders of connective tissue: a personal account of the origins, evolution, validation, and expansion of a concept. In: Royce P.M., Steinmann B. (Eds.) Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. 2nd ed. New York: Willey-Liss; 2002: 13-8.
5. Перекальская М.А., Волкова И.И., Останина Ю.О., Лук-ша Е.Б. Оэсудистая патология при наследуемых нарушениях соединительной ткани. Российский кардиологический журнал. 2013; 2 (100): 83-8.
6. Белов Ю.В., Комаров Р.Н., Винокуров И.А. Расширение показаний к тотальной замене торакоабдоминальной аорты. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014; 6: 4-7.
7. Wong D.R., Parenti J.L., Green S.Y., Chowdhary V., Liao J.M., Zarda S. et al. Open repair of thoracoabdominal aortic aneurysm in the modern surgical era: contemporary outcomes in 509 patients. J.Am. Coll. Surg. 2011; 212 (4): 569-81. DOI: 10.1016/j.jamcollsurg. 2010.12.041
8. Генс А.П. Хирургическое лечение аневризматической болезни аорты, обусловленной дисплазией соединительной ткани. Дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2004.
9. Inoue Y., Minatoya K., Oda T., Itonaga T., Seike Y., Tanaka H. et al. Total aortic replacement for a 9-year-old boy with Loeys-Dietz syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2016; 101 (3): 1185-8. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2015.05.071
10. Numata S., Tsutsumi Y., Ohashi H. Complications and surgical conversion after total aortic repair using endovascular repair in patients with Marfan syndrome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 47 (4): e155-7. DOI:10.1093/ejcts/ezu517
11. Omura A., Tanaka A., Miyahara S., Sakamoto T., Nomura Y., Inoue T. et al. Early and late results of graft replacement for dissecting aneurysm of thoracoabdominal aorta in patients with Marfan syndrome. Ann. Thoracic. Surg. 2012; 94 (3): 759-65. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.061
References
1. Bockeria L.A., Arakelyan VS. Surgery of the thoracic and thoracoabdominal aneurysms of the aorta. Мoscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva; 2010 (in Russ.).
2. Bockeria L.A. Lectures on cardiovascular surgery. 3rd ed. Мoscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva; 2013 (in Russ.).
3. Coselli J.S., LeMaire S.A., Preventza O., de la Cruz K.I., Cooley D.A., Price M.D. et al. Outcomes of 3309 thoracoabdominal aortic aneurysm repairs. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 151 (5): 1323-37. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2015.12.050
4. McKusick V. Heritable disorders of connective tissue: a personal account of the origins, evolution, validation, and expansion of a concept. In: Royce P.M., Steinmann B. (Eds.) Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. 2nd ed. New York: Willey-Liss; 2002: 13-8.
5. Perekalskaya M.A., Volkova 1.1., Ostanina Yu.O., Luksha E.B. Vascular pathology in hereditary connective tissue disorders. Rossiyskiy Kardiologicheskiy Zhurnal (Russian Cardiology Journal). 2013; 2 (100): 83-8 (in Russ.).
6. Belov Ju.V., Komarov R.N., Vinokurov I.A. The expanded indication for total replacement of thoracoabdominal aorta. Khirurgiya. Zhurnal imeni N.I. Pirogova (Surgery. Pirogov Journal). 2014; 6: 4-7 (in Russ.).
7. Wong D.R., Parenti J.L., Green S.Y., Chowdhary V, Liao J.M., ZardaS. et al. Open repair of thoracoabdominal aortic aneurysm in the modern surgical era: contemporary outcomes in 509 patients. J. Am. Coll. Surg. 2011; 212 (4): 569-81. DOI: 10.1016/j.jamcollsurg.2010.12.041
8. Gens A.P. Surgical treatment of aortic aneurysmal disease caused by connective tissue dysplasia. Diss. ... doctor med. sci. Мoscow; 2004 (in Russ.).
9. Inoue Y., Minatoya K., Oda T., Itonaga T., Seike Y., Tanaka H. et al. Total aortic replacement for a 9-year-old boy with Loeys-Dietz syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2016; 101 (3): 1185-8. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2015.05.071
10. Numata S., Tsutsumi Y., Ohashi H. Complications and surgical conversion after total aortic repair using endovascular repair in patients with Marfan syndrome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 47 (4): e155-7. DOI:10.1093/ejcts/ezu517
11. Omura A., Tanaka A., Miyahara S., Sakamoto T., Nomura Y., Inoue T. et al. Early and late results of graft replacement for dissecting aneurysm of thoracoabdominal aorta in patients with Marfan syndrome. Ann. Thoracic. Surg. 2012; 94 (3): 759-65. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.061
Поступила 25.10.2016 Принята к печати 02.11.2016