Случай неонатальной бинокулярной ретинобластомы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616-006.487-031.5-053.31 © Коллектив авторов, 2018

Е.В. Козина1, Н.А. Ворошилова2, В.Н. Браун3, Н.Ю. Голобардова3 СЛУЧАЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ БИНОКУЛЯРНОЙ РЕТИНОБЛАСТОМЫ

1ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, г. Красноярск 2КГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства», г. Красноярск 3КГБУЗ «Красноярская краевая офтальмологическая клиническая больница им. профессора П.Г. Макарова», г. Красноярск

Ретинобластома - злокачественное новообразование, как правило, первых пяти лет жизни ребенка. Крайне редко встречается при рождении и менее чем в 40% случаев поражает оба глаза. Поражение глаз чаще метахронное. Представляем случай врожденной синхронной билатеральной ретинобластомы, диагностированной у ребенка на пятые сутки после рождения. Семейный анамнез отсутствовал. На фоне проведенного органосохранного комбинированного химиолучевого лечения к окончанию первого года жизни достигнут регресс заболевания. В настоящее время ребенок продолжает находиться под динамическим наблюдением.

Ключевые слова: билатеральная ретинобластома, неонатальная опухоль, нейроэктодермальная опухоль, лейкокория, системная и интраокулярная химиотерапия, локальная термотерапия.

E.V. Kozina, N.A. Voroshilova, V.N. Braun, N.Yu. Golobardova A CASE OF NEONATAL BINOCULAR RETYNOBLASTOMA

Retinoblastoma is a malignant tumor of retina that occurs in children at an early age, mainly under the age of five years. It almost never occurs in birth. Metachronous lesions in fellow eyes are more common. The cancer develops in both eyes in less than half of the cases. A case of congenital bilateral retinoblastoma diagnosed in five days old baby is presented. There is no family history of the disease. Tumor regression was obtained to the age of 12 months after eye-preserving combined chemo-radiation therapy. The child is under continual observation.

Key words: bilateral retinoblastoma, neonatal cancer, neuroectodermal tumour, leukocoria, systemic and intraocular chemotherapy, local thermotherapy.

Ретинобластома (РБ) - самая злокачественная опухоль сетчатки глаза нейроэкто-дермальной природы. Ее развитие обусловлено мутацией в аллелях гена RB1. Новообразование может наследоваться по аутосомно-доминантному типу либо возникать спорадически, но также вследствие мутации аллелей гена RB1 [3].

В подавляющем числе случаев РБ диагностируют у детей в возрасте до пяти лет. При этом две трети детей заболевают в раннем детстве [3].

У 40% пациентов процесс двусторонний. Поражение глаз при билатеральной РБ может быть как последовательным, так и одновременным. При этом синхронное поражение глаз в 20% случаев встречается на протяжении первого полугодия жизни [3,4].

Сообщения о развитии РБ у детей первого месяца жизни единичны. В исследовании D.H. Abramson и соавт. среди 1831 больных РБ наблюдали 20 случаев двусторонней рети-нобластомы, диагностированной в среднем на 18-19-й дни жизни детей. Наиболее значимым фактором риска столь раннего развития опухоли явился «семейный анамнез», а ее первым диагностическим признаком - белое «свечение» зрачка - лейкокория [5]. D. Plotsky и со-авт. сообщили о случае односторонней «nonfamilial» РБ, при которой к моменту рож-

дения ребенка крайняя степень выраженности изменений глазного яблока обусловила его перфорацию [6].

Принимая во внимание относительную редкость данной патологии, ниже приводим описание клинического случая.

Больной Я. родился доношенным ребенком (срок гестационного развития - 38 недель) путем экстренного кесарева сечения. Оценка состояния новорожденного по шкале Апгар 8-9 баллов.

В первые сутки пребывания в родильном доме у пациента выявлена кефалогемато-ма размером 4*4см, по поводу чего он был переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детства. На пятые сутки жизни осмотрен офтальмологом, заподозрена рети-нобластома обоих глаз. При офтальмоскопии в условиях максимального мидриаза на глазном дне правого глаза определены три очага сероватого цвета с нечеткими границами размерами от 0,5 до 1,5 диаметров диска зрительного нерва (ДД) (рис. 1); на глазном дне левого глаза - в центральной зоне узел с четкими границами серо-белого цвета с кальци-натами, проминирующий в стекловидное тело размером до 5 ДД с поднимающимися на него сосудами (рис. 2). Данные офтальмоскопии

объективизированы осмотром и фотодокументацией цифрового изображения сетчатки с помощью ЯйСашЗ и подтверждены результатами ультразвукового исследования (УЗИ).

Рис. 2. Центрально расположенный узел ретинобластомы левого глаза

Семейный анамнез по ретинобластоме у ребенка отсутствует. Первая беременность матери завершилась срочными родами 10 лет назад (ребенок здоров).

Из настоящего акушерского анамнеза обращают внимание возраст матери - старше 40 лет, угроза прерывания беременности в первом триместре.

Учитывая возраст пациента и двусто-ронность опухолевого поражения, ребенок был направлен на консультацию для решения вопроса об органосохранном лечении в федеральные офтальмологический и онкологический центры.

По результатам комплексного диагностического обследования, проведенного через месяц после установления диагноза новообразования, включающего в том числе и методы лабораторной и инструментальной диагностики уровня убедительности А (уровня достоверности доказательств 1а) признаков регионарного и отдаленного метастазирований опухоли не выявлено [4]. В правом глазу визуализировано шесть узлов опухоли, среди которых три новых, располагающихся на периферии глазного дна; максимальная проми-ненция - 1,6 мм, основание - 4,3 мм. В левом глазу определены три очага - в центральной

зоне узел с кальцинатом высотой 1,7 мм и основанием 5 мм, на периферии два новых узла размером до 1 мм.

На основании полученных данных установлен диагноз бинокулярная ретинобла-стомаТ1ЬК0М0, мультицентричный рост, группа В обоих глаз и начато лечение согласно Федеральным клиническим рекомендациям «Ретинобластома» [4].

На фоне проведенного лечения, включавшего шесть курсов неадъювантной полихимиотерапии (ПХТ): винкристин+карбопла-тин, три сеанса транспупиллярной термотерапии (ТТТ) на правом глазу и один на левом, курс интравитреальной химиотерапии -ИВХТ с мелфаланом обоих глаз. Через месяц после последнего планового шестого курса ПХТ отмечена стабилизация процесса. При динамическом осмотре через последующие два месяца выявлены четыре новых опухолевых узла на сетчатке правого глаза и один узел на сетчатке левого глаза, что было расценено как рецидив заболевания, что потребовало проведения двух сеансов ТТТ и курса суперселективной интраартериальной химиотерапии (СИАХТ) топотеканом в правую глазную артерию.

По достижении ребенком годовалого возраста острота зрения обоих глаз на уровне предметного, внутриглазное давление в пределах нормального, глазные яблоки спокойные, без признаков активного воспаления. Определяются деформация зрачков обоих глаз и их смещение вверх и кнаружи, частично разорвавшиеся стромальные синехии, начальное помутнение хрусталиков. На глазном дне обоих глаз в проекции опухолевых узлов хориоретинальные рубцы без признаков активности опухолевого процесса. Данных за рецидив и прогрессирование опухоли нет.

В настоящее время ребенок находится под динамическим наблюдением офтальмолога и онколога. Состояние стабилизировано.

Таким образом, данный клинический случай расценен нами как показательный пример редко встречающейся врожденной бинокулярной РБ. Несмотря на относительную резистентность опухоли к проводимому лечению, полученный эффект для группы В сопоставим с данными других авторов о том, что возможность сохранения глазного яблока достигает 83 % [3,7].

Помимо своевременного и адекватного использования современных способов комбинированной терапии данный результат, по нашему мнению, подтверждает необходимость раннего выявления новообразований [1], что

напрямую связано с уровнем квалификации офтальмолога, его высокой онкологической настороженностью, возможностью использо-

вания современных визуализирующих систем, четким соблюдением требований к проведению диагностических мероприятий [2].

Сведения об авторах статьи: Козина Елена Владимировна - д.м.н., зав. кафедрой офтальмологии с курсом ПО им. проф. М.А. Дмитриева ФГБОУ ВО КГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого. Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1. E-mail: el.kozina@yandex.ru.

Ворошилова Надежда Андреевна - врач-офтальмолог КГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства». Адрес: 660074, г. Красноярск, ул. Академика Киренского, 2А. Тел./факс: 8(391)222-02-62. E-mail: ocodoc@mail.ru.

Браун Валентина Николаевна - зав. детской консультативно-диагностической поликлиникой КГБУЗ «Красноярская краевая офтальмологическая клиническая больница им. проф. П.Г. Макарова». Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Никитина, 1В. E-mail: braun_valentina_nik@mail.ru.

Голобардова Наталья Юрьевна - врач-офтальмолог КГБУЗ «Красноярская краевая офтальмологическая клиническая больница им. проф. П.Г. Макарова». Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. Никитина, 1В. Тел./факс: 8(391)228-28-08. E-mail: golobardovan@mail.ru.

ЛИТЕРАТУРА

1. Габдрахманова, А.Ф. К вопросу о своевременной диагностике объемных внутриглазных образований / А.Ф. Габдрахманова, А.А. Александров // Медицинский вестник Башкортостана. - 2015. - № 2. - С. 140-141.

2. Итоги Всероссийской конференции «Научно-практические аспекты модернизации онкологической службы регионального уровня» / Р.А. Зуков [и др.] // Сибирское медицинское обозрение. - 2012. - Т. 77, N° 5. - С. 101-104.

3. Офтальмоонкология: руководство для врачей / А.Ф. Бровкина [и др.]. - М.: Медицина, 2002. - 424 с.

4. Ретинобластома: клинические рекомендации [Электронный ресурс]. URL: http://www.avo-portal.ru/doc/fkr/approved/item/245-retinoblastoma (дата обращения 25.12.2017).

5. Abramson, D.H. (Neonatal) Retinoblastoma in the First Month of Life / D.H. Abramson, T.T. Du, K.L. Beaverson // Arch. Ophthalmol. -2002. - Vol. 120, № 6. - Р. 738-742.

6. Congenital retinoblastoma: a case report / D. Plotsky [et al.] // J Pediatr Ophthalmol Strabismus. - 1987. - Vol. 24, № 3. - Р. 120-123.

7. Kivela, T.T. Neonatal Retinoblastoma / T.T. Kivela, T. Hadjistilianou // Asia Pac. J. Oncol. Nurs. - 2017. - Vol. 4, № 3. - Р. 197-204.

REFERENCES

1. Gabdrakhmanova A.F., Aleksandrov A.A. About the intraocular tumors timely diagnosis. Bashkortostan Medical Journal. 2015; 2: 140141. (in Russ.).

2. Zukov R.A. et al. Results of the All-Russian Conference "Scientific and Practical Aspects of Modernization of the Cancer Service of the Regional Level". Siberian medical review. 2012; 77; 5: 101-104. (in Russ.).

3. Brovkina A.F. et al. Oftal'moonkologija [Ophthalmooncology]. Moscow, Medicina, 2002: 424. (in Russ.).

4. Retinoblastoma: Klinicheskie rekomendacii. Available at: http://www.avo-portal.ru/doc/fkr/approved/item/245-retinoblastoma (accessed 2017 Dec. 25). (in Russ.).

5. Abramson D.H., Du T.T., Beaverson K.L. Retinoblastoma in the First Month of Life. Arch. Ophthalmol. 2002; 120; 6: 738-742. (in English).

6. Plotsky D. et al. Congenital retinoblastoma: a case report. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987; 24; 3: 120-123. (in English).

7. Kivela T.T., Hadjistilianou T. Neonatal Retinoblastoma. Asia Pac. J. Oncol. Nurs. 2017; 4; 3: 197-204. (in English).

УДК 616.8-002.6

© Э.А. Латыпова, М.Н. Ремидовская, Д.Р. Зиннатуллина, 2018

Э.А. Латыпова1, М.Н. Ремидовская2, Д.Р. Зиннатуллина2 НЕЙРОСИФИЛИС С ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ

1 ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет»

Минздрава России, г. Уфа 2ГАУЗ «Республиканский кожно-венерологический диспансер №1», г. Уфа

Цель работы - изучение особенностей клиники и диагностики нейросифилиса (НС) с офтальмологическими проявлениями.

В 2008-2017 гг. в РКВД № 1 г. Уфы пролечено 15 пациентов НС, из них 7 (46,7%) - в 2017 г.

Нами обследовано 7 пациентов с впервые выявленным НС в 2017 г. (четверо мужчин, трое женщин) в возрасте 33- 62-х лет. Диагностика НС проводилась на основании результатов серологических исследований крови и спинно-мозговой жидкости, консультаций невролога, дерматовенеролога, офтальмолога. У 5 пациентов первыми признаками нейросифилиса были офтальмологические проявления. У 2 пациентов (пожилой семейной пары) ранний асимптомный НС выявлен путем люмбальной пункции после перенесенного скрытого сифилиса.

У 4 больных менинговаскулярным НС поражение органа зрения проявилось развитием хориоретинита (1 пациент), увеита (2 ВИЧ-инфицированных пациента), ретробульбарного неврита (1) и двусторонней первичной атрофий зрительного нерва (ЗН) у 1 пациента с поздним НС. В 80% случаев (8 глаз) процесс был двусторонним с потерей зрения до уровня от сотых единиц до светоощущения в 87,5% случаев (7 глаз). Рост случаев НС, особенно менинговаскулярных форм с поражением органа зрения с потерей зрительных функций, малосимптомные неврологические проявления требуют дальнейшего совершенствования диагностики данной патологии.

Ключевые слова: нейросифилис, спинная сухотка, неврологические проявления, офтальмологические проявления нейросифилиса.