CC BY
57
УДК 616.714.1/.7-006-018 DOI: 10.22141/2224-0713.2.88.2017.100193
Гудим М.С.1, Гончарук О.М.2, Обливач А.А.3
1ДУ «Науково-практичний центр ендоваскулярно!нейрорентгенох'рурпТ НАМН УкраТни», м. КиТв, УкраТна
2Нацюнальна медична академя пслядипломно! осв1ти ¡мен1 П.Л. Шупика МОЗ УкраТни, м. КиТв, УкраТна
3КиТвська м1ська кл1н1чна л1карня швидко! медично!допомоги, м. КиТв, УкраТна
Структура та клшчш прояви пухлин pi3HOi пстолопчно! структури кранюорб^альноТ диянки та орб^и
Резюме. Актуальтсть. Крашоорбтальш новоутворення включають широкий спектр доброяккних та злояксних пухлин та е маловивченою проблемою нейроофтальмологи. Матерiали та методи. Проведенийретроспективний анал1з комплексного обстеження тарезультатiв хiрургiчного лтування хворих 1з пухлинами кранiоорбiтальноi диянки та орбти, госптал1зованих та оперованих у вiддi-ленш нейрохiрургii№ 2 Кшвсько'г'мкько1' клiнiчноiлтарт швидкоiмедично'1 допомоги з 2000 по 2015р. Результати. ВШбрано 104хворих вком вiд 18 до 73ротв 1з пухлинами кранюорбтальног диянки та орбти. Середнш вк пацiентiв становив 46,1 року, чоловiкiв було 26 (23 %), жнок — 78 (77 %). Перед-операцшний зоровий дефщит спостеркався у 83 (79,8 %) пацiентiв. 45 (43,2 %) пацiентiв вiдмiчали перюрбтальний биь. У15(14,4 %) пацiентiвне було екзофтальму, у 36(34,6 %) вiдмiчавсям'який екзо-фтальм (< 4мм), i у 52 (51 %) оаб — виражений екзофтальм ( > 4мм). Окоруховi порушення выявлено в 32 (30%) пацiентiв, звуження полiв зору — у 15 (24%) хворих. Серед гiстологiчних титв новоутворень вiдмiчено: 35 (33,6 %) сфеноорбтальнихментгшм, 19 (18,2 %) кавернозних гемангом, 9 (8,6 %) глом зорового нерва, 8 (7,6 %) ментгшм оболонки зорового нерва, 2 (1,9 %) метнгосаркоми, 5 (4,8 %) шван-ном, 4 (3,8 %) нейрофiброми, 4 (3,8 %) гемангоперицитоми, 5 (4,8 %) плеоморфних аденом, 4 (3,8 %) аденокарциноми сл1зно1 залози, 3 (2,8 %) злоякiснi лiмфоми орбти, 3 (2,8 %) метастази, 3 (2,8 %) псевдопухлини. Тривалсть симптомiву пацiентiв коливалася вiд 2 до 92мкящв (у середньому — 11 м-сящв). Висновки. Досягнення нейров1зуал1защ значно полегшили дiагностику пухлин кратоорбтальног диянки та орбти. У кожному ра-ji тдозри на об'емне утворення кратоорбтальног диянки та орбти обстеження повинне бути комплексним та проводитися з урахуванням сучаснихрекомендацт та на-явно'1 щформацП для оптим1защ лкування.
Ключовi слова: кранiоорбiтальнi пухлини; орбта; комп'ютерна томографiя; магнтно-резонансна томографiя
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/
Вступ
Орбггальш новоутворення включають широкий спектр доброяысних i злояысних пухлин.
За даними Науково-дослщного шституту очних хвороб iменi Гельмгольца, частота пухлин орбгги становить 27—30 ошб на 100 000 населення, у 80,3 % спостережень вони е доброяысними i в 94,5 % — первинними [1].
У Дани J. Johansen й а1. проан^зували частоту пухлин орбгга за 24^чний перюд, що становила в се-
редньому 80 випадыв на piK. Вщзначено переважання первинних доброяысних пухлин. Серед злояысних новоутворень у дорослих у 43 % спостережень виявле-но первинний процес, вторинний — у 48 %, метастази в орбггу — у 9 %. У дитячому вщ вщзначено явне переважання первинних злояысних пухлин (65 % спостережень) [12].
J.A. Shields et al. на пiдставi аналiзу 1264 хворих piзного вшу з новоутвореннями краншорбиально!
© <^жнародний невролопчний журнал», 2017 © «International Neurological Journal», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп: Гудим Максим Степанович, ДУ «Науково-практичний центр ендоваскулярно!' нейрорентreнохiрурriT НАМН УкраТни», вул. Платона Майбороди, 32, м. Ки'Тв, 04050, УкраТна; e-mail:[email protected]
For correspondence: Maxym Gudym, State Institution "Scientific and Practical Center of Endovascular Neurosurgery of NAMS of Ukraine", Platona Mayborody st., 32, Kyiv, 04050, Ukraine; e-mail: [email protected]
дшянки (КОД) виявили доброякiснi новоутворення в 64 % випадкгв, злоякiснi — у 36 %, причому в дитячо-му вiдi гх частота менша (20 % спостережень), нгж у по-хилому i старечому (58 % випадк1в) [18].
Необхщтсть вивчення поширеностi, особливостей перебГгу рiзних пухлин i псевдопухлин КОД та орбгш, розробки метод1в лГкування для досягнення оптималь-них результатiв лГкування падieнтiв i3 п1дозрою на ор-бiтальне новоутворення е нагальною проблемою [3, 4].
Розумшня особливостей дiагностики та клiнiчного перебiгу пухлин даноГ локалiзадií е необхiдним у не-врологiчнiй практидi, адже саме де нергдко допомагае спедiалiстам, якi виявляють новоутворення КОД та орбiти.
Матерiали та методи
Проведено аналiз комплексного обстеження та ре-зультатiв хiрургiчного лiкування хворих i3 пухлинами КОД та орбгги, госпiталiзованих та оперованих у вгд-дiленнi нейрохiрургií № 2 КигвськоГ мкькоГ клШчноГ лжарш швидкоГ медичноГ допомоги з 2000 по 2015 р. ВгдбГр пацiентiв для включення Гх у дослдження про-водився на пiдставi даних клшчного, нейроофталь-молоичного та променевого обстежень. Необидною умовою була наявшсть первинног або вторинног пух-лини з розташуванням у порожнин орбгш та зоровому каналi. Улм хворим до операдп проводилися загально-клшчний i невролойчний огляд, офтальмолойчне обстеження, комп'ютерна томографГя (КТ) або магштно-резонансна томографгя (МРТ) орбгш i головного мозку. У всгх випадках проведено йстолойчну диагностику. Ви-користовували модифжовану класифжадГю орбгталь-них пухлин i псевдопухлин. ДГагноз у кожному разГ був вгднесений до одшег з категорш з основних груп ново-утворень [18]. Статистична обробка даних проводила-ся з використанням комп'ютерног програмног системи Statistica for Windows (версГя 8.0).
Результати
1з 2000 по 2015 ргк вщбрано 104 хворих вжом вгд 18 до 73 рокгв Гз пухлинами КОД та орбгти. Середнш вгк падГентгв становив 46,1 року, чоловгкгв було 26 (23 %), жгнок — 78 (77 %). Переважали особи до пенсгйного вгку — 90 (86,5 %). Передоперадшний зоровий дефь дит виявлений у 83 (79,8 %) падГентгв. 45 (43,2 %) па-дГентгв вгдмГчали перюрбгтальний бгль. У 15 (14,4 %) падГентгв не було екзофтальму, у 36 (34,6 %) вгдмГчався м'який екзофтальм (< 4 мм), i в 52 (51 %) — виражений екзофтальм (> 4 мм). ОкоруховГ порушення виявлен в 32 (30 %) падГентгв, звуження полгв зору — у 15 (24 %) хворих. ТривалГсть симптомгв у падГенйв коливалася вгд 2 до 92 мкядГв (у середньому — 11 мкядгв).
Серед йстолойчних титв новоутворень виявле-но: 35 (33,6 %) сфеноорбгтальних меншйом (СОМ), 19 (18,2 %) кавернозних геманйом, 9 (8,6 %) глюм зоро-вого нерва (ЗН), 8 (7,6 %) менгнйом оболонки зорового нерва, 2 (1,9 %) меншгосаркоми, 5 (4,8 %) шванном,
4 (3,8 %) нейрофГброми, 4 (3,8 %) геманйоперидитоми,
5 (4,8 %) плеоморфних аденом, 4 (3,8 %) аденокардино-
Рисунок 1. СОМ у пашентки iз скаргами на нечт-ксть зору на лiве око та прогресуючий екзофтальм протягом останн'1х 10 мсяшв. Комп'ютерна томо-графiя виявила гiпертрофiю л'1во)' клиноподiбноí кстки, орб'1тально'1' ст'шки й основи середньо)' черепноí ямки
ми ^зно! залози, 3 (2,8 %) злояюсш лiмфоми орбгги, 3 (2,8 %) мегасгази, 3 (2,8 %) псевдопухлини.
СОМ (35 спостережень) належать до вгоринних орбгтальних пухлин, але вони найбшьш часто спосте-рггаються серед пащенпв iз пухлинами КОД та орбгш в нейроирурйчних стацюнарах. Пухлини виникають на великому крилi клиноподiбноí кiстки, зв1дки поширю-ються на орбйу з частим йперостозом та iнвазieю пух-линою оточуючих юсток [1, 2]. Пацieнти iз СОМ скар-жаться на зниження гостроти зору, екзофтальм та бiль в ощ, що здеб1льшого регресують тсля операцп. СОМ часто швазуютъ кавернозний синус та перiорбiту, що ро-бить 1х тотальне видалення часто неможливим (рис. 1).
Шоми зорового нерва (9 спостережень) е найб1льш поширеними первинними пухлинами ЗН [18]. Вони можуть рости в будь-якому мiсцi вздовж зорового тракту (рис. 2). 25—48 % iз них обмежуються штраорбгталь-ною частиною ЗН та належать до пшоцитарних астро-цитом. Злояюсш, агресивш глiоми класифшуються як анапластичш астроцитоми або глiобластоми.
Глiоми ЗН можуть бути безсимптомними i виявлет випадково в пацiентiв iз нейрофiброматозом 1-го типу (НФ-1) або в пащенпв iз дефщитом поля зору та косо-окiстю. Лiкування, як правило, проводиться у випадках задокументовано! прогресп.
Злоякiснi глiоми зорового нерва йстолойчно демон-струють високу мтотичну активнiсть, некроз i крово-виливи.
МРТ е методом вибору, зокрема, для оцшки залучен-ня орбгтально! вершини, зорового перехресту, йпотала-муса й шших внутршньочерепних структур. Шоми, як правило, iзоiнтенсивнi на Т1-зважених зображеннях та гiперiнтенсивнi — на Т2-зважених. Кальцифжати рщ-кiснi. При глюмах зоровий нерв тяжко в1^знити вiд
f
i
Л
\
л
Рисунок 2. Гп'юма ЗН у 17-р'1чно'1 д'тчинки з про-гресуючим зниженням зору. МрТ-зображення демонструе м'ш'шапьне накопичення контрасту пухпиною (стрпка). Сам зоровий нерв не може бути в-1ддеференц'1йований вд пухпини
пухлини, що е важливим для диференшацп глiоми вiд менiнгiоми.
Менiнгiоми оболонки зорового нерва (8 спостере-жень) ростуть i3 павутинно! оболонки зорового нерва. Це друга за поширешстю група пухлин зорового нерва, що загалом становить до 2 % об'емних утворень орбгги [18]. Як i при внутршньочерепних меншгюмах, менiнгiоми оболонки зорового нерва частше спостерь гаються в жiнок (середнш вiк — 48—50 рокiв).
Класична клiнiчна трiада включае безболiсну, по-в1льно прогресуючу втрату зору, атрофш зорового нерва i наявнiсть оптоцктарних шунтуючих судин унаслiдок довготривалого стиснення центрально! вени ситавки [2].
Подiбно до глiом зорового нерва меншгюми обо-лонки зорового нерва виглядають як розширення зо-рового нерва (рис. 3).
KpiM класично! трубчасто! форми росту, меншгюми можуть також проявлятися у виглядi веретеноподiбного або ексцентричного утворення.
МРТ iз контрастуванням е методом вибору для дiа-гностики, зокрема, для визначення ступеня захворю-вання. КТ використовуеться для виявлення змш кют-кових структур та кальцифжацп пухлини, що в1д^ча-еться у 20—50 % випадюв [20].
При вшх пухлинах зорового нерва важливо визна-чити стадiю захворювання i документувати будь-якi докази пухлинно! прогресп. Бiльшiсть iз них ростуть повшьно та вимагають частого спостереження. У ви-падках поширення хвороби х1рурпчне втручання може бути виправданим, щоб запобiгти поширенню хвороби на контралатеральне око.
Шванноми (5 спостережень) — капсульоваш, по-вiльно прогресуючi, доброякюш пухлини з шваншв-ських клггин [8]. Вони виникають у формi ексцентрич-них наростiв iз будь-якого периферичного нерва, най-частiше з пришнково-завиткового нерва. Шванноми рiдкiснi в орбт та найчастiше виникають iз гiлок трш-частого нерва, а також периферичних гшочок окорухо-вого, блокового i вiдвiдного нервiв, парасимпатичних та симпатичних волокон i вшчастого ганглiя [18].
Шванноми вiдмiчаються в пащенпв широкого вь кового дiапазону (20—70 рокiв). Kлiнiчнi симптоми е неспецифiчними i можуть бути аналопчними тим, що вiдмiчаються в пащенпв iз кавернозними гемангюма-ми. Периневральне поширення може призвести до про-гресування симптомiв, болю i компресп зорового нерва. Шванноми зазвичай розмщуються поза м'язовим конусом, частше — у верхнiй частинi орбгги через !х часте походження з лобно! гiлки очного нерва [19].
МРТ, як i при шших пухлинах орбiти, е методом вибору в дiагностицi шванном шляхом виявлення точного мюця розташування та ступеня захворювання, також МРТ корисне при диференцшванш шванноми та кавернозно! гемангюми. На Т1-зваженому зобра-жеш шваннома зазвичай виглядае як рiвномiрне iзоiн-тенсивне утворення з добре окресленими контурами. Шванноми на Т2-зваженому зображет гiперiнтенсивнi та гетерогеннi, що в1^зняе !х вiд вiдносно гомогенних каверном.
Нейрофiброми (4 спостереження) — доброякiснi пухлини периферичних нервiв, що повiльно ростуть, складаються з сумiшi фiбробластiв, шваншвських кль тин i аксонiв [17]. В орбт можуть в^дмчатися локаль зованi, дифузнi та плексиформнi типи.
Плексиформш нейрофiброми е найбiльш поши-реним типом пухлини оболонки периферичних нервiв i, по сутi, патогномошчними для НФ-1. Дифузнi типи нейрофiброми мають б1льш змiнну асоцiацiю з НФ-1. Поодиною орбiтальнi нейрофiброми досить рщюст [18].
Подiбно до шванном нейрофiброми частiше роз-мiщуються екстраконально унасл1док !х частого походження iз сенсорних г1лок трiйчастого нерва. На попе-речних сканах плексиформш нейрофiброми виглядають як серпантин м'яких тканин iз гетерогенним накопи-ченням контрастно! речовини. Вони, як правило, гшер-iнтенсивнi на Т2-зважених зображеннях i неоднорiднi за iнтенсивнiстю на Т1-зважених зображеннях (рис. 4).
* . ♦
i) к
4L*} k ^ —
Рисунок 3. Мен'-нг'-ома оболонки зорового нерва в 62-р-чного пац-ента iз скаргами на неч'-ткий з-р у правому оц/'. У пухпину залучен-iнтраоптична й iнтракан-купярна д-пянки зорового нерва (стрпки)
Рисунок 4. Нейроф1брома в 35-р1чного чоловка з НФ-1. Гтерштенсивне екстраконусне утворення у верхнй частит орбти (стрлка)
Клш1чно нейроф1броми мало в чому вщр1зняються в1д шванном. I найчастше вщр1знити щ два типи пух-лин неможливо за даними в1зуал1зацп. Основною в1д-мшшстю м1ж ними е те, що малйшзащя б1льш характерна, хоча 1 не часто спостер1гаеться, для нейроф1бром. Також нейроф1брома найчаст1ше е ознакою НФ-1, а шваннома б1льш характерна для НФ-2 [7].
Злояк1сн1 пухлини периферичних нерв1в можуть виникати первинно або з юнуючих пухлин. Вони рщко спосгерiгаюгься в орб1т1. Щ пухлини е саркомами, 1 часто тяжко вщдеференщювати 1х тканинне походження. Пащенти з НФ-1 мають 10% дов1чний ризик розвитку злояк1сних пухлин периферичних нерв1в, що найбшьш часто виникають 1з плексиформних нейроф1бром [5]. Клш1чш 1 рентгенолопчш ознаки злояк1сних пухлин практично не в1др1зняються в1д доброяк1сних. I т1льки швидкий р1ст 1/або руйнування к1стково1 тканини наводить на думку про злояюсшсть.
Кавернозш геманг1оми (19 спостережень) хоч 1 не е справжшми пухлинами, проте е одними 1з найб1льш по-ширених новоутворень орб1ти в дорослих. 1снуе багато розб1жностей в етюлогп, класифжацп та номенклатур! цих утворень. Одн1 спец1ал1сти називають 1х каверноз-ними геманг1омами, 1нш1 використовують терм1н «кавернозш мальформацп» з колишньо! термщологп, маю-чи на уваз1 вазопрол1феративне новоутворення. Кавернозш вади розвитку е вродженими аномалшми судин, що наявш при народженш, спонтанно не регресують 1 зб1льшуються пов1льно протягом довгого часу [14].
Серед наших пащенпв 1з кавернозними гемангю-мами переважали жшки середнього в1ку (43—48 рок1в). Через 1х повшьний р1ст прогресивний безбол1сний екзо-фтальм був найбшьш поширеною кл1н1чною ознакою.
Приблизно в половини пащенпв вщм1чеш зоров1 де-фекти пол1в зору внасл1док мас-ефекту на зоровий нерв або його кровопостачання. 1нш1, менш поширен1 симп-томи включали б1ль в оц1, набряк пов1ки, диплоп1ю.
Рисунок 5. Кавернозна геманпома в жнки 46 роюв, яка звернулася ¡з скаргами на правоб'1чний головний бль. МРТ демонструе добре окреслене iнтракональне утворення, що викликае зм'/щення зорового нерва
На КТ кавернозш гемангюми, як правило, е чгтко окресленими, одноргдними i мають яйдеподгбну форму (рис. 5). Бгльшгсть гз них розвиваються в середин м'язового конуса. На МРТ у Т1-зваженому зображе-нг каверноми е гзоштенсивними щодо м'язгв орбгти та ргвномгрно гГпергнтенсивними — на Т2-зважених зображеннях. Результати лгкування пгсля тотального видалення добрг.
Гемашюперидитома (4 спостереження) е ргдкгсним новоутворенням i становить до 1 % вгд усгх орбГтальних пухлин [18]. Пащенти з даним типом пухлини зазвичай вгдмгчали появу скарг на 5-му десятилгт життя (серед-шй вгк — 41 ргк). Екзофтальм i пальпаторне вгдчуття пухлини були найчастшими клГшчними проявами. Бгль, диплопгя i зниження гостроти зору були менш поширеними скаргами. Гемаигiоперицитоми варгюють вгд в^дносно доброякгсних форм до вкрай злоякгсного пстолопчного типу (повгдомляеться про 15 % випадкгв гз найчастшим метастазуванням у легеш) [18].
Гемаигiоперицитома росте з перидилв, опорних скорочувальних клгган, що оточують невелик судини. Гемаигiоперицитома пстолопчно е щгльною, полгклг-тинною пухлиною з веретеиоподiбиими кйтинами. Пухлина кровопостачаеться з патолопчно розширених, так званих «коралоподГбних» судин. Поява некрозу, ш-фтьтративного кордону i к^гтинного плеоморфгзму вказуе на бгльш агресивний перебгг [11].
Орбiтальиi гемаигiоперицитоми, як правило, екс-тракоиальиi, розташован зазвичай поруч гз навколо-носовими пазухами (рис. 6). Агресивнг пухлини мають iифiльтративиий кордон гз можливою ерозгею кгстки. Кальдинуються ргдко. Результати лкування залежать вгд гiстологiчиоl характеристики пухлини, i здебгльшого вда-еться тривало контролювати пухлинний продес [9, 11].
У^орен^ слiзиоí залози класифгкуються на епг-телГальнГ та иеепiтелiальиi продеси. Епiтелiальиi
- ф
Рисунок 6. Гемангоперицитома в 52-р'1чно)' жнки з дефЦитом поля зору i диплоп'ею та екзофталь-мом. КТпоказуе пперденсну пухлину в нтракональ-нй частин орб'ти
становлять 40—50 % з ус1х новоутворень сл1зно'1 залози 1 значною м1рою е неопластичними [18]. Нееттел1альш процеси бувають переважно запальними (дакрiоаденiг), а також неопластичними (л1мфопрол1феративне утво-рення) [13].
Плеоморфна аденома (5 спостережень) е найб1льш поширеною доброяк1сною епiгелiальною пухлиною сл1зно'1 залози, що мiсгигь як мезенх1мальн1, так 1 ет-гелiальнi елементи. Плеоморфт аденоми ростуть по-вшьно та найбшьш часто проявляються на 4-му або 5-му десятилгп! життя. Утворення зазвичай вит1сняе очне яблуко вниз 1 викликае екзофтальм. Вона рщко викликае бшь.
При г1столог1чному анал1з1 пол1морфна аденома мае волокнисту псевдокапсулу з ештел1альними кл1тинами.
Кл1тини можуть утворювати «гшзда» або «трубочки», що нагадують протоки. При КТ 1 МРТ пол1морфна аденома виглядае як ч1тко окреслене, гомогенне утворення у верхньоскроневш д1лянц1 орбгти. 1нфшьтратив-ний кордон 1 кулепод1бшсть повинн1 викликати пщозру на злояюсшсть [13].
Аденокарцинома сл1зно'1 залози (4 спостереження) е найбшьш поширеною злояк1сною пухлиною сл1зно'1 залози. На и частку припадае 29 % в1д ус1х сл1зних еп1-тел1альних новоутворень 1 приблизно 5 % в1д ус1х пер-
винних новоутворень орбгти [6]. Аденокарцинома мае шфшьтративний р1ст 1з схильн1стю до периневраль-ного поширення. Часто пац1енти скаржаться на бшь, що е вагомим клшчним показником злояк1сност1.
Неепiтелiальнi утворення сдоноТ залози
Л1мфопрол1феративн1 порушення становлять до 50 % нееп1тел1альних утворень сл1зно'1 залози [18]. Зло-як1сна л1мфома (3 спостереження) переважае серед цих л1мфопрол1феративних процес1в, проте спостер1гаеться досить р1дко.
Л1мфома сл1зно'1 залози е хворобою старшого в1ку (середн1й в1к — 62—69 рок1в). Под1бно до плеоморфно'1 аденоми пухлина класично проявляеться як безбол1сне утворення у верхньоскроневш дшянщ орб1ти (рис. 7). У бшьшосй з цих хворих у кшцевому пщсумку виявля-ли системну л1мфому.
Прогноз, як правило, сприятливий, з 5-р1чною ви-живан1стю у 70 % випадк1в [15].
На КТ л1мфоми сл1зно'1 завози мають однорщну структуру. К1сткова ероз1я, як правило, вщсутня. Л1м-фоми сл1зно'1 залози можуть 1м1тувати аденоми сл1зно'1 залози, гранулематозн1 захворювання, так1 як саркощоз 1 гранулематоз Вегенера, що часто мають шш1 очн1 прояви, так1 як увей, кератит, кон'юнктивгт [16].
Метастази (3 спостереження) становлять 1—13 % з ус1х орбгтальних пухлин [18]. Метастази раку молоч-но'1 залози е найбшьш поширеним типом та становлять 48—53 % в1д орб1тальних метастаз1в, дал1 йдуть рак про-стати, меланома 1 рак легешв [10].
Кшшчш симптоми зазвичай проявляються швидко, з прогрес1ею протягом декшькох тижн1в. Екзофтальм 1 порушення очних рух1в е одними з найбшьш пошире-них скарг у пащенлв. Бшь, диплопш, зниження зору та-кож поширеш. На Т1- 1 Т2-зважених МР-зображеннях тсля контрастування ретробульбарно виявляють ди-фузне накопичення з аномально гетерогенним гшош-тенсивним утворенням (рис. 8).
Диференщювати орб1тальний метастаз з шшими утвореннями тяжко. Зокрема, необхщно диференщювати з тиреощною офтальмопат1ею, що часто е двосто-ронньою, орбгтальною псевдопухлиною та гранулема-тозними хворобами, зокрема саркощозом [6].
Рисунок 7. Сл'1зна л1мфома в 62-р1чноУ ж'нки. КТ демонструе утворення л/вого ока
»1
У
Рисунок 8. Метастаз меланоми в екстраокулярн м'язи в 37-рiчного чоловка з р'зким зниженням зору. МР-зображення демонструе утворення в ниж-ньому прямому м'язi
При вiзуалiзацil тяжко встановити делянку основного метастазування, оскшьки до моменту радюлопчно! оцш-ки хвороба зазвичай поширюеться на орбиальш м'язи, жир i кiстку. Рiзнi злоякiснi пухлини мають тенденцш до поширення в певних тканинах КОД. Так, рак молоч-но! залози мае тенденцiю локалiзуватися в орбiтальному жирi та м'язах, рак простати мае тенденцш до поширення в истки, а меланома часпше метастазуе в м'язи [10].
Висновки
Досягнення нейров1зуал1защ! значно полегшили дiагностику пухлин КОД та орбгги. Використання МР-томографи е особливо цшним для оцiнки стад!! захво-рювання. У кожному разi пщозри на об'емне утворення КОД та орбгга обстеження повинне бути комплексним та проводитися з урахуванням сучасних рекомендацiй та наявно! шформаци для оптимiзацii лiкування.
Конфлiкт штереив. Автори заявляють про вщсут-нють конфлшту iнтересiв при шдготовщ дано! статп.
Список лiтератури
1. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология / А.Ф. Бровкина, В.В. Вальский, Г.А. Гусев и соавт. — М.: Медицина, 2002. — 424 с.
2. Зозуля Ю.А. О хирургическом лечении краниобазаль-них менингиом, распространяющихся в орбиту / Зозуля Ю.А, Трое Ю.М. // Журн. «Вопр. нейрохир. им. Н.Н. Бурденко». — 1981. —№ 6. — С. 32-38.
3. Петренко Н.Э. Косметический доступ к удалению опухоли орбиты / Н.Э. Петренко, Н.Е. Полищук // Бюл.Укр. асоц. нейрохирургов. — 1998. — № 5. — С. 132-133.
4. Полищук Н. Метод хирургического лечения новообразований, локализованных в вершине орбиты / Н.Е. Полищук, Н.М. Сергиенко, Н.Э. Петренко // Офтальмологический журнал. — 2000. — № 6. — С. 75-77.
5. Aydin M. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: case report and literature review / M. Aydin, U. Yildirim, C. Gun-dogdu, O. Dursun, H. Uysal, M. Ozdikici // J. Skull Base. — 2004. — 14(2). — P. 109-113; discussion 113-114.
6. Bernardini F. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update /F. Bernardini, M. Devoto, J. Croxatto// J. Curr. Opin. Ophthalmol. — 2008. — V. 19, № 5. — P. 409-413.
7. Carroll G. Peripheral nerve tumors of the orbit / G. Carroll, B. Haik, J. Fleming, R. Weiss, M. Mafee// J. Radiol. Clin. North Am. — 1999. — V. 37, № 1. — P. 195-202.
8. Garg R. A rare case of benign isolated schwannoma in the inferior orbit/R. Garg, A. Dhawan, N. Gupta, P. D'souza//Indian J. Ophthalmol. - 2008. - V 56, № 6. - P. 514-515.
9. Goldsmith J. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum / J. Goldsmith, M. van de Rijn, N. Syed // Int. J. Surg. Pathol. - 2001. - V. 9, № 4. -P. 295-302.
10. Goldberg R. Tumors metastatic to the orbit: a changing picture / R. Goldberg, J. Rootman, R. Cline // J. Surv. Ophthalmol. -1990. - V. 35, № 1. - P. 1-24.
11. Gengler C. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept/ C. Gengler, L. Guillou // J. Histopathology. -2006. - V. 1, № 48. - P. 63-74.
12. Johansen S. Orbital space-occupying in Denmark 1974— 1997 / S. Johansen, S. Heegaard, L. Bogeskov et al. // Acta Opthalmol. Scand. - 2000. - Vol. 78, № 5. - P. 547-552.
13. Jung W. The radiological spectrum of orbital pathologies that involve the lacrimal gland and the lacrimal fossa / W. Jung, K. Ahn, M. Park// Korean J. Radiol. - 2007. - V. 8, № 4. - P. 336-342.
14. Lowe L. Vascular malformations: classification and terminology the radiologist needs to know/L. Lowe, T. Marchant, D. Rivard, A. Scherbel // Semin. Roentgenol. - 2012. - V. 47, № 2. -P. 106-117.
15. Rasmussen P., Heegaard S. Malignant lymphoma of the lacrimal gland: a nation-based study / P. Rasmussen, E. Ralfkiaer, J. Prause, L. Sjo, V. Siersma, S. Heegaard//Arch. Ophthalmol. -2011. - V. 129, № 10. - P. 1275-1280.
16. Raskin E. Granulomatous idiopathic orbital inflammation / E. Raskin, S. McCormick, E. Maher, R. Della Rocca // J. Ophthal. Plast. Reconstr Surg. - 1995. - V. 11, № 2. - P. 131-135.
17. Rosa R. Ophthalmic pathology and intraocular tumors / R. Rosa, R. Buggage. - San Francisco: Calif: American Academy of Ophthalmology, 2011. - 423p.
18. Shields J. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1 / J. Shields, C. Shields, R. Scartozzi // J. Ophthalmology. - 2004. - V. 111, № 5. - P. 997-1008.
19. Xian J. Evaluation of MR imaging findings differentiating cavernous haemangiomas from schwannomas in the orbit / J. Xian, Z. Zhang, Z. Wang // J. Eur. Radiol. - 2010. - V. 20, № 9. -P. 2221-2228.
20. Yousem D. Neuroradiology: the requisites / D.M. Yousem, R.D. Zimmerman, R.I. Grossman. - Philadelphia: Mosby, 2010. -P. 315.
OTpuMaHO 03.02.2017 ■
ГудымМ.С.1, ГончарукО.Н.2, Облывач А.А.3
1ГУ «Научно-практический центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины», г. Киев, Украина Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика МЗ Украины, г. Киев, Украина 3Киевская городская клиническая больница скорой медицинской помощи, г. Киев, Украина
Структура и клинические проявления опухолей различной гистологической структуры
краниоорбитальной области и орбиты
Резюме. Актуальность. Краниоорбитальные новообразова- тальной области и орбиты, госпитализированных и опериро-
ния включают широкий спектр доброкачественных и злока- ванных в отделении нейрохирургии № 2 Киевской городской
чественных опухолей и являются малоизученной проблемой клинической больницы скорой медицинской помощи с 2000
нейроофтальмологии. Материалы и методы. Проведен ретро- по 2015 г. Результаты. Отобраны 104 больных в возрасте от 18
спективный анализ комплексного обследования и результатов до 73 лет с опухолями краниоорбитальной области и орбиты.
хирургического лечения больных с опухолями краниоорби- Средний возраст пациентов составил 46,1 года, мужчин было
26 (23 %), женщин — 78 (77 %). Предоперационный зрительный дефицит наблюдался у 83 (79,8 %) пациентов. 45 (43,2 %) пациентов отмечали периорбитальную боль. У 15 (14,4 %) пациентов не было экзофтальма, у 36 (34,6 %) отмечался мягкий экзофтальм (< 4 мм), и у 52 (51 %) — выраженный экзофтальм (> 4 мм). Глазодвигательные нарушения выявлены у 32 (30 %) пациентов, сужение полей зрения — у 15 (24 %) больных. Среди гистологических типов новообразований выявлены: 35 (33,6 %) сфеноорбитальных менингиом, 19 (18,2 %) кавернозных гемангиом, 9 (8,6 %) глиом зрительного нерва, 8 (7,6 %) менингиом оболочки зрительного нерва, 2 (1,9 %) ме-нингосаркомы, 5 (4,8 %) шванном, 4 (3,8 %) нейрофибромы, 4 (3,8 %) гемангиоперицитомы, 5 (4,8 %) плеоморфных аде-
ном, 4 (3,8 %) аденокарциномы слезной железы, 3 (2,8 %) злокачественных лимфомы орбиты, 3 (2,8 %) метастазы, 3 (2,8 %) псевдоопухоли. Продолжительность симптомов у пациентов колебалась от 2 до 92 месяцев (в среднем — 11 месяцев). Выводы. Достижения нейровизуализации значительно облегчили диагностику опухолей краниоорбитальной области и орбиты. В каждом случае подозрения на объемное образование краниоорбитальной области и орбиты обследование должно быть комплексным и проводиться с учетом современных рекомендаций и имеющейся информации для оптимизации лечения. Ключевые слова: краниоорбитальные опухоли; орбита; компьютерная томография; магнитно-резонансная томография
M.S. Gudim1, O.M. Goncharuk2, A.A. Oblyvach3
1SI "Scientific and Practical Center of Endovascular Neurosurgery of NAMS of Ukraine", Kyiv, Ukraine 2Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education, Kyiv, Ukraine 3Kyiv Municipal Clinical Emergency Hospital, Kyiv, Ukraine
The structure and clinical features of cranio-orbital and orbital tumors with different histological structure
Abstract. Background. Cranio-orbital tumors include a wide range ofbenign and malignant tumors and are poorly understood problem in neuroophtalmology. Materials and methods. There was carried out the retrospective analysis of the results of surgical treatment of patients with cranio-orbital and orbital tumors hospitalized into Kyiv Municipal Clinical Emergency Hospital from 2000 till 2015. Results. We investigated 104 patients with cranio-orbital and orbital tumors. The average age of patients was 46.1 years. There were 26 (23 %) men and 78 (77 %) women. Preoperative visual deficit was observed in 83 (79.8 %) patients. 45 (43.2 %) patients had periorbital pain. 15 (14.4 %) patients had no proptosis, 36 (34.6 %) had mild proptosis (< 4 mm), and 52 (51 %) had severe proptosis (> 4 mm). Ocular motions were affected in 32 (30 %) patients, defect of visual fields was found in 15 (24 %) patients. There were different histological types of tumors. They included sphenoorbital meningiomas
in 35 (33.6 %), cavernous hemangioma in 19 (18.2 %), optic-nerve gliomas in 9 (8.6 %), optic nerve sheath meningioma in 8 (7.6 %), meningosarcomas in 2 (1.9 %), schwanomas in 5 (4.8 %), neurofibromas in 4 (3.8 %), hemangiopericytomas in 4 (3.8 %), pleomorphic adenomas in 5 (4.8 %), adenocarcinomas of lacrimal gland in 4 (3.8 %), malignant lymphomas of the orbit in 3 (2.8 %), orbital metastases 3 (2.8 %), orbital inflammation in 3 (2.8 %) cases. Duration of symptoms in patients ranged from 2 to 92 months (average 11 months). Conclusions. Modern achievements in neuroimaging improve diagnosis of cranio-orbital and orbitaltumors. In every case of suspicion of cranio-orbital and orbital tumor the examination should be comprehensive and take into account the current guidelines and available information to optimize treatment. Keywords: cranio-orbital tumors; orbit; computed tomography; magnetic resonance imaging
