CC BY
92
ИВЛ. Следует отметить, что рассматриваемые временные подгруппы неоднородны по месту первичной госпитализации. 1-я (менее 35 мин) и 2-я (60 мин) травмы, которые получены детьми в Чебоксарах, и доставлены в ДГБ № 3. Остальные доставлены бригадами районных отделений скорой помощи в центральные районные больницы Чувашской Республики с последующим переводом детей санитарной авиацией в сопровождении анестезиолога-реаниматолога и нейрохирурга в ДГБ № 3 (см. табл.).
Рост показателя летальности относительно общего количества детей во временных группах прослеживался после истечения 1-го часа, но в зависимости от применения или неприменения ИВЛ на догоспитальном этапе суммарные показатели летальности заметно отличались. В 1-й группе в течение 90 мин без ИВЛ летальность составила 11,9%, а во 2-й группе с ИВЛ в течение 90 мин летальность составила 3%.
Таким образом, у детей, пострадавших при тяжелой ЧМТ с оценкой 8 баллов и ниже по шкале ком Глазго, отказ от ИВЛ является фактором риска транспортировки. Догоспитальный перевод на ИВЛ в пределах до 90 мин от момента травмы снижал вероятность летального исхода, т. е. продлевал "золотой час" с 60 до 90 мин. На основании анализа полученных данных можно отметить, что транспортировка больных должна проводиться в большинстве случаев с применением ИВЛ.
ВЫВОДЫ
1. Результат лечения напрямую зависит от своевременно оказанной специализированной реанимационной помощи на догоспитальном этапе.
2. Пострадавшие с тяжелой ЧМТ с оценкой 8 баллов и ниже по шкале ком Глазго отказ от ИВЛ является фактором риска транспортировки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Неотложная педиатрия догоспитального этапа: Учеб. пособие / Гордеев В. И., Александрович Ю. С., Лапис Г. А., Ироносов В. Е. СПб.: Изд. ГПМА; 2003.
2. Артарян А. А. Черепно-мозговая травма у детей. В кн.: Коновалов А. Н., Лихтерман Л. Б., Потапов А. А. (ред.). Нейротравма-тология. М.; 1994. 209—214.
3. Артарян А. А., Лихтерман Л. Б., Банин А. В., Бродский Ю. С. Клиническая классификация черепно-мозговой травмы у детей. В кн.: Коновалов А. Н., Лихтерман Л. Б., Потапов А. А. (ред.). Черепно-мозговая травма: Клиническое руководство. М.: Анти-дор; т. 1:
4. Гончаров С. Ф., Рябинкин В. В., Макаров В. П. Виды медицинской помощи пострадавшим в чрезвычайных ситуациях, при дорожно-транспортных и других происшествиях. Медицина катастроф 2008; 2: 5—6.
5. Суворов С. Г., Езельская, Розинов В. М. и др. Организация специализированной медицинской помощи детям, пострадавшим в результате дорожно-транспортных происшествий на территории Московской области. Анестезиол. и реаниматол. 2009; 1: 34—36.
6. Шмаков А. Н., Данченко С. В., Касымов В. А. Детская черепно-мозговая травма: качество "золотого" часа. В кн.: V Российский конгресс "Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия": Тезисы докладов: М.; 2009. 50—52.
7. Фазулин Б. Р., Парфенов А. Л., Строганов И. А. и др. Компоненты интенсивной терапии острого периода тяжелой черепно-мозговой травмы у детей. В кн.: VII Всероссийский съезд анестезиологов и реаниматологов: Тезисы докладов. СПб.; 2000. 277.
Поступила 18.09.11
©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012 УДК 616.152.171.1-053.32-074
Т. С. Горбань, М. В. Дегтярева, О. А. Бабак, Ю. Н. Воронцова, А. Б. Дуленков
СОДЕРЖАНИЕ АММИАКА В ПЛАЗМЕ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Российский государственный медицинский университет им. Н. И. Пирогова; Городская больница № 8 Департамента здравоохранения Москвы
Введение. Катаболическая направленность обмена веществ — переходное состояние, характерное для всех детей первых 3 дней жизни, когда калорийность питания не покрывает даже потребности основного обмена (50 г/кг/сут). Физиологическая целесообразность повышенного распада белков и жиров в раннем периоде адаптации определяется тем, что при этом создаются условия для глюконеогенеза, перераспределения питательных веществ и энергии
Информация для контакта.
Горбань Татьяна Сергеевна — врач каф. неонатологии фак. усовершенствования врачей РГМУ им. Н. И. Пирогова, e-mail: [email protected]
между органами с преимущественной доставкой их к тем, которые играют решающую роль в адаптации [1]. Катаболизм аминокислот в тканях происходит постоянно, при этом освобождается большое количество аммиака. Аммиак — токсическое соединение. Нарушение реакций утилизации аммиака может вызывать повышение содержания аммиака в крови — гипераммониемию (ГАМ). Даже невысокие показатели ГАМ оказывают токсическое действие на организм и прежде всего на ЦНС [2]. Начальные клинические проявления у новорожденных, такие как трудности в питании, тахипноэ, синдром угнетения безусловно-рефлекторной деятельности, неспецифичны и часто могут быть интерпретированы как проявления сепсиса. ГАМ можно заподозрить,
Таблица 1
Основные показатели при рождении детей в подгруппах 2А и 2Б
Показатель 2А подгруппа (n = 13) Ме [LQ; UQ] 2Б подгруппа (n = 12) Ме [LQ; UQ] p (ü-тест)
Срок гестации, нед 30 [29; 35] 32 [30; 34] 0,9
Масса тела при рождении, г 1510 [1220; 2340] 970 [810; 1390] 0,003
Оценка по шкале Апгар, баллы:
на 1-й минуте жизни 6 [5; 7] 6 [5; 6] 0,9
на 5-й минуте жизни 7 [6; 8] 7 [6; 7] 0,9
если при отсутствии ее коррекции неврологический статус прогрессивно ухудшается с развитием рвоты, судорог, энцефалопатии и комы.
Причины неонатальной ГАМ многообразны и включают в себя наследственные болезни обмена (первичная и вторичная ГАМ), приобретенные формы вследствие действия различных патологических состояний, транзиторные ГАМ. При проведении дифференциации диагноза важно принимать во внимание такие лабораторные показатели, как газовый состав крови, лактат, тесты по определению функции печени, уровень мочевины в сыворотке, в том числе и ее соотношение с креатинином, уровень кальция и глюкозы в сыворотке крови, кетоновых тел в моче. Для установления причины ГАМ проводят специальные метаболические исследования: определение концентраций аминокислот и ацилкарнитинов в плазме крови; аминокислот, органических кислот, оротовой кислоты в моче [3]. ГАМ, проявляющаяся клинически, — состояние, требующее немедленной терапии. Даже до получения повторных результатов следует принять меры по снижению концентрации аммиака [4]. Ургентное лечение, направленное на нормализацию концентрации аммиака и инги-бирование эндогенного катаболизма, должно снизить риск неврологических осложнений и повреждения мозга [5].
В то же время информация о частоте встречаемости ГАМ у новорожденных детей, в том числе недоношенных, а также о причине ее появления, нормальных и патологических значениях аммиака в плазме крови, их сочетании с клиническими симптомами, необходимости коррекции ГАМ, неврологическом прогнозе в отечественной практике практически отсутствует.
Цель работы — изучить концентрации аммиака в плазме крови у недоношенных детей при осложненном течении неонатального периода.
Материал и методы. Мы провели проспективное клиническое наблюдение и лабораторное обследование 43 недоношенных новорожденных детей с осложненным течением неонатального периода, родившихся в городской больнице № 8 Департамента здравоохранения с февраля по июль 2009 г.
У всех детей средняя масса тела при рождении (M ± s (min— max)) составила 1260,9 ± 554,1 (580—3130) г, длина тела — 36,9
± 4,8 (27—49) см. Оценка по шкале Апгар на 1-й минуте жизни составила (Ме [LQ; UQ]) 5 [5; 6] баллов, оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни — 6 [6; 7] баллов. Мальчиков было 20, девочек — 23, двоен было 8 и 1 четверня. Детей со сроком геста-ции 28 нед и менее было 18 (42%); со сроком гестации 29—36 нед — 25 (58%). Из всех новорожденных со сроком гестации 29—36 нед масса тела при рождении, соответствующая сроку гестации, была у 13 (52%) детей, а задержка внутриутробного развития (ЗВУР) — у 12 (48%) детей. Все дети с ЗВУР родились массой тела менее 1500 г.
В нашем исследовании ГАМ диагностировали при содержании аммиака в плазме крови более 45 мкмоль/л на основании общепринятых нормативов [1]. В соответствии с диагностическим алгоритмом, разработанным Национальной сетью биохимии метаболизма Великобритании (2006 г.), ГАМ, требующую проведения дифференциального диагноза с наследственными нарушениями метаболизма и другими патологическими состояниями, диагностировали при содержании аммиака в плазме крови более 100 мкмоль/л [3].
Образцы крови брали на 1—2-е сутки жизни (1 точка). При концентрации аммиака более 100 мкмоль/л проводилось повторное исследование аммиака в плазме крови на 5—7-е сутки жизни (2 точка). В ходе работы было проведено 51 определение уровня аммиака в плазме крови (43 первично и 8 повторно).
В соответствии с целью исследования все дети были разделены в зависимости от срока гестации на 2 группы. 1-ю группу составили 18 недоношенных новорожденных детей со сроком гестации 28 нед и менее (26,7 ± 1,6 (23—28) нед). Масса тела при рождении в среднем была 1011,7 ± 258,2 (580—1470) г. 2-ю группу составили 25 недоношенных новорожденных детей со сроком гестации 29—36 нед (31,8 ± 2,5 (29—36) нед). Во 2-й группе масса тела при рождении в среднем составила 1440,4 ± 640,2 (610—3130) г.
Дети 2-й группы в зависимости от массы тела при рождении были разделены на 2 подгруппы: подгруппа 2А: 13 недоношенных новорожденных детей со сроком гестации 29—36 нед и массой тела при рождении, соответствующей сроку гестации; 2Б подгруппа: 12 недоношенных новорожденных детей со сроком гестации 29—36 нед с ЗВУР 2—3-й степени, масса тела которых при рождении была менее 1500 г.
Массу тела и рост новорожденных оценивали по нормативным таблицам массы и длины тела с учетом гестационного возраста. Дети в подгруппах были сопоставимы по сроку гестации и состоянию на момент рождения (табл. 1).
Состояние здоровья детей оценивалось на момент рождения на основании данных динамического клинического осмотра и стандартных лечебно-диагностических мероприятий, включенных в необходимый перечень для отделений реанимации и интенсивной терапии [6].
Статистическая обработка данных выполнялась с использованием пакета прикладных программ Statistica 8.0 ("Stat. Soft, Inc.", США). Количественные признаки, имевшие нормальное распределение, описывались средними и среднеква-дратическими отклонениями (M ± s); не имевшие нормального распределения описывались медианами и квартилями (Ме [LQ; UQ]); качественные признаки — абсолютными и относительными частотами их значений. Для количественных признаков сравнение несвязанных групп проводилось с использованием непараметрического теста Манна—Уитни (С-тест), сравнение связанных групп проводилось с использованием непараметрического теста Вилкоксона. Для сравнения частот значений признаков между группами детей применялся непараметрический критерий (двусторонний точный критерий Фишера (ТКФ)). Различия считались статистически значимыми приp < 0,05.
Результаты исследования и их обсуждение.
Среди всех обследованных на 1—2-е сутки жизни ГАМ более 45 мкмоль/л (Ме [LQ; UQ] 73,6 [57,2; 99] мкмоль/л) имели 35 (81%) недоношенных детей, в то время как 8 (19%) новорожденных были с нормаль-
Таблица 2
Основные показатели при рождении недоношенных детей 1-й и 2-й групп
Показатель 1-я группа (n = 8) Me [LQ; UQ] 2-я группа (n = 35) Me [LQ; UQ] p (У-тест)
Срок гестации, нед 29,5 [28,5; 32] 29 [28; 32] 0,6
Масса тела при рождении, г 1085 [805; 1330] 1190 [870; 1470] 0,6
Оценка по шкале Апгар, баллы:
на 1-й минуте жизни 5 [4; 5] 5 [5; 6] 0,2
на 5-й минуте жизни 6 [5; 6] 6 [6; 7] 0,2
ным уровнем аммиака в плазме крови (40,9 [32,4; 41,4] мкмоль/л).
В группе детей с нормальным уровнем аммиака в плазме крови (n = 8) все дети (100%) сразу после рождения находились на респираторной терапии методом CPAP, тогда как в группе детей с ГАМ доля таких детей составила всего 63% (8/8 против 22/35 соответственно; p = 0,047; ТКФ). 37% новорожденных с ГАМ по тяжести состояния были переведены на респираторную терапию методом ИВЛ [7]. Полученные результаты могут говорить о более тяжелом состоянии детей с ГАМ при рождении. Предположительно именно более тяжелое состояние детей при рождении могло явиться причиной повышения концентрации аммиака в плазме крови.
На 1-е сутки жизни и в раннем неонатальном периоде у детей с и без ГАМ значимых различий в частоте развития гипоксически-ишемического и гипоксически-геморрагического поражений ЦНС, судорог, синдрома апноэ не установлено.
Кроме того, у детей с ГАМ в отличие от детей с нормальным уровнем аммиака в плазме крови в 1-е сутки жизни отмечались значимо более низкие уровни мочевины в сыворотке крови (2,5 [2,1; 3,2] ммоль/л против 3,8 [2,7; 4,3] ммоль/л соответственно; p = 0,045; fZ-тест). Более низкие значения мочевины у детей с ГАМ можно объяснить угнетением цикла синтеза мочевины и высоким уровнем катаболизма белка у недоношенных новорожденных на фоне неблагоприятного течения внутриутробного периода и развития патологических состояний, терапия которых проводилась в условиях ОРИТ.
Для изучения уровня аммиака в плазме крови в зависимости от срока гестации были проанализированы 1-я и 2-я группы. В исследуемых группах и подгруппах среднее содержание аммиака в плазме крови на 1—2-е сутки жизни не превышало 70 мкмоль/л.
В 1-й группе ГАМ была установлена у 14 (78%) новорожденных, во 2А подгруппе — у 11 (85%) детей, во 2Б подгруппе — у 10 (83%).
В 1-й группе дети с ГАМ и с нормальным уровнем аммиака в плазме крови были сопоставимы по состоянию на момент рождения, структуре диагноза, клиническому состоянию в 1-е сутки жизни и в
мкмоль/л
200- 180
150-
100-
50-
n
1
40,9
6 16 19 23 Возраст, сутки жизни
Динамика уровня аммиака в плазме крови у ребенка Х. в неонатальном периоде.
Парентеральное введение белка (в г/кг/сут).
раннем неонатальном периоде. В неврологическом статусе значимых различий между детьми с ГАМ и без в раннем неонатальном периоде также не зафиксировано.
Во 2-й группе дети с ГАМ и без были сопоставимы по сроку гестации и массе тела при рождении. В подгруппе детей с ГАМ (п = 21) по сравнению с подгруппой детей с нормальным уровнем аммиака в плазме крови (п = 4) отмечалось более тяжелое состояние при рождении в виде низкой оценки по шкале Апгар на 5-й минуте жизни (6,5 [6; 7] балла против 7,5 [7; 8] балла соответственно; р = 0,048; ?У-тест).
Других значимых отличий по клиническому состоянию, неврологическому статусу и лабораторным данным между подгруппами не установлено.
На 5—7-е сутки жизни на фоне коррекции патологических состояний в ОРИТ уровень аммиака в плазме крови снижался у детей 28 нед гестации и менее, 29—36 нед гестации с ЗВУР 2—3-й степени. У детей со сроком гестации 29—36 нед и массой тела, соответствующей сроку гестации, к 5—7-м суткам жизни содержание аммиака не превышало 78 мкмоль/л и не сопровождалось патологической клинической симптоматикой. У детей с массой тела, соответствующей сроку гестации, и детей с ЗВУР уровень аммиака на 1—2-е и 5—7-е сутки жизни не различался. Полученные показатели содержания аммиака в плазме крови у детей не сопровождались неврологическими нарушениями.
Таким образом, было установлено, что ГАМ более 45 мкмоль/л и менее 100 мкмоль/л возникает у большинства (81%) недоношенных новорожденных детей, поступающих в ОРИТ после рождения, и не имеет специфических клинических признаков. Полученные результаты совпадают с данными литературы [8, 9]. Уровень аммиака в плазме крови не зависит от массы тела при рождении и срока гестации. Дети 29—36 нед гестации с ГАМ по сравнению с детьми с нормальным уровнем аммиака в плазме крови имеют более тяжелое состояние при рождении.
Известно, что концентрация аммиака в плазме крови у детей на 1—2-е сутки жизни более 100 мкмоль/л
может свидетельствовать о нарушении азотистого го-меостаза и иметь клиническое значение, что требует проведения соответствующей терапии [4, 10].
В нашем исследовании на 1—2-е сутки жизни концентрацию аммиака в плазме крови более 100 мкмоль/л имели 8 (19%) из 43 недоношенных новорожденных детей; 4 (50%) из 8 детей имели ЗВУР 2—3-й степени. Среди 8 детей 3 (37%) имели уровень аммиака в плазме крови более 150 мкмоль/л, 1 (13%) — 180 мкмоль/л. 2 (25%) детей с наиболее высокими показателями аммиака в плазме крови в 1-й точке (154 и 180 мкмоль/л) умерли на 1-м месяце жизни.
У всех детей для верификации результатов немедленно были взяты повторные пробы, которые подтвердили полученные ранее данные. Поскольку не отмечалось резкого нарастания неврологической симптоматики (отсутствие рвоты, судорог, комы), исследование концентрации аммиака проводилось на 5—7-е сутки жизни (2-я точка) после стабилизации состояния новорожденных. Во 2-й точке содержание аммиака в плазме крови составило в среднем 53,1 [36,8; 77,7] мкмоль/л, что оказалось значимо ниже значений на 1—2-е сутки жизни (р = 0,01; ?У-тест) даже на фоне получения белка с энтеральным и парентеральным питанием. Результаты могут говорить о том, что у наблюдаемых нами недоношенных детей имела место вторичная, приобретенная ГАМ, обусловленная критическим состоянием новорожденных в раннем неонатальном периоде; возможно, определенную роль играло недостаточное поступление белка с питанием.
Для изучения особенностей течения неонаталь-ного периода у детей в зависимости от концентрации аммиака в плазме крови все дети были разделены на 2 группы. 1-я группа включала 8 детей с концентрацией аммиака в плазме крови на 1—2-е сутки жизни более 100 мкмоль/л, 2-я группа — 35 детей с уровнем аммиака в плазме крови на 1—2-е сутки жизни менее 100 мкмоль/л. Характеристика 1-й и 2-й групп представлена в табл. 2.
Уровень аммиака в плазме крови у детей 1-й группы на 1—2-е сутки жизни в отличие от детей 2-й группы был значимо выше и составил 133 [114,4; 154] мкмоль/л против 57,2 [49; 81,7] мкмоль/л соответственно (р < 0,001, ?У-тест). Значимых различий в частоте развития угнетения безусловно-рефлекторной деятельности, синдрома апноэ, судорог, комы между детьми 1-й и 2-й групп в раннем неонатальном периоде не обнаружено.
Кроме того, при анализе патологических состояний раннего неонатального периода, данных лабораторных методов исследования детей 1-й и 2-й групп значимых различий также не установлено.
Отсутствие различий в клинико-лабораторных показателях у детей с ГАМ (более 100 мкмоль/л) и детей с уровнем аммиака в плазме крови менее 100 мкмоль/л может быть обусловлено низкой клинической значимостью данного уровня или малой выборкой пациентов.
Среди обследованных детей особого внимания заслуживает ребенок с концентрацией аммиака в плазме крови в 1-е сутки жизни 180 мкмоль/л. Ребенок Х., 32 нед гестации, с ЗВУР 3-й степени, масса тела при рождении 610 г, длина тела 28 см, оценка по шкале Апгар 5/6 бал-
лов. При рождении состояние было тяжелым за счет нарастания дыхательной недостаточности (ДН), в связи с чем в родильном зале эндотрахеально вводился куросурф методом INSURE. При поступлении в ОРИТ ребенок получал респираторную терапию методом CPAP. Обращало на себя внимание тахипноэ до 96 в минуту. К концу 1-х суток жизни в связи с нарастанием ДН, развитием глубокого апноэ ребенок был повторно интубирован и переведен на ИВЛ. С 1-х суток жизни он находился на полном парентеральном питании с введением белка 1 г/кг/сут. На 2-е сутки жизни отмечалось развитие судорог. В связи с развитием тахипноэ, ранним (в течение первых суток жизни) переводом ребенка на ИВЛ, появлением судорог была заподозрена ГАМ. При исследовании аммиака в плазме крови было выявлено, что его уровень достиг 180 мкмоль/л. Повторные пробы исключили ложноположи-тельный результат. Было решено отменить введение белка. С 5-х суток жизни судорог не отмечалось. При исследовании аммиака в плазме крови на 6-е сутки жизни его уровень составил 40,9 мкмоль/л.
Однако обращало на себя внимание постепенное снижение уровня мочевины, а также выраженная диспропорция между уровнем мочевины и креатинина в сыворотке крови: непропорционально низкий уровень мочевины по отношению к креатинину в сыворотке крови (на 3-и сутки жизни 2,7 ммоль/л и 157 мкмоль/л соответственно; на 10-е сутки жизни — 1,1 ммоль/л и 123 мкмоль/л соответственно). В динамике состояние ребенка оставалось тяжелым за счет пневмонии, функционирования гемодинамически значимого открытого артериального протока. К 3-м суткам жизни основным диагнозом у данного пациента была врожденная инфекция неясной этиологии, интерстициальная пневмония. Ребенок находился на ИВЛ, получал полное парентеральное питание. В связи с тем что ребенок не усваивал энтеральное питание на фоне нестабильного уровня глюкозы в крови (склонность к гипергликемии: до 19,6 ммоль/л), было решено возобновить введение белка. На 16-е сутки жизни при увеличении введения белка до 3 г/кг/сут исследовали уровень аммиака в плазме крови, который составил 126 мкмоль/л. Однако отрицательной динамики в неврологическом статусе не наблюдалось. В связи с повторным появлением ГАМ было решено не увеличивать введение белка более 2 г/ кг/сут. При контроле концентрации аммиака через 3 сут (19-е сутки жизни) его значение составило 56 мкмоль/л (см. рисунок).
Тем не менее в дальнейшем состояние ребенка прогрессивно ухудшалось за счет нарастания полиорганной недостаточности (преимущественно печеночной) на фоне течения генерализованной инфекции неуточ-ненной этиологии. Однако ГАМ больше не регистрировалась. Содержание мочевины продолжало снижаться (до 0,6 ммоль/л). На 30-е сутки жизни констатирована смерть ребенка с основным диагнозом: врожденная генерализованная инфекция неустановленной этиологии: пневмония, энтероколит IIB (угроза перфорации, динамическая кишечная непроходимость). Синдром Вильямса—Кэмпбелла? При патолого-анатомическом исследовании было установлено, что смерть ребенка с экстремально низкой массой тела при рождении наступила от прогрессирующей печеночной недостаточности, ДН, развития геморрагического синдрома. При ретроспективном исследовании образцов крови (вы-
сушенные пятна крови на Гатри-фильтре) для анализа аминокислотного спектра, взятых на 1, 3 и 10-е сутки жизни, отмечалось прогрессивное снижение содержания орнитина в плазме крови. Кроме того, к 10-м суткам жизни отмечались низкие концентрации уровней глутамата и аланина. Предположительно, описанные симптомы (тахипноэ, потребность в ИВЛ в 1-е сутки жизни, раннее появление судорог, несоответствие уровней мочевины и креатинина, соотношение мочевины к аммиаку менее 80:1) в сочетании с ГАМ обусловлены выраженными процессами катаболизма на фоне недостаточного поступления белка и незрелости ферментативной системы печени у недоношенного ребенка с ЗВУР 3-й степени и экстремально низкой массой тела при рождении. Вместе с тем нельзя полностью исключить врожденные дефекты ферментов цикла мочевины.
Исходя из полученных результатов, можно сделать вывод, что ГАМ у недоношенных новорожденных различного срока гестации в большинстве случаев является вторичной, приобретенной, возникающей в ответ на различные патологические состояния перинатального периода.
Уровень аммиака в плазме крови не зависит от ге-стационного возраста и массы тела при рождении. У детей 29—36 нед гестации с ГАМ в отличие от детей без ГАМ было установлено более тяжелое состояние при рождении. У детей с ГАМ 28 нед гестации и менее по сравнению с детьми без ГАМ в раннем неонаталь-ном периоде была зарегистрирована более тяжелая респираторная патология.
ГАМ до 100 мкмоль/л у недоношенных детей различного срока гестации на 1—2-е сутки жизни является бессимптомной и не требует лечения. ГАМ более 100 мкмоль/л требует повторного анализа для верификации результата и проведения дифференциального диагноза,
а также экстренной коррекции в первую очередь за счет снижения дотации белка.
Поскольку ГАМ не имеет специфических клинических симптомов, а тяжелая ГАМ при отсутствии коррекции приводит к быстрому развитию комы и летальному исходу, то можно рекомендовать проведение исследования уровня аммиака в плазме крови всем недоношенным детям, поступающим в ОРИТ сразу после рождения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Шабалов Н. П. Неонатология: Учеб. пособие. М.: МЕДпресс-информ; 2004; т. 1.
2. Северин Е. С. (ред.). Биохимия: Учебник. М.: ГЭОТАР-МЕД; 2004.
3. Green A., lead scientist. The National Metabolic Biochemistry Network: www.metbio.net, 2004; http://www.metbio.net/metbioGuide-lines.asp, Apr 2011.
4. Chow S. L., Gandhi V, KrywawychS. et al. The significance of a high plasma ammonia value. Arch. Dis. Childh. 2004; 89: 585—586.
5. Cheung J., SharrardM., Clements H. Recurrent vomiting and lethargy in an infant — just another viral illness? Br. Med. J. 2010; 341: 1037.
6. ВолодинН. Н. (ред.). Неонатология: Нац. руководство. М.: ГЭО-ТАР-Медиа; 2007.
7. Brar G., Thomas R., Bawle E. V., Delaney-Black V. Transient hyperammonemia in preterm infants with hypoxia. Pediatr. Res. 2004; 56 (4): 671.
8. Usmani S. S., Cavaliere T., Casatelli J., HarperR. G. Plasma ammonia levels in very low birth weight preterm infants. J. Pediatr. 1993; 123 (5): 797—800.
9. BatshawM. L., WachtelR. C., Cohen L. et al. Neurologic outcome in premature infants with transient asymptomatic hyperammonemia. J. Pediatr. 1986; 108 (2): 271—275.
10. Hahn P., Scala J. P., Secombe D. W., Frochlich J. Carnitine content of blood and amniotic fluid. Pediatr. Res. 1977; 11: 880—888.
Поступила 12.09.11
