CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
59
других маркеров, определяемых в моче, показали значимый рост через 1 ч после сеанса ДУВЛ (от 59% до 93%). Максимальная диагностическая значимость выявлена для уровней TIMP-2, повышение которых через 60 мин составило 93% (n = 50) и увеличение концентраций белка L-FABP во всех случаях (100%, n = 40) после ДУВЛ.
Заключение. Несмотря на то, что ДУВЛ традиционно рассматривается как достаточно изученный и неинвазивный метод лечения, при проведении каждого сеанса возникает острое повреждение почек. Оценить степень этого повреждения возможно с помощью описанных маркёров. При этом анализ содержания указанных маркеров после проведения ДУВЛ может быть полезным для разработки преэмптивной нефропро-тективной терапии.
* * *
АНАЭРОБНЫЕ БАКТЕРИИ, ВЫДЕЛЯЕМЫЕ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Петрова Н.В., Анай-оол Ч.Г., Гордеев Л.С.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: муковисцидоз, анаэробы, антибактериальная терапия, микробиологические посевы, чувствительность
Актуальность. Ведущей причиной смертности у больных муковисцидозом (МВ) являются частые обострения, приводящие к хроническому воспалению и ухудшению функции лёгких. Это связано с несколькими основными патогенами: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans и нетуберкулёзные микобактерии (НТМ). Однако лёгочная микробиота при МВ содержит более широкий спектр бактерий, которые имеют значение при респираторных заболеваниях. Анаэробы, несомненно, являются важными патогенами лёгких при МВ, причём обнаруживаются они в любом возрасте. Рост анаэробов при МВ стимулируется бескислородными условиями, частично обеспечиваемыми повышенной вязкостью слизи и потреблением кислорода за счёт притока нейтрофилов или бактериальной пролиферации.
Цель: определить значимость анаэробных бактерий в ми-кробиоте дыхательных путей при МВ у детей.
Материалы и методы: микроорганизмы, выделенные из аспирата верхних дыхательных путей у больных МВ, госпитализированных в пульмонологическое отделение. 48 образцов аспирата исследовались в анаэробных условиях. Выполнено 48 микробиологических анализов.
Результаты. Установлено, что при посеве 37 (77,1%) из 48 образцов аспирата были положительными, по крайней мере, для 1 вида анаэробов. Были обнаружены 9 родов и 11 видов бактерий. Чаще всего у больных МВ обнаруживались Veillonella spp. (V. atypica, V. dispar, V. parvula) — 24 (64%) случая; Prevotella spp. (P. melaninogenica) — 4 (11%); Gemel-la spp. (G. haemolysans) — 2 (5%); Granulicatella spp. (G. abi-acens) — 2 (5%); Actinomyces spp. (A. odontolyticus) — 1 (3%); Aeromonas spp. (A. salmonicida) — 1 (3%); Citrobacter spp. (C. freundii) — 1 (3%);Mobiluncus spp. (M.. mulieris) — 1 (3%) и Oribacterium spp. (O. sinus) — 1 (3%). Также обнаружены 23 изолята основных значимых патогенов: MSSA — 6 (26%); MRSA — 4 (17%); P. aeruginosa — 5 (22%); H. influenza — 2 (9%); Klebsiella pneumoniae — 2 (9%); K. oxytoca — 1 (4,2%);
Escherichia coli — 1 (4,2%); B. cenocepacia — 4,2% (1/23); A. xylosoxidans — 1 (4,2%). У больных МВ выявлена также коинфекция Veillonella spp. с S. aureus в 7 образцах, Veillonella spp. с P. aeruginosa в 4 образцах, Veillonella spp. с K. pneumoniae в 2 образцах, Veillonella spp. с E. coli в 1 образце, Veillonella spp. с A. xylosoxidans в 1 образце, Veillonella spp. с H. influenzae в 1 образце.
Заключение. Анаэробы, которые выделяют из дыхательных путей больных МВ, обладают различными факторами вирулентности in vitro, которые могут вносить свой вклад в развитие обострений заболевания. Роль анаэробных бактерий при МВ активно обсуждается. Остаётся открытым вопрос о том, возможно ли присутствие анаэробов и нужна ли этиотропная терапия против анаэробов или её следует избегать в случае обострения течения МВ. Меропенем является единственным антибиотиком, обладающим стойкой активностью in vitro против анаэробов у больных МВ.
* * *
СИНДРОМ ЛЕДДА У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Полуконова Е.В., Маккаева З.М., Филюшкин Ю.Н.
Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского, Москва, Россия
Ключевые слова: синдром Ледда, дети, врождённая аномалия фиксации кишечника
Актуальность. Синдром Ледда — это врождённая аномалия фиксации кишечника, характеризующаяся рецидивирующей кишечной непроходимостью вследствие заворота средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии и высокой фиксации купола слепой кишки. Эти анатомические особенности создают условия для возникновения заворота с развитием некроза кишечной стенки, что может привести к гибели пациента. Данная патология характерна для новорождённых и, как правило, имеет острое проявление кишечной непроходимости. Не исключено хроническое и латентное течение заболевания, которое проявляется в старшем возрасте и не имеет специфических клинических проявлений, что приводит к диагностическим ошибкам. В работе представлены два наблюдения за пациентами, проходившими лечение в детском хирургическом отделении, с синдромом Ледда, манифестация заболевания у которых проявилась признаками высокой кишечной непроходимости.
Описание клинических случаев. Мальчик, 2 года, переведён в отделение на 5-е сутки заболевания из педиатрического стационара. В анамнезе многократная рвота в течение 4 сут, боли в животе, задержка стула. Осмотрен педиатром, данные симптомы расценены как проявления гастроэнтерита, назначена соответствующая терапия. При рентгеновском обследовании выявлено увеличение желудка и наличие двух уровней. При переводе пациента в хирургическое отделение обращали на себя внимание болевой абдоминальный синдром и асимметрия живота. При УЗИ брюшной полости с цветовым допплеров-ским картированием (ЦДК) выявлена концентрическая структура вокруг верхней брыжеечной артерии с вовлечением верхней брыжеечной вены и брыжейки (симптом «улитки»). Диагноз — синдром Ледда, заворот средней кишки. Ребёнок был оперирован по экстренным показаниям. В ходе операции диагноз подтверждён: имелась единая брыжейка толстой и тонкой кишки с заворотом на 270°, венозный стаз сосудов бры-
60
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
жейки и кишечной стенки, фиксация купола слепой кишки в области эпигастрия, компрессия эмбриональными спайками двенадцатиперстной кишки. Кишечная стенка жизнеспособна. Выполнены ликвидация заворота с рассечением эмбриональных спаек и аппендэктомия. Толстая кишка уложена слева, тонкая — справа. Послеоперационный период без осложнений. Пациент выписан с выздоровлением.
Мальчик, 11 лет, переведён в хирургическое отделение из инфекционного стационара на 7-е сутки заболевания. В анамнезе многократная рвота, боли в животе. По данным УЗИ брюшной полости изменений не выявлено, по данным мульти-спиральной компьютерной томографии с контрастированием определялся заворот тонкой кишки вокруг брыжейки с верхней брыжеечной артерией, расширение двенадцатиперстной кишки, нетипичное расположение толстой кишки. Выполненное УЗИ органов брюшной полости с ЦДК подтвердило нетипичный ход сосудов брыжейки — «симптом водоворота». С диагнозом «синдром Ледда, заворот средней кишки» ребёнок был оперирован. В ходе операции диагноз подтверждён: имелись общая брыжейка тонкой и толстой кишки с заворотом на 270°, признаки венозного стаза брыжейки, кишечной стенки, купол слепой кишки в правом подреберье, компрессия эмбриональными спайками двенадцатиперстной кишки. Заворот ликвидирован, эмбриональные тяжи рассечены, выполнена аппендэктомия. Толстая кишка уложена слева, тонкая — справа. Послеоперационный период без осложнений. Ребёнок выписан с выздоровлением.
Заключение. При наличии стойкого синдрома рвоты, резистентного к проводимой терапии, показано проведение дополнительного обследования: УЗИ с ЦДК сосудов брыжейки
для исключения врождённого порока развития.
* * *
ГИДРОКИНЕЗОТЕРАПИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Полуянова Е.Д., Лупандина-Болотова Г.С., Басаргина М.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: гидрокинезотерапия, позиции моторного онтогенеза, моторный онтогенез, дети
Актуальность. Гидрокинезотерапия (ГКТ) — воздействие на организм через движение в тёплой воде, направленное на развитие сенсорного восприятия, расширение двигательного опыта и умение удержания тела на воде. Проводить ГКТ можно с раннего возраста в домашних или стационарных условиях, что делает ГКТ одним из первых видов дополнительной двигательной активности у детей.
Цель: определить влияние ГКТ на двигательное развитие у детей раннего возраста.
Материалы и методы. Комплексно обследовано 73 ребёнка на базе отделения патологии новорождённых и детей раннего детского возраста. Были выделены 2 группы: в 1-ю группу (39 детей) вошли пациенты, получавшие процедуру по ГКТ в сочетанной реабилитации, включавшей массаж и лечебную физкультуру; 2-ю группу (34 ребёнка) составили дети, не получавшие процедуру ГКТ в составе комплексной реабилитации. Посредством анкетного опроса и осмотра оценивались освоенные навыки и реализация ключевых позиций моторного онтогенеза в возрасте 3, 6, 9, 12 мес.
Результаты. Дети 1-й группы освоили навыки удержания головы (1,26 ± 0,25) и поворот на живот (2,85 ± 0,6) на 1 мес раньше второй группы (2,2 ± 0,35 и 3,6 ± 0,46), разница в сроках реализации значима (p < 0,05). Дети 1-й группы значительно лучше, чем дети 2-й группы, реализовали такие навыки, как: ползание по-пластунски (5,9 ± 1,35 и 7,7 ± 0,5), сидение с прямой спиной (8,15 ± 2,03 и 9,35 ± 1,56), четвереньки (8,4 ± 1,88 и 9,94 ± 062), выход в вертикаль (9,6 ± 1,84 и 10,6 ± 2,16), стояние у опоры (11,65 ± 1,76 и 12,50 ± 1,41), ходьба (12,35 ± 1,56 и 13,94 ± 1,27).
Заключение. ГКТ положительно влияет на двигательное развитие детей раннего возраста, способствуя освоению ключевых позиций моторного онтогенеза и своевременному становлению навыков в горизонтальном и вертикальном положениях.
* * *
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ
Послед Т.Е.1, Чурсина Е.М.1, Лобанов М.Е.1, Гуменюк О.И.1, Черненков Ю.В.1, Сумина Е.А.2, Грознова О.С.3
1Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского Минздрава России, Саратов, Россия;
2Саратовская городская клиническая больница № 6 имени акад. В.Н. Кошелева, Саратов, Россия; 3Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени акад. Ю.Е. Вельтищева, Москва, Россия
Ключевые слова: потеря слуха, нейросенсорная тугоухость, секвенирование генома, дети, патогенные варианты генома
Актуальность. Диагностика нарушений слуха у детей является актуальной задачей. Среди нарушений слуха часто встречается нейросенсорная тугоухость (НСТ). В настоящий момент изучены около 180 генов, мутации в которых обусловливают формирование НСТ.
Цель: определить генетические причины НСТ у детей.
Материалы и методы. Проведён анализ историй болезни и данных молекулярно-генетического тестирования 24 больных в возрасте 1—18 лет, состоящих на диспансерном учёте у невролога и/или сурдолога по поводу НСТ. Секвенирование генома и секвенирование по Сэнгеру были выполнены в медико-генетической лаборатории «Эвоген» при поддержке Благотворительного фонда медико-социальных генетических проектов помощи «Геном жизни».
Результаты. У 5 детей патогенных вариантов в геноме не обнаружено. При полногеномном секвенировании ДНК у 19 (79%) детей выявлены патогенные варианты генов, ответственные за развитие заболеваний и синдромов, проявляющихся НСТ: FIG4 (синдром Юниса-Варона), PHF6 (синдром Борьесона-Форсмана-Лемана), ANKRD11 (KBG-синдром), ARID1B, ARID1A и ARID2 (синдром Коффина-Сириса, типы 1, 2 и 6), SLC26A4 (синдром Пендреда); IDUA (мукополисаха-ридоз 1-го типа); DNAH5 (первичная цилиарная дискинезия, тип 3); FGFR3 (синдром Мюнке); SHANK3 (синдром Фелан-МакДермид); KMT2D (синдром Кабуки, тип 1); GJB2 (несин-дромальная нейросенсорная тугоухость) и др. В 95% случаев НСТ сочеталась с множественными стигмами дизэмбрио-генеза, в 89% случаев — с задержкой умственного развития разной степени тяжести.
