CC BY
94
М.А. КУНСТ, С.Ф. АХМЕРОВ, М.Ю. БАДЕЕВА, Н.Л. РЫБКИНА
Казанский государственный медицинский университет
Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Случай кожной формы лангергансоклеточного гистиоцитоза (гистиоцитоза л)
|Кунст Михаил Александрович
ординатор кафедры госпитальной терапии
420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел. 8-904-760-79-20, e-mail: [email protected]
В статье представлено клиническое наблюдение пациента с крайне редкой кожной формой лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х.
M.A. KUNST, S.F. AKHMEROV, M.Y. BADEEVA, L.N. RYBKINA
Kazan State Medical University
Republican Clinical Hospital of Ministry of Health Care of the Republic of Tatarstan
A case of cutaneus form of Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X)
The paper presents a clinical case of a patient with an extremely rare cutaneous langergans cell histiocytosis. Keywords: langergans cell histiocytosis, histiocytosis X.
В рутинной практике врачи-ревматологи часто встречаются необходимостью оценки кожной симптоматики. Подобными симптомами (гипер- и гипопигментация, высыпания различного характера, уплотнение кожных покровов, лихенификация, трофические изменения, узловатая эритема, ангионевротиче-ский отек) могут проявляться как заболевания ревматического профиля, так и другие заболевания — неврологические, не-фрологические, пульмонологические, кожные, онкологические, гематологические. Кожные симптомы также могут быть первым и единственным проявлением ряда редких заболеваний.
Клинический случай
Больная Л., 52 года, обратилась в отделение ревматологии РКБ в 2010 году с жалобами на высыпания на коже по типу узлов темно-розового цвета, размерами до нескольких сантиметров в поперечнике, по всему телу, больше на конечностях, полиморфные, сопровождающиеся сильным зудом, местами мокнущие, с образованием язв, после заживления которых остаются рубцы, в том числе по типу келоидных. Отмечала также похудание, общую слабость.
При объективном обследовании: на коже конечностей, ягодицах, спине, волосистой части головы полиморфная но-допапулезная сыпь размерами до нескольких сантиметров в поперечнике, мокнущая, с образованием ссадин и язв на месте элементов сыпи, участками рубцевания, местами кело-идного (рис. 1, 2). При лабораторном исследовании: уровень гемоглобина — 94 г/л, СОЭ — 34 мм/час, выявлены LE-клетки (в анамнезе), в остальном существенных изменений в результатах инструментального и лабораторного обследования не отмечалось.
По словам пациентки, болеет с 20-летнего возраста, когда на коже всего тела стали появляться угреподобные высыпания, сопровождающиеся выраженным зудом. С 1994 года на месте высыпаний стали отмечаться линейные, полигональные участки рубцевания, местами келоидного. Большого значения наличию данных высыпаний пациентка не придавала, несколько раз обращалась к дерматологу, ситуация, как правило, расценивалась как тяжелая форма acne vulgaris. С 2007 года количество высыпаний увеличилось, появление высыпаний стало сопровождаться выраженным зудом, самостоятельно
196 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'7 (SS) декабрь 2011 г.
или в результате расчесов крупноузловые элементы сыпи трескались, образовывались мокнутия, сохранявшиеся несколько месяцев, после чего на месте заживших элементов сыпи сохранялся рубец, иногда по типу келоидного. Также начали беспокоить периодические неинтенсивные боли в суставах, преимущественно в крупных. Обследовалась у дерматолога, инфекциониста, иммунолога, онколога, гематолога, фтизиатра, дерматолога, аллерголога — специфической патологии обнаружено не было. Выставлялись диагнозы: коллагеноз, дер-мальный ангиит, артериолит Рюитера. Назначаемое лечение к улучшению клинической ситуации не приводило.
Рисунок 1.
Элементы нодопапулезной сыпи на коже нижних конечностей
Рисунок З.
Инфильтрация субэпидермального слоя клетками Лангерганса
кожи
Рисунок 2.
Рубцы, образовавшиеся на месте элементов сыпи
В 2008 году консультирована в городском ревматологическом центре г. Казани с диагнозом: Перекрестный синдром (полиартралгии, R-стадия II, ФН I; келоидные рубцы; субфебрилитет; LE-позитивность). Даны были рекомендации по дообследованию, которые пациенткой выполнены не были. Неоднократно проводилось цитологическое исследование биопсийного материала: эрозивный аллергический васкулит в сосочковом слое дермы (васкулит кожи Рюитера).
Несмотря на рекомендованное лечение, проявления болезни прогрессировали. В 2010 году пациентка обратилась за консультацией в отделение ревматологии РКБ, осмотрена проф. И.Г. Салиховым. Было решено в рамках дообследования провести иммунофенотипипрование ранее полученных био-птатов При иммуногистологическом исследовании выявлена нфильтрация субэпидермального слоя кожи клетками Лангерганса.— патогномоничный признак лангергансоклеточного гистиоцитоза (рис. 3).
Предприняты шаги по исключению поражения у пациентки иных органов и систем. В ходе обследования генерализации процесса не выявлено.
Назначено лечение: преднизолон 40 мг/сутки с последующим снижением дозы. На 5-е сутки терапии зуд полностью купировался, признаки воспаления значительно уменьшились, появления новых элементов сыпи отмечено не было. Нормализовались лабораторные показатели (гемоглобин 107 г/л, СОЭ — 12 мм/час).
Пациентка продолжала наблюдаться в отделении ревматологии РКБ, дозировка преднизолона постепенно снижалась. На настоящий момент пациентка принимает 10 мг преднизолона, зуд полностью пропал, имеющиеся элементы нодопапуляр-ной сыпи уменьшились в объеме, более не вскрываются с образованием ссадин и язв, подсыпания новых элементов не происходит.
Обсуждение
Лангергансоклеточный гистиоцитоз, или гистиоцитоз Х, — редко встречаемое исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся преимущественно у детей. Наиболее частый возраст дебюта заболевания — 2-4 года, частота развития гистиоцитоза в этот период составляет, по данным различных авторов, от 0,2 до 2,0 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет [1]. Заболевание относится к числу пролиферативных и характеризуется накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов — клеток Лангерганса, а также иных антиген-презентирующих клеток, принадлежащих к субтипу дендритных клеток. Морфологическим субстратом в случае лангергансоклеточного гистиоцитоза считают образование патологических гранулем, сопровождающееся деструкцией окружающих тканей [2].
Термин «гистиоцитоз Х» был впервые введен в 1953 году Лихтенштейном [3], объединившим эозинофильный грануле-матоз, болезнь Хэнда - Шулера - Крисчена и болезнь Летте-рера - Сиуа, три различных синдрома, сопровождающихся весьма сходной гистологической картиной, в один термин — «гистиоцитоз Х». В настоящее время этот термин считается несколько устаревшим и к использованию рекомендован термин «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» [1].
Заболевание встречается преимущественно (в 60-70% случаев) у лиц мужского пола, а также у выходцев из северноевропейских стран [1]. Выделяют моносистемную (поражение одного органа или системы органов) и полисистемную (поражение двух и более органов или систем) формы заболевания. Полисистемный вариант лангергансоклеточного гистиоцитоза встречается значительно чаще (около 65% случаев), а из всех органов и тканей наиболее часто поражается костная система (до 90% случаев). Из всех костей чаще всего поражаются кости черепа (около 50% случаев). Семиология заболевания зависит от места поражения и может варьировать от случайно найденных изменений на рентгенограмме до острых и жизнеугрожающих проявлений с потенциальным летальным исходом. При вовлечении в патологический процесс мягких тканей заболевание может проявляться лихорадкой, гепатоспленоме-галией, панцитопенией, поражениями кожи.
Ключевым аспектом диагностики является биопсия очагов поражения с дальнейшим гистологическим исследованием био-птатов. Патогномоничным оказывается обнаружение в био-птате значительного количества клеток Лангерганса, которые при иммунофенотипировании дают положительную окраску на СР1 и в-100 маркеры [1].
При лечении заболевания используют различные лечебные подходы. Ряд авторов предлагают вообще не назначать лекарственной терапии при ограниченных формах болезни, указывая на то, что имеются сообщения о самоограниченном росте и спонтанной регрессии гранулём [4]. Показана эффективность резекции уже имеющихся гранулем для предотвращения образования новых, однако такой подход также не получил широко-
го распространения. Используются лучевые методы лечения. Наиболее часто используемым подходом является назначение высоких доз глюкокорстикостероидов или цитостатиков (антиметаболитов, алкилирующих агентов), а также их сочетания.
По данным литературы, в большинстве случаев постановка диагноза лангергансоклеточного гистиоцитоза бывает поздней или такой диагноз не выставляется вообще. Это, безусловно, связано с редкостью заболевания, а также с вариативностью клинической картины болезни [5].
Описанный клинический пример интересен тем, что в данном конкретном случае мы столкнулись с возникновением лангергансоклеточного гистиоцитоза у женщины во взрослом возрасте, что не является типичным. Более того, у пациентки наблюдалась форма с изолированным поражением кожных покровов, что встречается не чаще, чем у 5% пациентов с подобным диагнозом, однако и такие случаи описаны [6].
ЛИТЕРАТУРА
1. Kasper E.M., Aguirre-Padilla D.H., Alter R.Y et al. Histiocytosis X: Characteristics, behavior, and treatments as illustrated in a case series. Surg Neurol Int. 2011; 2: 57.
2. Hasegawa K., Mitomi T., Kowa H. et al. A Clinico-pathological Study of Adult Histiocytosis X Involving the Brain. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993; 56: 1008-12.
3. Lichtenstein L. Histiocytosis X: Integration of eosinophilic granuloma of bone, «Letterer-Siwe disease», and a single nosologic entity. Arch Pathol. 1953; 56: 84-102.
4. Gunny R., Clifton A., Al-Memar A. Spontaneous regression of supratentorial intracerebral langerhans' cell histiocytosis. Br J Radiol. 2004; 77: 685-7.
5. Abla O., Egeler R.M., Weitzman S. Langerhans cell histiocytosis: Current concepts and treatments. Cancer Treat Rev. 2010 Jun; 36 (4): 354-9.
6. Hu J.C., Ra S., Gutierrez M.A. Cutaneous Langerhans cell histiocytosis in an elderly woman. Dermatology Online Journal 16 (10): 6.
