СЛУЧАИ ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ В РЕСПУБЛИКЕ КОМИ (результаты семилетнего проспективного наблюдения) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Е.А.Балина, Г.О .Пенина, 2006.

Е.А.Балина, Г.О.Пенина

СЛУЧАИ ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ В РЕСПУБЛИКЕ КОМИ (результаты семилетнего проспективного наблюдения)

ГУ РК «Детская республиканская больница» Коми филиал КГМА, г. Сыктывкар

Аннотация

Методом сплошного исследования нами проанализированные данные госпитализации в неврологическое отделение 1998 - 2004 годы. За этот период пролечено 26 больных с диагнозом: эпилепсия с младенческими спазмами. Средний возраст поступивших пациентов составил 5,85±0,42. У большинства детей Республики Коми младенческие спазмы имеют симптоматический характер. В 92,3% выявляется перинатальная патология. Дополнительные исследования выявляют у всех пациентов признаки органического поражения головного мозга. Электроэнцефалография обнаруживает признаки грубой дезорганизации биоэлектрической активности головного мозга в 100% случаев, однако типичные для синдрома Уэста изменения отмечены только у 9-ти пациентов (35%).

Ключевые слова: инфантильные спазмы, Республика Коми

E-mail: [email protected]

Примерно у половины детей с инфантильными спазмами выявляются перинатальная патология, асфиксия новорожденных, травмы головного мозга, хромосомные и генные аномалии, гидроцефалия, нейроинфекции [1, 2, 3, 4]. Среди детей, страдающих младенческими спазмами, отмечается высокая смертность и инвалидность. Рецидивы заболевания, по данным литературы, наблюдаются в 40 -45% случаев. По данным зарубежных авторов, только 10 -15% пациентов в дальнейшем способны посещать обычную школу [5]. Изучение данной патологии в Республики Коми не проводилось.

Целью настоящего исследования был анализ случаев младенческих спазмов в Республике Коми по результатам проспективного наблюдения.

Нами проанализированные данные госпитализации в неврологическое отделение детской республиканской больницы за 1998 - 2004 годы. За этот период в отделении неврологии пролечено 26 больных с диагнозом: эпилепсия с младенческими спазмами. Средний возраст поступивших пациентов составил 5,85±0,42 месяца при разбросе от 3-х до 10-ти месяцев.

Анализ показывает, что 13 детей (50%) из обследуемой группы родились недоношенными: в срок от 30 до 38 недель беременности. При этом выяснилось, что у недоношенных детей младенческие спазмы начинались на 1 - 2 месяца раньше, чем у доношенных. В исследуемой группе только 10 детей (38%) родились в срок 40 недель и один ребенок (4%) - в срок 41 - 42 недели. Путем кесарева сечения родилось 6 детей (23%). Операция проводилась по поводу клинически узкого таза в 3-х случаях (11,5%), рубца на матке - в 2-х случаях (8%), преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты - в 1 случае (4%). Остальные дети появились путем самостоятельных родов, которые протекали с дискоординацией родовой деятельности; отмечались быстрые роды. В большинстве случаев родов отмечался длительный безводный промежуток (13 - 20 часов). Длительность II периода родов составила от 30 минут до 1 часа. В одном случае отмечалось применение полостных щипцов.

Дети из обследуемой группы родились с массой от 1427гр. до 3700гр., при этом 12 детей имели массу менее 3-х килограммов. При рождении средняя оценка их состояния по шкале Апгар составила 5,65±0,4 балла. В тяжелой гипоксии (1 - 4 балла по Апгар) родилось шестеро детей (23%), четверо из них имели различную степень недоношенности. У 18-ти пациентов (69%) отмечалась при рождении гипоксия средней степени тяжести (6 - 7 баллов по Апгар). С оценкой 8 - 9 баллов при рождении было только 2 пациента (8%). В дальнейшем 15 детей (57,7% от общего числа) нуждались в лечении в отделении интенсивной

терапии и реанимации, в том числе с рождения - 7 больных, переведены на 2-е сутки - 7 детей, на 15 сутки - 1 ребенок. Все 15 находились на искусственной вентиляции легких в течение от 4 дней до 1 месяца. Затем 23 ребенка (из 24-х, родившихся с низкой оценкой по Апгар) продолжили лечение в отделении патологии новорожденных и отделении выхаживания недоношенных новорожденных детей. Двое детей из роддома были выписаны домой в удовлетворительном состоянии.

Внутриутробная инфекция, подтвержденная лабораторными данными (диагностический титр антител и выделение возбудителей) выявлена у 4 детей (цитомегаловирусная инфекция). У остальных детей внутриутробная инфекция лабораторно не подтверждалась.

Интересно, что в период новорожденности судороги отмечались у 8-ми из 26-ти обследованных детей (30,8%). Позднее у 17-ти человек (65%) отмечались различные судороги (тонико-клонические, замирания и парциальние припадки) до появления спазмов. Эти дети получали про-тивосудорожные препараты (вальпроаты, фенобарбитал), однако на фоне лечения судорожный синдром купировался не у всех. Двое детей были здоровы до начала спазмов.

До развития приступов у 6-ти обследованных нами детей (23%) обнаруживалась негрубая задержка психомоторного развития. У 13-ти пациентов (50%) выявлялись двигательные нарушения, задержка психомоторного развития средней тяжести. Двое детей были здоровы до начала приступов. В 92,3% случаев после начала специфических приступов отмечался быстрый регресс приобретенных навыков, что привело в последствии к грубой задержке психомоторного развития.

В клинической картине заболевания у наших пациентов наблюдались «кивки», «клевки», «пропульсивные» приступы, протекающие серийно: от 5-ти до 10-ти серий в сутки с длительностью серии от 10-ти до 30-ти секунд. Кроме этого, у 2-х детей отмечались «замирания» продолжительностью 1 - 2 сек. с частотой 10 - 20 раз в сутки.

Результаты функционально-диагностических исследований показывают, что уже при рождении у большинства детей выявляются нарушения. Так, при эхоэнцефалоскопии в 100% случаев нами были выявлены признаки гидроцефалии от умеренных до выраженных.

Практически у всех больных отмечаются изменения и при нейросонографии. Особенно эти изменения выражены у пациентов с низкой оценкой по шкале Апгар. Так, наиболее часто - в 10-ти случаях - у них выявлялись грубые диффузные изменения ишемического характера. Несколько реже - в 7-ми случаях - отмечалась двухсторонняя ПВЛ. Субарахноидальное кровоизлияние выявлено у трех из пострадавших пациентов. У одного больного выявлены

признаки гидроцефального синдрома без очаговых изменений. У троих детей нейросонография в периоде новоро-жденности не проводилась.

Изучение биоэлектрической активности головного мозга показало, что у всех 26-ти детей на электроэнцефалограмме выявляются признаки, специфичные для эпилепсии: комплексы «пик - волна» или «острая волна - медленная волна». Кроме того, у всех пациентов отмечалась грубая дезорганизация биоэлектрической деятельности коры головного мозга, в основном регистрировалась первично генерализованная эпилептическая активность. В одном случае выявлен сформировавшийся доминантный очаг эпилептической активности. У 9-ти пациентов на ЭЭГ отмечалась гипсаритмия - патогномоничный признак синдрома Уэста.

С 2000 года в детской республиканской больнице появилась возможность проведения нейровизуализации. Магнитно-резонансная томография, проведенная в ряде случаев, выявила гидроцефалию у 3-х пациентов, микроцефалию в одном случае, агенезию мозолистого тела - у одного больного.

Таким образом, наше исследование показывает, что у большинства детей Республики Коми младенческие спаз-

мы имеют симптоматический характер. В 92,3% выявляется перинатальная патология. Дополнительные исследования выявляют у всех наших пациентов признаки органического поражения головного мозга. По нашим данным, электроэнцефалография обнаруживает признаки грубой дезорганизации биоэлектрической активности головного мозга в 100% случаев, однако типичная для синдрома Уэ-ста гипсаритмия отмечена нами только у 9-ти пациентов (35%).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Л.Р.Зенков, А.Г.Притыко. Фармакорезистентные эпилепсии. - М., «Медпресс-информ», 2003г. - С. 130-134.

2. А.С.Петрухин. Неврология детского возраста. - М., «Медицина», 2004г. - С. 662-664

3. А.С.Петрухин. Эпилептология детского возраста. - М., «Медицина», 2000г. - С. 208-226

4. Aicardi J. Childhood epilepsies with brief myoclonic, atonic or tonic seizures /Textbook of epilepsy Eds. J. Laidlaw, A. Richens - Edinburg, 1982. - P. 88 - 95.

5. Naasa A.B., Schmidt D., Thorbecke E., Hanefeld F. Long-term medical and social prognosis of patient with infantile spasm //Advances in epileptology: XVI-th epilepsy international symposium. - New York, 1987. - P. 191 - 192.

E.A.Balina, G.O.Penina

THE CASES OF INFANTILE SPASMS IN KOMI REPUBLIC (RESULTS OF THE SEVEN-YEAR SUPERVISION)

SERK«Children's republican hospital» Komi branch of KGMA, Syktyvkar

By the method of continuous research we analyzed the data of hospitalization in the neurological branch in 1998 - 2004. For this period the 26 patients with the diagnosis: epilepsy with infantile spasms were treated. Middle age of this patients was 5,85±0,42 month. The infantile spasms have symptomatic character at the majority of children. The prenatal a pathology comes to light in 92,3 %. Additional researches reveal attributes of the organic defeat of a brain at all patients. EEG finds out attributes of rough disorganization of the bioelectric activity of a brain in 100% of the cases, however typical for a syndrome of West changes were marked only at 9 patients (35 %).

Key words: infantile spasms, Komi Republic

© М.В.Болсуновская, В.А.Болсуновский и соавт., 2006.

М.В.Болсуновская2, В.А.Болсуновский1, К.И.Байгозина2, А.В.Лексашов2, С.М.Одоевский3, Н.В.Татарина2, А.С.Одоевский2 ПРОГРАММНЫЙ КОМПЛЕКС СОПРОВОЖДЕНИЯ ПРОИЗВОДСТВА И КЛИНИЧЕСКОГО ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕДИЦИНСКИХ ИЗДЕЛИЙ «СОСУДИСТЫЕ КЛАПАННЫЕ ГОМОГРАФТЫ»

Детская городская больница №11, Санкт-Петербургский Государственный Политехнический Университет2, Военный Университет Связи3

Аннотация

Целью разработки является создание программного комплекса сопровождения технологического цикла производства и клинического использования новых видов медицинских изделий «Сосудистые клапанные гомографты» (СКГ). Разрабатываемая информационная медицинская система входит в состав медико-биологического комплекса для осуществления исследований в области протезирования сердечно-сосудистой системы.

Использование разработанного программного комплекса обеспечивает индивидуальный подбор изделия, постоянный мониторинг за состоянием изделия, визуализацию трехмерной модели изделия и возможность принятия решения о годности СКГ на всех этапах разработки и клинического применения изделия, позволяет контролировать состояние пациентов до и после операции по коррекции порока сердца.

Ключевые слова: Биотехнологии, Визуализация, Гомографт, Децеллюляризация, Медицинские информационные системы, Мониторинг, Трехмерное моделирование

Е-mail: [email protected], [email protected]