CC BY
23
УДК: 616-002.71:616.233-002-053.2-08 ТЕЧЕНИЕ ОБСТРУКТИВНОГО БРОНХИТА НА ФОНЕ ВРОЖДЕННОГО ИХТИОЗА У РЕБЕНКА Х.П. АЛИМОВА, P.C. ДЖУБАТОВА, А.Д. МИРЗАЕВА, Ю.Н. МУРАДОВА, Н.Р. МИРЗАЕВА COURSE OF OBSTRUCTIVE BRONCHITIS ON THE BACKGROUND OF CONGENITAL ICHTHYOSIS IN CHILD KH.P. ALIMOVA, R.S. DJUBATOVA, A.D. MIRZAEVA, YU.N. MURADOVA, N.R. MIRZAEVA
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи
Описан случай течения обструктивного бронхита на фоне врожденного ихтиоза. Приведено подробное описание врожденного ихтиоза, особенности течения, лечения. Ключевые слова: ихтиоз, дети, иммунитет, бронхит.
Course of obstructive bronchitis on the background of congenital ichthyosis on the clinical example has been shown. Congenital ichthyosis, its course peculiarities and treatment were described in details. Key-words: ichthyosis, children, immunity, bronchitis.
Врожденный ихтиоз - термин, объединяющий несколько сходных заболеваний, проявляющихся диффузным генерализованным поражением кожи по типу гиперкератоза. Частота встречаемости -1 случай на 300500 тыс. новорожденных. Это наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу с полной пенетрантностью гена. По данным Ф.А. Зверько-вой, Н.В. Литвинок, врожденный ихтиоз приводит к инвалидности уже с детства [1-3].
В патогенезе заболевания особое внимание обращают на недостаточность витаминов А и Е и врожденное иммунодефицитное состояние, б. Непс1пскх обнаружил выраженные сдвиги функции как Т-клеток (отсутствие ответа лимфоцитов на неспецифические митогены), так и В-клеток (низкая концентрация сывороточного низкие титры антител, отсутствие плазматических клеток в биоптатах лимфоузлов). В лимфоузлах и в очагах поражения кожи обнаружены атипичные Т-клетки, составившие в лимфоузлах до 50% лимфоидной популяции, напоминающие патологические Т-клетки при грибовидном микозе и синдроме Сезари [4].
Дети с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедлен обмен веществ. У страдающих ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов, ослаблен клеточный и гуморальный иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней [5].
Диагноз врожденного ихтиоза основан на клинических и гистологических данных (наиболее показательны выраженный гиперкератоз и сохранение зернистого слоя в состоянии легкой атрофии). Дифференциальный диагноз с вульгарным ихтиозом не вызывает затруднений на основании поражения крупных складок, лица, наличия кератодермии ладоней и подошв при врожденном ихтиозе. Весьма похожа на врожденный ихтиоз их-тиозиформная эритродермия Брока. Во многих руководствах их описывают как варианты одного заболевания с различной степенью тяжести. Однако выраженность эритродермии с дезинтеграцией эпидермиса, выявляющейся непосредственно при рождении в виде «кол-
лоидной пленки» (плод Арлекина - фетальная форма), дают основания для дифференциальной диагностики [5].
В 70-е годы прошлого столетия Л.А. Штейнлухт, Ф.А. Зверькова разработали эффективный комплекс лечения врожденного ихтиоза и ихтиозиформной врожденной эритродермии. Методика комплексного лечения включает ежедневное введение глюкокортикоидов из расчета 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки в течение 1-2-х месяцев в зависимости от тяжести заболевания в сочетании с инъекциями гаммаглобулина, витаминов А и Е в возрастных дозировках. При обширных пузырях, субфебрилитете, появлении осложнений в виде отита, пневмонии проводят антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия. Одновременно назначают гемотрансфузии, аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В, анаболические средства (неро-бол, ретаболил). Ф.А. Зверькова, Н.В. Литвинок успешно применяли у больных ихтиозиформной врожденной эритродермией суховоздушные ванны (25-30 процедур) [3].
Прогноз зависит от тяжести процесса и времени начала лечения. Тяжелые формы врожденной ихтиозиформной эритродермии как сухого, так и буллезного типа заканчиваются летально. Неэффективным оказывается лечение глюкокортикоидными гормонами, начатое через 1 месяц после рождения и позднее. При легких формах заболевания прогноз благоприятный. По данным Л.А. Штейнлухта, Ф.А. Зверьковой, Ф.А. Зверьковой, Н.В. Литвинок, у большинства детей, которым назначали лечение в первые дни после рождения, явления врожденного ихтиоза регрессировали, и по физическому и умственному развитию эти дети не отличались от своих сверстников при сроках наблюдения от 10 до 13 лет. Диспансерное наблюдение с периодическим ежегодным противоре-цидивным лечением, регулярная гелиоталассотерапия и систематическое применение жирных кремов и мазей обеспечивают длительную ремиссию [3,6,7].
Клинический случай
Больной 3., 1 год 2 мес., поступил в отделение ОРИТ 04.11.15 г. Жалобы при поступлении на кашель, одышку, повышение температуры тела, беспокойство.
Х.П. Алимова, Р.С. Джубатова, А.Д. Мирзаева, Ю.Н. Мурадова, Н.Р. Мирзаева
Анамнез заболевания: со слов матери ребенок заболел за 2 дня до поступления. Заболевание началось с повышения температуры тела, кашля. Дома ребенок принимал амбросан, зодак, парацетамол per os, но состояние не улучшилось, продолжал лихорадить, присоединилась одышка, пропал аппетит, стал вялым, в связи с чем доставлен по линии СМП в РНЦЭМП.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности. Беременность протекала без патологии. Роды в срок. Закричал сразу. Масса при рождении 3116,0 г, рост 52 см. На грудном вскармливании до 1-го года. Брак не родственный. Состоит на учете у дерматолога по поводу врожденного ихтиоза. Перенесенные заболевания -ОРИ, частый обструктивный бронхит.
Объективно: При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет дыхательной недостаточности, бронхооб-структивного синдрома. У ребенка отмечались одышка экспираторного характера, дистанционные хрипы. Ребенок в сознании. На осмотр реагирует плачем. Аппетит снижен. Ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы диффузно утолщены, сухие, отмечается шелушение пластинчатыми или отрубевидными чешуйками. Особенно выражено поражение кожи на лице, разгибательных поверхностях предплечий, плеч, бедер и боковых поверхностях туло-
Рис. 1. Общий вид больного ребенка (кожа головы, спины, ног).
Рентгенограмма грудной клетки: усиление легочного рисунка в прикорневых зонах за счет перибронхиальной и перивазальной инфильтрации (рис. 2).
В отделении на основании клинических и лабораторных данных ребенку был выставлен клинический диагноз: Основной: Острый обструктивный бронхит. Фон: Врожденный ихтиоз. Сопутствующий: Анемия I ст.
Целью лечения явилось лечение основного заболевания и нормализация состояния кожи и предупреждение вторичной инфекции.
С первого дня поступления ребенку была начата терапия глюкокортикоидами (преднизолон 2 мг/кг 2 раза в день), антибактериальная терапия (цефазолин 300 т 3 раза в день в/м), также хлоропирамина гидрохлорид по 0,3 мл, дротаверин по 0,3 мл, новокаин 0,5% по 1,0 в/м, аллегра 10 мг по 1/4 таб. 1 раз в день. В соответствии со стандартом проведена оксигенотерапия, с целью брон-ходилатации назначен аэрозоль венталина каждые 3 часа. Местная терапия включала регулярную обработку
вища, отмечается специфический запах, характерный для больных ихтиозом. Уши, нос и рот заполнены чешуйками, корками. На ладонях и подошвах кожа складчатая. Костно-мышечная система без деформаций (рис. 1).
Зев гиперемирован. Кашель частый, малопродуктивный, с трудно отделяемой мокротой. Дыхание через нос затруднено, нос заложен, учащенное, с раздуванием крыльев носа, с участием в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Выраженный пероральный цианоз. Аускультативно на фоне жесткого дыхания сухие свистящие и влажные среднепузырчатые хрипы с двух сторон, выраженные на высоте выдоха. Перкуторно-ко-робочный оттенок легочного звука. ЧД 50 в минуту. Тоны сердца приглушены. Пульс 136 в минуту, ритмичный. Язык сухой, обложен у корня белым налетом. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, участвует в акте дыхания. Печень и селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме. Менингеальных и патологических знаков нет.
Клинико-лабораторные данные при поступлении:
Гемограмма: Нв 100 г/л, эр. 3,3х1012/л, цв. пок. 0,9, л. 13,0х109/л, эоз. 1%, п. 1%, с. 55%, лимф. 64%, мон. 6%, СОЭ 5 мм/ч.
Мазок из зева: выделен Staph, aureus.
Копрология и общий анализ мочи без особенностей.
Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки.
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2016, IX (4)
73
Течение обструктивного бронхита на фоне врожденного ихтиоза у ребенка
кожных покровов и складок вазелиновым маслом. На второй день ребенок переведен в отделение 2-й педиатрии в палату интенсивной терапии, где продолжалось начатое лечение.
На фоне лечения состояние ребенка улучшилось. Стал активнее. Аппетит восстановился. Шелушение кожных покровов значительно уменьшилось, одышка исчезла. Симптомы бронхиальной обструкции уменьшились. В легких аускультативно проводные единичные хрипы. Кашель продуктивный. ЧД 32 в мин. Пульс 114 в мин.
Гемограмма в динамике: Нв 103 г/л, эр. 3,5х1012/л, цв. пок. 0,88, л. 7,7 х109/л, эоз. 0%, п. 11%, с. 36%, лимф. 46%, мон 7%, СОЭ 5 мм/ч.
Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и дерматолога по месту жительства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Учитывая то, что кожа составляет двенадцатую часть всей массы тела и одной из основных функций кожи у детей является защита от неблагоприятных внешних воздействий, поражение большой площади кожных покровов снижает защитную способность организма от внешних воздействий, в результате чего нарушается обмен веществ, снижается иммунитет.
Методика комплексного лечения ихтиоза включает введение глюкокортикоидов в зависимости от тяжести заболевания, витаминов А и Е в возрастных дозировках. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит
к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи.
Обструктивный бронхит на фоне врожденного ихтиоза обусловлен преимущественно спазмом мелких бронхов и в меньшей степени - гиперсекрецией и отёком. В лёгких выслушиваются преимущественно сухие свистящие хрипы и немногочисленные влажные, количество которых увеличивается после купирования бронхоспаз-ма. Применение с первого дня комплексного лечения глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов и бронходилататора венталина способствовало быстрому купированию бронхообструктивного синдрома и благоприятному течению врожденного ихтиоза.
ЛИТЕРАТУРА
1. Болезни плода и новорожденного. Руководство по педиатрии. Под ред. P.E. Бермана, В.К. Воана. М Медицина 2009.
2. Володин H.H. Национальное руководство по неона-тологии. М ГЭОТАР-Медиа 2010.
3. Зверькова Ф.А. Болезни кожи детей раннего возраста. СПб Сотис 1994.
4. Неонатология. Под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Канни-гам. М Медицина 1995.
5. Основы перинатологии. Под ред. Н.П. Шабалова, Ю.В. Цвелева. М МЕДпресс-информ 2002.
6. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. М Триада-фарм 2005.
7. Шабалов Н.П. Неонатология. М МЕДпресс-информ 2009; 1.
БОЛАДА ТУГМА ИХТИОЗ ФОНИДА ОБСТРУКТИВ БРОНХИТНИНГ КЕЧИШИ
Алимова Х.П., Джубатова P.C., Мирзаева А.Д., Мурадова Ю.Н., Мирзаева Н.Р. Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази
Ушбу мак;олада болада тугма ихтиоз касаллиги фонида обструктив бронхитнинг кечиши курсатилган. Тугма ихтиоз касаллигининг кечиш ва даволаш хусусиятлари акс эттирилган.
Контакт: Мирзаева А.Д.,
РНЦЭМП, заведующиаяй педиатрией № 2.
Телефон: +998-90-989-06-41.
