CC BY
0
66
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
СОЧЕТАНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА И СЕМЕЙНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Ткаченко Д.К.1, Игнатова А.С.2
Научный руководитель: доктор мед. наук проф.
О.И. Симонова
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России, Москва, Россия;
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, муковисцидоз, гипертрофическая кардиомиопатия
Актуальность. Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецес-сивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем. МВ является самым распространённым потенциально летальным аутосомно-рецессивным заболеванием у европейцев, которое вызывается мутацией в гене трансмембранного регулятора проводимости (CFTR). CFTR встречается в тканях миокарда, однако в то время как лёгочное сердце является хорошо изученной патологией, сердце обычно не рассматривается как орган, который затрагивается при МВ в первую очередь. Данные относительно патологии сердца при МВ являются спорными и пока неясно, связаны ли проявления МВ с тяжестью болезни сердца.
Цель: определить значимость сочетания МВ и семейной гипертрофической кардиомиопатии у больного ребенка.
Описание клинического случая. Пациент С., 18 лет, симптомы МВ проявились на 3-й день жизни. Диагноз МВ установлен в возрасте 1 года жизни, подтверждён генетически: F508del/G542x. В возрасте 6 лет у больного впервые был выявлен рост Pseudomonas аeruginosa, 4 раза в год проходил стационарное лечение с проведением внутривенно антибактериальной терапии, без эффекта. В отделении пульмонологии наблюдается с 11 лет. В возрасте 12 лет на основании данных обследования выставлен диагноз «Кардиомиопатия, гипертрофический фенотип, необструктивная форма, семейная». Из анамнеза известно, что отец мальчика страдает гипертрофией межжелудочковой перегородки. Была подобрана комплексная терапия хронической сердечной недостаточности, на фоне которой отмечалась положительная динамика в течении основного заболевания. В 2021 г больному была назначена таргетная терапия МВ (ивакаф-тор + тезакафтор + элексакафтор + ивакафтор), на фоне которой наблюдалась выраженная положительная динамика. Через год по данным ЭхоКГ выявлены признаки гипертрофической кардиомиопатии с гипертрофией перегородочных и передних сегментов левого желудочка, недостаточностью митрального клапана I степени, уменьшением полости левого желудочка, умеренной дилатацией левого предсердия, нарушением диастолической функции левого желудочка по I типу. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ — одиночные желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы, признаки желудочковой аритмии. Помимо базисной терапии по МВ получает бисопролол, спиронолактон под контролем кардиолога.
Заключение. Течение МВ у пациента осложняется ремо-делированием миокарда, включающим в себя гипертрофию левого желудочка, что приводит к фокальному замещению и диффузному интерстициальному фиброзу миокарда. Обострения МВ связаны с нарушением сократимости миокарда. Про-
гноз зависит от сбалансированной терапии двух тяжёлых ко-морбидных состояний.
* * *
СУТОЧНОЕ МОНИТОРИРОВАНИЕ ЭКГ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ
Тягушева Е.Н., Науменко Е.И.
Научный руководитель: В.М. Крупнова
Национальный исследовательский Мордовский государственный университет имени Н.П. Огарева, Саранск, Россия
Ключевые слова: дети раннего возраста, холтеровское мониторирование, экстрасистолия
Актуальность. В последние годы число новорождённых и грудных детей с нарушениями ритма сердца возрастает. Это связано с совершенствованием диагностических возможностей и улучшением их выявляемости. Холтеровское мониторирование (ХМ) проводится детям 1-го года жизни с различными формами патологии.
Цель: провести анализ суточного мониторирования ЭКГ у детей 1-го года жизни с экстрасистолией.
Материалы и методы. Проведён анализ данных ХМ ЭКГ 124 детей с наджелудочковой экстрасистолией. Оценивали частоту сердечных сокращений (ЧСС): ЧСС^, ЧССтах, ЧСС средняя, ЧСС дневная, ЧСС ночная, ЧСС во время бодрствования, паузы ЯК, QT, QTс. Дети были распределены на 2 группы: 1-я — опытная, в которую были включены дети с экстрасистолией (п = 60); 2-я — контрольная, дети без экстрасистол (п = 64). Первая группа была подразделена на 3 подгруппы: А — с числом экстрасистол 1-5 тыс. (п = 20), В — от 5 до 10 тыс. экстрасистол (п = 14), С — более 10 тыс. (п = 26).
Результаты. Установлено, что ЧСС . была значимо ни-
^ ' тт
же у детей 1-й группы, причём у детей в подгруппе С она была самой низкой (р < 0,005). ЧССтах была увеличена у детей 2-й группы, у детей с числом ЭС более 10 тыс. ЧССтах была достоверно увеличена, чем у детей подгрупп А и В. Средняя ЧСС находилась в пределах нормы. ЧСС в дневное время сна была максимально выражена у детей в подгруппе В, а в ночное время сна — у детей в подгруппе С. Во время бодрствования ЧСС преобладала у детей с числом ЭС более 5 тыс. в группах В и С (р > 0,05). Длительность электрической систолы QT и QTc составила: QТ 0,284 ± 0,002 и 0,277 ± 0,002 мс соответственно; со склонностью к более высоким значениям у детей с ЭС (в подгруппе А — 0,290 ± 0,004 мс; в подгруппе В — 0,277 ± 0,003 мс; в подгруппе С — 0,282 ± 0,004 мс). Длительность интервала QTс также существенно не различалась (444,43 ± 3,58 и 430,2 ± 3,06 мс), но преобладала у детей с ЭС (в подгруппе А — 447,50 ± 4,02 мс; в подгруппе В — 449,8 ± 6,9 мс; в подгруппе С — 452,00 ± 8,11 мс). У всех детей продолжительность интервала QTс не превышала 450 мс. Паузы ритма преобладали у детей 1-й группы, максимальное значение у детей подгруппы С (980,1 ± 114,2 мс).
Заключение. Наши данные свидетельствуют о превалировании активности парасимпатической нервной системы у детей 1-го года жизни. Изменения показателей вариабельности ритма также указывают на преобладание активности парасимпатической нервной системы у детей раннего возраста с экстрасистолией.
* * *
