CC BY
93
Современные подходы к диагностике ювенильных артритов
С. О. Салугина, Н. Н. Кузьмина, Н. В. Филиппова ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва
Резюме
Цель. Оценить пригодность Восточно-Европейских диагностических критериев ЮРА в современных условиях.
Материал и методы. В исследование включено 260 детей с ЮА в возрасте от 2 до 18 лет (сред. 8, 5+ 1, 1 лет). Длительность болезни варьировала от 6 мес до 15, 5 лет (сред. 5, 4+0, 9 лет). Распределение диагнозов: ЮРА — 94, ЮХА — 107, другие артриты -12 (44, 1%; 50, 2% и 5, 6% соответственно). В группу сравнения вошли пациенты с СЗСТ — 35 человек, СВФ — 6, РБС — 4, болезнью Шегрена -2 (всего 47 больных). Все пациенты были оценены в соответствии с Восточно-Европейскими диагностическими критериями ЮРА. Определялась чувствительность и специфичность каждого критерия в отдельности, а также сочетания признаков.
Результаты. У 35 из 260 больных имелось менее 3х критериев. Это были преимущественно пациенты с другими РЗ и 2 ребенка с ЮХА. Диагноз у 207 пациентов соответствовал определенному или классическому ЮРА (наличие 4х и более критериев), однако в действительности был выставлен лишь у 94 из них (45, 4%). У большинства из оставшихся больных диагноз звучал как ЮХА (44, 9%) или другие артриты (4, 8%). 10 больных с другими РЗ также соответствовали критериям определенного или даже классического ЮРА (4, 8%). У 17 пациентов можно было выставить диагноз вероятного ЮРА, тем не менее ни один из них ему не соответствовал. Наиболее чувствительным (74, 5%) и специфичным (76, 6-100 %) для постановки диагноза ЮРА являлось сочетание 8 и более признаков, а наличие 4-7 критериев больше свидетельствовало в пользу других артритов. Чувствительными для ЮРА по сравнению с ЮХА (20, 2-96, 8%) являлись 9 признаков, а высокой специфичностью (86, 9-99, 1%) обладали лишь 4 из них: симметричный артрит мелких суставов, РФ, нарушение роста костей, поражение шейного отдела позвоночника.
Заключение. В настоящее время Восточно-Европейские диагностические критерии ЮРА нуждаются в модификации. Они позволяют дифференцировать ЮРА от других РЗ, но не помогают установить внутригрупповые различия в рамках ЮА. Большее значение для диагностики имеет качественная характеристика каждого критерия, а не их количественное сочетание. Назрела необходимость создания диагностических критериев ЮРА, позволяющих дифференцировать его от ЮХА, а также разработки критериев для самого ЮХА.
Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, диагностические критерии
В соответствии с современными представлениями ювенильные артриты (ЮА) являются неоднородной группой заболеваний, характеризующихся
Адрес: 115522 Москва, Каширское шоссе, 34а,
ГУ Институт ревматологии РАМН Тел/факс: 8-499-614-44-64
как общими признаками (наличие хронического, длящегося более 3х месяцев суставного воспаления у ребенка до 16 летнего возраста), так и отличающихся по свойственным для каждого конкретного заболевания проявлениям. В понятие ЮА включаются различные нозологические формы, каждая из которых характеризуется сочетанием определенных
признаков, являющихся основой для формирования диагностических критериев и точной верификации диагноза. В педиатрической ревматологии существуют критерии для некоторых нозологических форм, позволяющие вычленить из группы ЮА такие заболевания, как ювенильный анкилозиру-ющий спондилит (ЮАС), ювенильный псориати-ческий артрит (ЮПсА) и другие артриты из группы спондилоартритов. В отношении сущности таких форм артритов, как ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и ювенильный хронический артрит (ЮХА), до настоящего времени ведутся непрекра-щающиеся дискуссии. Большое количество меняющихся терминологических обозначений не позволяет выработать единые подходы к диагностике этих заболеваний. Следует сказать, что в прежние годы в лексиконе ревматолога присутствовал преимущественно термин ЮРА, объединяющий все артриты, которые нельзя было верифицировать как другое известное ревматическое заболевание. Как показывает накопленный врачебный опыт, установление диагноза ЮРА всегда сопровождалось большими трудностями и противоречиями. Процент диагностических ошибок и запоздалой диагностики, по данным ряда клиник, колебался от 30% до 70%. Это было обусловлено многообразием клинических симптомов и особенностями течения болезни у детей, а также отсутствием единых общепринятых диагностических критериев.
На протяжении многих лет проводилась работа по созданию диагностических критериев ЮРА. Первым опытом в этом направлении явились критерии английских клиницистов В. АшеП и Е. G. В^а1еге, предложенные в 1959 г. [1, 2, 3]. За их основу были взяты следующие положения: 1)начало болезни до 16 лет, 2) вовлечение в процесс воспаления в течение 3х месяцев 4х и более суставов, 3) если число суставов менее 4х. — наличие морфологических изменений в синовиальной оболочке, тождественных ревматоидному артриту (РА) взрослых, 4) исключение других заболеваний ревматологической рубрики. Позднее (1972-1977гг.) появились СевероАмериканские критерии ЮРА (табл. 1), которые отражали аналогичные признаки, однако минимальная длительность болезни ограничивалась 6 неделями и были выделены типы дебюта, включающие, помимо полиартрита, олигоартикулярный и системный варианты [4]. Для постановки диагноза ЮРА долгое время использовались критерии РА [5], которые и были положены в основу создания диагностических критериев ЮРА. Такое решение было принято на совещании 5го Симпозиума представителей социалистических стран, проходившем в 1971г. в г. Москве [6]. Дополнительно были включены признаки болезни, наиболее типичные для детей (отставание в физическом развитии, лихорадка, лимфаденопатия, сыпь, увеличение селезенки, поражение шейного отдела позвоночника, глаз, и др.) С этого момента был начат процесс
Таблица 1
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА (E. J. BREWER, J. BASS, J. T. CASSIDY, 1977, ACR)
(1) Начало заболевания до 16 лет
(2) Артрит одного или более суставов, определяемый как припухание или наличие выпота, а также наличие двух и более следующих признаков
a. ограничение объема движений
b. чувствительность или боль при движении
c. повышение местной температуры
(3) Продолжительность болезни не менее 6 недель
(4) Тип начала болезни в течение первых 3-6 месяцев классифицируется как
a. полиартрит — 5 и более суставов
b. олигоартрит — 4 и менее суставов
c. системное начало (интермиттирующая лихорадка, ревматоидная сыпь, артрит, висцеральная патология)
(5) Исключаются другие ревматические заболевания
разработки диагностических критериев ЮРА, которые впоследствии получили название ВосточноЕвропейских. Их окончательный вариант был предложен для широкой апробации к 1975 г. [7]. В создании критериев приняли участие 11 научных центров Европы и СССР, координационным центром являлась детская клиника Института ревматизма АМН (так ранее назывался Институт ревматологии РАМН). На первом этапе (1971-1972 гг.) было обследовано 250 больных детей с «достоверным» РА, выделены основные диагностически значимые проявления заболевания. При этом выяснилось, что в детском возрасте в те годы преобладающей являлась суставная форма болезни, в связи с чем на следующем этапе (1973-1975 гг.) исследования (290 детей) в критерии была внесена более подробная характеристика суставного синдрома. Контрольную группу составили пациенты с другими нозологическими формами, сопровождающимися артритом, в том числе с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) и с неревматической патологией. Восточно-Европейские диагностические критерии ЮРА представлены в табл. 2. Они включали клинико-лабораторные, рентгенологические и морфологические признаки.
С течением времени более глубокое изучение данного заболевания позволило констатировать, что группа пациентов, обозначаемых как страдающие ЮРА, оказалась весьма неоднородной [8, 9, 10]. Не все больные удовлетворяли представлениям врача о ЮРА, и у многих из них даже во взрослом состоянии нельзя было диагносцировать РА. Наблюдения в катамнезе выявили пациентов, у которых впоследствии сформировались другие ревматические заболевания рубрики, например, ЮАС, ЮПсА и др. [11, 12].
В дальнейшем у детей наряду с термином ЮРА педиатры ревматологи стали использовать в своей практике другое обозначение артритов — ЮХА,
Таблица 2
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА (ВОСТОЧНО - ЕВРОПЕЙСКИЕ, 1975г.)
Клинические признаки:
1. Артрит продолжительностью > 3 месяцев
2. Артрит второго сустава, развившийся через 3 мес или позже
3. Симметричное поражение мелких суставов
4. Контрактура
5. Теносиновит или бурсит
6. Мышечная атрофия
7. Утренняя скованность
8. Ревматоидное поражение глаз
9. Ревматоидные узелки
10. Выпот в полости сустава Рентгенологические признаки:
11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза
12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз сустава
13. Нарушение роста костей
14. Поражение шейного отдела позвоночника Лабораторные признаки:
15. Положительный РФ
16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки
Примечание:
3 признака — вероятный ЮРА; 4 признака — определенный ЮРА; 8 признаков — классический ЮРА при обязательном наличии первого признака.
принятое в 1977 г. педиатрическим субкомитетом EULAR в г. Осло. Этим термином подчеркивалось, что формирование болезни не закончено и путь его развития окончательно не определен. Однако следует сказать, что классификационные критерии ЮХА, широко используемые в странах Европы, право на постановку диагноза ЮРА давали только при наличии полиартрита, серопозитивного по РФ [13]. Позднее на совещании педиатрического субкомитета ILAR в г. Durban (1997г.) были предложены новое терминологическое обозначение — ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) и его критерии, полностью исключившие термин ЮРА
[14].
Постановка того или иного диагноза нередко зависела и от других, во многом субъективных причин: осведомленности ревматолога, знания литературы, приверженности привычной терминологии, желания или нежелания врача вникать в суть диагноза, от социальных, территориальных факторов и др. В России в последние годы большинство педиатров ревматологов в реальной практике для обозначения ювенильного артрита стали использовать термины как ЮРА, так и ЮХА. Необходимо заметить, что диагнозы ЮРА и ЮХА присутствуют в отечественной классификации ревматических болезней и МКБ X пересмотра [15, 16], что дает возможность применять оба обозначения, однако они не позволяют дифференцировать одну форму артрита от другой.
В настоящее время в детской клинике Института
ревматологии РАМН принято термином ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) обозначать самостоятельную нозологическую единицу, аналогичную РА взрослых, и использовать в тех клинических ситуациях, когда у ребенка в возрасте до 16 лет с обязательным наличием артрита давностью более 3х месяцев присутствуют как минимум 2 из 5 следующих признаков:
1. симметричный полиартрит с поражением верхних и нижних конечностей;
2. вовлечение мелких суставов кистей с типичными деформациями («ревматоидная кисть»);
3. деструктивный артрит;
4. наличие ревматоидных узелков;
5. позитивность по РФ (в титре 1:40 и выше)
Термин ювенильный хронический артрит (ЮХА)
используется у детей при сохранении артрита более 3х месяцев, но в случаях еще не сформировавшейся его нозологической принадлежности, до окончательной верификации диагноза [17].
Однако до настоящего времени остается не ясным, какими критериями для постановки диагноза ЮРА или ЮХА должны пользоваться педиатры ревматологи. В России многими врачами по-прежнему используются Восточно-Европейские критерии ЮРА. Вопрос о том, действительно ли они обеспечивают достоверную верификацию диагноза ЮРА в дебюте заболевания и на более поздних стадиях, остается спорным ввиду изменившихся взглядов на данную патологию и терминологические обозначения, в силу чего требует уточнения. Следует отметить, что широко применяющиеся в странах американского континента Северо
— Американские диагностические критерии ЮРА обладают низкой специфичностью и могут служить основанием для постановки диагноза ЮРА практически любому пациенту с артритом. ВосточноЕвропейские и Северо — Американские критерии существенно отличаются друг от друга по форме и содержанию, хотя и характеризуют одно и то же заболевание.
В основе диагностических критериев ЮРА лежит принцип исключения всех остальных заболеваний ревматического профиля. Между тем данное положение в первые месяцы становления патологического процесса не всегда «работает» и приобретает силу лишь в более поздние сроки, когда заболевание выявляет свое истинное лицо. В этой связи А.
В. Шайковым были предложены критерии исключения ЮРА, помогающие уже в дебюте заподозрить развитие отличной от ЮРА патологии [18].
Все вышеизложенное свидетельствует о том, что назрела необходимость в современной оценке имеющихся диагностических критериев применительно к ЮА, что послужило основанием для проведения настоящего исследования. Целью работы явилась оценка пригодности Восточно-Европейских диагностических критериев для диагностики ЮРА, а также для верификации диагноза ЮХА.
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2008
Материал и методы
В исследование были включены 260 детей [95 (36, 5%) мальчиков, 165 (63, 5%) девочек], находившихся на стационарном или амбулаторном лечении в детском отделении Института ревматологии РАМН с декабря 2005г. по декабрь 2006 г. Возраст детей от 2 до 18 лет (сред. 8, 5+ 1, 1 лет). Длительность болезни варьировала от 6 мес до 15, 5 лет (сред. 5, 4+0, 9 лет). Диагнозы распределились следующим образом: ЮРА — 94, ЮХА — 107, другие артриты -12 (ЮАС, ЮПсА, РеА) (соответственно 44, 1%; 50, 2% и 5, 6%). Кроме того, в группу больных, для которых артрит не являлся основным диагностическим признаком, но встречался среди других симптомов заболевания, были отнесены пациенты с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) — 35 чел., синдромом Висслера-Фанкони (СВФ) — 6, ревматической болезнью сердца (РБС) — 4, болезнью Шегрена -2 (всего 47 больных). Все пациенты были оценены на соответствие с Восточно-Европейскими диагностическими критериями ЮРА. За основную группу, с которой проводилось сравнение, были приняты пациенты с диагнозом ЮРА. Определялась чувствительность и специфичность каждого критерия в отдельности, а также сочетания признаков.
Результаты и обсуждение
Проведенный анализ показал, что у 35 из 260 больных имелось менее 3х критериев. Действительно, в этой группе детей диагноз ЮРА не был правомерным ни в одном случае. Это были преимущественно пациенты с другими РЗ и 2 ребенка с ЮХА. Диагноз у 207 пациентов, согласно примененным критериям, соответствовал определенному или классическому ЮРА (наличие 4х и более критериев) (рис. 1), однако в действительности был выставлен лишь у
Рисунок 1
СООТВЕТСТВИЕ ВЫСТАВЛЕННОГО В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ДИАГНОЗА ЮРА ВОСТОЧНО-ЕВРОПЕЙСКИМ КРИТЕРИЯМ
3,1%
=д 71,4%
Классический -
4=
Определенный
-109
Вероятный -17
-У 25,5%
9.2%
£Ь
22%
Р35,3%
3? 62,4%
=3 66,6%
□ ЮХА □ ЮРА ■ Другие ЮА ■ Другие РЗ
94 из них (45, 4%). У большинства из оставшихся больных диагноз звучал как ЮХА (44, 9%) или другие артриты (4, 8%). Оказалось, что 10 больных с другими РЗ также соответствовали критериям определенного или даже классического ЮРА (4, 8%). Следует отметить, что еще у 17 пациентов в соответствии с критериями можно было выставить диагноз вероятного ЮРА, тем не менее ни один из
них не соответствовал сегодняшним представлениям о ЮРА. Было установлено, что наиболее чувствительным (74, 5%) и специфичным (76, 6-100 %) для постановки диагноза ЮРА являлось сочетание 8 и более признаков (табл. 3), а наличие 4-7 критериев больше свидетельствовало в пользу других артритов. Однако клинический опыт и качественный анализ приведенных критериев указывают на несомненно большее значение для диагностики не столько количественного сочетания, сколько совокупности конкретных признаков болезни.
Таблица 3
ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ НАБОРА ПРИЗНАКОВ В ГРУППЕ БОЛЬНЫХ ЮРА И В ГРУППАХ СРАВНЕНИЯ
Чис- ЮРА ЮХА Другие Другие
ло п=94 п=107 ЮА РЗ
кри- п % п % Р п=12 Р п=47 Р
те- п % п %
риев
<3 0 0 2 1,9 0,18 2 16,7 0,004 31 66,0 <0,001
3 0 0 12 11,2 0,002 00 <0,001 6 12,8 0,002
4-7 24 25,5 68 63,5 <0,001 10 83,3 <0,001 7 14,9 0,22
8 и > 70 74,5 25 23,4 <0,001 00 <0,001 3 6,4 <0,001
Сравнительная частота клинических и лабораторных признаков в группе больных ЮРА, других ЮА и РЗ приведена в табл. 4, свидетельствую -щей, что из 15 признаков статистически чаще при ЮРА, чем при других РЗ, встречались 13. Все они характеризовались и достаточно высокой специфичностью (74, 5-100%). Данный факт означает, что анализируемые критерии помогают с большой достоверностью дифференцировать ЮРА от группы других РЗ. При сравнении пациентов с ЮРА и другими ЮА количество достоверно более часто встречающихся симптомов (55, 3-100%) сократилось до 5, однако специфичными (83, 3-100%) для ЮРА были только 4: симметричный артрит мелких суставов, контрактуры суставов, утренняя скованность, поражение шейного отдела позвоночника (ШОП). Самой трудной задачей для современного ревматолога остается разграничение таких нозологических форм, как ЮРА и ЮХА. Данные, представленные в табл. 5, свидетельствуют о том, что чувствительными для ЮРА по сравнению с ЮХА (20, 2-96, 8%) являлись 9 признаков, а высокой специфичностью (86, 9-99, 1%) обладали лишь 4 из них: симметричный артрит мелких суставов, РФ, нарушение роста костей, поражение ШОП. Однако вопрос о том, можно ли считать данные 4 критерия универсальными в диагностическом плане, остается открытым, поскольку как минимум 2 из них могут быть по — разному интерпретированы. Так, ввиду отсутствия точной информации о том, что подразумевается под нарушением роста костей, данный признак может встречаться при любом хроническом, в том числе локальном, воспалительном процессе в суставах у растущего ребенка (не обязательно ЮРА), поскольку воспаление оказывает влияние на зоны роста и, соответственно, на
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2008
Таблица 4
СРАВНЕНИЕ ЧАСТОТЫ КЛИНИЧЕСКИХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ПРИЗНАКОВ В ГРУППЕ БОЛЬНЫХ ЮРА И ГРУППАХ СРАВНЕНИЯ (ДРУГИЕ ЮА И ДРУГИЕ РЗ)
Таблица 5
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И СПЕЦИФИЧНОСТЬ ВОСТОЧНО-ЕВРОПЕЙСКИХ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЕВ В ГРУППАХ БОЛЬНЫХ ЮРА И ЮХА
Критерии ЮРА N=94 п % Другие ЮА п=12 п % Р Другие РЗ п=47 п % р
1 Артрит более 3 мес. 94 100 9 75,0 <0,001 12 25,5 <0,001
2 Артрит 2-го суст. ч-з 3 мес. и позже 50 53,2 8 66,7 0,56 5 10,6 <0,001
3 Симметр. пораж-е мелких суставов 74 78,7 0 0 <0,001 10 21,3 <0,001
4 Выпот в полость сустава 85 90,4 9 75,0 0,26 9 19,1 <0,001
5 Контрактура 66 70,2 1 8,3 <0,001 5 10,6 <0,001
6 Теносиновиты, бурситы 61 64,9 4 33,3 0,07 7 14,9 <0,001
7 Мышечная атрофия 54 57,4 3 25,0 0,06 4 8,5 <0,001
8 Утренняя скованность 77 81,9 3 25,0 <0,001 10 21,3 <0,001
9 Поражение глаз 13 13,8 3 25,0 0,55 1 2,1 0,05
10 Ревматоидные узелки 1 1,1 0 0 0,94 0 0 0,94
11 Р-ген: остео-пороз 91 96,8 11 91,6 0,94 13 27,7 <0,001
12 Сужение щелей, эрозии, анкилоз 85 90,4 7 58,3 0,008 6 12,8 <0,001
13 Нарушение роста костей 34 36,2 2 16,7 0,31 4 8,5 0,001
14 Поражение ШОП* 52 55,3 2 16,7 0,02 6 12,8 <0,001
15 РФ 19 20,2 1 8,3 0,54 6 12,8 0,39
*ШОП -шейный отдел позвоночника
костный возраст. Как показывает опыт, вовлечение в процесс ШОП, особенно в ранние сроки болезни, может быть одним из проявлений заболевания из группы спондилоартритов, хотя полученные нами данные свидетельствуют о достоверно более частой встречаемости этого симптома при ЮРА, чем при ЮХА.
Оценивая каждый из 15 критериальных признаков, на основании которых выставляется диагноз, мы попытались их охарактеризовать с точки зрения пригодности в качестве диагностического подспорья при верификации диагноза в современных условиях. Так, в настоящее время наличие артрита длительностью более 3х месяцев является обязательным симптомом для любого ЮА (кроме реактивного артрита) и помогает дифференцировать его от группы других РЗ. Поэтому этот симптом может служить лишь основой для формирования диагностических признаков группы ЮА в целом. Вовлечение второго сустава в патологический процесс через 3 и более месяцев возможно для любого ЮА, кроме моноартикулярного варианта, и не является характерным только для ЮРА. Выпот в
Критерий ЮРА п=94 ЮХА п= = 107
N чувст-ть (%) N % спец-ть (%)
1 Артрит более 3 мес. 94 100 107 100 0
2 Артрит 2-го суст. ч-з 3 мес. и позже 50 53,2 60 56,1 43,9
3 Симметр. пораж-е мелких суставов 74 78,7* 10 9,3 90,7
4 Выпот в полость сустава 85 90,4 89 83,2 16,8
5 Контрактура 66 70,2* 39 36,4 63,6
6 Теносиновиты, бурситы 61 64,9 58 54,2 45,8
7 Мышечная атрофия 54 57,4* 28 26,2 73,8
8 Утренняя скованность 77 81,9* 59 55,1 44,9
9 Поражение глаз 13 13,8 16 15,0 85,0
10 Ревматоидные узелки 1 1,1 0 0 100
11 Р-ген: остео-пороз 91 96,8* 94 87,9 12,1
12 Сужение щелей, эрозии, анкилоз 85 90,4* 62 57,9 42,1
13 Нарушение роста костей 34 36,2* 14 13,1 86,9
14 Поражение ШОП 52 55,3* 13 12,1 87,8
15 РФ 19 20,2* 1 0,9 99,1
* — р<0, 05
полость сустава, теносиновит и бурсит, поражение глаз, рентгенологически выявляемый околосуставной остеопороз встречались в нашем исследовании практически при всех вариантах ЮА (ЮХА, ЮРА, другие ЮА) и не были патогномоничны для других РЗ. Симметричное поражение мелких суставов, формирование контрактур суставов, мышечных атрофий, наличие утренней скованности, ревматоидных узелков, поражение ШОП, рентгенологически определяемые сужение суставных щелей и эрозии, нарушение роста костей, а также позитивность по РФ более часто встречались при ЮРА и могли бы оказать помощь в его диагностике.
Однако некоторые из представленных характеристик нуждаются в комментариях. Так, нередко контрактуры суставов (например, коленных) формируются у пациентов раннего возраста с олигоар-тикулярным вариантом ЮХА, эволюция которого разнообразна и не исключает формирования одного из вариантов серонегативных спондилоартритов, в
том числе ЮАС и ЮПсА. Отсутствие информации о локализации мышечных атрофий не позволяет их правильно интерпретировать. Так, амиотро-фия тыла кистей весьма специфична для ЮРА, а несимметричная гипотрофия конечностей при длительном артрите иногда встречается при ЮХА и других артритах. До настоящего времени многими ревматологами поражение глаз считается прерогативой исключительно ЮРА, хотя данное суждение, как показала практика, не является верным, поскольку большой спектр РЗ, в том числе различных вариантов артрита, сопровождаются аналогичными воспалительными изменениями в глазах [18]. Следовательно, перечисленные аргументы не позволяют однозначно в диагностическом плане трактовать некоторые критерии как свойственные только ЮРА.
Характеристика других признаков также может обсуждаться. Например, наличие выпота в суставе в качестве отдельного диагностического признака нельзя считать целесообразным, так как указанный симптом по своей сути является одним из компонентов любого артрита. Понятие теносиновита и бурсита не имеет расшифровки в плане локализации. Факт наличия утренней скованности, обозначенный в критериях, имеет большее значение с учетом ее продолжительности, которая не указана. Отдельно следует сказать о последнем критерии (результаты биопсии синовиальной оболочки), актуальность которого несколько снизилась в последние годы, поскольку данное исследование в настоящее время проводится крайне редко. Кроме того, характеристика морфологических изменений синовиальной оболочки наряду с изменившимися представлениями о ЮРА также нуждается в пересмотре. Лишь несколько параметров, способных помочь верификации диагноза ЮРА, на наш взгляд, имеют достаточно высокую специфичность, в ряде случаев даже при невысокой чувствительности. К ним можно отнести: симметричное поражение мелких суставов, наличие ревматоидных узелков и РФ. Согласно нашим данным, РФ выявлялся у 27 пациентов (10, 4%), статистически более часто при ЮРА (20, 2%), чем при ЮХА (0, 9%), других вариантах ЮА (8, 3%) и других РЗ (12, 8%). Титры варьировали от 1/40 до 1/640, причем более высокими были при ЮРА.
Таким образом, проведенное нами исследование позволило придти к следующему заключению. В современных условиях в связи с изменившимся
течением заболевания, новыми взглядами на терминологию и сущность ЮА следует считать, что Восточно-Европейские диагностические критерии, сыгравшие несомненную позитивную роль в распознавании ЮРА в XX веке, нуждаются в модификации. Как показывает накопленный за последние десятилетия врачебный опыт, большее значение для диагностики имеют качественная характеристика каждого симптома и их сочетание. Нередко даже минимальный набор критериев может иметь существенную диагностическую ценность и являться основанием для однозначной трактовки диагноза. С течением времени и по мере развития педиатрической ревматологии потеряло смысл использование большого количества критериев (8 и более) для диагностики самостоятельной нозологической формы ЮРА, поскольку они помогают дифференцировать его от других РЗ, однако провести внутригрупповые различия в рамках ЮА не позволяют. Исходя из этих положений представляется наиболее вероятным, что в основу будущих диагностических критериев должны быть положены признаки или сочетание таковых, обладающие высокой специфичностью, но не обязательно часто встречающиеся. Это служит основанием для выделения ряда патогномо-ничных для данного заболевания симптомов. К таковым, например, можно отнести перечисленные выше (симметричный артрит мелких суставов, ревматоидные узелки, РФ) в сочетании с обязательным наличием длительно текущего артрита (более 3х месяцев) более чем в 4 суставах. Возможная пригодность Восточно-Европейских критериев для установления диагноза ЮХА как широкого понятия, подразумевающего большой спектр ЮА на этапе их верификации, требует дальнейшего анализа и, вероятно, формирования других общих признаков, позволяющих в определенной совокупности диагносцировать ЮХА. Целесообразным представляется в основу критериальной диагностики ЮХА положить наличие артрита у пациента детского возраста (до 16 лет) длительностью более 3х месяцев при исключении других заболеваний ревматического круга (в том числе и ЮРА). Выделение форм дебюта и течения заболевания представляется более целесообразным при формировании классификационных, а не диагностических критериев. Мы надеемся, что результаты проведенной нами работы положат начало большому многоцентровому исследованию по созданию новых диагностических критериев ЮРА и ЮХА.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ansell B. M., Bywaters E. G. Prognosis in Still’s disease. Bull. Rheum. Dis., 1959, 9, 189.
2. Ansell B. M., Bywaters E. G. Diagnosis of “probable” Still’s disease and its outcome. Ann. Rheum. Dis., 1962, 21, 253-262.
3. Bywaters E. G. Diagnostic criteria for Still’s disease
(juvenile RA), Population Studies of the Rheumatic Diseases, Proceedings of the Third International Symposium, New York, June 1966. Ed. by PH Bennett, PHN Wood. Amsterdam, Excerpta Medica Foundation, 1968, 235-240.
4. Brewer E. J., Bass J., Baum J. et al. Current proposed
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2008
revision of JRA criteria. JRA criteria subcommittee of the diagnostic and therapeutic criteria committee of the American Rheumatism section of the Arthritis Foundation. Arthr. Rheum., 1977, 20, 195-199.
5. Arnrett F. C., Edworth S. M., Bloch D. A. et al. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis Arthr. Rheum., 1988, 31, 315-324.
6. Долгополова А. В., Бисярина В. П., Дмитрова Н.
А. и др. Разработка и уточнение диагностических критериев инфекционного неспецифического (ревматоидного) полиартрита в детском возрасте. Вопр. ревматизма, 1973, 4, 9-13.
7. Долгополова А. В., Бисярина В. П., Алексеев Л.
С. и др. Разработка диагностических критериев ювенильного ревматоидного артрита. Вопр. ревматизма, 1976, 3, 8-13.
8. Долгополова А. В. Клиника и диагностика ревматоидного артрита у детей. Вопр. ревматизма, 1977, 4, 44-51.
9. Brewer E. J., Bass J., Baum J. et al. Current proposed revision of JRA criteria. Arthr. Rheum., 1977, 20, 195199.
10. Kvien T. K., Hoyeraal H. M., Kass E. Diagnostic criteria of rheumatoid arthritis in children: proposed criteria for controlled clinical studies. Scand. J. Rheumatol., 1982, 11, 187-192.
11. Пуринь В. И. Диагноз, лечение и прогноз хронических артритов у детей. Автореф. дисс. д. м. н, С-П., 1999.
12. Логинова Е. Ю., Фоломеева О. М., Насонова В.
A. Ювенильный артрит в практике терапевта
— ревматолога. Консилиум медикум (Consilium Medicum), 2003, 5, 2, 97-100.
13. European Leaque Against Rheumatism: EULAR Bulletin №4: Nomenclature and Classification of Arthritis in Children. Basel, National Zeitung AG, 1977.
14. Petty R. E., Southwood T. R., Baum J. et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J. Rheumatol., 1998, 25, 1991-1994.
15. Кузьмина Н. Н. Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (педиатр. аспекты). Детск. ревматол. Рук. для врачей, М., 2002, 12-20.
16. МКБ Хпересмотр: МКБ-10 Том 1 (часть 1), ВОЗ, 1995, 650-651.
17. Кузьмина Н. Н., Салугина С. О., Никишина И. П. Ювенильный артрит — XXI век — как мы сегодня понимаем терминологические и классификационные аспекты?Научно-практич. ревматол., 2006,
4, 86-96.
18. Шайков А. В. Современный взгляд на терминологию и классификацию ЮРА. Детск. ревматол., 1998, 1, 73-79.
19. Салугина С. О., Катаргина Л. А., Старикова А.
B. Ревматические заболевания и поражение глаз у детей. Научно-практич. ревматол., 2004, 1, 78-82.
Поступила 18.10.07
HAy^HO-nPAKTHHECKAfl PEBMATOtfOrHfl № 4, 2008
Abstract
S.O. Salugina, N.N. Kusmina, N.V. Filippova
The modern approach to diagnosis of juvenile arthritides
Objective. To assess utility of East European diagnostic criteria of juvenile rheumatoid arthritis (JRA) in the modern conditions.
Material and methods. 260 children with juvenile arthritis aged 2 to 18 years (mean 8,5±1,1 years) were included. Disease duration varied from 6 months to 15,5 years (mean 5,4±0,9 years). JRA was diagnosed in 94, juvenile chronic arthritis (JCA) — in 107 and other arthritides — in 12 cases (44,1%, 50,2% and 5,6% respectively). Pts with JRA were included in the main group. Group of comparison consisted of 107 pts with JCA, 12 pts with other arthritides, 35 pts with mixed connective tissue disease, 6 pts with Wissler-Fanconi syndrome, 4 — with Still’s disease and 2 — with primary Sjogren’s syndrome. All pts were assessed according to East European diagnostic criteria of JRA. Sensitivity and specificity were determined for every single criterion as well as for combinations of signs.
Results. 35 from 260 pts had less than 3 criteria. This group included 2 children with JCA and 33 — with other rheumatic diseases (RD). 207 pts fulfilled criteria of definite or classical JRA (presence of 4 or more criteria but in fact JRA was diagnosed in only 94 (45,4%) from them. Most of remaining pts had JCA (44,9%) or other arthritides (4,8%). 10 pts with other RD also fulfilled criteria of definite or classical JRA (4,8%). Probable JRA could be diagnosed in 17 pts but no one of them had this disease. Combination of 8 or more signs was most sensitive (74,5%) and specific (76,6-100%) and presence of 4-7 criteria was common in other diseases. 9 signs were sensitive for JRA in comparison with JCA (20,2-96,8%). Only 4 from them (small joints symmetric arthritis, rheumatoid factor, bone growth disturbance, cervical spine damage) had high specificity (86,9-99,1%).
Conclusion. At the present time East European diagnostic criteria of JRA need modification. They allow to differentiate JRA from other RD but do not help to reveal intra-group differences in pts with juvenile arthritis. Quality features of every criterion are more important for the diagnosis than their quantity combination. It is necessary to develop diagnostic criteria of JRA allowing to differentiate it from JCA and to develop criteria for JCA itself.
Key words: juvenile rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, diagnostic criteria
