CC BY
47
УДК: 616.34-007.272-036.11-006.5-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОСТРОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ У БОЛЬНОЙ С СИНДРОМОМ ПЕЙТЦА-ЕГЕРСА
А.Т.ЭРМЕТОВ, Б.Р.ИСХАКОВ, Н.Б.ИСХАКОВ
Case of successful surgical treatment of acute intestinal impassability at sick of a Рeutz-Jeghers syndrome
A.T.ERMETOV, B.R.ISKHAKOV, N.B.ISKHAKOV
Наманганский филиал РНЦЭМП
Описаны 6 больных — членов одной семьи, страдающих полипозом желудочно-кишечного тракта. Успешное хирургическое лечение проведено у одного из членов семьи с синдромом Пейтца-Егерса, осложненным острой кишечной непроходимостью (илеоцекальная инвагинация, осложненная некрозом инвагината).
Ключевые слова: синдром Пейтца-Егерса, острая кишечная непроходимость, илеоцекальная инвагинация, некроз инвагината.
In article there are described 6 cases from one family suffering from polypous gastritis in a gastro enteric path (gastrointestinal tract). In this case successful surgical treatment is done at one of members of a family with Реutz-Jeghers syndrome.
Keywords: Реutz-Jeghers syndrome, acute intestinal obstruction, ileocecal invagination, intussusceptum necrosis.
Синдром Пейтца-Егерса — сочетание пигментации слизистых оболочек и кожи с полипозом желудка и тонкой кишки, имеющее семейную предрасположенность. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу [1,2,4,6]. Первый случай диффузного полипоза описал как секционную находку Меnzel в 1721 г. Семейный характер заболевания впервые отметил Cripps (1882). В 1921 г. Реutz полипоз пищеварительного тракта в сочетании с темными пигментными пятнами губ, щек, кожи вокруг рта, ладоней наблюдал у 7 детей из одной семьи. Синдром Пейтца-Егерса встречается редко, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В 1949 г. Jeghers и соавт. на основании наблюдения 22 случаев выделили характерную триаду симптомов — полипоз пищеварительного тракта, наличие пигментных пятен, наследственный характер заболевания. В настоящее время эта триада симптомов известна как синдром Пейтца-Егерса. В 1957 г. T.Dormandy опубликовал обстоятельный обзор, посвященный синдрому Пейтца—Егерса [1-4].
Пигментные пятна при синдроме Пейца-Егерса располагаются на коже вокруг глаз, носа, рта, губ, на промежности, на ладонной поверхности кистей, подошвах, а также на слизистой оболочке полости рта. Множественные полипы ЖКТ представляют собой гамарто-мы, имеют доброкачественную природу, локализуются в основном в подвздошной кишке (93%). В 1/3 случаев полипы встречаются в толстой кишке, реже в желудка и двенадцатиперстной кишке (ДПК). Столь же редки одиночные полипы. В большинстве случаев полипы одновременно локализуются в различных отделах ЖКТ. Диаметр их варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [3,5,8].
Предполагают, что примерено в 20% случаев полипы имеют тенденцию к озлокачествлению. Средний возраст проявления озлокачествления — 27-38 лет. По мнению W.Knox (1960) и B.Morson (1980), «выростки» ткани представляют собой пороки развития подобно гамартомам [2- 4,7].
В большинство случаев инвагинация при синдроме Пейтца-Егерса разрешается спонтанно, но иногда требует оперативного вмешательства. Кишечные крово-
течения обычно скрытые, примерно в 1/3 случаев приводят к анемии. У больных отмечаются слабость, задержка развития и роста [2,4].
Прогноз при синдроме Пейтца-Егерса зависит от возможных осложнений (кровотечение, непроходимость кишечника, злокачественное перерождение полипа) и своевременности их диагностики и лечения. В случае распространенного полипоза прогноз весьма серьезный из-за опасности малигнизации. Больные с полипами кишечника должны находиться под динамическим наблюдением гастроэнтеролога. Контрольные эндоскопические исследования необходимо проводить не реже 1 раза в год [2,4,7,8].
Описание случая
Больная Н.Х., 21 г. (и/б № 19204/6334/1665), поступила в отделение экстренной хирургии с жалобами на схваткообразные боли в эпигастральной и левой подреберной областях, тошноту, рвоту, вздутие живота, неотхождение стула и газов, сухость во рту и прогрессирующую общую слабость.
Из анамнеза выяснилось, что заболела остро, среди полного здоровья. Больной считает себя в течение 24 часов, заболевание ни с чем не связывает. Схваткообразные боли в верхнем этаже живота постепенно усиливались, присоединились тошнота и многократная рвота, не приносящая облегчения. Такие боли наблюдались и в прошлом, но были кратковременными и проходили после приема спазмолитиков. Больная принимала таблетки спазмолитиков, обратилась к врачам по месту жительства (субфилиал РНЦЭМП), где при рентгеноскопии и ультразвуковом исследовании брюшной полости была выявлена «острая кишечная непроходимость, наличие свободной жидкости в малом тазу, полипоз кишечника?». Учитывая анамнез, была направлена в Наманганский филиал РНЦЭМП с диагнозом: Острая кишечная непроходимость? Инвагинация? Синдром Пейтца-Егерса? (семейный полипоз ЖКТ).
Из анамнеза дополнительно выяснено: 1. Отец больной — Т.Х., 51 г., периодически жалуется на схваткообразную боль вокруг пупка, урчание кишечника, пальпируемое образование в животе, которое само-
стоятельно проходит. Раньше не обследован. Имеются пигментные пятна на коже вокруг рта, губ (рис. 1).
2. Старший брат больной Т.А. 1983 г.р., страдал синдромом Пейтца—Егерса, дважды в анамнезе, в 1993 и 1995 гг., в экстренном порядке перенес операцию по поводу кишечного кровотечения (были резецированы пораженные полипозом участки тонкой кишки). В 2010 г. умер от профузного кишечного кровотечения. Со слов больной у него тоже имелись пигментные пятна на коже вокруг рта, губ.
3. Старшая сестра больной Т.Э. 25 лет, с детства страдала синдромом Пейтца—Егерса, дважды в анамнезе, в 2006 и 2007 гг., в экстренном порядке перенесла операцию по поводу острой обтурацион-ной тонкокишечной непроходимости и кишечного кровотечения (резекция пораженного участка тонкой кишечники). Имеются множественные пигментные пятна на коже вокруг глаз, рта, губ (рис. 2).
4. Младший брат Н.И., 1993 г.р., тоже страдал синдромом Пейтца-Егерса. В 2011 г. умер от профузного кишечного кровотечения, острой постгеморрагической анемии и постгеморрагического шока.
5. У племянника больной (сын умершего брата) Х. Н. 1,5 лет, тоже появились пигментные пятна на коже вокруг рта, губ, периодически жалуется на схваткообразные боли в животе. Все члены семьи находятся на диспансерном учете.
Объективно: общее состояние больной при поступлении тяжелое. Сознание ясное. Температура тела 36,6оС. Больная правильного телосложения. Кожные покровы бледно-розовой окраски, отеков нет. На верхних и нижних губах, вокруг глаз имеется пятнистая пигментация (рис. 3). Больная удовлетворительного питания, костно-мышечная система без деформаций. Периферические лимфатические узлы не увеличены, мягкие, смещаемые, безболезненные. Грудная клетка цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. Частота дыхания 20 в 1 мин. В легких аускультативно выслушиваются везикулярное дыхание. Перкуторно отмечается легочной звук. Тоны сердца ритмичные, ясные, АД 110/70 мм рт.ст., пульс 104 уд. в минуту, ритмичный, удовлетворительно наполнения и напряжения. Язык суховат, обложен белым налетом в центре. Живот симметричный, умеренно вздут, правая половина пассивно участвует в акте дыхания. При пальпации в правой подвздошной области пальпируется слегка смещаемое, болезненное образование плотно-эластической консистенции размерами 15,0х10,0х8,0 см. Симптом Щеткина — Блюмберга отрицательный. Печень и селезенка не пальпируются. Перистальтика кишечника выслушивается, вялая. При поколачивании почки безболезненные. Стул был 24 ч тому назад. Мочеиспускание адекватное, безболезненно.
УЗИ при поступлении №17013. Печень: правая доля — 12,4, левая доля — 6,2 см. Контуры четкие, желчный пузырь 8,0х3,0 см, стенки толщиной 0,3 см, просвет прозрачный, холедох 0,5 см, просвет эхопрозра-чен. Селезенка 9,8х3,6 см. Отмечается пневматоз кишечника. Перистальтика отсутствует. Вывод: выраженное расширение кишечника. Эхопризнаки кишечной непроходимости. При контрольном УЗИ в брюшной полости справа от пупка имеется образования (инвагинат) размером 8,7х5,1 см с четким контуром.
Рис. 1. Отец больной Н.Х.
Рис. 2. Сестра больной Н.Х.
Рис. 3. Больная Н.Х.
Вывод: инвагинат (симптом псевдопочка).
Рентгеноскопия грудной клетки и брюшной полости № 26683 (в приемном отделении): в брюшной полости свободный газ и чаши Клойбера не выявлены. В правом верхнем квадранте брюшной полости имеется пневматоз кишечника. Кишечные петля бал-лоновидно расширены. При контрастном исследовании ЖКТ бариевая взвесь находится в тонком кишечнике, чаши Клойбера и свободный газ в брюшной полости отсутствуют.
Установлен диагноз: Синдром Пейтца-Егерса? (семейный полипоз ЖКТ). Острая кишечная непроходимость, илеоцекальная инвагинация?
При зондировании желудка выделилась застойное желудочное содержимое с примесью желчи, выполнена 2 кратная очистительная клизма - был стул малиновой окраски. Осмотрена анестезиологом - реаниматологом. Проводилась инфузионная терапия в объеме до 2,5 л.
Лабораторные анализы: отмечается анемия (Нв 78 г/л, э. 3,14*1012/л). Остальные показатели в пределах
Случай успешного хирургического лечения острой кишечной непроходимости у больной синдромом Пейтца-Егерса
нормы.
После предварительной предоперационной подготовки через 5 ч с момента поступления в стационар пациентка была оперирована. При лапаротомии был обнаружен тонко-толстокишечный инвагинат размером 18х10 см, плотной консистенции, до печеночного угла ободочной кишки. Серозная оболочка толстой кишки темно-багрового, местами черного цвета. (рис. 4, 5). При дальнейшей ревизии на расстоянии 15 см ниже связки Трейтца на протяжении 50 см в просвете кишки определялись мягко-эластичной консистенции образования (4) с углублениями на серозной оболочке (рис. 6). В желудке и двенадцатиперстной кишке также пальпировались образования подобней консистенции - полипы. Из брюшной полости аспирирова-но около 250 мл выпота темно-геморрагического цвета без запаха. Попытка дезинвагинации не увенчалось успехом, в связи с чем выполнена правосторонняя гемиколэктомия с резекцией терминального отдела тонкой кишки с полипами длиной 50 см. Наложен илеотранверзаанастомоз (ИТА) бок в бок. Учитывая отдаленность друг от друга, полипы (4) тощей кишки удалены из энтеротомных разрезов (рис. 7). При ревизии в остальных отделах толстой кишки полипов не обнаружено. Операция завершена назоинтестиналь-
Рис. 4. Илеоцекальный инвагинат.
Рис. 6. Пальпируемые множественные полипы тощей кишки с углублениями на серозной оболочке.
ной интубацией, санацией, дренированием брюшной полости и перианальной интубацией толстой кишки до уровня ИТА.
Послеоперационный диагноз: основной: семейный диффузный полипоз желудочно-кишечного тракта (синдром Пейца—Егерса).
Осложнение: острая кишечная непроходимость, илеоцекальная инвагинация, некроз илеоцекального инвагината. Диффузный геморрагический перитонит.
Сопутствующий: хроническая анемия средней тяжести.
Течение послеоперационного периода гладкое. Операционная рана зажила первичным натяжением.
Результаты гистологического анализа полипов -аденоматозный полип.
При контрастном исследование ЖКТ на 10-е сутки после операции выявлены множественные дефекты наполнения в желудке и ДПК от 1,0 до 3,5 см. Вывод: полипы желудка и ДПК.
ЭГДС при выписке (№ 3133 от 30.11.2011 г.): множественные полипы во всех отделах желудка, больше в препилорическом и антральном, от 1 до 3,5 см с дольчатой поверхностью, на узких и широких ножках, без признаков изъязвления (рис. 8). Подобные полипы были выявлены и в постбульбарном и нисходящем
Рис. 5. Некроз инвагината.
Рис. 7. Многодольчатый полип.
Рис. 8. ЭГДФС: Полипоз желудка
отделах ДПК (рис. 9). Вывод: диффузный полипоз желудка и ДПК.
Больная осмотрена через 12 месяцев после операции: жалоб не предъявляет.
Заключение
Правильно собранный анамнез и своевременное адекватное хирургическое вмешательство с послеоперационным ведением улучшают результаты лечения у этой тяжелой категории больных. Больные с синдромом Пейтца-Егерса должны находиться под динамическим наблюдением гастроэнтеролога. Контрольные эндоскопические исследования необходимо проводить не реже 1 раза в год.
Литература
1. Долецкий С.Я., Стрекаловский В.П., Климанская Е.В., Сурикова О.А. Эндоскопия органов брюшной полости у детей. М Медицина 1984; 280.
2. Кайбышева В.О., Ивашкин В.Т., Баранская Е.К. и др. Синдром Пейтца-Егерса: обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 2011; 21 (2): 54-61.
3. Классен М. Значение эндоскопических исследований в профилактике и ранней диагностике злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 1997; 6: 12-14.
4. Савельев В.С., Буянов В.М., Лукомский Г.И. Руководство по клинической эндоскопии. М Медицина 1985; 544.
Рис. 9. ЭГДФС: Полипоз двенадцатиперстной кишки.
5. Шалимов А.А., Саенко В.Ф. Хирургия пищеварительного тракта. Киев Здоров'я 1987; 444.
6. Amos C.I., Keitheri-Cheteri M.B., Sabripour M. et al. Genotype-phenotype correlations in Peutz-Jeghers' syndrome. J Med Genet 2004; 41: 327-360
7. Basak F., Kinaci E., Aksoy S. et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz-Jeghers' syndrome: a case report. Acta Chi Belg 2010; 110(1): 93-94.
8. Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F. et al. Peutz-Jeghers' syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut 2010; 59: 975-986.
ПЕЙТЦ-ЕГЕРС СИНДРОМИ БУЛГАН БЕМОРДА УТКИР ИЧАК ТУТИЛИШИНИ МУВАФФАКИЯТЛИ ХИРУРГИК ДАВОЛАШ ХОЛАТИ
А.Т.Эрметов, Б.Р.Исх,ок,ов, Н.Б.Исх,ок,ов РШТЁИМнинг Наманган филиали
Маколада бир оиланинг 6та аъзози меъда-ичак тизимининг полипози билан касалланганлиги х,акидаги кузатув ёритилган. Ушбу Пейтц-Егерс син-дроми булган оила аъзоларидан бирида касаллик уткир ичак тутилишини билан асоратланган, яъни ин-вагинатнинг некрозига олиб келган илеоцекал инваги-нацияси юзага келган х,амда бу бемор жаррохлик йули билан муваффакиятли даволанган.
Контакт: к.м.н. Исхаков Баркамол Робиддинович, Наманганский филиал РНЦЭМП, Наманган, ул. Гузал-2,
Тел.: +99869-2370879 (р) +99891-3602203 (м) Е -mail: [email protected]
