CC BY
825
УДК 616.438-007.61-053.3
ТИМОМЕГАЛИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
В.Б. Гузаревич*; Е.А. Осипова*; А.И. Кизелевич*;
Н.И. Хлебовец**, доцент кафедры педиатрии № 2, к.м.н.
УЗ «ГОДКБ»*
УО «Гродненский государственный медицинский университет»**
У детей с тимомегалией имеется низкая резистентность к воздействию внешней среды, снижена иммунологическая реактивность, дисфункция надпочечников и гипофиза. Дана методика подсчёта степеней тимомега-лии. Приведён пример из практики.
Ключевые слова: тимомегалия, грудные дети.
Children with thymomegalia have low resistance to an external environmental factors and immunological reactivity, they also have dysfunction of suprarenal glands and hypophysis. We showed a calculation method of thymomegalia degrees and a practical example.
Key words: Thymomegalia, breast-fed children.
Одним из пограничных фоновых состояний, сопровождающихся морфофункциональной незрелостью органов и систем, является тимомегалия (ТМ) (от латинского thymus - тимус, megalia - увеличение). ТМ - это состояние, при котором отмечается значительное увеличение размеров центрального органа иммунной системы - вилочковой железы. Вилочковая железа (тимус) состоит из двух долей и располагается в верхнем отделе переднего средостения (между крупными сосудами и передней стенкой грудной клетки). Максимальные размеры железы отмечаются на первом году жизни, а затем она постепенно подвергается инволюции, замещаясь жировой тканью. Вилочковая железа продуцирует Т-клетки лимфоидного ряда, регулирует и стимулирует клеточный и гумморальный иммунитет, взаимодействует с гипоталамо-гипофи-зарно-надпочечниковой и гипоталамо-гипофизар-но-гонадной системами.
По данным различных авторов, ТМ встречается от 12,8 до 37,1% у детей грудного возраста [2, 4]. ТМ может быть врожденной и приобретенной, транзиторной и стойкой. На первом году жизни ти-момегалия, как правило, является врожденной, чаще встречается у мальчиков, у детей со следующими стигмами дизэмбриогенеза: грыжи, гипер-телоризм глаз и сосков, толстые губы, широкие ладони и стопы, короткие пальцы. У большинства детей с ТМ светлые волосы и глаза, слабопигмен-тированная кожа.
ТМ часто является проявлением лимфатического диатеза. Это, как правило, дети с преобладанием тормозных процессов в нервной деятельности, генерализованной лимфоаденопатией. Клиника данного состояния проявляется симптомами тимической (иммунодефицитный синдром с преимущественной недостаточностью клеточного звена - частые с затяжным течением вирусно-бактериальные инфекции, склонность к аутоиммунным
и лимфопролиферативным заболевани ) и надпочечниковой недостаточностями, а также симптомами сдавления тимусом прилежащих органов и тканей: трахеи, сосудов шеи, сердца, пищевода. Характерны срыгивания и рвота «фонтаном» с первых недель жизни при достаточной или даже избыточной ежемесячной прибавке в массе, экспираторная одышка, коклюшеподобный кашель, шумное стридорозное дыхание, особенно выраженное в горизонтальном положении ребёнка или во время беспокойства. Дети более спокойны в вертикальном положении, лёжа на животе или на боку. Характерно также расширение венозной сети на верхней части грудной клетки. Сдавление венозных и лимфатических сосудов верхних отделов грудной клетки и шеи может привести к нарушению циркуляции перикардиальной жидкости, изменению внутрисердечной гемодинамики, что в сочетании с признаками надпочечниковой недостаточности и дисэлектролитемией воспроизводит картину врождённой сердечной патологии [1].
К группе высокого риска по ТМ следует относить детей, у которых отмечаются следующие особенности:
♦ отягощённый семейный анамнез (аутоимму-ные и онкологические заболевания, хроническая патология носоглотки у близких родственников);
♦ хроническая гипоксия в антенатальном периоде;
♦ родовая травма или кесарево сечение у матери и др.;
♦ специфический фенотип: множественные стигмы дисэмбриогенеза, избыток массы тела 1-11 ст., гипертрофия нёбных миндалин, аденоидов, увеличение периферических лимфоузлов;
♦ наличие клинических признаков экссудативно-катарального диатеза, анемии, рахита, а также симптомов перинатальной энцефалопатии, нарушений функции ЦНС, дисбиоза кишечника [3].
Рентгенологическим признаком увеличения вилочковой железы является повышение кардио-тимикоторокального индекса (КТТИ) (отношение ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы). В норме КТТИ у детей в возрасте от 1 года до 3-х лет составляет 0,23 - 0,26. При тимомегалии: I степени -0,33-0,37; II степени - 0,37-0,42; III степени - более 0,42 [5].
Рис. 1. Cхема вычисления КТТИ по методу J. Gewolb et al [5]
Приводим случай из практики. Костя М., 1 год 2 мес., переведён из района в кардиологическое отделение УЗ ГОДКБ с диагнозом ВПС (?). Мама мальчика предъявляла жалобы на одышку, длительный кашель, особенно во время сна, вялость, частые простудные заболевания ребёнка. При объективном обследовании состояние ребёнка средней степени тяжести. Мальчик спокоен, малоподвижен, повышенной упитанности. Масса тела 13 кг. Кожа бледная, с мраморным рисунком. Гипотермия кожных покровов. Пальпируются подчелюстные, передне-заднешейные подмышечные лимфатические узлы размером 0,3 на 0,3 см и 0,5 на 0,3 см, безболезненные, мягко-эластической консистенции. Экспираторная одышка до 45 в 1 мин. Перкуторно над легкими легочной звук, аускультативно -пуэ-рильное дыхание. Брадикардия до 100 уд. в 1 мин., сниженное АД (70/45 мм рт. ст.). Границы сердца в пределах возрастной нормы, аускультативно тоны приглушены, негрубый систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный, не вздут.
Печень +1,5 см, селезёнка +0,5 см. В общем анализе крови - лимфоцитоз (83%), эозинофилия (4%). Биохимический анализ крови, ЭКГ - без патологических изменений. Заключение лор-врача: аденоиды 1-2 степени. ЭХО-КГ - размеры камер сердца в пределах возрастной нормы. Сократительная способность миокарда не нарушена. На рентгенограмме органов грудной клетки отмечается значительное расширение сосудистой тени за счет образования, располагающегося в передне-верхнем средостении. Легочной рисунок не изменен. КТТИ равен 0,53. Исходя из вышеизложенного, был выставлен диагноз: лимфатико-гипопластический диатез. Тимомегалия III степени. Аденоиды 1-2 степени.
Назначено лечение: 0,5 мг/кг преднизолона в течение 7 дней с постепенной отменой к 10-му дню, дибазол по 0,005 два раза в сутки, глицирам по
0.0125.два раза в сутки. В результате лечения состояние мальчика улучшалось. Исчезли одышка, приступообразный кашель. Через 10 дней на контрольной рентгенограмме грудной клетки тень средостения значительно уменьшилась, отмечается небольших размеров тень вилочковой железы (в боковой проекции), сердце без особенностей. Ребёнок выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями приёма витаминов и адап-тогенов.
Из вышеизложенного следует, что дети с ТМ не должны уходить из поля зрения педиатров, т.к. они представляют группу детей, низкорезистентных к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды, имеющих дисбаланс иммунологической реактивности, дисфункцию надпочечников и гипофиза.
Литература
1. Барабаш Н.А. Клинико-диагностические критерии нарушений сердечно-сосудистой системы у детей с тимомегалиями: Автореф.-дис. ... канд. мед. наук. - Томск, 1996.
2. Гуссейнов Ш.Г Дисфункция гормональной и иммунной систем при
тимико-лимфатическом состоянии: (клинико-эксперим. исслед.): Автореф. Дис. .д-ра мед. наук. - Л., 1990. - 31с.
3. Сукало А.В., Прилуцкая В.А. Алгоритм обследования детей раннего возраста с тимомегалией// Медицинская панорама, 2003, №1. - С. 24-28.
4. Тяжкая А.В. Тимомеголия у детей: (клинико-иммунологическая характеристика и лечебно-профилактические мероприятия): Ав-тореф. дис. ... д-ра мед. наук. - Киев, 1986. - 43с.
5. Gewolb J.H., Lebowitz L.K., Taeursch H.W. Thymus size and its relationship to the respiratory distress syndrome// J. Pediatr.- 1979.-Vol. 95, № 1. - P. 108-111.
