CC BY
121
клинический случай
УДК 612.178.6
и.Я. лутфуллин1, 2, С.Ю. юмашева2
1Казанская государственная медицинская академия - филиал РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36
2Городская детская больница №1, 420034, г. Казань, ул. Декабристов, д. 125а
Ситуационное синкопе как нестандартная проблема детской кардиологии
Лутфуллин ильдус Яудатович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии, заведующий отделением педиатрии № 1, тел. (843) 562-52-66, e-mail: [email protected]
Юмашева Светлана Юрисовна — врач-ревматолог отделения педиатрии № 1, тел. (843) 562-52-59, e-mail: [email protected]
Ситуационное синкопе — это редкий вид синкопального состояния в детском возрасте, нейрогенный по своей природе и имеющий специфический триггер. Представлен обзор публикаций отечественных и зарубежных авторов, изучены результаты ведущих эпидемиологических исследований, посвященных данной проблеме. Приведены современные подходы диагностики и лечения заболевания, эпидемиологические данные. Использование в клинической практике современных подходов к проблеме синкопе у детей позволит своевременно поставить диагноз, избежать гипердиагностики. Приведенный клинический пример ситуационного синкопа, связанного с раздражением волос, иллюстрирует необходимый диагностический алгоритм.
Ключевые слова: ситуационное синкопе, дети, клинический пример.
i.Ya. LuTFuLLIN1, s.Yu. YuMAsHEVA2
1Kazan State Medical Academy - Branch Campus of the RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
2City Children's Hospital No.1, 125a Dekabristov Str., Kazan, Russian Federation 420034
Situational syncope as an uncommon problem of pediatric cardiology
Lutfullin i.Ya. — Cand. Med. Sc., associate Professor of the Department of Pediatrics and Neonatology, Head of the Department of Pediatrics No.1, tel. (843) 562-52-66, e-mail: [email protected]
Yumasheva s.Yu. — rheumatologist of the Department of Pediatrics No.1, tel. (843) 562-52-59, e-mail: [email protected]
Situational syncope is a rare type of syncope in childhood, which is neurogenic in nature with a specific trigger. This article presents the review of publications of domestic and foreign authors, the results of leading epidemiological studies devoted to this problem are studied. Modern approaches to diagnosis and treatment of the disease, epidemiological data are presented. The use of modern approaches to the problem of syncope in children in clinical practice will allow timely making a diagnosis, avoiding overdiagnosis. Given clinical example of situational syncope associated with hair irritation illustrates the necessary diagnostic algorithm.
Key words: situational syncope, children, case report.
Внезапные нарушения сознания могут быть проявлениями различной церебральной или соматической патологии. Наиболее частый вид нарушений сознания — синкопальные состояния — важная проблема современной педиатрии и детской кардиологии. Синкопе — это кратковременная потеря сознания вследствие преходящей гипоперфузии мозга, с внезапным началом, кратковременностью
и последующим спонтанным восстановлением церебральных функций. Патогенетической основой потери сознания при синкопах является кратковременная острая ишемия мозга. Другие формы бессознательных состояний, не связанные с ишемией мозга, синкопами не являются.
Важнейшим аспектом проблемы синкопальных состояний как в детской, так и во взрослой прак-
ременные вопросы диагностики
тике является клиническая интерпретация природы обморока, исходя из клинико-анамнестических данных и результатов лабораторно-инструменталь-ных обследований. Патогенетическая природа обморока определяет тяжесть состояния больного и необходимые меры неотложной помощи, а также диктует дальнейшую тактику лечения и диспансерного наблюдения за ребенком.
Классификация обмороков (Европейское общество кардиологии, 2009 г.)
1. РЕФЛЕКТОРНЫЕ (НЕИРОКАРДИОГЕННЫЕ):
A. Вазовагальные (основные провоцирующие факторы: страх, боль, медицинские манипуляции, ортостатический стресс).
B. Ситуационные (при кашле, чихании, приеме пищи, мочеиспускании).
C. Синдром каротидного синуса.
D. Атипичные (без триггеров или специфических условий).
2. ОБМОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ГИПОТОНИЕЙ:
A. Первичная вегетативная недостаточность (множественная атрофия, деменция Леви).
B. Вторичная вегетативная недостаточность (диабет, амилоидоз, уремия).
C. Лекарственная ортостатическая гипотония (под воздействием алкоголя, диуретиков, антидепрессантов, вазодилататоров).
D. Гиповолемические обмороки (при кровотечении, рвоте, диарее).
3. КАРДИОГЕННЫЕ ОБМОРОКИ:
A. Аритмогенные.
B. Обусловленные брадиаритмиями (дисфункция / синдром слабости синусового узла, атриовентрику-лярная блокада, нарушение функции имплантированного водителя ритма).
C. Обусловленные тахиаритмиями (наджелудоч-ковая, желудочковая идиопатическая, вторичная при заболевании сердца или нарушении функции ионных каналов).
D. На фоне органических заболеваний сердца (пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопа-тия, опухоли сердца, острый инфаркт, тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты).
Ситуационный синкоп — относительно редкий вариант нейрогенного синкопа, развивающийся при специфических рефлекторно-ассоциированных событиях по кардиоингибиторному, вазодепрессор-ному или смешанному механизму. Несмотря на то, что этот вид синкопов является в целом доброкачественным состоянием, он может представлять угрозу здоровью и снижать качество жизни [1, 2].
Ситуационный синкоп чаще встречается у взрослых и составляет от 12,1% [3] до 21% [4] от всех нейрогенных синкопов, являясь вторым по частоте вариантом этого вида обмороков. В общей структуре обмороков во взрослой популяции ситуационные синкопы составляют около 3 % [5]. В русскоязычной научной литературе исследования, посвященные ситуационным синкопам, единичны; в одном из исследований частота ситуационных синкопов оценена как 5,7 % от нейромедиаторных обмороков [6]. В детской популяции частота ситуационных синкопов также изучена недостаточно. Согласно одному из исследований, в которое было включено 888 детей с синкопами различного генеза, обратившихся в отделение неотложной помощи, ситуационные синкопы составляют 0,9 % (п = 7) от всех синкопов [7], при том что в этом исследова-
нии этиология 31,5 % (п = 280) обмороков осталась неуточненной. В другом исследовании частота ситуационных синкопов составила 1,5 % (п = 4) в структуре всех синкопов у детей в возрасте 1-18 лет (п = 268) [8].
Патофизиология ситуационного синкопа в целом укладывается в модель нейрогенного синкопа и связана с рефлекторным воздействием вегетативной нервной системы на регуляцию сосудистого тонуса и/или сердечного ритма [9]. Обморок запускается афферентными импульсами от периферических рецепторов, расположенных в разных органах и системах, которые суммируются в вазомоторных центрах центральной нервной системы и вызывают формирование эфферентных импульсов, приводящих к вазодилятации и/или брадикардии [10]. Механорецепторы внутренних органов являются основным источником афферентных сигналов, приводящих к срыву регуляции в ответ на раздражение у предрасположенных людей. Особое значение в развитии этого рода синкопов играет нарушение механизмов обратной связи поддержки нормальной гемодинамики [11].
Развитие ситуационных синкопов связано с триггерами, запускающими этот процесс. Существуют разные группы факторов, провоцирующие ситуационный синкоп:
1. Кашель (беттолепсия), чихание, смех (дыхательные триггеры).
2. Глотание, абдоминальная боль, дефекация, отрыжка [12] (гастроинтестинальные триггеры).
3. Реакция на мочеиспускания.
4. Постнагрузочный триггер.
5. Постпрандиальная реакция.
6. Прочие триггеры (игра на духовых инструментах, подъем тяжестей, расчесывание волос [13, 14] и др.).
Не существует «золотого стандарта» диагностики синкопов, в среднем этиология обморока остается неуточненной в 15-30 % случаев [15]. Поэтому диагностика ситуационных синкопов, так же как и прочих синкопальных состояний, должна быть направлена не только на установление причины обморока, но и на исключение потенциально жизнеугрожающих заболеваний (оценку риска), вне зависимости от причины синкопа в конкретном клиническом случае.
Течение ситуационного синкопа разворачивается как клиническая ситуация, типичная для нейроген-ного синкопа. Как правило, это рецидивирующий синкоп с выраженными продромальными симптомами вегетативной природы, такими как головокружение, бледность, потливость, слабость, абдоминальный дискомфорт и другие. Ситуационный синкоп чаще, чем вазовагальный, сопровождается травмами [16]. Для него характерен выраженный постсинкопальный период, чаще всего в виде слабости, бледности, тошноты [16].
Минимальный перечень обследований включает в себя тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование и электрокардиографию. Особое внимание следует уделить «симптомам тревоги», которые могут указывать на вероятно кардиогенную природу синкопа:
• случаи внезапной сердечной смерти в возрасте до 30 лет в семье,
• наследственные заболевания сердца,
• установленный ранее кардиологический диагноз у больного,
• синкоп во время физической нагрузки, включая плаванье,
СО
РЕМЕННЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ
• синкоп без предшествующей продромы,
• синкоп, развившийся в положении лежа или во сне,
• синкоп с предшествующими загрудинными болями или сердцебиением.
Больные, имеющие симптомы тревоги, нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании с исключения заболеваний сопровождающихся обструкцией выводного тракта желудочков (гипертрофическая кардиомиопатия, аортальный стеноз, первичная легочная гипертензия), миокардиаль-ной дисфункцией (миокардит, кардиомиопатия, пост-Кавасаки синдром (post Kawasaki disease) или врожденные коронарные аномалии) или аритмий (каналопатия, синдром ВПВ).
Ведущее значение в установлении диагноза «ситуационный синкоп» имеет сбор анамнеза, а также физикальное обследование и электрокардиография, как недорогой и чувствительный в отношении жизнеугрожающих кардиологических заболеваний метод. Прочие методы обследования, включая лабораторные методы и различные способы визуализации, часто бывают малоинформативны; решающим для диагноза является связь ситуационного синкопа со специфическим провоцирующим фактором. Результатом первичного обследования должно стать решение о наличии у пациента факторов риска, которые требовали бы дальнейшего обследования. Сегодня большинство авторитетных медицинских институтов, включая Национальный институт здоровья и клинического совершенствования Великобритании (NICE) [17], Американский колледж врачей неотложной помощи (ACEP) [15] и Европейское общество кардиологии (ESC) [18] рекомендуют относить ситуационное синкопе к низкому риску.
Вопрос о ценности использования тилт-теста в диагностике ситуационных синкопов остается открытым. Этот метод, разработанный для моделирования вазовагальных обмороков в условиях длительного пассивногоортостаза, используется при сомнительной клинической картине для уточнения диагноза. Вместе с тем положительные результаты тилт-теста могут выявляться и при других нейроген-ных синкопах [19, 20]. Известно небольшое количество исследований, в которых тилт-тест использовался для диагностики ситуационных синкопов [21, 22, 23]. По данным одного из исследований, частота положительных результатов тилт-теста у людей с ситуационными синкопами не отличаются от таковых при вазовагальном синкопе [21], согласно другим данным, положительные результаты тилт-теста при ситуационном синкопе встречаются несколько реже [22].
Ситуационный синкоп, наряду с прочими нейро-генными синкопами является в целом доброкачественным состоянием, так как люди с этим типом потери сознания не отличаются по уровню смертности от любых причин от общей популяции [24]. Вместе с тем необходимость лечения ситуационного синкопа очевидна в связи с вероятностью получения травм, а также влиянием синкопов на качество жизни [25].
Проблема лечения ситуационных синкопов изучена недостаточно. Так, согласно обзору Cochrane Database of Systematic Reviews 2011 [9], посвященному вопросам терапии нейрогенных синкопов, не существует ни одного рандомизированного исследования по изучению эффективности подходов к ведению ситуационных синкопов. Общепризнанной
является рекомендация по исключению триггера, провоцирующего синкоп в тех случаях, когда это возможно. Выраженность и частоту ситуационных синкопов также уменьшают меры, направленные на лечение вазовагальных синкопов, такие как тилт-трейнинг, увеличение потребления жидкости и соли, а также экстренные меры профилактики синкопа.
Ситуационные синкопы являются вариантом ней-рогенного синкопа, имеющего доброкачественный прогноз, но снижающего качество жизни и связанного с вероятностью травмирования. Патогенез ситуационных синкопов связан с рефлекторным воздействием вегетативной нервной системы на регуляцию сосудистого тонуса и / или сердечного ритма. Решающим в диагностике ситуационного синкопа является сбор анамнеза с данными о типичных триггерах, предшествовавших потере сознания, физикальное обследование и стандартная электрокардиография, выполняемая с целью исключения серьезной кардиологической патологии. В уточнении диагноза может быть полезным использование тилт-теста. Больным, испытывающим ситуационные синкопы, необходимо рекомендовать избегать триггеры, если это возможно, а также придерживаться методов лечения прочих нейрогенных синкопов (тилт-тренинг, повышенное потребление жидкости и соли).
Представляем собственное клиническое наблюдение за больной с редким видом ситуационного синкопа.
Больная К., 14 лет обратилась с жалобами на однократный синкоп, развившийся в парикмахерской при стрижке волос. Ранее синкопальных состояний у подростка не было. Синкоп развился в положении сидя во время интенсивного расчесывания волос (без раздражения области каротидного синуса), после продромального периода, продолжавшегося не более 20 сек. в виде звона в ушах, потемнения перед глазами и головокружения. Продолжительность собственного синкопального состояния составила 10-15 сек., не сопровождалась судорогами, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием. Пост-синкопальный период сохранялся в течение часа после обморока, больная испытывала слабость, чувство тревоги, отмечалась потливость.
В объективном статусе: состояние ближе к удовлетворительному, самочувствие не нарушено. Температура тела — 36,8 С0. Кожа и слизистые чистые, физиологической окраски. Зев не гиперемирован. Лимфатические узлы не увеличены, суставного синдрома нет. Область сердца не изменена. Перкуторные границы сердца не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные. Частота сердечных сокращений — 86 уд/мин, артериальное давление — 110/65 мм рт. ст. Пульс пальпируется на всех конечностях. В легких дыхание проводится по всем полям, везикулярное. Живот мягкий, безболезненный, внутренние органы не увеличены. Физиологические оправления в норме.
Общий анализ крови — гемоглобин 126 г/л, эритроциты — 4,56х1012/л, тромбоциты — 350х109/л, лейкоциты — 9,0х109/л, лейкоцитарная формула: э — 4%, п — 1%, с — 51%, л — 41%, м — 3%. Общий анализ мочи: белок — отр., сахар — отр., лейкоциты — 3-4 в поле зрения, эритроциты — 1-2 в поле зрения. Биохимический анализ крови: общий белок — 67 г/л, альбумины — 37 г/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, билирубин общий — 22 мкмоль/л, АЛТ — 21 ед/л, АСТ — 28 ед/л.
ременные вопросы диагностики
Электрокардиография — ритм синусовый, ЧСС — 88 уд/мин, ЭОС — 680, неполная блокада правой ножки пучка Гисса. Интервал QTc — 410 мсек.
Электроэнцефалография рутинная (длительность регистрации 12 минут) — заключение: патологических отклонений не выявлено.
Проба с массажем каротидного синуса поочередно с двух сторон под контролем ЭКГ и АД (в положении лежа и стоя) — отрицательная.
Допплерэхокардиоскопия — размер камер и толщина стенок сердца не изменены. Насосная функция в норме. Признаков диастолической дисфункции нет. Септальные дефекты не выявлены.
Холтеровское мониторирование ЭКГ — зарегистрирована редкая одиночная наджелудочковая экстрасистолия (менее 100 комплексов в сутки). Продолжительность QT интервала в пределах допустимых значений. Показатели вариабельности ритма сердца не изменены. Клинически значимых аритмий нет.
По данным клинической картины и анамнеза, с учетом результатов проведенного обследования, выставлен диагноз «нейрогенное синкопе, ситуационное, первый эпизод». С учетом совокупности клинических данных риск синкопа был оценен как низкий.
Даны рекомендации: избегать интенсивного расчесывания волос, повышенный питьевой режим, телт-тренинг (дана памятка). Наблюдение в катам-незе в течение 14 мес. — синкопальные состояния, приступы слабости не рецидивировали.
Приведенный клинический пример демонстрирует крайне редкий вариант ситуационного синкопе, связанного с раздражением волос.
ЛИТЕРАТУРА
1. Van Dijk N. Clinical factors associated with quality of life in patients with transient loss of consciousness / N. Van Dijk, M.A. Sprangers, N. Colman, K.R. Boer, W. Wieling, M. Linzer // Journal of Cardiovascular Electrophysiology. — 2006. — № 17(9). — Р. 998-1003.
2. Anderson J.B. The effect of paediatric syncope on health-related quality of life / J.B. Anderson, R.J. Czosek, T.K. Knilans, B.S. Marino // Cardiol Young. — 2012. — № 22(5). — Р. 583.
3. Alboni P. Clinical spectrum of neurally mediated reflex syncopes / P. Alboni, M. Brignole, C. Menozzi, A. Raviele, A. Del Rosso, M. Dinelli, K. Bettiol, N. Bottoni, A. Solano // Europace, — 2004. — № 6(1). — Р. 55-62.
4. Linzer M. Diagnosing syncope. Part 1: Value of history, physical examination, and electrocardiography. Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians / M. Linzer, E.H. Yang, N.A. III Estes, P. Wang, V.R. Vorperian, W.N. Kapoor //Annals of Internal Medicine. — 1997. — № 126(12). — Р. 89-96.
5. Saklani P, Krahn A, Klein G. Syncope //Circulation. — 2013. — № 127(12). — Р. 1330.
6. Головина Г.А. Частота встречаемости ситуационных обмороков у больных с нейромедиаторными обмороками / Г.А. Головина, Е.А. Гаврилова, Е.В. Сысуенкова, Д.В. Дупляков // Кардиоваску-лярная терапия и профилактика. — 2008. — Т. 7. —№ 6 S1. -
C. 91a-92.
7. Kim B.J. Situational syncope induced by belching / B.J. Kim, K.C. Sung, B.S. Kim, J.H. Kang, M.H. Lee, J.R. Park // Pacing ClinElectrophysiol. — 2005. — № 28(5). — Р. 458-60.
8. Livanis E.G. Situational syncope: response to head-up tilt testing and follow-up: comparison with vasovagal syncope / E.G. Livanis,
D. Leftheriotis, G.N. Theodorakis, P. Flevari, E. Zarvalis, F. Kolokathis,
D.T. Kremastinos // Pacing ClinElectrophysiol. — 2004. — № 27(7). — P. 918-23.
9. Romme JJCM. Drugs and pacemakers for vasovagal, carotid sinus and situational syncope / JJCM Romme, J.B. Reitsma,
C.N. Black, N. Colman, RJPM Scholten, W. Wieling, N. Van Dijk // Cochrane Database of Systematic Reviews. — 2011. — Issue 10. Art. No.: CD004194. D0I:10.1002/14651858.CD004194.pub3.
10. van Dijk JG. Is there any point to vasovagal syncope? / JG van Dijk, R. Sheldon // ClinAuton Res. — 2008. — № 18. — P.167-169.
11. Benditt D.G. Neurally mediated syncopal syndromes: pathophysiological concepts and clinical evaluation / DG. Benditt // Pacing ClinElectrophysiol. — 1997. — № 20(2 Pt 2). — P. 572-84.
12. Chen L. Underlying diseases in syncope of children in China / L. Chen, C. Wang, H. Wang, H. Tian, C. Tang, H. Jin, J. Du // Med SciMonit. — 2011. — № 17(6). — P. 49-53.
13. O'Donoghue S. Asystole due to head scratching: a newly confirmed situational syncope / S. O'Donoghue, H. Abdallah // Heart Rhythm. — 2013. — № 10(11). — P. 1728-9.
14. Evans WN. Hair-grooming syncope in children / WN. Evans, R. Acherman, K. Kip, H. Restrepo // ClinPediatr (Phila). — 2009. — № 48(8). — P. 834-6.
15. Huff JS. Jagoda AS: Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of adult patients presenting to the emergency department with syncope / JS Huff, WW Decker, JV Quinn, AD Perron, AM Napoli, S Peeters // J EmergNurs. — 2007. — № 33. — P. e1-e17.
16. Alboni P. Clinical spectrum of neurally mediated reflex syncopes / P. Alboni, M. Brignole, C. Menozzi, A. Raviele, A. Del Rosso, M. Dinelli, K. Bettiol, N. Bottoni, A. Solano // Europace. — 2004. — № 6(1). — P. 55-62.
17.Cooper PN. Synopsis of the National Institute for Health and Clinical Excellence Guideline for management of transient loss of consciousness / PN. Cooper, M. Westby, DW. Pitcher, I. Bullock // Ann Intern Med. — 2011. — № 155(8). — P. 543-9.
18. Moya A. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): The Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC) / A. Moya, R. Sutton, F. Ammirati, JJ. Blanc, M. Brignole, JB. Dahm et al. // European Heart Journal. — 2009. — № 30(21). — P. 2631-71.
19. Accurso V. Predisposition to vasovagal syncope in subjects with blood/injury phobia / V. Accurso, M. Winnicki, AS. Shamsuzzaman, A. Wenzel, AK. Johnson, VK. Somers // Circulation. — 2001.-№104. — P. 903-907.
20. Brignole M. Neurally mediated syncope detected by carotid sinus massage and head-up tilt test in sick sinus syndrome / M. Brignole, C. Menozzi, L. Gianfranchi, D. Oddone, G. Lolli, A. Bertulla // Am J Cardiol. — 1991. — № 68. — P. 1032-1036.
21. Ikiz M.A.Pediatric syncope: is detailed medical history the key point for differential diagnosis? / M.A. Ikiz, II Cetin, F. Ekici, A. Güven, A. Degerliyurt, G. Köse // PediatrEmerg Care. — 2014. — № 30(5). — P. 331-4.
22. Sumiyoshi M. Response to head-up tilt testing in patients with situational syncope / M. Sumiyoshi, Y. Nakata, Y. Mineda, T. Shimamoto, M. Yasuda, Y. Nakazato, H. Yamaguchi //Am J Cardiol. — 1998. — № 82(9). — P. 1117-8, A9.
23. Doi A. Diagnostic implications of modified treadmill and head-up tilt tests in exercise-related syncope: comparative studies with situational and/or vasovagal syncope / A. Doi, K. Tsuchihashi, M. Kyuma, T. Takahashi, S.Y. Shimoshige, K.J. Miyamoto, K. Uno, T. Nakata, K. Shimamoto // Can J Cardiol. — 2002. — № 18(9). — P. 960-6.
24. Soteriades E.S. Incidence and prognosis of syncope /
E.S. Soteriades, JC. Evans, MG. Larson, MH Chen, L. Chen, EJ. Benjamin, D. Levy // N. Engl J. Med. — 2002. — № 347. — P. 878-885.
25. Shen W.K., Sheldon R.S., Benditt D.G., Cohen M.I., Forman
D.E., Goldberger Z.D., Grubb B.P., Hamdan M.H., Krahn A.D., Link M.S., Olshansky B, Raj S.R., Sandhu R.K., Sorajja D, Sun B.C., Yancy C.W. 2017 ACC/AHA/HRS Guideline for the Evaluation and Management of Patients With Syncope: A Report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines, and the Heart Rhythm Society// Circulation. — 2017. — pii: CIR.0000000000000499. doi:10.1161/CIR.0000000000000499. [Epub ahead of print]
