CC BY
25
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
© Коллектив авторов, 2008
Г.А. Лыскина1, О.Г. Ширинская1, Г.М. Балоян2, А.С. Иванов2, С.А. Абугов2, А.С. Родионов2, Т.Г. Путято1
УСПЕШНОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СТЕНОЗА ПЕРЕДНЕЙ НИСХОДЯЩЕЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ У РЕБЕНКА 4 ЛЕТ С СИНДРОМОМ КАВАСАКИ
1 ГОУ ВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова, кафедра и клиника детских болезней;
2 ГУ РНЦХ им. акад. В.В. Петровского РАМН, Москва
Синдром Кавасаки (СК) встречается чаще у детей до 5-летнего возраста и признан ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей — прежде всего патологии коронарных артерий, которая в ряде случаев может сохраняться у пациента всю жизнь, приводя к ранней ишемической болезни сердца [1-9]. Расширение или аневризмы коронарных артерий (КА) развиваются у 15-25% детей, не получавших адекватной терапии. Лечение, начатое в первые 10 дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения (ИГВВ), снижает этот риск до менее чем 5% [1, 10-12]. Поэтому важны две проблемы СК: необходимость установления диагноза и назначения лечения не позже 10-го дня болезни для снижения риска поражения КА; необходимость многолетнего наблюдения и лечения детей с аневризмами КА (АКА) для снижения риска коронарного тромбоза, своевременного выявления стеноза КА, профилактики и лечения ишемических поражений сердца.
В то же время в России до сих пор заболевание мало известно широкому кругу врачей и нередко проходит под «маской» других более распространенных заболеваний. Судя по нашим наблюдениям, заболеваемость СК гораздо выше, чем частота реально диагностируемых случаев — в Москве практически диагноз ставится только у детей раннего возраста при «полном» СК, и основой для диагностики болезни является факт поражения КА. Лечение ИГВВ чаще начинают позже 10-го дня болезни и используют дозы ниже рекомендуемых.
Приводим собственное наблюдение поздно диагностированного и леченного СК, осложнившегося формированием гигантских АКА с развитием в последующем стеноза передней нисходящей коронарной артерии. Последний явился показанием для эндоваскулярного хирургического лечения, выполненного впервые в России у 4-летнего ребенка с СК.
Мальчик от I беременности, протекавшей с токсикозом в I половине. Раннее развитие без особенностей. На грудном вскармливании до 11 мес. Привит по возрасту, поствакцинальный период без осложнений, за 2 нед до
начала настоящего заболевания вакцинирован MMR. Семейный анамнез не отягощен.
Заболел в возрасте 1 года 1мес 17.04.05: отмечались лихорадка до 40°С, кишечный синдром, рвота, в связи с чем на 2-е сутки болезни госпитализирован в ДИБ №5. В больнице высоко лихорадил в течение 26 дней (температура тела повышалась до 38,5-40°С). Со 2-го дня присоединились конъюнктивит, полиморфная сыпь на лице, туловище, увеличение шейного лимфатического узла слева до 3 см, в дальнейшем — плотный отек кистей, гиперемия слизистых оболочек ротоглотки (губы были сухими, потрескавшимися). С 21.04 (с 5-го дня болезни) в течение нескольких дней отмечалась болезненность в правом тазобедренном суставе. На 2-й неделе началось пластинчатое шелушение кожи кистей. При лабораторном обследовании: нарастание тромбоцитоза — 652-854-1139 • 109/л, ускорение СОЭ (49-66 мм/ч), лейкоцитоз (22,9-109/л) с ней-трофилезом, анемия (Hb 102 г/л), а также увеличение СРБ (96 при норме до 6 мкг/мл), РКФМ до 280 мкг/мл (при верхней границе нормы 40 мкг/мл), Д-димеров более 500 нг/мл. Анализ мочи без существенных отклонений от нормы.
Предпринимались попытки найти очаг бактериальной инфекции, в том числе исключался остеомиелит. Возбудителей кишечных инфекций при бактериологическом исследовании кала не обнаружено. Анализ крови на стерильность — роста не было. Исключалась малярия. В мазке из носоглотки методом иммуно-флуоресценции обнаружен аденовирус, методом ПЦР обнаружены антигены ротавируса и норавируса. По тяжести состояния ребенок находился в отделении реанимации, где получал антибактериальную терапию (меронем, нолицин), дифлюкан, индометацин, инфу-зионную терапию, пентаглобин 250 мг/кг по поводу предполагаемой персистирующей вирусной инфекции. Антибиотикотерапия была неэффективна, сохранялась лихорадка.
Диагноз «синдром Кавасаки» впервые был заподозрен на 24-й день. На 25-й день болезни был вве-
Рис. 1. Гигантская аневризма левой коронарной артерии в парастернальной позиции «короткая ось аорты».
ден ИГВВ (Пентаглобин) (суммарная доза составила 1,5 г/кг), в течение 5 дней получал гепарин в дозе 50-100 ед/кг. Одновременно с началом лечения ИГВВ назначен аспирин в дозе 100 мг/кг (4 дня), в дальнейшем 20 мг/кг — 250 мг (всего 2 недели), далее постепенное снижение дозы аспирина до 50 мг/сут. На фоне терапии ИГВВ в сочетании с аспирином состояние ребенка быстро улучшилось, купированы лихорадка (на 26-й день от начала заболевания), кожный, слизистый, суставной синдромы, лабораторные показатели (тромбоцитоз, увеличение СОЭ) нормализовались. ЭКГ от 18.05.05: подъем БТ в II стандартном отведении и V4 на 1,5 мм. ЭХОКГ от 18.05.05 (через 1 месяц от начала заболевания): признаки коронарита, дилатация левой КА до 4,8 мм. Тогда же впервые консультирован в клинике детских болезней ММА им. И.М. Сеченова: диагноз «Синдром Кавасаки» подтвержден, рекомендовано и после выписки из больницы продолжить прием аспирина 5 мг/кг раз в сут. ЭХОКГ в динамике 03.06.05 (через 1,5 мес от начала заболевания): устье левой КА 4 мм, аневризма левой КА 8,3 мм.
Летом 2005 г. ребенок перенес стафилококковый энтероколит. С 04.09.05 повысилась температура тела до 38,5-39°С, отмечались умеренные катаральные явления в зеве. При обследовании в амбулаторных условиях выявлены нейтрофилез, ускорение СОЭ, увеличение СРБ,
Рис. 2. Гигантские аневризмы правой и левой коронарных артерий.
гиперфибриногенемия. Госпитализирован в ДГКБ №9 в состоянии средней тяжести. Отмечалась выраженная мраморность верхних и нижних конечностей, а также периоральный, периорбитальный цианоз, явления стоматита. Пальпировались увеличенные задние шейные лимфоузлы до 1,2 см, больше слева. При обследовании: увеличение СОЭ (19-32 мм/ч), СРБ (48-6 г/л), на ЭКГ изменения в миокарде ишемического характера. Состояние расценено как рецидив СК. Ребенок получил антибактериальную терапию (цефтриаксон, макропен), ИГВВ 1 г/кг, доза аспирина повышена до 100 мг/сут. На фоне терапии уменьшились проявления интоксикации, купирована лихорадка, нормализовались лабораторные показатели воспалительной активности.
На протяжении последующего года раз в 3-6 мес консультировался в клинике (с учетом протоколов ЭХОКГ, выполненной по желанию родителей в других учреждениях: в представленных протоколах имелись противоречивые сведения о состоянии КА вплоть до констатации факта исчезновения АКА). С профилактичес-
Рис. 3. Гигантская аневризма проксимального сегмента правой коронарной артерии в парастернальной позиции «длинная ось левого желудочка».
кой целью постоянно принимал тромбоАСС 50 мг/сут. Развивался нормально, жалоб не было. На ЭКГ — преходящие изменения сегмента БТ и зубца Т.
Впервые за время наблюдения контрольная ЭХОКГ проведена в нашей клинике через 1 год 7 мес после начала заболевания (10.11.06). Устье левой КА 3,5 мм, анев-ризматическое расширение левой КА 8-9 мм, далее, по-видимому, на уровне бифуркации левой КА расширение до 11 мм (рис. 1). Стенки КА значительно «уплотнены», неравномерно утолщены. В динамике (от 06.06.07 — ребенку 3 года 3 мес, от начала заболевания — 2 года 2 мес) — гигантская аневризма левой КА прежних размеров, гигантская сферическая аневризма проксимального сегмента правой КА диаметром 12 мм (рис. 2), открытый артериальный проток (ОАП) 1,3-1,5 мм. Гигантская аневризма правой КА впервые была обнаружена через 2 года от начала заболевания, что, по-видимому, связано с трудностями ее визуализации при трансторакальной ЭХОКГ и недостаточным опытом исследователей. По мере совершенствования ультразвуковой аппаратуры и технических приемов трансторакального исследо-
144
Педиатрия/2009/Том 87/№1
Рис. 4. Гигантская аневризма проксимального сегмента правой КА.
Визуализация из субкостального доступа, позиция Р1.
вания КА проксимальный сегмент правой КА с гигантской аневризмой удалось визуализировать отчетливо (рис. 3, 4).
Контрольная ЭХОКГ от 14.11.07 — без существенной динамики.
Учитывая наличие у ребенка, перенесшего СК, гигантских аневризм левой и правой КА, пациент направлен в кардиохирургический стационар для проведения коронароангиографии с целью исключения гемодинамически значимых стенозов КА. 28.11.07 (через 2 года 7 мес от начала заболевания) в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева выполнена коронароангиография: ОАП с небольшим сбросом в легочную артерию; правый тип кровоснабжения; аневризма ствола левой КА диаметром 8-9 мм, без явных признаков внутрипро-светных дефектов наполнения, распространяющихся от начального сегмента ствола до верхней трети передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) и верхней трети огибающей ветви (ОВ). ПМЖВ дистальнее аневризмы в средней трети стенозирована на 80%; ОВ и
Рис. 5. Коронароангиограмма: гигантская аневризма левой КА.
Стеноз передней нисходящей артерии дистальнее аневризмы.
ветвь толстого края (ВТК) проходимы, без изменений и выраженных сужений; в передней трети правой КА от устья визуализируется аневризма диаметром 9-11 мм, без признаков внутрипросветных дефектов наполнения, далее правая КА без выраженных сужений.
Степень выявленного стеноза и его локализация свидетельствовали о высоком риске осложненного течения (вероятность тромбоза, инфаркта миокарда), поэтому ребенок направлен в кардиохирургическое отделение №1 (хирургия врожденных пороков сердца) ГУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН для решения вопроса о необходимости, возможности и характере хирургического лечения.
05.02.08 в ГУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН выполнена операция: коронароангиография, стентирование передней нисходящей артерии: интра-коронарный проводник проведен в дистальное русло передней нисходящей артерии, в место стеноза проксимального сегмента передней нисходящей артерии позиционирован и имплантирован стент Endeavor 2,5-14 mm под давлением 14 атм. При контрольной коронароангиографии стент полностью расправлен (рис. 5-7).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан домой с рекомендациями ежедневно принимать тромбоАСС и плавикс под контролем показателей коагулограммы.
Контрольный осмотр в клинике 19.02.08 и 16.05.08. Жалоб нет. Показатели периферического анализа крови, коагулограммы без патологии. ЭХОКГ: размеры полостей сердца, толщина миокарда в пределах нормы; систолическая и диастолическая функции не нарушены; гигантские аневризмы правой и левой КА — прежних размеров; дистальнее аневризмы левой КА отчетливо визуализируется передняя нисходящая артерия с достаточно равномерным просветом (рис. 8). До оперативного лечения при ЭХОКГ эту артерию визуализировать не удавалось. Стресс-ЭКГ от 07.06.08: пройдено 1,5 ступени по протоколу Брюс; толерантность к нагрузке на границе низкой и средней; исходная тахикардия; динамика АД без особенностей. На ЭКГ с нагрузкой: гипоксия ми-
Рис. 6. Коронароангиограмма: в место стеноза передней нисходящей артерии позиционирован, имплантирован и полностью расправлен стент.
Рис. 7. Коронарограмма: гигантская аневризма правой КА.
окарда в периоде восстановления до 2,5 мин — небольшое снижение коронарного кровотока по задней стенке левого желудочка.
Таким образом, мальчик 1 года 1 мес перенес СК, включающий все основные симптомы — лихорадку, сыпь, конъюнктивит, изменения губ и слизистой оболочки полости рта, изменения кожи кистей и стоп, увеличение лимфатических узлов, а также дополнительные симптомы — вовлечение КА, суставной синдром, поражение желудочно-кишечного тракта, лабораторно — тромбоци-тоз, ускорение СОЭ, анемия, лейкоцитоз. Лечение ИГВВ проведено поздно — только на 25-й день болезни, что, вероятно, привело к развитию АКА гигантских размеров. В связи с выявленным выраженным стенозом передней нисходящей артерии (на 80%) выполнено оперативное лечение (имплантация стента).
ЛИТЕРАТУРА
1. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004; 114: 1708-1733.
2. Burns JC, Shike H, Gordon JB et al. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol. 1996; 28: 253-257.
3. Брегель Л.В., Субботин В.М. Клинические и эхокарди-ографические проявления коронарита при болезни Кавасаки у детей. Иркутск: 2006.
4. Лыскина ГА. Клиническая картина и прогноз слизисто-кожного лимфонодулярного синдрома (Кавасаки). Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2007; 2: 31-35.
5. Сорока Н.В., Шелестова И А, Космачева Е.Д. Случай поражения сердца у больного, перенесшего болезнь Кавасаки в раннем детском возрасте. Ультразвуковая диагностика. 2000; 2: 88-92.
6. Kato H, Sugimura T, Akagi T et al. Long-term consequenc-
es of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996; 94: 1379-1385.
7. Tsuda E, Matsuo M, Naito H et al. Clinical features in adults with coronary arterial lesions caused by presumed Kawasaki disease. Cardiol Young. 2007; 17: 84-89.
8. Tsuda E, Kamiya T, Ono Y et al. Dilated coronary arterial lesions in the late period after Kawasaki disease. Heart. 2005; 91; 177-182.
9. Su HM, Voon WC, Hsieh CC et al. Coronary artery aneu-rysms in a young patient with acute myocardial infarction: a case report. Kaohsiung J Med Sci. 2004; 20: 399-403.
10. Лыскина ГА, Есаян И.С. Лечение синдрома Кавасаки, эффективность иммуноглобулина для внутривенного введения. Сборник материалов XIV Российского национального конгресса «Человек и лекарство». М., 2007: 713.
11. Burns JC, Glode MP. Kawasaki syndrome. Lancet. 2004; 364: 533-544.
12. Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2003; Issue 4: CD004000.
© Коллектив авторов, 2007
