CC BY
71
162 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'1 (102) март 2017 г. / Том 1
УДК 616.832.522+616.379-008.64-08
Е.в. первушина12, к.з. бахтиярова2
1Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова, 450005, г. Уфа, ул. Достоевского, д. 132 2Башкирский государственный медицинский университет, 450000, г. Уфа, ул. Ленина, д. 3
Сложности диагностики бокового амиотрофического склероза у больного с сахарным диабетом
Первушина Екатерина Бладимировна — кандидат медицинских наук, врач-невролог отделения неврологии, ассистент кафедры неврологии с курсами нейрохирургии и медицинской генетики, тел. (8347) 228-75-00, e-mail: [email protected] Бахтиярова Клара Закиевна — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии с курсами нейрохирургии и медицинской генетики, тел. (8347) 251-10-07, e-mail: [email protected]
Представлен клинический случай бокового амиотрофического склероза (БАС). Сложность диагностики заключалась в неспецифичной начальной картине заболевания, неточной интерпретации имеющихся клинических и инструментальных данных, что привело к несвоевременно установленному диагнозу и неоправданному оперативному лечению.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, сахарный диабет.
E.V. PERVUSHINA1-2, K.Z. BAKHTIYAR0VA2
1 Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov, 132 Dostoevskiy Str., Ufa, Russian Federation, 450005 2Bashkir State Medical University, 3 Lenin Str., Ufa, Russian Federation, 450000
Difficulties of diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis in a patient with diabetes mellitus
Pervushina E.V. — Cand. Med. Sc., neurologist of the Department of Neurology, Assistant of the Department of Neurology with Courses
in Neurosurgery and Medical Genetics, tel. (8347) 228-75-00, e-mail: [email protected]
Bakhtiyarova K.Z. — D. Med. Sc, Professor of the Department of Neurology with courses in Neurosurgery and Medical Genetics,
tel. (8347) 251-10-07, e-mail: [email protected]
We present the clinical case of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The difficulty of diagnosis was related to non-specific initial presentation of the disease, and inaccurate interpretation of the available clinical and instrumental data, which led to late diagnosis and unnecessary surgical treatment.
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, diabetes mellitus.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением центрального и периферического мотонейронов. Неуклонное проградиентное течение заболевания приводит к летальному исходу, чаще всего за счет нарушения функции дыхания. Диагноз устанавливается согласно пересмотренным El Escorial criteria (1998) и критериям Airllie House diagnostic criteria [1]. При развернутой клинической картине диагностика БАС не вызывает трудностей, но на ранних этапах развития заболевания затруднительна из-за схожести с другими нозологиче-
скими формами. Особенно большие трудности возникают при шейном и грудном дебюте БАС. Чаще всего в рутинной медицинской практике в начале развития патологического процесса клиницистами выставляются вертеброгенные цервикальные мие-лопатии, объемные образования шейного и грудного отделов спинного мозга, реже сирингомиелия, синдром Персонейджа — Тернера и др.
Приводим клинический случай.
Пациент К., 58 лет, обратился в Республиканскую клиническую больницу им. Г.Г. Куватова
я
'1 (102) март 2017 г. / Том 1
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 163
(г. Уфа) в августе 2016 г. с жалобами на слабость и похудение верхних конечностей, слабость в ногах. Из анамнеза известно — в августе 2015 г. постепенно появилось снижение силы в проксимальном отделе правой верхней конечности, затем присоединилось похудение правой кисти, с декабря 2015 г. — снижение силы в левом плече. При расспросе отмечал фасцикуляции в мышцах плечевого пояса зимой и весной 2016 г. Страдает сахарным диабетом 2 типа с 2013 г., принимает диабетон 60 мг 2 раза в день, в настоящее время состояние компенсированное. Положительный семейный анамнез ней-родегенеративных заболеваний (у мамы пациента есть выраженная экстрапирамидная симптоматика в сочетании с галлюцинаторными переживаниями). В январе 2016 г. проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного и верхнегрудного отделов позвоночника и спинного мозга — признаки остеохондроза, спондилоартроза, протрузии дисков CIV-CV до 0,25 см, CV-CVI до 0,3 см без деформации дурального мешка. Спинной мозг не изменен. Проведена стимуляционная электронейромиогра-фия (ЭНМГ) в феврале 2016 г. - признаки миелино-патии моторных и сенсорных волокон конечностей, аксонопатии локтевого нерва справа. Проводились курсы консервативной терапии без положительного эффекта. Симптоматика прогрессировала. Был консультирован нейрохирургом, поставлен диагноз: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, про-трузия диска CV-CVI. Корешковый синдром справа. В марте 2016 г. проведена дискэктомия CV-CVI, установка «DCI». Заболевание прогрессировало дальше, появилась слабость в левой кисти и постепенно начал отмечать слабость в ногах при подъеме по лестнице. В апреле и июне 2016 г. проведена стимуляционная и игольчатая ЭНМГ — сохранялись признаки миелинопатии моторных и сенсорных волокон конечностей и был выявлен нейрональный процесс на шейном уровне, прогрессирующий в динамике с развитием вторичной аксональной дегенерации моторных волокон С6-С8. В июле 2016 г. проведена скаленотомия справа. Постепенно нарастали слабость и похудание в конечностях. Для уточнения диагноза пациент был направлен в РКБ им. Г.Г. Куватова.
При осмотре в августе 2016 г.: общее состояние средней степени тяжести, обусловлено двигательным дефицитом. Ожирение (избыточная масса тела беспокоит с пубертатного периода). Вес — 130 кг, рост — 1,80 м (индекс массы тела — 40,1 кг/м2). Снижение массы тела с августа 2015 г. на 10 кг. Дыхание везикулярное, хрипов нет. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Частота сердечных сокращений — 74 удара в минуту. АД — 125/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Функция тазовых органов не нарушена. Отеков нет.
Неврологический статус: сознание ясное. Во времени, месте и личности ориентирован. Глазные щели, зрачки равные. Реакция зрачков на свет живая. Нистагма нет. Недостаточность конвергенции билатерально. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное, язык по средней линии. Язык обычной формы и размеров, подвижность языка, мягкого неба не ограничена. Наблюдаются фибрилляции в мышцах языка. Дисфагии нет. Речь не изменена. Асимметричные гипотрофии мышц верхнего плечевого пояса, нижних конечностей (более выражено в верхних конечностях). Диффузная мышечная гипотония. Легкий парез
разгибателей шеи. Тетрапарез до степени глубокого в проксимальном отделе верхних конечностей, умеренного в правой нижней конечности и легкого в левой нижней конечности. Симптом «ступенчатого вставания» Говерса. Сухожильные рефлексы с рук оживлены, с ног — снижены. Двухсторонние кистевые рефлексы Жуковского. Четких патологических стопных знаков нет. Фасцикуляций нет. Расстройств чувствительности и координации нет. Менингеальных знаков нет.
При проведении стандартных лабораторных исследований диагностически значимых изменений не выявлено.
Таким образом, учитывая данные анамнеза (неуклонное прогрессирование симптомов заболевания в течение 1 года), неврологический статус и данные дополнительных методов исследований (асимметричный тетрапарез — смешанный в руках и преимущественно вялый в ногах, парез мышц шеи, фибриллярные поддергивания мышц языка; отсутствие значимых чувствительных нарушений, а также симптомов поражения нижних конечностей в сочетании с нейрональным процессом нашейном уровне по данным ЭНМГ, отсутствие признаков ми-елопатии по данным нейровизуализации) установлен диагноз: Боковой амиотрофический склероз, шейный дебют. Сопутствующий диагноз: Диабетическая полиневропатия.
Для исключения возможного наследственного характера заболевания планируется осмотр матери пациента.
Обращает внимание тот факт, что быстрое про-грессирование заболевания произошло в течение одного месяца после первого оперативного вмешательства. Учитывая, что БАС развивается задолго до первых симптомов, а к моменту их появления остается всего 20-50% мотонейронов, можно предположить, что оперативное вмешательство в проекции первичного уровня сегментарного поражения явилось не только механической травмой, но и стрессовым фактором, что на фоне уже развивающейся клинической картины заболевания способствовало быстрому прогрессированию патологического процесса [2-4]. Избыточная масса тела затрудняла оценку амиотрофий, сахарным диабетом было объяснено отсутствие болевого синдрома, что привело к ошибочному диагнозу, а именно: остеохондрозу. Прогностическая связь между наличием сахарного диабета, ожирением и вариантом течения БАС дис-кутабельна и активно обсуждается [6].
Представленное клиническое наблюдение имело ранее выставленные диагнозы «остеохондроз и сахарный диабет». Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями важна, главным образом, из-за различного подхода к лечению и оценки прогноза. Многие случаи болезни мотонейрона на ранних стадиях проходят под маской вертеброгенной патологии и не получают своевременной адекватной диагностики и лечения. Зная обширный диапазон заболеваний, имитирующих БАС, для уточнения диагноза необходимы подробный сбор анамнеза, тщательный клинический осмотр, наблюдение в динамике за течением заболевания и своевременное использование дополнительных методов исследований.
ЛИТЕРАТУРА
1. Brooks B.R., Miller R.G., Swash M. El Escorial Revisted: Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis // Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders. — 2000. — №1 (5). — Р. 293-299.
рологи
164 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'1 (102) март 2017 г. / Том 1
2. Sharma K.R., Kent-Braun J.A., Majumdar S. et al. Physiology of fatigue inamyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 1995. — №45 (4). — Р. 733-740.
3. Bryan L., Kaye W., Antao V. et al. Results of National Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Registry Risk Factor Survey Data // PloS one [electronic resource]. — 2016. — №11 (4). — P. e0153683. doi: 10.1371/journal.pone.0153683. eCollection 2016.
4. Первушина Е.В., Бахтиярова К.З. Клиническая характеристика бокового амиотрофического склероза в Республике Башкорто-
стан // Практическая медицина. — 2015. — №5 (90). — С. 108-110.
5. Широков В.А., Чайникова Н.Ю., Образцова Р.Г. Ухудшение течения болезни мотонейрона после оперативного лечения (клинический случай) // Уральский медицинский журнал. — 2014. — №09 (129). — С. 43-45.
6. Kioumourtzoglou M.A., Rotem R.S., Seals R.M. et al. Diabetes Mellitus, Obesity, and Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Population-Based Study // Journal of the American Medical Association neurology. — 2015. — №72 (8). — Р. 905-911.
WWW.PMARCHIVE.RU
САЙТ ЖУРНАЛА «ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»
я
