CC BY
0
62
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
обработка проведена с помощью пакета программ «Statistica 10.0» («StatSoft Inc.»).
Результаты. Концентрация лептина в ГМ составила 0,11 (0,04-0,17) нг/мл, минимально — 0,02, максимально — 0,72 нг/мл. Содержание адипонектина колебалось в диапазоне от 2,31 нг/мл (мин) до 9,01 нг/мл (максимум), Me (2575%) — 4,99 (4,02-6,84) нг/мл. Концентрация ИЛ-6 была 6,51 (3,99-10,34) нг/мл. Уровни лептина в 1-й группе были значимо выше показателей во 2-й группе — 0,13 (0,09-0,36) нг/мл против 0,07 (0,04-0,14) нг/мл; р = 0,024. Значительно увеличенным был и уровень ИЛ-6 в ГМ матерей с прегравидарны-ми избыточной МТ и ожирением (р = 0,038). Нами не выявлено значимых различий содержания адипонектина, белков, жиров и углеводов. Новорождённые получали ГМ с сопоставимой энергетической ценностью субстрата — 71,4 (65,9-80,2) ккал/100 мл в 1-й группе против 72,5 (67,2-83,1) ккал/100 мл во 2-й группе; p = 0,544. Установлены значимые корреляции между уровнями лептина и ИЛ-6 в ГМ и прегравидарными МТ (r = 0,61,р < 0,05 и r = 0,35,р < 0,05), ИМТ (r = 0,59,р < 0,05), МТ женщины накануне родов (r = 0,79, р < 0,01) женщин накануне срочных родов. МТ детей на этапе сбора проб была ассоциирована с лептином ГМ (r = 0,33, р < 0,05), ИМТ — с белком ГМ (r = 0,45,р < 0,05).
Заключение. Материнское ожирение влияет на иммунные свойства ГМ. Уровни лептина и ИЛ-6 грудного молока матерей с прегравидарными избыточной МТ/ожирением были существенно выше показателей нормовесных женщин. Выявленные особенности содержания адипокинов и ИЛ-6 грудного молока, их связь с МТ матерей и антропометрическими параметрами новорождённых в неонатальном периоде могут определять вклад ГМ в формирование здоровья младенцев как в
краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.
* * *
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВИДЕОКАПСУЛЬНОЙ ЭНТЕРОСКОПИИ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРАЖЕНИЙ ТОНКОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ КРОНА
Прохоренкова М.О.1, Потапов А.С.2, Лохматов М.М.2
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: болезнь Крона, видеокапсульная энтероскопия, тонкая кишка
Актуальность. Болезнь Крона (БК) является хроническим заболеванием, характеризующимся трансмуральным воспалением, поражающим любой отдел желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Визуализация поражений тонкой кишки, включая их тяжесть и протяжённость, является важным звеном для разработки оптимальной стратегии ведения и лечения пациентов. Изменения в тонкой кишке при БК наблюдаются у 7090% пациентов, однако данные по распространённости поражений тонкой кишки у детей ограничены. Видеокапсульная энтероскопия (ВКЭ) является полезным методом в оценке протяжённости заболевания, послеоперационного рецидива БК, а также мониторинга эффективности терапии в динамике. Современные рекомендации предлагают использовать ВКЭ для определения локализации и активности заболевания у пациентов с подозрением, а также установленным диагнозом БК.
Цель: определить частоту поражений тонкой кишки у детей с БК по данным ВКЭ.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ данных обследования пациентов с БК, находившихся на лечении в гастроэнтерологическом отделении. ВКЭ проводилась с применением видеокапсульных систем «PillCam» («SB3», «Crohn's») («Given Imaging»), «MiroCam» («Intromedic»), «EndoCapsule» («Olympus»). Предварительно оценивали проходимость кишечника при помощи магнитно-резонансной эн-терографии или рентгенографии брюшной полости с пассажем бария.
Результаты. Всего проведено 274 ВКЭ у детей с патологией ЖКТ, из них 233 детям с БК. Поражение тонкой кишки наблюдалось в 64,4% случаев, при этом 84% изменений было в проксимальных отделах тонкой кишки, недоступных для визуализации при эзофагогастродуоденоскопии и илео-колоноскопии. В 1,4% случаев ВКЭ способствовала установлению диагноза БК, а у 7,5% пациентов первоначальный диагноз «Язвенный колит» был изменён на БК.
Заключение. ВКЭ имеет значительные преимущества в определении дефектов слизистой оболочки проксимальных отделов тонкой кишки, находящихся вне зоны визуализации рутинных эндоскопических исследований, что необходимо учитывать при отрицательных результатах илеоколоноскопии и подозрении на БК. ВКЭ является малоинвазивным, хорошо переносимым методом обследования, позволяющим оценить слизистую оболочку кишечника на всем протяжении, оптимизировать лечение и контролировать его эффективность.
* * *
ТОРАКОПЛАСТИКА ПО АБРАМСОНУ ИЛИ ОРТЕЗ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ КИЛЕВИДНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ?
Пыхтеев Д.А., Кузьмичев В.А., Гацуцын В.В., Дурягин В.Д.
Московский областной научный исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского, Москва, Россия
Ключевые слова: килевидная деформация грудной клетки, торакопластика по Абрамсону
Актуальность. Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) — врождённый порок развития, который характеризуется выпячиванием грудины и рёбер, занимает 2-е место среди врождённых деформаций грудной клетки. С 2011 г в детском хирургическом отделении коррекция КДГК костального типа выполнялась малоинвазивным атравматичным методом по Абрамсону, который характеризуется малой травматичностью, быстрой активизацией больного и коротким реабилитационным периодом. Тем не менее до настоящего времени основным методом лечения является динамическая компрессионная система (ДКС), которая в большинстве случаев позволяет добиться удовлетворительных результатов коррекции КДГК. Основные показания к коррекции КДГК консервативным методом остаются такие же, как у торакопластики по Абрамсону, но основными причинами отказа от ДКС являются нежелание использовать ортез и относительная дороговизна.
Цель: улучшение результатов лечения КДГК у детей.
Материалы и методы. С 2011 по 2023 г. в отделении детской хирургии коррекция КДГК была выполнена 79 пациентам. Из них по Абрамсону — 24 (30,3%), их возраст на момент операции составил 15 ± 2 лет, при помощи ортеза — 55
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
63
(69,7%), возраст начала лечения составил 13 ± 3 лет. Критериями оценки результатов являлись собственная оценочная шкала, анкетирование, данные индекса Гижицкой, индекса Галле-ра, оценка SD-сканирования, данные эластографии.
Результаты. При торакопластике по Абрамсону срок госпитализации, включая обследование, оперативное лечение и послеоперационную реабилитацию составил 2-3 года. Средняя продолжительность операции — 118 ± 30 мин. Среднее количество койко-дней после операции — 7 дней. Реабилитационный период до полного восстановления физической активности составил 6 мес. В дальнейшем отмечались осложнения в 2 (2,5%) случаях в виде дислокации корригирующей пластины, потребовавшие повторного оперативного вмешательства. Результат лечения оценивался каждые 3 мес. Хороший результат был в 22 случаях, удовлетворительный — в 2. При консервативном методе лечения ортезом срок амбулаторного лечения, включая обследование, подбор системы, обучение родителей, составил 18 ± 2 мес. Повторные килевидные выпячивания, потребовавшие повторного курса консервативной терапии, отмечены у 2 (2,5%) детей. Результат лечения оценивали каждые 3 мес. Хороший результат получен в 51 случае, удовлетворительный — в 2, неудовлетворительный — в 2 случаях в связи с невыполнением рекомендаций врача.
Заключение. Наш опыт лечения детей с КДГК показал, что консервативный метод лечения ортезом является альтернативой хирургической коррекции по Абрамсону. Показанием к хирургической коррекции по Абрамсону является нежелание пациента использовать ортез.
* * *
КАЛИПОМЕТРИЯ КАК МЕТОД ОЦЕНКИ ТРОФОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА У ПАЛЛИАТИВНЫХ ПАЦИЕНТОВ
Разуваева Ю.Ю., Леднева В.С.
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко Минздрава России, Воронеж, Россия
Ключевые слова: калипометрия, педиатрия, паллиативная помощь, трофологический статус, толщина кожной складки над трицепсом
Актуальность. Измерения толщины кожных складок могут быть полезны при долгосрочном мониторинге диетотерапии у детей, страдающими трофологической недостаточностью. При заболеваниях с уменьшением мышечной массы (например, детский церебральный паралич) одно только измерение толщины кожной складки над трицепсом (ТКСТ) может служить полезным методом в оценке состояния питания. Оценка мышечной массы может быть выполнена с помощью измерения ТКСТ, окружности и расчёта показателей объёма мышц плеча. Совокупная оценка окружности плеча и ТКСТ представляет большой интерес, т.к. окружность середины плеча оценивает запас мышечной ткани в организме, а ТКСТ — жировой, что имеет определяющее значение при выборе ну-тритивной поддержки.
Материалы и методы. Обследованы 33 ребёнка (средний возраст 5 [3; 10,5] лет) с детским церебральным параличом, госпитализированных в отделение паллиативной помощи детям. Девочек было 20 (60,6%), мальчиков — 13 (39,4%). Всем пациентам проводились измерение ТКСТ, расчёт объёма мышц плеча, определение процента жировой ткани в организме.
Результаты. Среднее значение ТКСТ составляло 4 [2; 5,5] мм. При оценке данного показателя по перцентильным табли-
цам у большинства детей (72,7%) значения находятся в 1 коридоре (ниже 5 перцентиля), что соответствует острой бел-ково-энергетической недостаточности. Средний объём мышц плеча составляет 133,7 [118,4; 140,6] мм3. Расчёт окружности мышц плеча показал, что у трети пациентов (36,4%) значения находятся в 1 коридоре. Запас жировой ткани в среднем составлял 6,6% [4,3; 10,2]. Процент запаса жировой ткани в организме коррелирует в большей степени с ТКСТ (р = 0,005) и в меньшей степени — с рассчитанным объёмом мышцы плеча ф = 0,034).
Заключение. Измерение ТКСТ, определение окружности мышцы плеча и содержания жировой ткани в организме являются простыми и доступными методами оценки трофоло-гического статуса у паллиативных пациентов, при этом ТКСТ
отражает запас жировой ткани.
* * *
РАННЕЕ ВЫЯВЛЕНИЕ РОССИЙСКИХ ПАЦИЕНТОВ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ БОЛЕЗНЯМИ ОБМЕНА, ИМЕЮЩИМИ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКУЮ ТЕРАПИЮ
Русакова А.А., Некрасова А.А., Жанин И.С., Савостьянов К.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: наследственные болезни обмена, расширенный неонатальный скрининг, высокопроизводительное секвенирование, тандемная масс-спектрометрия
Актуальность. Группа наследственных болезней обмена (НБО) на сегодняшний день насчитывает более 700 нозологических форм, являясь одной из ведущих причин ранней инвали-дизации и смертности. Как правило, такие заболевания проявляются у младенцев неспецифическими симптомами, которые могут быть ошибочно приняты за другие, ненаследственные заболевания. Однако важно своевременно их диагностировать, потому что для многих из них существуют эффективные методы лечения, которые направлены на коррекцию метаболических процессов организма. Без своевременного и адекватного лечения исход таких заболеваний может быть фатальным. В связи с этим Правительством РФ было принято решение о расширении с 2023 г. программы массового неонатального скрининга, целью которой является ранняя диагностика 36 наследственных заболеваний, снижение инвалидизации пациентов и повышение продолжительности и качества их жизни.
Цель: адаптация алгоритма диагностики НБО, имеющих патогенетическое лечение в России.
Материалы и методы. В рамках расширенного неонаталь-ного скрининга проведена диагностика НБО у 60 429 пациентов. Биологический материал пациентов — сухие пятна крови направляли в лабораторию неонатального скрининга для проведения исследования методом тандемной масс-спектро-метрии. Для установления причины заболевания пациентам из группы риска была осуществлена молекулярно-генетиче-ская диагностика методом высокопроизводительного секвени-рования (ВПС) с валидацией каузальных нуклеотидных вариантов секвенированием по методу Сэнгера. Для проведения ВПС была создана панель зондов, включающая белок-коди-рующие и прилегающие интронные области 44 генов, ассоциированных или являющихся причиной развития НБО, включённых в перечень скринируемых.
