CC BY
88
УДК 617-089.844
СЛОЖНЫЕ СЛУЧАИ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Стяжкина С.Н., Чернышова Т.Е., Валинуров А.А, Королёв В.К.
ФГБОУ ВО «Ижевская Государственная медицинская академия», г. Ижевск, Российская Федерация
Аннотация: Актуальность данной темы весьма велика, ведь проявления дисплазии соединительной ткани всё сильнее коррелируют с распространенностью основных социально-экономически значимых неинфекционных заболеваний, а также всё чаще патология данного рода встречается у людей, социально-экономических важных для страны. Известно, что недифференцированная дисплазия соединительной ткани часто ведет за собой функциональные изменения соединительной ткани в различной степени выраженности встречается у каждого 7-10-го человека в России. В данной статье отображено исследование 110 пациентов хирургического профиля для выявления встречаемости диспластических признаков. Получено, что синдромы дисплазии соединительной ткани встречались у больных с послеоперационными паховыми грыжами - 72%; хроническим геморроем - 18%; другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, птозы половых органов у женщин, узловой нетоксический, а также диффузный токсический зоб) - 10%.
Ключевые слова: синдром дисплазии соединительной ткани, соединительная ткань, астеник, плоскостопие, зоб, послеоперационная грыжа.
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - патология развития соединительной ткани в пост-натальном и эмбриональном периодах, генетически обусловленное состояние, характеризующееся изменениями волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, проявляющееся в виде различных моРоссийская Федера-цияофункциональных нарушений внутренних органов [1]. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани часто ведет за собой функциональные изменения соединительной ткани, что влечет за собой нарушение моРоссий-ская Федерацияологии и функций органов [2]. Также есть совокупность разнородных заболеваний, приводящие к различным хроническим болезням, объединенных в единую группу, именуемую недифференцированной дисплазией соединительной ткани [3]. Среди классификаций ДСТ наиболее простой и обобщенной является выде-
ление синдромов, связанных с диспластикозави-симыми состояниями. Распространенность дис-плазии соединительной ткани очень разнообразна и, в основном, противоречивы, что напрямую связано с неоднозначностью в классификационных и диагностических подходах. Мнение некоторых авторов показывает нам, что показатели распространенности ДСТ соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний. [4,5]. Паци-ентов-диспластиков на начальном этапе диагностики можно выявить по особым фенотипиче-ским признакам малым аномалиям развития: астенический тип конституции, долихоцефалия, низкое расположение и асимметрия ушей, голубоватые склеры, миопия с мидриазом, челюстные аномалии, аркообразное небо, кривые мизинцы, нарушение роста ногтей; искривление ног, плоскостопие, деформация грудной клетки,
сколиоз, кифоз, длинные конечности, очаги депигментации. [6,7].
Материалы и методы: Нами проведено исследование по выявлению частоты встречаемости патологии соединительной ткани у пациентов хирургического профиля на базе хирургического, гинекологического и колопроктологиче-ского отделений Первой Государственной клинической больницы г. Ижевска в количестве 110 пациентов. Частота выявления больных с различными проявлениями дисплазии соединительной ткани составила 22%. Структура по половому признаку была неоднородна - мужчин было 56%, женщин - 44%.
Результаты исследований: В первую очередь хочется отметить, что наше исследование располагает следующими результатами - признаки дисплазии соединительной ткани встречались у больных с послеоперационными, паховыми грыжами - 72%; хроническим геморроем -18%; другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, узловой нетоксический и диффузный токсический зоб, птозы половых органов у женщин) -10%. К производящим причинам относятся факторы, значительно повышающие внутрибрюш-ное давление: тяжелая физическая нагрузка в 40 случаях (14,9% от всех производящих факторов); патологии ЖКТ в 31 случаях (11,6% от всех производящих причин); патология дыхательной системы, сопровождающая длительным сухим и мучительным кашлем в 13 случаях (5,2% от всех факторов), прерывистое мочеиспускания - 3 случая (1,5% от всех факторов). Синдромальная картина [6] исследованных пациентов весьма разнообразна: синдром неврологических нарушений - 59%. Астенический синдром (понижение работоспособности, избыточная утомляемость) - 81%. Клапанный синдром (комбинированные и изолированные пролапсы клапанов сердца, полимоРоссийская Федерацияическая дегенерация клапанов) - 18,5%. Торакодиафраг-мальный синдром (астено-цилиндрическая форма грудной клетки, деформации грудной клетки, сколиоз позвоночника, изменения стояния диафрагмы) - 89%. Сосудистый синдром (поражение артерий эластического типа: крипто-генное расширение стенки с формированием аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: аневризмы бифуркации
аорты, эктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическое петлеобразование; истончение вен; эндотелиальная дисфункция) - 65%. Синдром внезапной смерти (патология сердечнососудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, —сосудистый, аритмический синдромы) - 0%; Бронхо-легочный синдром (трахеобронхомегалия, трахе-обронхиальная дискинезия, нарушения вентиляционной способности легких) - 34%. Синдром иммунологических нарушений (синдром иммунодефицита, синдром аутоиммунных реакций, синдром аллергии) - 55%. Висцеральный синдром (диспозиции почек, опущение органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов ЖКТ, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, птозы половых органов у женщин) - 61%. Синдром патологии органа зрения (отслойка сетчатки, миопия, вывих и подвывих хрусталика, гиперметропия, нистагм, косоглазие) - 59%. Геморрагические дисплазии (рецидивирующие геморрагические и тромботические патологии) - 25%. Синдром излишней подвижности суставов (вывихи и подвывихи суставов) - 59%. Синдром патологии стопы (косолапость, плоскостопие: продольное, а также и поперечное, полая стопа) - 80%. Вертеб-рогенный синдром (межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность) - 60%. Косметический синдром (дисмоРоссийская Фе-дерацияии челюстно-лицевой области: патологии прикуса; «Икс»-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов: тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, растяжки, повышенная растяжимость кожи, грыжи передней брюшной стенки, паховой области, бедренные и послеоперационные) - 42%. Дис-пластикозависимые качества должны расцениваются как всеобщий процесс, а заболевания с этим связанные как полиэтилогическая патология. Нарушения психической сферы - 50%. Самым тяжелым послеоперационным осложнением является синдром внезапной смерти, наблюдающийся у больных хирургического профиля, в частности у пациентов с кардиологическими диспластическими проявлениями - часто остается нераспознанным. Это еще раз указывает на высокую актуальность этой проблемы в клинической практике.
Заключение. Дисплазия соединительной ткани - сегодня очень распространенная патология среди гинекологических, хирургических больных. Каждый из пациентов является уникальным случаем со своим наборов фенотипиче-ских и патогенетически обусловленным набором симптомов диспласта. Фенотипически у одного пациента может проявляться многими синдромами с преобладанием того или иного из них. Следовательно, нужен индивидуальный подход к данным пациентам. Диспластикозависимые перемены должны расцениваются как единый процесс. Одним из тяжелых послеоперационным осложнением является синдром внезапной смерти, который наблюдается у хирургических больных с кардиологическими диспластиче-скими проявлениями и зачастую остается нераспознанным, что еще раз указывает на высокую актуальность этой проблемы в клинической практике.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дисплазия соединительной ткани / под ред. Т.И. Ка-дуриной, В.Н. Горбуновой. СПб.: Элби, 2009. 714 с.
2. Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани Российские национальные рекомендации / под ред. Э.В. Земцовского. М. 2009. 66 с.
3. Нестеренко З.В. Феномен дисплазии соединительной ткани. Украшський медичний альманах. 2008. № 4. С. 105-109.
4. Стяжкина С.Н., Валинуров А.А, Шабардин А.М., Аюпов А.И Результаты анализа особенностей диагностики и хирургического лечения острого и хронического кальку-лезного холецистита // Здоровье и образование в XXI веке. 2016. №2.
5. Стяжкина С.Н. Дисплазия соединительной ткани. Современные представления об этиопатогенезе, классификации, клинической картине, принципах лечения и профилактике: методич. пособие. - 1-е изд. - LAP LAMBERT Academic Publishing, 2015. - С. 6-52.
6. Шкляев А. Е., Малахова И. Г., Горбунов Ю. В., Ко-варина Ж. А., Рачихина А. Н. Факторы риска летального исхода при заболеваниях печени (ретроспективный и проспективный анализ) // ПМ. 2014. №1 (77).
7. Шкляев А. Е., Бессонов А. Г., Корепанов А. М., Баженов Е. Л. Экспрессия маркеров апоптоза и пролиферации у больных с эрозивными поражениями желудка в процессе лечения // Медицинский вестник Башкортостана. 2013. №6.
COMPLEX CASES MANIFESTATIONS OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CLINICAL PRACTICE
Styazhkina S. N., Chernyshova T. E., Valinurov A. A., Koroljov V. K.
Izhevsk State medical Academy, Izhevsk, Russian Federation
Annotation: The relevance of this topic is quite large, in fact manifestations of connective tissue dysplasia still strongly correlated with the prevalence of the major socio-economic importance of non-communicable diseases, as well as increasingly the pathology of this kind occurs in people, social and economic importance to the country. It is known that undifferentiated connective tissue dysplasia often leads the functional changes in the connective tissue of varying severity occurs every 7/10 th person in Russian. This article displays a study of 110 surgical patients to identify the incidence of dysplastic features. It was found that the connective tissue dysplasia syndrome occurred in patients with postoperative inguinal hernia - 72%; chronic hemorrhoids - 18%; other surgical and gynecological diseases (chronic pancreatitis, ptosis genitals at women, non-toxic nodular and diffuse toxic goiter) - 10%.
Key words: connective tissue dysplasia syndrome, connective tissue, astenik, flat feet, goiter, postoperative hernia.
REFERENCES
1. Connective tissue dysplasia / ed. T.I. Kadurin, V.N. Gor-bunova. SPb .: Albee, 2009. 714 p.
2. Hereditary disorders of the structure and function of connective tissue Russian Federation national recommendations / ed. E.V. Zemtsovskogo. M., 2009. 66 p.
3. Nesterenko Z.V. The phenomenon of connective tissue dysplasia. Ukrainian medichny almanac. 2008. N° 4. S. 105-109.
4. Styazhkina S.N., Valinurov A.A., Shabardin A.M., Ayupov A.I. The analysis of diagnostic features and surgical treatment of acute and chronic calculous cholecystitis // Health and Education in the XXI century. 2016. №2.
5. Styazhkina S.N. Connective tissue dysplasia. Current concepts of etiology and pathogenesis, classification, clinical picture, principles of treatment and prevention: Methodological. allowance. - 1st ed. - LAP LAMBERT Academic Publishing, 2015. - S. 6-52.
6. Shklyaev A.E. Malakhova I.G., Gorbunov Y.V., Kovarina J.A., Rachihina A.N. risk factors of death in liver disease (retrospective and prospective analysis) // PM. 2014. №1 (77).
7. Shklyaev AE, AG Bessonov, Korepanov AM, Bazhenov EL expression of markers of apoptosis and proliferation in patients with erosive lesions of the stomach during treatment // Medical Bulletin of Bashkortostan. 2013. №6.
