CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
23
довании было выявлено расширение спектра сенсибилизации за счёт пищевых и пыльцевых групп аллергенов. В возрасте 8 лет в связи с яркой клинической картиной и отягощённым аллергологическим анамнезом заподозрен ЭоЭ. Проведено эндоскопическое обследование с взятием биопсии. Выявлены эндоскопические и гистологические признаки ЭоЭ. Девочке назначена терапия будесонидом согласно схеме с положительной динамикой.
Заключение. Впервые представлен клинический случай коморбидного течения тяжёлых форм патологии — ВБЭ и ЭоЭ. Ведение пациентов с ВБЭ и коморбидными патологиями, в том числе Т2-ассоциированными, является серьёзной задачей, которая решается с использованием мультидисци-плинарного подхода.
* * *
ФОРМИРОВАНИЕ АРТИФИЦИАЛЬНОГО МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕВОЧКИ С ВРОЖДЁННЫМИ ПОРОКАМИ КАК МЕТОД КОРРЕКЦИИ ТОТАЛЬНОГО НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ
Гарновская С.А., Боровлёва Д.С. Научный руководитель: канд. мед. наук Ю.В. Петрухина
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, формирование артифициального мочевого пузыря, пороки развития
Актуальность. Представлена редкая реконструктивная операция по формированию артифициального мочевого пузыря путём создания из участка кишки резервуара достаточной ёмкости и формирования сухой удерживающей накожной стомы для периодической эвакуации мочи с помощью самокатетеризации. Необходимость такой операции возникает, как правило, при микроцистисе — значительном уменьшении ёмкости мочевого пузыря, наступившем вследствие недержания мочи при пороках развития.
Описание клинического случая. Формирование кишечного резервуара у девочки Д., 6 лет, которая родилась с пороком развития — персистирующей клоакой, проявляющейся слиянием кишки, влагалища и мочевого тракта в единый канал. В периоде новорождённости ребёнку были сформированы защитная колостома, цистостома, в дальнейшем проведена ано-ректовагинопластика. Поскольку при этом пороке развития страдает формирование нервных и мышечных элементов тазового дна, отвечающих за функцию накопления и опорожнения мочевого пузыря, то даже при успешной хирургической коррекции пациенты часто страдают нарушением мочеиспускания. У ребёнка, помимо клоаки, имелась спинномозговая грыжа. В таком случае прогноз на адекватное удержание мочи неблагоприятный. Проведена социализирующая операция по отведению мочи — сформирован участок кишки для самокатетеризации мочевого пузыря. Однако детрузор был настолько несостоятелен, что это не позволило сформировать надёжный удерживающий механизм. Также наблюдалась несостоятельность стомы, которая привела к тотальному недержанию мочи и формированию микроцистиса. В отделении была выполнена цистэктомия, удалена катетеризационная несостоятельная стома. Выделен участок тонкой кишки длиной 40 см,
который был разделён для формирования резервуара и удерживающей стомы. Участок кишки сложен в виде буквы W, детубуляризирован. Сформирован резервуар, проведена неоимплантация единственного мочеточника. Создана сухая накожная стома для самокатетеризации: сформирована трубка диаметром 2 мм, вшита прямым анастомозом в резервуар и выведена на кожу. Для создания удерживающего механизма создана манжета из стенок резервуара над стомой.
Заключение. Применение кишечной деривации мочи у детей ликвидирует тотальное недержание мочи и улучшает качество жизни и социальную адаптацию ребёнка. Такая реконструкция была обоснована только после безуспешных попыток использования всех возможных видов оперативных вмешательств, обеспечивающих удержание мочи естественными механизмами.
* * *
СИНДРОМ РАСТУЩЕЙ ТЕРАТОМЫ
Гасанов К.Э., Пирмагомедова А.Г., Рашитова З.Н. Научный руководитель: доктор мед. наук Э.В. Кумирова
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, синдром растущей тератомы, лечение
Актуальность. Синдром растущей тератомы (СРТ) — состояние при герминогеноклеточной опухоли (ГКО), которое характеризуется нормализацией уровня опухолевых маркеров, увеличением объёма образования, а также присутствием исключительно клеток зрелой тератомы в посттерапевтическом гистологическом материале. Частота встречаемости СРТ среди всех ГКО — 1,9-7,6%.
Описание клинического случая. Девочка, 6 лет, с жалобами на боли в животе, подъёмы температуры тела до 37,7оС, слабость, частое мочеиспускание, прогрессирующие в течение месяца, была обследована по месту жительства. При УЗИ органов брюшной полости были обнаружены многоузловое образование брюшной полости, асцит. Госпитализирована в хирургическое отделение Морозовской ДГКБ, дообследована. По данным компьютерной томографии органов брюшной полости и малого таза выявлены кистозно-солидное образование, исходящее из малого таза, мезентериальная и медиастинальная лимфадено-патия. При МРТ органов малого таза обнаружено объёмное образование правого яичника. Содержание онкомаркеров в крови: хорионический гонадотропин — 4,28 мМЕ/мл, альфа-фетопро-теин (АФП) — 664,3 МЕ/мл. Проведены оперативное удаление опухоли правого яичника, тубовариоэктомия справа, резекция большого сальника. Интраоперационно выявлен канцерома-тоз париетальной и висцеральной брюшины, большого сальника. Гистологическое заключение: Незрелая тератома яичника Grade 2. Инициирована специфическая терапия по протоколу MAKEI 2005 по схеме PEI (ифосфамид-цисплатин-этопозид). По данным промежуточного контрольного обследования выявлено увеличение опухолевых узлов до 40%, появление новых таргетных очагов. Уровень АФП с положительной динамикой
— 10,2 МЕ/мл. Был заподозрен синдром растущей тератомы. Ребёнку была продолжена специфическая полихимиотерапия
— суммарно 4 курса. Проведён локальный контроль: удаление опухолевых узлов брюшной полости, перитонеумэктомия. Ги-
24
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
стологическое заключение: зрелая тератома. АФП — 2,86 МЕ/ мл. Констатирована ремиссия заболевания, ребёнок выписан под динамическое наблюдение.
Заключение. Золотым стандартом лечения СРТ является хирургическое лечение, однако, несмотря на благоприятный прогноз данного заболевания, частота рецидивов при неполной резекции опухоли достигает 83%, что диктует необходимость системного специфического лечения, которое является высокотоксичным.
* * *
ХАРАКТЕРИСТИКА ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ
Гилимханова А.Р., Хатбуллин Б.Ф., Саррахов Д.Д. Научный руководитель: канд. мед. наук А.В. Чуракова
Ижевская государственная медицинская академия, Ижевск, Россия
Ключевые слова: недоношенные дети, физическое развитие
Актуальность. Физическое развитие служит показателем функциональной зрелости организма и является одним из важных критериев здоровья, что актуально при выхаживании недоношенных в амбулаторных условиях.
Цель: определить динамику физического развития недоношенных детей в зависимости от сроков гестации.
Материалы и методы. Обследовано 30 недоношенных детей. Анализ антропометрических показателей при рождении проводился по графикам Т.К. Fenton (2013). Динамику массы и длины тела определяли при достижении детьми скорреги-рованного возраста.
Результаты. Все недоношенные были распределены на группы в зависимости от срока гестации: 1-я группа — 33 нед (2 ребёнка); 2-я — 34 нед (4 ребёнка); 3-я — 35 нед (12 детей); 4-я — 36 нед (12 детей). Масса тела детей 1-й группы составила 1980 ± 183,8 г; 2-й — 2150 ± 167,5; 3-й — 2400 ± 149,8; 4-й — 2475 ± 166,7. Длина тела детей 1-й группы — 43,5 ± 0,7 см;
2-й — 44,3 ± 1,5; 3-й — 45,6 ± 1,1; 4-й — 45,8 ± 1,5. Путём кесарева сечения родились все дети 1-й группы; во 2-й — 50%; в
3-й — 55,6%; в 4-й — 33,3%. При рождении масса и длина тела детей 1-й группы были в пределах 50-90%о; у 2 (50%) детей 2-й группы — 10-50%о, у 2 (50%) — 50-90%о. У детей 3-й группы масса тела у 7 (58,3%) — 10-50%о, у 5 (41,7%) — 50-90%о, длина тела у 8 (66,6%) — 10-50%о, у 4 (33,4%) — 50-90%о. У детей
4-й группы масса тела у 10 (83,3%) — 10-50%о, у 2 (16,7%) — 50-90%о, длина тела у 1 (8,3%) — 3-10%о, у 7 (58,3%) — 10-50%о, у 4 (33,4%) — 50-90%о. При этом необходимо отметить, что 29 (96,7%) недоношенных детей родились средними для гестационного возраста (СГВ), только 1 (3,33%) ребёнок со сроком гестации 36 нед — с малым ростом (ассиметричный).
Важной задачей при выхаживании недоношенных детей в амбулаторных условиях является сохранение массы и длины тела недоношенного в пределах того же интервала при рождении (если изначально ребёнок СГВ). При достижении недоношенными детьми со сроком гестации 33 нед скоррегиро-ванного возраста (40 нед) их физические параметры (масса и длина тела) сместились в более низкий интервал (10-50%о); из группы детей сроком гестации 36 нед — только 1 (10%) ребёнок ухудшил показатели роста (%2 = 7,2; p < 0,01).
Заключение. Полученные данные указывают на необходимость контроля за уровнем физического развития недоношенных детей сроком гестации 33 нед и менее.
* * *
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА У ДВУХ ДЕТЕЙ В СЕМЬЕ
Глотова И.А.
Научный руководитель: Ю.В. Деева
Рязанский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, синдром Вискотта-Олдрича, диагностика
Актуальность. Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) — Х-сцепленное рецессивное заболевание, результат мутации в гене, кодирующем белок СВО. Проявляется иммунодефицитом, тромбоцитопенией и экземой. Синдром актуален из-за развития рецидивирующего инфекционного синдрома с различными клиническими проявлениями, что становится причиной неверной постановки диагноза.
Описание клинического случая. Мальчик Я., 2015 г.р., рождён от 3-й беременности, 3-х родов. Рос и развивался соответственно возрасту. В возрасте 3 мес у ребёнка появилась петехиальная сыпь по всей поверхности тела. В гемограмме тромбоциты 21 х 109/л, на основании чего ребёнка госпитализировали с диагнозом «Трансиммунная тромбоцитопения». Была проведена костномозговая пункция: мегакариоцитов большое количество, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, зрелые тромбоциты единичные. В возрасте 1 год у мальчика при прямом секвенировании по Сенгеру была обнаружена миссенс-мутация в экзоне 11, что позволило поставить диагноз «Синдром Вискотта-Олдрича». В иммунограмме прослеживалось характерное уменьшение числа В-лимфоцитов и повышение ЫК-клеток, были снижены показатели ТККЕС и КККЕС. В сентябре 2018 г. мальчику был назначен иммуноглобулин 0,6 г/кг 1 раз в 3-4 нед внутривенно и стимулятор тромбопоэза 9 мкг/кг в сутки 1 раз в неделю (140 мкг) подкожно. В октябре 2019 г. была проведена трансплантация ге-мопоэтических стволовых клеток (ТГСК) от гаплоидентично-го родственного донора (отца). Осложнением стала реакция «трансплантат против хозяина». Химеризм клеток неудовлетворительный. Это стало показанием к проведению повторной алло-ТГСК от неродственного 10/10 HLA-идентичного донора в сентябре 2020 г Химеризм оказался полным. В 2019 г. в этой же семье родился ещё один ребенок, мальчик В. Уровень тромбоцитов на 29-е сутки жизни — 42 х 109/л. Прямое секвенирование по Сенгеру выявило мутацию, аналогичную мутации старшего брата. Пациенту поставлен диагноз СВО. Иммунограмма и показатели ТККЕС и ККЕС пока остаются в пределах нормы. Начато лечение иммуноглобулином и стимулятором тромбопоэза, но ввиду тяжести заболевания ребёнок состоит на учёте в отделении ТГСК ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.
Заключение. СВО требует осведомлённости врачей различных профилей, важную роль играет своевременная генетическая диагностика. Актуальной проблемой до сих пор остаётся ТГСК и поиск совместимого донора.
* * *
