CC BY
7
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г.Медицина, фармация и дентална медицина т.ХУ. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 30 - 31 октомври 2013 Scientific researches of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, VoLXV,ISSN 1311-9427 Medicine and Stomatology Session, 30 - 31 October 2013
УСЛОЖНЕНИЯ ПРИ БОЛНИ С ДИФУЗНА ИДЕОПАТИЧНА СКЕЛЕТНА ХИПЕРОСТОЗА (DISH)
М. Генева1 Виктор Каралийски2, Ваня Иванова2, Иван Шекерев2,
Гергана Ленгерова2 1. Катедра по Пропедевтика на вътрешните болести, УМБАЛ „Св. Георги" Пловдив 2. Студенти 4 курс, Медицина, МУ "Пловдив"
Резюме. Дифузната идиопатична скелетна хиперостоза е заболяване с недоизяснена етиология, при което откриват осификации на меките тъкани, на предния надлъжен лигамент на гръбначния стълб и други лигамении ентезии в цялото тяло. Заболяването е с богата клинична характеристика и усложнения. При изследването на дисфагията, миелопатията и фрактурите на гръбначния стълб като диагностично диференциални симптоми между DISH, анкилозиращ спондилит и спондилоза установихме, че дисфагията се среща при 7,20% от болните. Миелопатия (20,9%) предимно сетивно засягане на долни крайници. Броят на болни с миелопатия и DISH не се различава значително от броя на болни с DISH и СП, докато при болни с АС тя се наблюдава достоверно по-рядко. Фрактури на гръбначния стълб се наблюдават и при трите групи болни. Фрактурите са по-чести в торакалния гръбнак.При DISH фрактурите са най-чести.
Не рядко първите оплаквания, които задължават болния от DISH да търси лекарска помощ, са усложнения от болестта - дисфагия, дисфония, стридор (airway obstruction), компресия на vena cava, осификации на м. квадрицепс феморис, бицепс брахии, Ахиловото сухожилие, плантарната апоневроза и други, ентезопатии, фрактури на ГС при минимални травми, стенози на ГМ канал, водещи до миелопатия (Naik et al, 2004 г., Machado et al., 2006 г., Nelson, 2006 г., Masiero et al., 2010 г., Caron, 2010 г.).
Усложненията са най-честата причина за леталитета на болни с DISH (Mader et al, 2005
г.).
При пациенти с болни с DISH се наблюдават се следните усложнения:
Дисфагия. Едно от най-честите усложнения на DISH. Описано е през 1905 г. от Zahn, а през 1926 г. е потвърдено от Mosher, като проява на остеофитоза на шийния ГС (Curtis, 2004 г.). През 1938 г. Iglauer първи съобщава за успешно хирургическо отстраняване на остеофитите при дисфагия. След това се появяват други съобщения върху него и понастоящем то е добре проучено (Lambert at al., 1981 г., Solaroglu et al, 2008 г., Masiero et al, 2010 г., Nimmons et al., 2010 r,.Goh al, 2010 г., Constantiyanis, 2008 г., Krishnarasa, 2011 г., Ebo, 2002 г., Kara et al., 2010 г., Kaushik et Karthikeyan, 2011, г Ohki, 2012 г.).
Kyriazis et al. (2011 г.) съобщават за наличие на дисфагия в 28% от всички болни с DISH. Усложнението започва постепенно със затруднено преглъщане на суха храна, което се засилва особено при изпъване на шията назад и се подобрява при навеждане на главата напред и прием на течности. Болните съобщават за чувство на чуждо тяло в гърлото. При някои пациенти може да се опипа или наблюдава туморна маса под лигавицата на задната фарингеална стена и трудно да се извърши фиброгастроскопия или интубиране поради
затруднено преминаване на гастроскоп през фарингса.
Възможно е болните да съобщят за дисфагия при наличие на относително малки остеофтите (около 2-3 мм). От това усложнение боледуват изключително възрастни хора, обикновено от мъжки пол и принадлежащи към рискова група - със затлъстяване, диабет II-ри тип, дислипидемия, подагра, хиперинсулинемия и др.(Seider et al., 2009 г., Skreen et al., 2011 г., Verlaan et al., 2011 г., Clark, 2003 г.).
Често дисфагията при DISH остава неразпозната (Verlaan et al., 2011 г.).
Миелопатия. Често усложнение, особено при болни над 80 годишна възраст (Aizawa, 2007 г., Aryon, 2007 г.). Настъпва обикновено при стеноза на ГМ канал (Arlet et al., 1983 г.). Спинална стеноза се появява и при осификация на задния лонгитудинален лигамент, по-рядко при осификация на ligamentum flavum (Mc Afee et al., 1987 г., Ramos-Remos et al., 1998 г., Inamasu et al., 2006 г., Okada et al., 2010 г.). Поражението на различните части на гръбначния мозък настъпва обикновено на различна възраст: шийна миелопатия след 45-50 г., торакална - между 55 и 60 г. и лумбална - над 65 г. (Inamasu et al., 2006 г., Eishand et al., 2003 г., Okada et al., 2010 г.) .
Началото на миелопатията обикновено е постепенно, със засилващи се радикуларни болки и скованост или с внезапно настъпваща слабост по хода на даден дерматом. Понякога болните не се оплакват от болки, а само от слабост, скованост и загуба на баланс на крайниците. Настъпващия неврологичен дефицит може да бъде локализиран на различни места (монопареза, парапареза, тетрапареза) и да има различен обхват (засягане на целия крайник, само на дисталната част, или на определени мускулни групи и др.), да има характер на вяла или спастична пареза, да има липса на моторна или сетивна недостатъчност (загуба на чувствителност) или да бъде със смесени прояви (Geneva-Popova, 2010 г, Belanger, 2005 г, Hukuda et al., 1983 г., Wand, 1989 г., Stechison et Talor, 1990 г., Laroche et al., 1992 г., Weinfeld et al., 2000 г., Mader, 2002 г., 2004 г.).
Фрактури на гръбначния стълб. Пацинети с DISH са склонни към различни фрактури поради нарушена биомеханика на ГС (Houk, 1984 г., Israel, 1994 г., Westerveld et al., 2003 г., 2011 г., Diederichs, 2011). От анализиране на 93 публикации върху такива фрактури, Westerveld et al. (2011 г) съобщават, че гръбначни фрактури се установяват най-често при болни с АС и по-рядко при DISH. Според Diederch et al. (2011 г) при постъпването
на болните от DISH в ортопедични заведения поради фрактури в ГС, в 40% се установява неврологичен дефицит поради развитие на дислокация на костните фрагменти от неадекватно третиране при транспорта или грижите за болните (Brausford, 2012 г.). Времето от травмата до появата на тези усложнения се отбелязва като фатална пауза ("The fatal pause"), която може да бъде от часове до няколко дни. Настъпващите фрактури е възможно да не се съпровождат с характерни болкови прояви, поради което диагнозата е трудна, а при някои пациенти - невъзможна (Kamer et al., 2009 г., Callahan, 1993 г.). По-ясга е диагнозата, когато спиналните фрактури започват с остри, внезапно настъпващи болки в торакален или лумбален гръбнак (Taliyanovic et al, 2009 г., Cassim, 1993 г.).
Клиничните прояви при фрактурите на ГС, настъпващи при DISH, са неспецифични, без патогномонични симптоми. Появяват се след травма в областта на ГС (хиперекстензия и ротация при падане, удар, компресия и др.), след което настъпва продължителна болка и скованост в местото на увреждането. Травмата обичайно не е силна. Не рядко болката се засилва внезапно при движение (Corce, 1981).
Други усложнения. В литературата са описани и други усложнения, свързани с DISH, най-често като каузистични случаи: атланто-аксиална сублуксация (Oostven et al., 1966 г, Cluba et al., 1992 г.), наличие на стридор и дисфагия при болни с DISH (Burduk, 2008 г., DeJesus, 2008 г., Kos, 2009 г.), увреждане на епиглотиса (Bartalena et al., 2009 г.), проявен само с "airway obsrtaction" на дихателните пътища (Caminos et al., 2008 г.), компресия
на vena cava (Scapinelli, 1997 г.), компресия на ГМ и cauda equina (Sharma et al, 2001), перидентална маса (Boulman et al., 2009 г.), спинална стеноза (Johson et al, 1983 г., Chi et al., 2008 г.), анкилозираща хиперостоза с цервикална компресия (Gibson et Schumacher, 1976 г.), aтипично представяне на остеомиелит, дисцит, епидурален и или псоасен абсцес (Fish et al., 2008 г.), oсификация на ligamentum flavum (Guo et al., 2010 г., Christiano et al, 2011 г.), заден, зъбовиден (retro-odontoid) псевдотумор (Jun et al, 2002 г.), cтернокостоклавикуларна хиперостоза с ентезопатия (Jink et al. 1993 г.), парализа на гласните връзки (Heeneman, 1973 г.), ретрофарингеална маса при възрастни болни с дисфагия (Ho et al., 2010 г.), увреждане на интервертебралния диск (DiGirolamo et al., 2001), паравертебрална осификация на лигаментите (OPLL, OLF) (Ehara et al., 1998 г.), респираторен дистрес синдром и имобилизация на гласните връзки (Karkas et al., 2008 г.), стридор, причинен от остеофити на цервикалния ГС (Papakostas et al., 1999 г.), често са опипвани хиперостози на пръстите (Schlapbach et al., 1992 г.), шийна миелопатия причинена от мекотъканна маса при DISH (Storch et al., 2008 г.), хронични болки във врата (Sriculmontre еt Rao, 2008 г.), интеркостална невралгия при DISH (Willanueva et al., 2005 г.), гигански екзостози на шийния ГС при млади индивиди (Abbas et al., 2011 г.), DISH на цервикалния ГС (Mader, 1999 г.), вторична еsophageal obstruction (Burkus, 1988 г.).
При DISH настъпват множество усложнения, от които най-чести и тежки са дисфагия, миелопатия и свързаната с нея OPLL, фрактури на ГС. Някои болни, при които има проявени усложнения от болестта, постъпват в други лечебни заведения (УНГ-клиника, неврология, неврохирургия, ортопедия) поради което общия им брой вероятно е занижен. При наблюдаваните от нас болни фрактури на ГС се срещат като най-често усложнение у болните с DISH (таблица 16.).
Таблица 16 Разпределение на болните болните от DISH, СП и АС според настъпили усложнения , n, р ±Sp
Показатели DISH,n,p ±Sp СП n,% p ±Sp АСп^ ±Sp Р1 Р2
Дисфагия 9/7,2±7,46 0 2/4,34±3,03 0.001 NS
Миелопатия 26/ 20,9±3,6 41/ 15,1±2,18 5/10,8±4,62 0.02 0.01
Общо фрактури 52/41,93±2,18 91/ 33,7±1,2 4/8,69±4,19 0.05 0.001
Фрактури на торакален гръбнак 21/16,9±3,38 52/19,2 ±2,4 2/4,34±3,03 0.05 0.001
Фрактури на лумбален гръбнак 29/23,38 ±3,8 55/20,37±2,45 2/4,34±3,03 NS .0,01
Дисфагия (нарушено преглъщане, „засядане" на храната в фаринкса и горната трета на хранопровода) наблюдавахме рядко - в 7,20% от проучените болни от DISH. При всички пациенти тя бе леко изразена, подаваше се на лечение и не се наложи оперативна интервенция. %зи факт се дължи най-вероятно на това, че болните с тежки форми на дисфагия се хоспитализират в клиника по Уши-нос-гърлени болести.
Дисфагия не наблюдавахме при болни със СП и при двама болни с АС (4,34%), поради което приемаме, че това е важен ДД симптом между болните с DISH и пациентите със СП и АС.
Миелопатия се среща в 20,9% от болните с DISH, като се засягат предимно долните крайници. Обикновено тя протича със сетивни нарушения (изтръпване, промени в локалната температура и др.), а моторните прояви (слабост на краката, отслабени сухожилни рефлекси, нестабилно ходене и др.), наблюдавахме слабо проявени. При отделни болни (2 случая) наблюдавахме тетраплегия (Geneva-Popova et al., 2009). Двете пациентки по-късно бяха оперирани в Неврохирургическо отделение, София. Пациенти с тежко протичаща миелопатия постъпват в Неврологична или Неврохирургическа клиника, където се диагностира DISH. Често при болните с миелопатия се откриват и други заболявания
(диабет, смесени форми на DISH и СП и др.), и не винаги може да се реши на какво се дължи тя.
Броят на болни с миелопатия и DISH не се различава сигнификантно от наблюдавания брой болни с миелопатия и СП (р>0,05), докато при болни с АС тя се наблюдава достоверно по-рядко (р<0,01). При 48 болни с DISH и съмнение за миелопатия се проведе ЕМГ изследване. Диагнозата се потвърди при 22 болни (45,83%).
При 5 от болните с миелопатия и DISH осъществихме МРТ, при което се доказа наличие на осификация на задния LL.
Фрактури на ГС се наблюдава при болни от трите проучвани групи - общо при болните с DISH в 41,93%, при СП в 33,7% и при болни с АС в 8,69%. Локализациите на фрактурите са най-често е в торакалната част на ГС. Най-често фрактури на ГС се наблюдават при болни с DISH (р<0,01), като цервикални фрактури наблюдавахме само при 2 пациенти с това заболяване. Фрактурите са от компресионен тип и настъпват при минимални или по-рядко без всякакви травми (болните с тежки травми постъпват в Травматологична клиника и не се изследват за DISH).
Литература:
• 1.Яблански К. Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза. Ревматология, 2003, 1-2, 10-14.
• 2Arriaza BT, Merbs CF, Rothschild BM. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in Meroitic Nubia from Semna Sous, Sudan. Am J Phys Anthropol, 1993, 76 (2), 104-117.
• 3.Atzeni F., Sarzi-Puttini P. Bevilacqua M. Calcium deposition and associated chronic diseases ( atherosclerosis, diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and others), Rheum Dis N Am, 2006, 32, 413-426.
• 4.Belanger TA, Rowe DE. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: muscoloskeletal manifestation. J Am Acad Orthop Surg, 2001, 9, 958-967.
• 5.Benjamin M, Kumai T, Milz S, et al., The skeletal attachment of tendons - tendon "entheses". Comp Biochem Physiol A, 2002, 133, 931-745.
• 6.Beyeler C, Schapbach P, & Gerber NJ. Diffuse idiophatic skeletal hyperostosis (DISH) of the shoulder:A cause of shoulder pain? Brit J Rheum, 1990, 29, 349-353.
• 7.Beyeler C, Schapbach P, & Gerber NJ. Diffuse idiophatic skeletal hyperostosis (DISH) of the elbow: A cause of elbow pain? A contrapled study. Brit J Rheum,1992, 31, 319-323.
