CC BY
14
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
хирургов, врачей функциональной диагностики.
В течение последних трех лет между Перинатальным центром и кардиохирургическим отделением выработан следующий алгоритм действий при рождении ребенка с подозрением на ВПС:
Если пренатально при УЗИ — скрининге у плода заподозрен ВПС, вне зависимости от место проживания, родоразрешение проводится по акушерским показаниям исключительно в Областном перинатальном центре.
При рождении ребенка с подозрением на ВПС в районах области, незамедлительно осуществляется его перевод в Перинатальный центр.
После рождения ребенка с ВПС проводится выездная консультация с участием кардиохирурга, врача функциональной диагностики, детского кардиолога. Совместно с неонатологами определяется тактика дальнейшего ведения ребенка и срок оперативного лечения.
При рождении ребенка с подозрением на критический ВПС, для точной диагностики ребенка транспортом ЦМК переводят в кардиохирургическое отделение. Где выполняется ЭХО-КГ, КТ-ангиография с контрастированием. Если подтверждается критический ВПС, ребенок госпитализируется в реанимационное отделение.
После хирургического лечения и стабилизации гемодинамики все дети возрастом до трех месяцев для дальнейшего лечения переводятся в перинатальный центр, вне зависимости от того экстубирован ребенок или нет.
После перевода ребенка в перинатальный центр, при необходимости, так же осуществляются выездные консультации.
Следуя принципам тесного взаимодействия в интересах маленьких пациентов, за последние три года значительно удалось снизить младенческую смертность от ВПС.
ТРАНСКАТЕТЕРНАЯ ЭМБОЛИЗАЦИЯ БОЛЬШОЙ КОРОНАРНО-СЕРДЕЧНОЙ ФИСТУЛЫ
ГОРБАТЫХ А.В., КРЕСТЬЯНИНОВ О.В., СОЙНОВ И.А., НИЧАЙН.Р., ВОЙТОВА.В., ИВАНЦОВ С.М.
ФГБУ «НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВОБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА МИНЗДРАВА РОССИИ», НОВОСИБИРСК
Введение: Коронарно-сердечные фистулы — редкий врожденный порок коронарной циркуляции. Течение коронарно-сердечной фистулы в большинстве случаев бессимптомное, а постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при выполнении ЭХО-КГ, ангиографии, МРТ или КТ сердца. Однако развитие частых осложнений синдрома «обкрадывания» коронарного кровотока, тромбоза и эмболия коронарного русла, прогресси-
рующей сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий требует раннего оперативного вмешательства. В настоящее время данная патология устраняется с помощью искусственного кровообращения. Мы представляем успешный клинический случай эн-доваскулярного закрытия большой коронаро-право-предсердной фистулы.
Клинический случай: Мальчик Е. 11 лет, 29 кг, поступил в клинику с диагнозом коронарно-пред-сердная фистула с жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость. По данным рентгенографии грудной клетки СЛК 65%. Трансторакальное ЭХО-КГ показало расширение устья и ствола левой коронарной артерии до 1 см, а также турбулентный поток в правом предсердии, по цветной доплерографии размер потока 4,8 мм, повышено расчетное давление в ЛА 48 торр. На МСКТ исследовании с контрастом, подтверждена коронаро-право-предсердная фистула. Диффузно расширенный сосуд 10,5x8,5 мм, отходил от левого синуса Вальсальвы, который имел U-образный изгиб от которого отходили Cx и LAD. Ретроаортально между восходящей аортой и левым предсердием расширенный сосуд дренировался в полость правого предсердия в виде двух теснорасположенных стволов диаметрами 7 мм и 6 мм. Для дальнейшего исследования пациент направлен на катетеризацию сердца. Контрастирова-на коронаро-правопредсердная фистула, выявлено максимальное расширение до 13 мм. При выполнении селективной коронарографии стенозирующей патологии коронарных артерий не выявлено. Определяется нормальная анатомия венозного возврата в истинный корорнарный синус, который расположен в правом предсердии. Давление в ПП 14/8(11) торр, в ПЖ 50/3(23) торр. Произведены заборы крови из камер сердца и магистральных сосудов на оксиги-нацию — Qp/Qs 1,6. Выполнено закрытие фистулы окклюдером, который был расположен в полости фистулы, проксимальнее деления фистулы на стволы, таким образом закрыт весь просвет фистулы. Контрольная ангиография показала минимальный сброс контраста через тело окклюдера. Давление в ПЖ 30/4 торр. Осложнений во время процедуры не было. Время операции 35 мин, рентгеноскопии 12 мин. Через 4 суток ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение и выводы: Первое успешное хирургическое лечение выполнили в 1947 г. Bjork и Crafoord. При больших коронаро-правопредсердной фистуле возникает объемная перегрузка с прогрессировани-ем сердечной недостаточности и легочной гипертен-зии. У пациента, описанного в нашем клиническом случае, имелись все признаки объемной перегрузки правых отделов сердца (СЛК 65%, давление в ПЖ 50/3(23) торр), отношение Qp/Qs составило 1,6, это и явилось показанием к оперативному лечению. Эн-доваскулярная операция прошла без осложнений,
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
вскоре пациент был выписан. При подходящей анатомии коронаро-правопредсердной фистулы эндо-васкулярная эмболизация возможна и является безопасной процедурой.
РЕГИОНАЛЬНЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ СКРИНИНГА С ДВУХЗОННОЙ ПУЛЬСОКСИ-МЕТРИЕЙ В ОПТИМИЗАЦИИ ДИАГНОСТИКИ КРИТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ
ЖАРКОВА И.Ю.,УШАКОВА СЛ., ХАИТО.В., ГУСЕВА Е.Н.
ГБУЗ ТО «ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ЦЕНТР» , ТЮМЕНЬ ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», ТЮМЕНЬ
Цель: оценка диагностической значимости двух-зонной пульсоксиметрии как неинвазивного метода измерения процентного содержания оксигемоглоби-на в артериальной крови (SpO2), проводимой новорожденным детям на 24-48 часы жизни с целью ранней диагностики критических врожденных пороков сердца (ВПС).
Методы: проведен ретроспективный анализ результатов скрининга пульсоксиметрии с целью подозрения на критические ВПС у 4201 новорожденного за период с июня 2013 г. по декабрь 2014 г., родившихся в ГБУЗ ТО «Перинатальный центр» г.Тюмени.
Результаты: положительный результат двухзон-ной пульсоксиметрии был выявлен у 10 новорожденных, что составило 0,24% от общего числа обследуемых детей: 1 подгруппа (5 детей) имели показатели SpO2 <95% (74-80%) и 2 подгруппа (5 детей) - с разницей SpO2 правая рука/нога >3% (4-20%). С целью верификации диагноза все дети подвергались эхокар-диографическому (Эхо-КГ) обследованию и при диагностике ВПС консультации детского кардиолога. В подгруппе новорожденных, имеющих SpO2 <95%, у 4-х пациентов имел место истинно положительный результат и установлены следующие врожденные аномалии: транспозиция магистральных артерий, прерванная дуга аорты, гипоплазия левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Ложноположительный результат в данной подгруппе отмечен у 1 ребенка, развившего на 2-е сутки жизни инфекционно-токсический шок. У детей с разницей SpO2 правая рука/нога >3%, истинно положительный результат отмечен у 3 детей: с критическим стенозом аорты - в одном случае и с коартацией аорты - в двух случаях. Ложноположительный результат отмечен у 2 детей, которым проведена Эхо-КГ диагностика и исключена патология со стороны сердечно-сосудистой системы. Ложноотрицательный результат скрининга отмечен лишь в 1-ом случае у доношенного ребенка с коарктацией аорты.
Обсуждение: оценка диагностической ценности оптимизации диагностики тяжелых дуктус-зависимых
врожденных пороков сердца с применением двухзон-ной пульсоксиметрии, наряду с традиционным клиническим обследованием новорожденных в первые дни жизни, показала очень высокую специфичность (99,9%) и приемлемую чувствительность — 87,5%.
Выводы: результаты ретроспективного анализа свидетельствуют о высокой диагностической ценности выполнения двухзонной пульсоксиметрии в сочетании с клиническим обследованием новорожденного в 24-48 часов жизни как рутинного метода диагностики критических ВПС, который возможно применять во всех родовспомогательных учреждениях до выписки ребенка на педиатрический участок.
АЛГОРИТМ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ РИСКА ЛЕТАЛЬНОГО ИСХОДА У НОВОРОЖДЕННЫХ С КРИТИЧЕСКИМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
ИГИШЕВА Л.Н., КУРЕНКОВА О.В., ЦОЙЕ.Г., МАКСИМОВ С.А.
ФГБНУ «НИИ КПССЗ», КЕМЕРОВО
ГБУ ВПО КЕМГМА МИНЗДРАВА РФ, КЕМЕРОВО
Снижение госпитальной летальности новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС) является актуальным в неонатологии, детской кардиологии и кардиохирургии.
Цель исследования: изучение клинико-инструмен-тальных данных, полученных у новорожденных с критическими ВПС, для прогнозирования высокого риска летального исхода в неонатальных отделениях.
Методы исследования: проведен анализ клинико-инструментальных параметров у 98 пациентов в раннем неонатальном периоде с критическими ВПС, находившихся на лечении в отделениях для новорожденных ГБУЗ ДГКБ №5, ГБУЗ ОКПЦ им. Л.А. Решетовой, г. Кемерово. Для определения прогностически значимых эхокардиографических показателей пациенты экспертным путем были разделены на 2 подгруппы в зависимости от преобладания перегрузки правых или левых отделов сердца. С помощью математического анализа определены 45 параметров из пула клинико-инструментальных данных, каждый из которых в той или иной степени мог послужить для прогнозирования летального исхода у данной категории пациентов. Для построения алгоритма был применен статистический метод анализа — деревья классификации. Математический прогноз риска летального исхода новорожденного с критическим ВПС апробирован на 23 детях, не вошедших в исследование.
Результаты и их обсуждение: пациенты с дуктус-независимым кровообращением с перегрузкой левых отделов сердца в большинстве случаев поддаются медикаментозной коррекции в периоде новорожден-ности с последующим переводом на кардиохирур-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
