CC BY
122СИНДРОМ НЕМОГО СИНУСА
С. Карпищенко, доктор медицинских наук, профессор, С. Баранская
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова E-mail: [email protected]
Синдромом немого синуса (СНС) называют спонтанный и прогрессирующий энофтальм и опущение глазного яблока с резорбцией дна орбиты и ретракцией внутрь стенок ипсилатеральной верхнечелюстной пазухи (ВЧП). Проблема чаще является идиопатической. Ведущая роль в развитии СНС отводится формированию отрицательного давления в ВЧП, что вызвано обструкцией ее естественного соустья. Лечение - хирургическое; его цель - восстановление дренажа и аэрации ВЧП, исправление энофтальма и опущения глазного яблока.
Ключевые слова: оториноларингология, синдром немого синуса, верхнечелюстная пазуха, энофтальм, опущение глазного яблока.
Синуситы в большинстве случаев характеризуются яркой клинической симптоматикой, что заставляет больных вовремя обращаться за медицинской помощью для дальнейшего обследования и лечения. Однако имеются патологические состояния пазух, которые не проявляются ринологиче-скими жалобами, а обнаруживаются на этапе развития осложнений. К таким состояниям относится синдром немого синуса (СНС).
СНС (silent sinus syndrome) — состояние, клинически проявляющееся прогрессивным развитием безболезненной асимметрии лица, энофтальмом, опущением глазного яблока, окклюзией и хроническим ателектазом верхнечелюстной пазухи (ВЧП) без симптомов со стороны полости носа и синуса [1]. В зарубежной литературе встречаются термины «хронический верхнечелюстной ателектаз» (chronic maxillary atelectasis, термин предложили Kass и соавт. в 1997 г.) и «синдром интеграции полостей» (imploding antrum syndrome), хотя некоторые авторы считают, что эти термины обозначают разные нозологические формы [2].
Впервые синдромокомплекс был описан в 1964 г. W. Montgomery [3], который сообщил о случае затенения и коллапса ВЧП, вызвавшего его энофтальм. Wilkins и Kulwin в 1981 г. сделали доклад о 2 случаях спонтанного энофталь-ма, связанных с хроническим воспалением максиллярного синуса. Термин «синдром немого синуса» для обозначения бессимптомно протекающей патологии ВЧП предложили в 1994 г. С. Soparkar и соавт. [4].
СНС — редкая патология, при которой пазуха поражена только с 1 стороны. СНС чаще встречается в 3-м и 5-м десятилетиях жизни, существенных различий ее частоты в зависимости от пола больных не отмечено. У курящих заболеваемость ниже, чем в общей популяции [2]. Нет данных о роли наследственного фактора.
Изначально СНС рассматривался как спонтанный эно- и гипофтальм, связанный не с травмой, хирургическими вмешательствами или другими факторами, а с ипсилатеральной
гипоплазией ВЧП и резорбцией дна глазницы. Однако после выяснения общего патогенеза идиопатический, посттравматический и ятрогенный по этиологии процессы в настоящее время принято включать в описание синдрома, базируясь на схожей тактике ведения больных [5]. В связи с этим выделяют первичный (идиопатический) СНС, без предшествующего ринологического и травматического анамнеза, а также вторичный. Описан вторичный СНС, возникший после ринологических и офтальмологических манипуляций, назотрахеальной интубации и постановки назогастрального зонда, после травм челюстно-лицевой области. Не исключена анатомическая предрасположенность, способствующая формированию СНС.
Существенным фактором риска развития СНС считается абберантная анатомия пазухи. В частности, есть наблюдения характерных анатомических вариантов, включая ипсилате-ральное отклонение перегородки носа и средней носовой раковины, сужение infundibulum. Эти анатомические вариации предрасполагают к формированию «клапана», приводящего к окклюзии естественного соустья ВЧП [6].
Патофизиология развития СНС в настоящее время окончательно не ясна и остается дискутабельной. По мнению С. 8орагеаг, патологическое состояние развивается на фоне гипоплазированной пазухи. Однако эта теория не подтверждается случаями, в которых пациенты прошли рентгенологическое обследование до развития СНС: на рентгенограммах пазухи были симметричными с 2 сторон и имели нормальные размеры. Существует теория обструкции оттока. Приобретенная обструкция устья ВЧП вызывает ее гиповен-тиляцию и аккумуляцию секрета в полости синуса. Со временем рассасывание секрета приводит к тому, что давление в антральном отделе максиллярного синуса становится ниже атмосферного, и это способствует разрушению его стенок. Причинами окклюзии могут быть сгущение слизи, латерали-зация или гипермобильность медиальной стенки воронки, мукоцеле или полип. Устье ВЧП может сузиться из-за воспаления слизистой оболочки (при наличии или отсутствии риносинусита), а ВЧП и антральный отдел максиллярного синуса могут гипоплазироваться при уменьшении диаметра соустья или наличии инфраорбитальной решетчатой клетки (На11ег) [7].
ВЧП вентилируется через естественное соустье, расположенное в среднем носовом ходе на задненижней части воронки. У большинства людей медиальная стенка infundibulum расположена напротив устья на расстоянии 0,5—3,0 мм. Диаметр устья составляет от 1 до 13 мм [5]. Любой отек слизистой оболочки или полипозные изменения могут привести к частичной или полной окклюзии естественного соустья. Полная обструкция пространства слизистой оболочки мембраны приводит к резорбции газа и формированию отрицательного давления. Застойная слизистая оболочка стимулирует неспецифический воспалительный процесс, запускающий остеолизис стенок ВЧП. При этом полость пазухи заполняется бесклеточным транссудатом. Со временем количество бокаловидных клеток увеличивается в ответ на препятствие оттоку, а жидкий транссудат в конечном счете заменяет густая слизь. Таким образом, СНС проявляется хроническим ателектазом ВЧП с втяжением внутрь ее стенок, в первую очередь — глазничной, и накоплением густой слизи в полости синуса.
Проводились экспериментальные измерения давления при ателектазе ВЧП, хроническом синусите и патологии слизистой оболочки и СНС. Не во всех случаях при блоке
2'2016 ВРАЧ
из практики
естественного соустья выявлено отрицательное давление внутри пазухи; так, при хроническом синусите и воспалении слизистой оболочки давление было в допустимых пределах. Выраженность энофтальма коррелировала с величиной давления.
Исследования Е. Ка88 [3] подтверждают наличие отрицательного давления внутри пазухи при ателектазе. Автор выделяет 3 стадии формирования ателектаза: I — деформация мембраны и латерализация швов верхней челюсти; II — костные деформации (ретракция стенок пазухи); III — развитие клинических проявлений.
Механическая теория предполагает аспирацию при движениях жевательной мускулатуры. В. Ваи|а1 и соавт. [8] сообщили о случае прогрессирующего энофтальма у пациента 23 лет после перелома дна орбиты. При рентгенологическом исследовании обнаружены проникновение жировой клетчатки в крылонёбную ямку и разрушение стенок ВЧП. Авторы предположили, что отрицательное давление, создаваемое сокращением жевательной мускулатуры, привело к «аспирации» орбитальной жировой клетчатки через дефект в орбите.
Высказываются предположения о развитии ограниченного остеопороза тела верхней челюсти, вызывающего разрушение стенок пазухи. Однако ведущей остается теория о хронической обструкции ВЧП с гиповентиляцией.
При физикальном обследовании выявляются энофтальм, гипофтальм, углубление борозды и ретракция верхнего века, уплощение скулы. Больные могут отмечать явление диплопии (при опущении глазного яблока >2 мм); острота зрения, как правило, сохраняется. Эндоскопические находки включают в себя ретракцию средней носовой раковины, расширение среднего носового хода, смещение перегородки носа в сторону поражения.
Из лучевых методов диагностики предпочтительнее объемная компьютерная томография (КТ). Трехмерная КТ позволяет детально оценить целостность стенок околоносовых пазух (ОНП), выявить деструкцию кости и определить оптимальный хирургический подход при необходимости санирующих операций [9]. По данным КТ ОНП, при СНС определяются следующие изменения: полное или частич-
ное затенение ВЧП; окклюзия естественного соустья ВЧП; расширение среднего носового хода на стороне пораженной пазухи; уменьшение размеров пазухи вследствие ретракции стенок вовнутрь; резорбция стенок пазухи; смещение перегородки носа в сторону поражения; увеличение объема орбиты вследствие смещения нижней ее стенки в ВЧП; разрушение нижней стенки орбиты; пролапс клетчатки орбиты в пазуху
Гистологическая картина неспецифична, верифицируется хроническое воспаление слизистой оболочки [5]. Результаты бактериального посева, как правило, отрицательные; отмечаются признаки асептического хронического воспаления.
Для постановки диагноза необходимо сочетание следующих составляющих: отсутствие клинически очевидного риносинусита и характерные рентгенографические характеристики, такие как повышение объема орбиты и ателектаз ВЧП. В круг дифференциальной диагностики необходимо включать другие виды патологии, вызывающие спонтанный энофтальм и опущение глазного яблока. Следует исключить: врожденную гипоплазию ВЧП; посттравматическую деформацию пазухи; орбитальную декомпрессию; мукоцеле; скиррозную карциному; орбитальный варикоз; остеомиелит; синдром Пари—Ромберга (гемифациальная атрофия); линейную склеродермию (локализованный фиброз) или ли-подистрофию. Мягкие ткани лица при СНС не атрофируются [10, 11].
Лечение СНС подразделяется на вмешательства на пазухе и на орбите. 1-е включают в себя восстановление дренажа пазухи путем коррекции окклюзии остиомеатального комплекса или наложения дополнительного соустья с синусом и эффективную декомпрессию. Вмешательство на синусе может быть осуществлено наружным доступом (через переднюю стенку пазухи) и внутриносовым с применением эндоскопической техники. У пациентов с выраженной диплопией или эстетической деформацией выполняют хирургическую реконструкцию нижней стенки орбиты с использованием субпериостальных трансплантатов. Нормальная орбитальная архитектура, как правило, восстанавливается трансконъюнктивальным или наружным подходом через
нижнее веко. Реконструкция орбиты может производиться симультанно или 2-м этапом, после операции на ВЧП.
Описаны случаи (G. Rose и соавт.; Thomas и соавт.; Behbehani и соавт.) [12] регрессии офтальмологических проявлений после выполнения 1-го этапа оперативного вмешательства — на синусе. В этом случае пластики орбиты не требуется. При сохранении офтальмосимптоматики в течение срока >2 мес после восстановления дренажа пазухи производят реконструкцию орбиты.
Диагноз ставится только при наличии характерных клинических и рентгенологических признаков и исключения других причин энофтальма.
Рис. 1. КТ ОНП; тотальное затенение левой ВЧП однородной плотности, уменьшение ее объема, вдавление медиальной стенки пазухи вовнутрь (1), деструкция нижней стенки орбиты (2)
ВРАЧ 2'2016
^ЯРИЙЯИ
V
ш,
Возможно прекращение прогрессирования заболевания после хирургического вмешательства на пазухе, направленного на восстановление дренажной функции. Приводим клиническое наблюдение.
Больная Т., 36лет, обратилась 27.08.15в клинику оториноларингологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова с жалобами на асимметрию лица из-за опущения и западения левого глазного яблока. Из анамнеза известно, что в июне 2015 г. больная отметила изменения со стороны левого глаза. ЛОР-анамнез — без особенностей, травмы челюстно-лицевой зоны больная отрицает.
При физикальном обследовании определялась асимметрия лица из-за опущения и западения левого глазного яблока. При эндоскопическом осмотре (с применением ригидных эндоскопов 0 и 30°) полости носа выявлено расширение среднего носового хода слева.
На трехмерной КТ ОПН — тотальное затенение ВЧП, окклюзия естественного соустья, уменьшение размеров ВЧП, деструкция нижней стенки левой орбиты, расширение среднего носового хода слева.
С учетом жалоб больной (на безболезненное опущение и западение левого глазного яблока), данных анамнеза (асимметрия лица в течение 2 мес без предшествующего ЛОР-офтальмологического и травматического анамнеза), результатов объективного осмотра и КТОНП(рис. 1, 2) поставлен диагноз: синдром немого синуса.
Рекомендованы оперативное лечение, симультанное эндоскопическое вскрытие левой ВЧП с целью восстановления естественного дренажа содержимого пазухи и реконструкции нижней стенки левой орбиты.
В настоящее время пациентка проходит подготовку к плановому оперативному вмешательству. О результатах лечения будет доложено в последующих сообщениях.
СНС — сравнительно редкая патология. Патофизиология ее не полностью ясна и может быть многофакторной. Междисциплинарный комплексный подход, а также применение рентгенологических методов исследования позволяет существенно улучшить диагностику СНС на ранних доклинических стадиях.
Литература
1. Gómez L. et al. Silent sinus syndrome. Clinical case // Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia (English Edition). - 2014; 89 (3): 121-3.
2. Rose G. et al. Clinical and radiologic characteristics of the imploding antrum, or «silent sinus» syndrome // Ophthalmology. - 2003; 110 (4): 811-8.
Рис. 2. КТ-изображение ОНП в коронарной проекции; тотальное однородное затенение левой ВЧП, расширение среднего носового хода слева (1), окклюзия области естественного соустья левой ВЧП (2)
3. Borrâs M., Palomar V., Soteras J. et al. Sindrome del seno silente // Acta Otorrinolaringol Esp. - 2007; 58: 491-3.
4. Груша Я.О., Стоюхина А.С., Киселева Т.Н. Синдром немого синуса (клинический случай). Новая возможность устранения энофтальма // Вестн. офтальмол. - 2013; 3: 63-7.
5. Cobb A. et al. Silent sinus syndrome // Br. J. Oral Maxillofac. Surg. - 2012; 50 (6): 81-5.
6. Babar-Craig H. et al. Spontaneous silent sinus syndrome (imploding antrum syndrome): Case series of 16 patients // Rhinology. - 2011; 49 (3): 315-7.
7. Habibi A. et al. Silent sinus syndrome: report of a case // Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. - 2008; 105: 32-5.
8. Baujat B. et al. Silent sinus syndrome: a mechanical theory // Orbit. - 2006; 25: 145-8.
9. Карпищенко С.А., Баранская С.В. Опыт удаления инородных тел верхнечелюстных пазух эндоскопическим эндоназальным доступом // Рос. ринол. -2014; 2: 15-6.
10. Cobb A. et al. Silent sinus syndrome // Br. J. Oral Maxillofac. Surg. - 2012; 50 (6): 81-5.
11. Егорова Е.В. Офтальмологические изменения при острых и хронических риносинуситах в практике оториноларинголога // Folia otorhinolaryngologica. -2015; 21 (3): 37-9.
12. Facon F. et al. The silent sinus syndrome // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. Head & Neck. - 2006; 263 (6): 567-71.
SILENT SINUS SYNDROME
Professor S. Karpishchenko, MD; S. Baranskaya
Acad. I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University
Silent sinus syndrome (SSS) is called as spontaneous and progressive enophthalmos and descent of the eyeball with resorption of the orbital floor and inward retraction of the ipsilateral maxillary sinus (MS) wall. The problem is more commonly idiopathic. The negative pressure in the MS caused by obstruction of its natural ostium plays a leading role in the development of SSS. Its treatment is surgical; its goal is to restore MS drainage and aeration and to correct enophthalmos and descent of the eyeball.
Key words: silent sinus syndrome, maxillary sinus, enophthalmos and descent of the eyeball.
2' 2016
ВРАЧ
