CC BY
1
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
В.Ю. Бурая, студент Е.М. Пудченнко, студент
Тихоокеанский государственный медицинский университет (Россия, г. Владивосток)
DOI:10.24412/2500-1000-2025-1-3-34-37
Аннотация. Трансплантация сердца у детей представляет собой сложную хирургическую процедуру, необходимую при тяжелой сердечной недостаточности, вызванной врожденными пороками сердца (ВПС) или кардиомиопатиями. В статье рассматриваются ключевые аспекты трансплантации, включая показания, управление листами ожидания, использование механической поддержки кровообращения и подходы к борьбе с отторжением трансплантата. Обсуждаются современные достижения в области трансплантологии, важность междисциплинарного подхода, оптимизации протоколов трансплантации и внедрения новых технологий. Особое внимание уделено влиянию возраста и размера доноров на результаты пересадок, а также долгосрочной выживаемости реципиентов.
Ключевые слова: трансплантация, педиатрия, трансплантация сердца, система AB0, кардиохирургия.
Трансплантация сердца у детей - это сложная и высокоспециализированная процедура, применяемая в случаях тяжелой сердечной недостаточности, вызванной различными заболеваниями, такими как врожденные пороки сердца (ВПС) и кардиомиопатия [1]. В последние десятилетия наблюдается рост количества проведенных операций, что свидетельствует о прогрессе в области кардиохирургии и трансплантологии. В условиях дефицита донорских органов, статья акцентирует внимание на необходимости оптимизации существующих протоколов и методов управления листами ожидания, что является критически важным для повышения доступности и улучшения результатов трансплантаций. Ранняя выживаемость после трансплантации значительно улучшилась за последние два десятилетия, а отдаленная выживаемость остается на стабильном уровне, что связано с отсутствием новых методов для борьбы с отторжением трансплантата. Междисциплинарный подход и подготовка медицинских специалистов рассматриваются как ключевые факторы в улучшении результатов трансплантации и повышении уровня медицинской помощи. Таким образом, статья актуальна из-за необходимости постоянного обновления знаний и практик в области трансплантации сердца, что в конечном итоге ведет к повышению выживае-
мости и улучшению качества жизни пациентов с серьезными сердечными заболеваниями.
После первой успешной трансплантации в 1968 году, количество пересадок сердца у детей превысило 10 000 по всему миру, с текущим показателем около 500 операций ежегодно. Согласно последнему отчету Международного общества трансплантации сердца и легких (ISHLT), эти операции проводятся в 96 центрах по всему миру [1]. Из них 56% расположены в Северной Америке, 41% - в Европе, и оставшиеся 3% - в других регионах. Около половины всех трансплантаций осуществляются в центрах, выполняющих более 10 операций в год, причем половина этих центров находятся в Северной Америке.
У детей младше года основными показаниями к трансплантации являются врожденные пороки сердца (58%) и кардиомиопатия (39%) [2]. У детей старшего возраста (в основном старше 11 лет) преобладает кардиомиопатия (62%). В возрастной группе от 1 до 11 лет ВПС составляют 54%, а кардиомиопатия - 39%. Примерно в 6% случаев выполняются повторные трансплантации, причем половина из них приходится на первые пять лет после первичной операции; 56% этих операций выполняются у детей старше 10 лет [3].
Недавнее крупное исследование показало, что совокупная смертность в листе ожидания и ранняя посттрансплантационная смертность
у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) составляет более 50%. Исследование Pediatric Heart Transplant Study (PHTS) проанализировало пациентов, которым была выполнена трансплантация сердца в качестве первичной процедуры в период с 1993 по 2006 годы [4]. Были изучены пациенты младше шести месяцев с диагнозами СГЛС, кардиомиопатия и не-СГЛС. Результаты показали, что пациенты с кардиомиопати-ей чаще были женского пола и нуждались в высоких дозах инотропных препаратов, ИВЛ и механической поддержке сердечной деятельности в дооперационном периоде.
Факторы риска, такие как возраст менее 1 месяца, использование ЭКМО и наличие СГЛС до паллиативной процедуры, ведут к повышенной летальности при трансплантации. Дефицит донорских сердец, особенно для маленьких пациентов, остается серьезной проблемой в лечении терминальной стадии сердечной недостаточности. Около 25% детей получают сердце от взрослых доноров, а 34% - сердца большего размера. Возраст доноров является фактором риска выживаемости реципиентов после трансплантации, особенно среди подростков, получающих сердце от возрастных доноров, что связано с худшими показателями долгосрочной выживаемости.
Примерно 4,3% детей с массой тела более 2,5 кг могут подходить под критерии донорства после смерти (DCD), что приводит к увеличению числа доступных доноров и снижению смертности в листе ожидания среди реципиентов с массой тела менее 10 кг на 18% в течение трех месяцев. В докладе из Денвера (Колорадо) упоминалось о трех младенцах, которым была проведена трансплантация по программе DCD, показавшей схожие результаты выживаемости с традиционной программой подтверждения смерти мозга. Ключевым фактором успешности пересадки по программе DCD является интервал между отключением аппаратов жизнеобеспечения и смертью.
Объединенная сеть распределения органов (UNOS) разработала критерии отбора и постановки реципиентов в лист ожидания, выделяя три категории риска для нуждающихся в трансплантации сердца: 1А, 1В и 2. Пациенты категории 1А могут получить органы вне листа ожидания по причине высокого риска
смерти. Категория 1В включает реципиентов, нуждающихся в умеренных дозах инотропной поддержки или имеющих прогрессирующую сердечную недостаточность. Пациенты категории 2 не соответствуют критериям 1А и 1В и обычно не госпитализируются.
Несовместимость по системе АВО (AB0i) у маленьких детей вызывает значительный интерес [3]. Политика UNOS отдает приоритет ABO-совместимости. Теоретическая основа трансплантации по АВО-несовместимости связана с незрелостью иммунной системы новорожденных, что снижает риск реакции отторжения. Исследования показали, что реципиенты AB0i имеют схожие результаты с реципиентами, совместимыми по системе АВО, и меньшую частоту инфекционных осложнений. В связи с этим предлагается модифицировать политику UNOS для расширения приоритетов трансплантации у новорожденных с несовместимостью по системе АВО.
Механические устройства поддержки желудочка (VAD) используются как мост к трансплантации более 20 лет [5]. Исследования показывают, что использование VAD связано с лучшей выживаемостью по сравнению с ЭКМО. Частота сенсибилизации во время использования механических устройств поддержки колеблется от 8 до 35%. Несмотря на растущее количество взрослых пациентов с ВПС, только около 3% из них проходят трансплантацию сердца. Клинические исследования показывают, что взрослые пациенты с ВПС имеют худшие результаты пересадки сердца, чем пациенты без врожденных пороков.
Для улучшения результатов трансплантации у пациентов с ВПС рекомендуется ранее включение в лист ожидания, оптимизация использования имплантируемых кардиоверте-ров-дефибрилляторов и VAD-устройств. Повышенное легочно-сосудистое сопротивление остается фактором риска, влияющим на непосредственные результаты трансплантации. Индекс ЛСС более 6 единиц Вуда может быть противопоказанием к трансплантации, однако с улучшением понимания причин повышенного ЛСС и послеоперационной дисфункции правого желудочка возможно выполнение только трансплантации сердца у этой группы пациентов.
Несмотря на увеличение числа взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), лишь около 3% из них становятся кандидатами на трансплантацию сердца. Исследования показывают, что взрослые пациенты с ВПС демонстрируют худшие результаты трансплантации по сравнению с теми, у кого нет врожденных пороков. Согласно данным регистра ISHLT, риск осложнений у таких пациентов в 2-3 раза выше [6]. Недавний анализ регистра UNOS, включающий данные с 1990 по 2008 год, выявил, что из 8496 реципиентов 575 (6,8%) имели ВПС, а их количество увеличилось на 41% за исследуемый период.
Начальная терапия глюкокортикоидами у взрослых с ВПС применяется реже, чем у пациентов без пороков, однако улучшений в результатах трансплантации среди пациентов с ВПС не наблюдалось. Летальность и частота ретрансплантаций остаются выше у пациентов с ВПС [7]. Исследование профиля пациентов с ВПС до операции выявило, что большинство смертей (60%) было связано с сердечно-сосудистыми причинами, такими как внезапная смерть (44%) и сердечная недостаточность (16%).
Исследователи заключили, что более широкое применение имплантируемых кардио-вертеров-дефибрилляторов может снизить риск внезапной смерти у пациентов с ВПС в ожидании трансплантации. Однако ограниченный опыт использования механических устройств поддержки кровообращения у этой категории пациентов не позволяет сделать окончательные выводы. Тем не менее, применение VAD является целесообразной стратегией для пациентов с клиническим ухудшением, так как они получают 30-дневный статус 1А в листе ожидания, что дает приоритет на получение донорских органов.
Другие причины неудовлетворительных результатов у взрослых с ВПС включают отсутствие унифицированных протоколов лечения сердечной недостаточности, сложности в отборе для листа ожидания и повышение уровня антител из-за предыдущих хирургических вмешательств и трансфузий. Раннее включение пациентов с ВПС в лист ожидания и оптимизация использования кардиоверте-ров-дефибрилляторов и VAD-устройств могут улучшить результаты трансплантации в этой группе.
Повышенное легочно-сосудистое сопротивление (ЛСС) также является фактором риска, влияющим на исходы трансплантации. Индекс ЛСС более 6 единиц Вуда может быть противопоказанием к операции. Несмотря на это, пересадка комплекса "сердце-легкие" может быть выполнена с улучшением понимания и управления причинами повышенного ЛСС и послеоперационной дисфункции правого желудочка, что делает возможной трансплантацию только сердца у таких пациентов.
С учетом вышеизложенного, подходы к лечению пациентов с врожденными пороками сердца ВПС требуют тщательной оптимизации и индивидуализации, что особенно важно в контексте подготовки к трансплантации [8]. Одним из ключевых направлений является улучшение диагностики и раннее выявление пациентов, нуждающихся в трансплантации, что позволяет своевременно включать их в лист ожидания. Это может существенно повысить шансы на успешное проведение операции и последующую реабилитацию.
Использование современных технологий, таких как имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и устройства механической поддержки кровообращения (УЛВ), становится все более значимым в управлении состоянием пациентов до трансплантации [9, 10]. Эти устройства помогают стабилизировать состояние и продлить жизнь, предоставляя больше времени для поиска подходящего донора.
Кроме того, необходимо уделять внимание обучению и подготовке медицинских специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и специалистов по трансплантологии, чтобы обеспечить высокий уровень оказываемой медицинской помощи. Усиление междисциплинарного взаимодействия и обмен опытом между различными центрами трансплантации могут способствовать улучшению общей стратегии ведения пациентов с ВПС.
Важным аспектом остается и работа с семьями пациентов, которым предстоит трансплантация. Поддержка и информирование родственников о всех этапах процесса, от подготовки до реабилитации, способствует созданию благоприятной психологической обстановки, что также положительно влияет на исход лечения.
В заключение, комплексный подход, вклю- циентов с врожденными пороками сердца. чающий улучшение медицинских технологий, Такой подход позволяет не только повысить оптимизацию протоколов лечения, активное выживаемость, но и значительно улучшить взаимодействие специалистов и поддержку качество жизни пациентов, прошедших через семей пациентов, является ключом к улучше- столь сложную и жизненно важную процеду-нию результатов трансплантации сердца у па- ру.
Библиографический список
1. International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) 2023 Annual Report: Pediatric Heart Transplantation Statistics and Trends // Journal of Heart and Lung Transplantation, 2023.
2. Mahle W.T., Kanter K.R. Heart transplantation in children with congenital heart disease // Nature Reviews Cardiology. - 2020. - № 17(5). - P. 296-307.
3. Pediatric Heart Transplant Study (PHTS) Group. Improving outcomes in pediatric heart transplantation: trends and strategies // Heart Failure Clinics. - 2018. - № 14(4). - P. 509-518.
4. Zangwill S.D., Naftel D.C., et al. Risk factors for graft loss in pediatric heart transplant recipients: a multicenter analysis // American Journal of Transplantation. - 2020. - № 20. - P. 2857-2866.
5. Rosenthal D.N., Almond C.S., et al. Use of ventricular assist devices in children: bridging to transplantation // Current Opinion in Cardiology. - 2021. - № 36(1). - P. 93-100.
6. Almond C.S., Singh T.P., Gauvreau K., et al. Impact of ABO-incompatible listing on pediatric heart transplantation waitlist outcomes // Circulation. - 2021. - № 143(15). - P. 1402-1412.
7. Berlin Heart Pediatric EXCOR Investigators. Mechanical circulatory support in children with endstage heart failure // New England Journal of Medicine. - 2012. - № 367. - P. 532-541.
8. Conway J., Grady K.L., et al. Psychosocial and family-focused interventions in pediatric heart transplantation // Pediatric Transplantation. - 2019. - № 23(4). - P. e13489.
9. Davies R.R., Russo M.J., Hong K.N., et al. Outcomes after heart transplantation in pediatric patients with congenital heart disease // Annals of Thoracic Surgery. - 2017. - № 103. - P. 689-696.
10. UNOS Policy Document 2022: Pediatric heart transplant allocation criteria. - [Электронный ресурс]. - Режим доступа: https://unos.org.
MODERN APPROACHES TO CHILDREN'S HEART TRANSPLANTATION
V.Y. Buraya, Student E.M. Pudchenko, Student Pacific State Medical University (Russia, Vladivostok)
Abstract. Children's heart transplantation is a complex surgical procedure necessary for severe heart failure caused by congenital heart defects (CHD) or cardiomyopathies. The article discusses key aspects of transplantation, including indications, waiting list management, the use of mechanical circulatory support, and approaches to combating graft rejection. Modern achievements in the field of transplantation, the importance of an interdisciplinary approach, optimization of transplantation protocols and the introduction of new technologies are discussed. Special attention is paid to the influence of the age and size of donors on the results of transplants, as well as the long-term survival of recipients.
Keywords: transplantation, pediatrics, heart transplantation, AB0 system, cardiac surgery.
