Научная статья на тему 'СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА–КЕМПБЕЛЛА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА'

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА–КЕМПБЕЛЛА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
синдром Вильямса–Кемпбелла / трахеомаляция / бронхообструкция
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по наукам о здоровье , автор научной работы — Митиш М. Д.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА–КЕМПБЕЛЛА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА»

54

Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4

V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»

ЩАДЯЩАЯ ТАКТИКА РЕГИДРАТАЦИОННОЙ ТЕРАПИИ ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ПАТОЛОГИИ

Мальцева Ю.В.1, Бербенцев В.В.2, Кузнецова Т.А.1

Юрловский государственный университет имени И.С. Тургенева, Орел, Россия; 2Научно-клинический многопрофильный центр медицинской помощи матерям и детям имени З.И. Круглой, Орел, Россия

Ключевые слова: дети, инфузионная терапия, оральная регидратация, отделение реанимации и интенсивной терапии

Актуальность. Нерациональная коррекция гемодинамиче-ских нарушений и водно-электролитного баланса при различных формах патологии у детей может привести к таким ятро-генным осложнениям, как общий отёчный синдром, острый респираторный дистресс-синдром, отёк лёгких и др., которые могут служить причиной летального исхода.

Цель: определить тактику регидратационной терапии у детей для оптимизации коррекции водно-электролитного баланса у детей.

Материалы и методы. Показаниями к проведению инфу-зионной терапии (ИТ) служили эксикоз II степени (в случаях многократной рвоты), все случаи эксикоза III степени; тяжёлая гипо-, гипергликемия; гипоальбуминемия; выраженные гемодинамические нарушения. Для оценки тактики регидра-тационной терапии в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) выполнен ретроспективный и проспективный анализ медицинских карт стационарных больных (форма № 003/у) — основная группа (ОГ; п = 69) и больных группы сравнения (ГС, п = 67). В исследование включены дети в возрасте от рождения до 17 лет 11 мес с длительностью пребывания в ОРИТ не менее 6 ч. Критерии исключения: пациенты с онкологическими заболеваниями. Дети ОГ получали терапию основного заболевания, оральную регидратацию низко-осмолярными глюкозо-солевыми растворами (245 мосм/л), по показаниям — инфузионную терапию. При экспертной оценке медицинских карт стационарных больных ГС признаками превышения объёмов ИТ служили отёк легких, отёк головного мозга, общий отёчный синдром.

Результаты. Детям ОГ (п = 69) оральная регидратация (ОРР) осуществлялась в 62,3% (п = 43) случаев, оральная регидратация и ИТ — в 29% (п = 20), ИТ — в 8,7% (п = 6). Больным ГС (п = 67) ОРР проводилась в 4,4% (п = 3) случаев, при этом дети выпаивались питьевой водой без учёта патологических потерь; ОРР в сочетании с ИТ — в 23,9% (п = 16); ИТ — в 71,6% (п = 48). Ретроспективный анализ регидратационной терапии у пациентов ГС (п = 67) показал, что тактика ИТ была нерациональной в 86,6% случаев: отсутствие показаний (п = 17) к проведению ИТ отмечено в каждом третьем случае (29,3%); нерациональный выбор инфузионной среды — в 31% (п = 18); превышение объёма инфузионной терапии — практически в 40% (п = 23).

Заключение. У детей ОГ нам удалось в 2,5 раза снизить объём инфузионной терапии (37,7 и 95,5% соответственно) по сравнению с пациентами ГС, что позволило минимизировать риск развития таких осложнений, как отёк головного мозга и лёгких.

* * *

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА

Митиш М.Д.

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеомаляция, бронхообструкция

Актуальность. Синдром Вильямса-Кемпбелла (СВК) является редким пороком развития бронхолёгочной системы. Чаще встречается у мальчиков. Характеризуется недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, отсутствием тонуса их стенки и нарушением дренажной функции. Патологические изменения в стенках бронхов чаще бывают двусторонними. Болезнь манифестирует в раннем детстве и изначально ошибочно трактуется как пневмония; в дальнейшем присоединение одышки и свистящего дыхания расценивается как бронхиальная астма. Характерны эпизоды резкой обструкции бронхов, возникающие на фоне инфекции верхних дыхательных путей. Причины заболевания не определены.

Описание клинического случая. Доношенный ребёнок поступил в отделение патологии новорождённых в возрасте 52 сут жизни с диагнозом: бронхолёгочная дисплазия. Из анамнеза известно, что мальчик родился у женщины 33 лет от 4-й беременности, 4-х родов. Беременность протекала с ранним токсикозом, на фоне анемии; на сроке 20 нед — COVID-19, лёгкое течение. Роды путём кесарева сечения на сроке 37 нед, дистресс плода. Масса тела при рождении 3330 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 4/5/6 баллов. Состояние при рождении тяжёлое за счёт асфиксии и дыхательной недостаточности. С рождения интубация трахеи, аппаратная вентиляция лёгких. В 1-е сутки жизни состояние с отрицательной динамикой: гипоксемия, артериальная гипотензия, декомпенси-рованный смешанный ацидоз, гиперкапния, метаболические нарушения, признаки сердечной недостаточности. По данным рентгенографии органов грудной клетки: лёгкие по типу матового стекла. Был ввёден сурфактант с положительным эффектом. В возрасте 23 сут жизни ребёнок переведён на самостоятельное дыхание. Потребность в кислороде сохранялась в течение первых 40 сут жизни. Несмотря на проводимую комплексную терапию в лёгких сохранялось ослабленное дыхание, множественные свистящие и влажные хрипы, уменьшающиеся на фоне санации и ингаляции бронхолитиками. Учитывая клиническую картину, недостаточный эффект от проводимой терапии, проведено углублённое обследование. При компьютерной томографии лёгких выявлены признаки обструктивного бронхита, неравномерных бронхоэктазов обоих лёгких. Ввиду поражения бронхов 2-8 генераций заподозрен врождённый порок развития бронхов в виде бронхома-ляции (СВК). Для верификации диагноза проведена трахео-бронхоскопия: слева строение видимых бронхов нормальное, в просвете умеренное количество слизистого секрета; справа определяется деформация главного бронха, деформация и уплощение долевых бронхов за счёт дефекта хрящевого каркаса, сегментарные бронхи прослеживаются с затруднением, рисунок колец сглажен. Полученная картина подтвердила СВК.

Заключение. Приведённый клинический случай демонстрирует настороженность педиатров в отношении врождённой аномалии развития бронхолёгочной системы. Особенности анамнеза: тяжёлое состояние ребёнка при рождении за счёт дыхательной недостаточности, длительная искусственная вентиляция лёгких и длительная потребность в дотации

Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4

V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»

55

кислорода в связи с бронхообструктивным синдромом, определили углублённое обследование пациента, что позволило своевременно выявить врождённый порок развития органов дыхания — СВК и обеспечило дальнейшее квалифицированное наблюдение за пациентом.

* * *

МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ГИПЕРРЕАКТИВНОСТИ БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА У ДЕТЕЙ С АЛЛЕРГИЧЕСКИМИ БОЛЕЗНЯМИ

Молокова А.В.

Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России, Новосибирск, Россия

Ключевые слова: гиперреактивность бронхиального дерева, медико-генетические маркеры, аллергические заболевания

Актуальность. Состояние гиперреактивности бронхиального дерева можно считать предиктором формирования респираторной атопии.

Цель: выявить клинико-генетические маркеры вовлечения в процесс респираторного тракта у детей с атопическим дерматитом (АД).

Материалы и методы. Обследован 241 больной АД в возрасте 5-15 лет. Определение чувствительности рецеп-торного аппарата бронхиального дерева проводилось посредством ингаляционно-провокационного теста с гистами-ном и метахолином дозовым методом. Дерматоглифический анализ проводили стандартным методом после окраски кожи типографической краской. Изучались следующие показатели: частота пальцевых узоров; частота фенотипов L, W, LW, LWA, LA» в процентах; гребневая ценность петель и завитков в фенотипах L, W, LWA; общий гребневой счёт. Типи-рование НЬА-антигенов I класса проводили с помощью ми-кролимфоцитотоксического теста. Референтную группу составили 100 человек (50 мужчин и 50 женщин), не имеющих хронических заболеваний.

Результаты. Среди наблюдаемых детей синдром гиперреактивности рецепторного аппарата бронхов к гистамину и/ или метахолину был выявлен у 135 пациентов (из них — 22 с АД, 113 — с сочетанием АД и бронхиальной астмы), неизменённая реактивность бронхов — у 106 пациентов (84 ребёнка с АД, 22 — с сочетанием кожной и респираторной атопии). Установлено, что у мальчиков с неспецифической бронхокон-стрикторной реакцией отмечалось снижение общего гребневого счета на 17,5%, (в группе наблюдения общий гребневой счёт — 150,2 ± 41,6, в группе контроля — 173,1 ± 45,8), чаще отмечалось наличие LA фенотипа (р < 0,05). У девочек с гиперреактивностью бронхов чаще отмечался фенотип LWA, реже — LW, р < 0,05. При анализе распределения антигенов системы НЬА у больных с гиперчувствительностью бронхов отмечалось значимое увеличение частоты антигена А3, В7, гаплотипа А2В18, реже встречались антигены А19, В5, В12, р < 0,05 по сравнению с контролем.

Заключение. В группу риска по развитию бронхиальной астмы у детей с АД следует включать больных с высокими показателями чувствительности бронхов к метахолину и ги-стамину, с наследственной предрасположенностью к заболеванию (преобладание в дерматоглифическом рисунке фенотипа LA у мальчиков, LWA — у девочек, повышение частоты встречаемости антигена А3, В7, гаплотипа А2В18.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ПО ПОЛУ ОРГАНИЗАЦИИ ФИЗИЧЕСКОГО ВОСПИТАНИЯ МЛАДШИХ ШКОЛЬНИКОВ

Моргачёв О.В.1, Храмцов П.И.2

1Федеральный центр гигиены и эпидемиологии Роспотребнадзора, Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: школьная медицина, физическая культура, младшие школьники

Актуальность. Состояние здоровья обучающихся детей в последние годы остаётся неблагоприятным, в том числе в связи с интенсификацией образовательного процесса и малоподвижным образом жизни детей, поэтому поиск новых путей повышения профилактической эффективности средств, технологий и организации физического воспитания (ФВ) является актуальной задачей школьной медицины.

Цель: определить профилактическую значимость дифференцированной по полу организации ФВ.

Материалы и методы. Обследовано 169 обучающихся детей в возрасте 7-10 лет, отнесённых к 1 и 2 группам здоровья и к основной и подготовительной медицинским группам для занятий физической культурой. От родителей детей получены письменные информированные согласия. В динамике учебного года изучено влияние дифференцированной по полу организации ФВ (группа ДО) на физическое развитие, функциональные возможности дыхательной системы, мышечно-свя-зочного аппарата и психоэмоциональное состояние младших школьников разного пола в сравнении с традиционной организацией ФВ (группа ТО). В группе ДО занятия проводились раздельно для мальчиков и девочек в течение всей продолжительности уроков ФК, с учётом особенностей функциональных возможностей организма и физической подготовленности мальчиков и девочек.

Результаты. Оценка физического развития младших школьников в динамике учебного года позволила выявить в группе ДО тенденцию к снижению доли мальчиков с избытком массы тела с 25,0 ± 5,8% до 16,1 ± 4,9% ф > 0,05) в отличие от группы ТО, в которой отмечается противоположная тенденция — увеличение с 33,3% до 42,9% (/> > 0,05). У мальчиков из группы ДО улучшилось функциональное состояние дыхательной системы. Отмечено увеличение значений жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) на 24,8% (£> < 0,001) и времени задержки дыхания на вдохе на 33,6% (£> < 0,001). Функциональное состояние дыхательной системы у девочек улучшилось в обеих группах, в большей степени при ДО: ЖЕЛ возросла на 17,3% (# < 0,01) и 21,1% (# < 0,001) в группах ТО и ДО соответственно; время задержки дыхания на вдохе возросло на 26,7% ф < 0,05) и 32,9% < 0,001) в группах ТО и ДО соответственно. В группе ДО произошло увеличение доли мальчиков и девочек, в полном объёме выполнивших функциональные тесты по оценке мышечно-связочного аппарата. Динамика показателей состояния мышц и связок плечевого пояса у мальчиков из групп ТО и ДО составила -9,5% и +10,7%; мышц и связок туловища--19,0% и +10,7% соответственно. Динамика показателей состояния мышц и связок плечевого пояса у девочек из групп ТО и ДО составили -10,4% и + 9,6%; мышц и связок туловища--20,7% и + 14,3% соответственно. В группе ТО доля мальчиков с комфортным психоэмоциональным состоянием уменьшилась в 4 раза (/> < 0,05),

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.