CC BY
46
The difficulties of differential diagnosis of soft tissue Ewing’s sarcoma
Section 1. Clinical medicine
Gurevich Olga Olegovna, student of The Military Medical Academy, Saint-Peterburg, Russian E-mail: [email protected] Kabanova Anastasia Evgenevna, student of The Military Medical Academy, Saint-Peterburg, Russian E-mail: [email protected]
The difficulties of differential diagnosis of soft tissue Ewing’s sarcoma
Abstract: the article presents a review of literature and observation of soft tissue Ewing’s sarcoma. This tumor is interesting because it is rare and poorly studied and difficulties of preoperative and morphological diagnosis.
Keywords: Ewing sarcoma, soft tissue, morphology, diagnosis, histogenesis
Гуревич Ольга Олеговна, студентка ФГОУВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», Санкт-Петербург, Россия E-mail: [email protected] Кабанова Анастасия Евгеньевна, студентка ФГОУ ВПО ««Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», Санкт-Петербург, Россия E-mail: [email protected]
Трудности дифференциальной диагностики мягкотканной саркомы Юинга
Аннотация: В статье приведены обзор литературы и наблюдение мягкотканной саркомы Юинга. Данная опухоль интересна редкостью и малой изученностью, а также трудностями дооперационной и морфологической диагностики.
Ключевые слова: саркома Юинга, мягкие ткани, морфология, диагностика, гистогенез.
Саркома Юинга — злокачественная опухоль, поражающая костную ткань. Заболевание названо в честь американского патолога и онколога Джеймса Юинга, открывшего и описавшего опухоль в 1921 году. В последнее время стали известны случаи внутримышечной локализации злокачественных новообразований, не отличающихся по строе-
нию от типичной внутрикостной саркомы Юинга [1, 58]. Такая опухоль была названа мягкотканной (внекостной, внескелетной, экстраскелетной, экс-траоссальной) саркомой Юинга. В настоящее время её относят к опухолям семейства саркомы Юинга, к злокачественным опухолям неясной дифференцировки. Чаще локализуется в мягких
3
Section 1. Clinical medicine
тканях нижних и верхних конечностей (стопа, голень, область коленного сустава, бедро, ягодичная область, предплечье) и туловища (паравертебральная область, грудная стенка, заднее средостение, забрюшинное пространство). Среди опухолей мягких тканей (возраст до 21 года включительно) экстраоссальная саркома Юинга составляет 10% случаев [2, 5]. Может возникать в любом возрасте, но чаще возникает у детей и молодых людей 1020 лет. Встречается одинаково часто у лиц обоего пола [3, 366]. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки [4]. Клинически ведёт себя как костная саркома Юинга [3, 366].
Собственное наблюдение.
В сентябре 2014 года в одну из клиник ВМе-дА поступил больной девятнадцати лет по поводу наличия опухолевидного образования в нижней трети левого предплечья, щадит левую кисть. Со слов пациента образование нижней трети левого предплечья заметил в мае 2013 года, за медицинской помощью обратился в поликлинику Республики Казахстан, где ему был поставлен диагноз: фиброма нижней трети левого предпле-
чья, рекомендовано выполнение МРТ. В августе 2014 года выполнено МРТ левого предплечья: признаки мягкотканного образования нижней трети левого предплечья больших размеров (9,0 см на 5,5 см), локального поражения диафи-за локтевой кости на границе средней и нижней трети, без периостальной реакции.
Обследование и диагностика.
Status localis: по локтевой поверхности нижней трети левого предплечья определяется образование овоидной формы, размерами 11,0 на 5,0 см, расположенное подкожно. Кожные покровы в проекции образования не изменены. При пальпации: безболезненное, тугоэластическое, трудно-смещаемое, не ограничивающее движения пальцев левой кисти и движений в левом лучезапястном суставе. Амплитуда активных и пассивных движений в суставах левой кисти без ограничений. Мышечная сила одинакова в обеих кистях. Периферических нейро-сосудистых нарушений не выявлено.
Обще-клиническое исследование крови: Er 4,43х1012/л; Hb 132 г/л; Le 3,7х109/л; Tr 303х109/л; СОЭ 6 мм.
Рисунок 1. - Общий вид опухоли (окраска гематоксилин-эозином, увеличение x6Q)
Биохимическое исследование крови: АЛТ 8,3; АСТ 15,8; Общий билирубин 13,2; креатинин 90,3; глюкоза 4,28; белок 72,0; мочевина 4,8.
Электрокардиография: синусовая брадикардия; ЧСС 50 в 1 минуту; нормальная ЭОС.
УЗИ области левого лучезапястного сустава:
4
The difficulties of differential diagnosis of soft tissue Ewing’s sarcoma
объёмное образование размерами 80x25x60 мм, образование имеет чёткую капсулу толщиной до 0,8 мм. Структура резко неоднородна: средней эхогенности с гипоэхогенными включениями. В образовании регистрируется кровоток, глубина от поверхности кожи около 5-6 мм. Заключение: объёмное образование в проекции левого лучезапястного сустава. Рентгенограммы левого предплечья в 2-х проекциях: костно-травматических изменений не выявлено.
Выполнена сцинтиграфия костей скелета: данных за изменения патологического характера
не получено. Данных за связь образования с костями левого предплечья не получено.
Под местной анестезией выполнена операция: открытая биопсия образования нижней трети левого предплечья. Тканевой материал взят на гистологическое исследование.
Гистологическое исследование: опухоль
представлена солидными пластами однородных клеток с округлыми ядрами малого и среднего размера с диффузным хроматином, эозинофильным ядрышком и скудной цитоплазмой (рисунок 1, 2).
Ч . л Г&м
Рисунок 2. - Однородные клетки с округлыми ядрами малого и среднего размера с диффузным хроматином, эозинофильным ядрышком и скудной цитоплазмой (окраска гематоксилин-эозином, увеличение х200)
Иммуногистохимическое исследова-
ние: МСК, виментин, CD99, Fli-l, СК18, СК19-положительные; ЕМА, десмин, SMA, MSA, CD34, CD31, CK — отрицательные.
CD99 — основной диагностический маркер для внекостной саркомы Юинга (позитивен в 90% случаев), Fli-1 — основной диагностический маркер для внекостной саркомы Юинга (позитивен в 85% случаев); виментин — используется в качестве маркёра опухолей мягких тканей; МСК (мезенхимальные стволовые клетки) — согласно одним исследованиям стимулируют рост опухоли, согласно другим — угнетают опухоле-
вый рост; СК18 — используется для диагностики низкодифференцированных опухолей (аденокарцинома, нейроэндокринный рак); СК19 — определение концентрации данного маркера в крови обосновано при динамическом наблюдении пациентов перенесших хирургическую операцию по поводу удаления злокачественной опухоли; ЕМА — является отличительной чертой синовиальной саркомы от саркомы Юинга; десмин — чаще экспрессируется в рабдомиосаркоме, а также в лейомиосаркоме, ангиомиофибробластоме вульвы; CD34 — используется при определении низкодифференцированных ангиосарком, верете-
5
Section 1. Clinical medicine
нообразных участков саркомы Капоши; CD31 — маркер ангиогенеза, определяет микрососудистую плотность опухоли, маркёр эндотелия; СК — маркеры пролиферации опухоли у пациентов с эпителиально-клеточными карциномами; SMA- показатель аутоиммунного и хронических активных гепатитов; антитела к гладкой мускулатуре; MSA — маркер идиопатических миозитов.
Морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток соответствует внекостной саркоме Юинга. Данное наблюдение представляет интерес в связи с редкостью и малой изученностью мягкотканной саркомы Юинга, а также трудностями дооперационной и морфологической диагностики [7, 88].
Гистогенез данной опухоли, также как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные позволяют предполагать эндотелиальную природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток [3, 366]. При световой микроскопии в саркоме Юинга иногда наблюдаются так называемые хомер-райтовские розетки (псевдорозетки) или подобные им структуры, которые обычно встречаются в нейрогенных опухолях. Электронно-микроскопически установлено наличие в клетках данной саркомы глыбок гликогена, нейроспецифической энолазы, изолированных дендритических отростков и синапсоподобных утолщений на них, обнаружены также промежуточные нейрофиламенты, нейротрубочки и нейросекреторные гранулы, что с большой долей вероятности позволяет относить эту опухоль к разряду новообразований нейрогенной природы [5, 5]. Известно, что внескелетная саркома Юинга тесно связана с периферическими примитивными нейроэктодермальными опухолями, которые, в отличие от мягкотканной саркомы Юинга, характеризуются наличием отчетливой нейроэктодермальной дифференцировки. Практически 95% клеток примитивной нейроэктодермальной опухоли и внекостной саркомы Юинга имеют характерные изменения хромосом в виде транслокаций [t (11; 22) (q24; q12)] между EWS-геном на хромосоме 22 и Fli-1-геном на хромосоме 11. Результат транслокации — общий FLI1/EWS ген. [6, 235]. Такие же хромосомные
нарушения обнаружены при опухоли Аскина. Хромосомные транслокации активируют транскрипцию, приводящую к синтезу химерной РНК и нарушению регулирования роста и дифференцировки клеток. Менее часто регистрируемыми цитогенетическими аномалиями у больных экстраскелетной саркомой Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью являются три-сомия хромосом 8 и 12, транслокация между хромосомами 1 и 16, а также делеция короткого плеча хромосомы 1. Частота и клиническая значимость этих повреждений генетического аппарата неизвестна. Результаты ряда молекулярно-генетических исследований позволяют предположить, что одним из ключевых моментов онкогенеза данных опухолей является повреждение гена, кодирующего синтез рецептора трансформирующего фактора роста-II типа (TGF-), который относится к белкам-супрессорам [6, 235]. Несмотря на различия в нейроэктодермальной дифферен-цировке, клетки экстраоссальной саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли одинаково часто экспрессируют на своих мембранах продукт онкогена MIC-2, известный как гликопротеин р30/32 или CD99, который имеет диагностическое значение при дифференциальной диагностике внескелетной саркомы Юинга от низкодифференцированной нейробластомы; в последней, несмотря на морфологическое сходство с мягкотканной саркомой Юинга, реакция с CD99 не наблюдается [6, 235]. CD-экспрессия также обнаружена в опухолях из малых клеток голубого невуса, при острой лимфобластной Т-клеточной лимфоме, рабдомиосаркоме и других опухолях. Клетки низкодифференцированной синовиальной саркомы тоже могут слабо экспрессировать CD99, их отличительной чертой является наличие таких маркеров, как цитокератин и эпителиальный мембранный антиген. Кроме того, внекостную саркому Юинга необходимо отличать от нейроэпителиомы, низкодифференцированного рака, особенно от метастаза из бронха. Мягкотканная саркома Юинга характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в лёгкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания [3, 366].
6
Prospects for use of resorbable membrane made of polylactic acid in the treatment of mandibular fractures
Трудности диагностики экстраоссальной саркомы Юинга возникают из-за её сходства в строении с другими злокачественными новообразованиями мягких тканей (нейробластома, синовиальная саркома, злокачественная лимфома, рабдиосаркома, ангиоперицитома, низкодифференцированный рак), которые, несмотря
на различный гистогенез, не имеют специфических морфологических признаков. Поэтому для постановки окончательного диагноза патоморфологическое исследование данной опухоли необходимо дополнять иммуногистохимическим и молекулярно-биологическим методами исследования.
Список литературы:
1. Порошин К. К., Галил-Оглы Г. А. Внескелетная локализация саркомы Юинга./К.К Порошин, Г. А. Галил-Оглы//Архив патологии. - 1980. - № 9. - С. 58-61.
2. Мария Яллурос, Штефани Кульбе. Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли. [Электронный ресурс], - http://www.kinderkrebsinfo.de
3. Смольянников А. В. Опухоли и опухолеподобные поражения мягких тканей. В кн. Руководство. Патолого-анатомическая диагностика опухолей человека. - М.: Изд-во «Медицина». С. 366.
4. Противораковое общество России/саркома Юинга у детей. [Электронный ресурс], - http://www. pror.ru/forms_kids_ewing.shtml.
5. Соловьёв Ю. Н. Новый взгляд на природу опухоли Юинга./Ю. Н. Соловьёв//Вестник РОНЦ им. Блохина РАМН. - 1995. - № 1. - С. 3-6.
6. Семёнова А. И. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли /А. И. Семёнова //Практическая онкология. - 2005. - 6 (4). - С. 234-239.
7. Мишнев О. Д., Дубова Е. А., Пикунов М. Ю., Щеголев А. И., Кармазановский Г. Г. Внекостная саркома Юинга грудной стенки./О. Д. Мишнев, Е. А. Дубова, М. Ю. Пикунов, А. И. Щеголев, Г. Г. Кармазановский//Медицинская визуализация. - 2009. - № 1. - С. 83-88.
Idashkina Natalya, PhD, SE «Dnipropetrovsk medical academy Ministry of Health of Ukraine», Oral surgery, implantology and periodontology department, Dnipropetrovsk, Ukraine
E-mail: [email protected]
Prospects for use of resorbable membrane made of polylactic acid in the treatment of mandibular fractures
Abstract: The method of intraoral polymer osteosynthesis with the use of resorbable polylactic acid membranes for fixation ofbone fragments in treatment of the simple or complicated mandibular fractures is offered. Clinical and roentgenological researches confirmed its efficiency owing to atraumatic and reliable fixation during all period of treatment, that is promote the anatomic and physiologic rehabilitation in the optimum terms.
Keywords: fractures of the mandible, complication, polylactic acid membranes, polymer osteosynthesis.
The reduction in the frequency ofcomplicationsin to select imperfection of surgical treatment as reason the treatment of mandibular fractures is the urgent causes development of complications. The most task of modern maxillofacial surgery. It is necessary popular method of extraoral osteosynthesis has a
7
