CC BY
0
62
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
напитки (КЭН) объемом 300-500 мл регулярно, 61 (39,1%) — 1 раз в неделю и реже. С увеличением возраста детей имеется тенденция к частому и большему потреблению КЭН, Причиной этого учащиеся называют моду, стресс, ночную подготовку к занятиям. 58 (37,2%) опрошенных отметили жалобы на наличие дискомфорта или эпизодов боли в области живота, груди, головные боли, нарушения стула (у % — склонность к запорам), тошноту, изжогу, отрыжку.
Заключение. Лишь 82,7% подростков имеют полноценное питание. 62,2% учащихся регулярно употребляют в своём рационе street- и fast-food, полуфабрикаты. 35,8% подростков употребляют 300-500 мл КЭН регулярно.
* * *
ТЯЖЁЛЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕССКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У РЕБЁНКА С ПОЗДНЕЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ НОВОРОЖДЁННЫХ
Смольянникова А.Б., Хохлова А.П.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент
Е.А. Саркисян
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: геморрагическая болезнь новорождённых, диагностика, осложнения
Актуальность. Геморрагическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённых и детей первых месяцев жизни, обусловленное дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови и проявляющееся повышенной кровоточивостью. Выделяют 3 формы болезни: раннюю (первые 24 ч жизни), классическую (развивается на 2-7-е сутки) и позднюю (после 1 нед жизни). В связи с частыми поражениями ЦНС поздняя форма ГБН может приводить к серьёзному неврологическому дефициту у выживших детей.
Описание клинического случая. Ребёнок М. госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии многопрофильной детской больницы в возрасте 1 мес 14 дней с жалобами на рвоту с примесью крови, субфебрильную температуру тела. Ребёнок от 2-й беременности, 2-х срочных родов, масса тела при рождении 3500 г, длина 54 см, оценка по шкале Апгар 8/9. Ранний неонатальный период протекал без осложнений, ребёнок выписан из роддома на 3-и сутки, получал грудное вскармливание по требованию, профилактические прививки проведены по календарю. В течение 2 сут, предшествовавших госпитализации, отмечались неоднократная рвота кровавым содержимым, вялость, отказ от еды. При поступлении состояние крайне тяжёлое, обусловленное анемией (гемоглобин 79 г/л). Выявлены признаки гипокоагуля-ции. Установлено течение поздней формы ГБН. В неврологическом статусе: сопор, судорожный синдром. По данным нейросонографии и МРТ головы ребёнка определялось вну-трижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) II-III степени, незначительное расширение ликворных пространств головного мозга и смещение срединных структур. Принято решение вести больного консервативно с применением антигеморрагической, инфузионной, гемостатической, гемотрансфузионной и респираторной терапии. На фоне лечения удалось стабилизировать состояние ребёнка. Нейрохирургических вмешательств не потребовалось. На фоне проводимой противосудорожной терапии судороги не повторялись, однако были выявлены на-
растающие признаки неврологических расстройств в виде синдрома угнетения, гипотонии и гипорефлексии. Ребёнок находится под наблюдением невролога. Диагностированы нарушения мелкой и крупной моторики.
Заключение. Поздняя ГБН часто является причиной ВЖК разной степени выраженности, что сопровождается формированием различных неврологических осложнений. Частые неврологические осложнения при поздней форме ГБН определяют необходимость её профилактики у детей из группы риска и у детей на естественном вскармливании.
* * *
СИНДРОМ ДЕЛЕЦИИ 1Р36 У РЕБЁНКА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА — ВЗГЛЯД ДЕТСКОГО КАРДИОЛОГА
Соколова А.А.1, Сдвигова Н.А.2
Научный руководитель: доктор мед. наук, проф.
Е.Н. Басаргина
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, делеция 1р36, дисморфизм, кардиомиопатия
Актуальность. Синдром делеции 1р36 — часто встречающаяся (1 : 5000) хромосомная аномалия, характеризующаяся черепно-лицевым дисморфизмом, задержкой развития, умственной отсталостью, нарушением слуха, судорогами, пороками сердца и кардиомиопатией (КМП). Несмотря на распространённость, его диагностика у детей грудного возраста остается затруднённой, что, вероятно, обусловлено возникновением клинических проявлений по мере развития ребёнка и недостаточной настороженностью специалистов в отношении формирования такой патологии.
Описание клинического случая. Мальчик с неотягощён-ным семейным анамнезом родился доношенным с длиной тела 46 см и массой тела 2300 г. В роддоме было проведено эхо-кардиографическое обследование (ЭхоКГ). При ЭхоКГ был выявлен открытый артериальный проток 1,2 мм, межпред-сердное сообщение 5 мм, в остальном — без особенностей. Консультирован кардиологом, назначен левокарнитин, на фоне приёма которого отмечались подергивания мышц ног, ЭЭГ не проводилась. В возрасте 3 мес появились жалобы на пери-оральный цианоз, прерывистое кормление. При ЭхоКГ были определены дилатация левых отделов сердца с выраженным снижением сократительной способности миокарда (ФВ до 24-26%) и признаки некомпактного миокарда. При анализе концентрация ^терминального фрагмента мозгового на-трийуретического пептида (ЫТргоВКР) в крови превышала максимально допустимые значения и составила 7510 пг/мл. Ребёнок был направлен в кардиологическое отделение. При осмотре обращали на себя внимание низкопосаженные ротированные ушные раковины, множественные складки кожи, длинный фильтр, низкий рост, задержка моторного развития. Учитывая совокупность данных (низкий рост и масса тела при рождении, задержка физического развития, фенотипические особенности, судорожный синдром в анамнезе, дилатацион-ная КМП с некомпактным миокардом), был заподозрен синдром делеции 1р36, который был подтверждён методом мультиплексной лигозависимой амплификации проб. Больному
