CC BY
54
© Коллектив авторов, 2015
УДК [616.136.4-007.271+616.34-007.43-031:611.26+616.36-008.5+616.126.423+616.248]::616-055.71-055.1:616.136.4-089
А. М. Игнашов1, Л. Ф. Ковалева1, М. М. Антонов2, А. Ю. Гичкин1, С. Г. Баландов1, Д. В. Качалов1, М. В. Мамченкова1, Чжо Ван1, А. Б. Весельский1
СИНДРОМ КОМПРЕССИИ ЧРЕВНОГО СТВОЛА, СКОЛЬЗЯЩАЯ ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ, СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА, ПЕРВИЧНЫЙ ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА У ДВУХ РОДНЫХ БРАТЬЕВ
1 ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет
им. акад. И. П. Павлова» МЗ РФ (ректор — академик РАН С. Ф. Багненко); 2 ГБУЗ «Клиническая
инфекционная больница им. С. П. Боткина» (главврач — проф. А. А. Яковлев), Санкт-Петербург
Ключевые слова: синдром компрессии чревного ствола, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, синдром Жильбера, первичный пролапс митрального клапана, бронхиальная астма, семейные наблюдения
Синдром компрессии чревного ствола (СКЧС) — сравнительно распространенное заболевание преимущественно у людей молодого возраста и имеет существенное клиническое значение [5]. В основе СКЧС лежит нарушение взаимоотношений чревного ствола (ЧС) и срединной дугообразной связки диафрагмы (СДСД), которая с элементами чревного сплетения нередко находится поверх и поперек ЧС, сдавливая его, по причине необычно высокого начала этой артерии от аорты или чаще — низкого расположения поясничной части диафрагмы, или того и другого [1, 6]. Описаны семейные случаи СКЧС [3, 6], сочетание его со скользящей грыжей пищеводного отверстия диафрагмы (СГПОД) и рефлюкс-эзофагитом [3], скаленус-синдромом, синдромом Жильбера (СЖ), первичным пролапсом митрального клапана (ППМК) [2], респираторными расстройствами и другими болезнями [6].
Цель работы — сообщить впервые о двух больных, родных братьях, у каждого было 5 сходных заболеваний: три врожденных (СКЧС,
СЖ, ППМК), наследуемых по аутосомно-доминантному типу, одно потенциально врожденное (СГПОД) и бронхиальная астма. Им были выполнены декомпрессия чревного ствола (ДЧС) и фундопликация (ФП) по Ниссену.
1. Больной В., 26 лет, программист, поступил в клинику факультетской хирургии 29.07.2014 г. с жалобами на дискомфорт и ноющую боль в надчревной и правой подреберной области сразу после приема пищи ежедневно в течение 20 мин, ограничение количества однократно принимаемой пищи, отрыжку воздухом и изжогу в подложечной области сразу после еды, особенно после ужина и в ночное время, преимущественно в горизонтальном положении, вынужденную полусидячую позу во время сна, ощущение горечи во рту и комка в горле, усиленное слюнотечение. Отмечает редкие умеренные приступы затрудненного дыхания, сердцебиение, иногда острую боль в области сердца при быстрой ходьбе, ощущение пульсации в подложечной области после еды, частые головокружения при принятии вертикального положения, а также обмороки при быстрой ходьбе и беге, головную боль в затылочной области и задней поверхности шеи, ухудшение памяти и внимания, непереносимость душных помещений (сразу головокружение), после обеда вялость, сонливость, повышенное потоотделение, выраженное онемение пальцев кистей и стоп, ноющую боль в области внутренней поверхности кистей, общую слабость, снижение переносимости умственных и физических нагрузок, похудение, ощущение зябкости. Аллергическая бронхиальная астма с 3-летнего возраста, выявлена сенсибилизация на бытовые и другие аллергены.
Сведения об авторах:
Игнашов Анатолий Михайлович (e-mail: [email protected]), Ковалева Людмила Фёдоровна (e-mail: kov_lf@mail ru),
Гичкин Алексей Юрьевич (e-mail: gich59@mail. ru), Баландов Станислав Георгиевич (e-mail: [email protected]),
Качалов Денис Викторович (e-mail: [email protected]), Мамченкова Мария Викторовна (e-mail: [email protected]),
Ван Чжо (e-mail: [email protected]), Весельский Артем Борисович (e-mail: [email protected]), Первый Санкт-Петербургский
государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8;
Антонов Михаил Михаилович (e-mail: [email protected]), Клиническая инфекционная больница им. С. П. Боткина, 191167, Санкт-Петербург, ул. Миргородская, 3
Анализ крови: эоз. до 9-11%, иммуноглобулин Е (IgB) 412 МЕ/мл (норма 0,0-165,0 МЕ/мл). Последний рецидив астмы в апреле 2014 г. В 2002 г. общий билирубин крови 60 мкмоль/л, гипербилирубинемия неоднократно, природа ее не установлена. С 2010 г. в течение 4 лет запоры или поносы, без явной причины. Два года назад появились дискомфорт, ноющая боль в надчревной и правой подреберной области после приема пищи до 1-2 раз в неделю, затем ежедневно, упомянутые нейровегетативные расстройства, через 1 год отрыжка, выраженная изжога. За последний год симптомы стали более выраженными. В детстве ушиб головы.
Общее состояние удовлетворительное. Врожденная килеобразная деформация ребер около грудины справа. В области кистей и предплечий атопическая экзема в течение нескольких лет. Рост 182 см, масса тела 53 кг, индекс массы тела (ИМТ) 16 кг/м2. Пульс ритмичный, 68 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. Тоны сердца чистые. Дыхание везикулярное, умеренно ослаблено. Выраженная болезненность под мечевидным отростком, здесь же систолический шум. Печень и селезенка не пальпируются. Группа крови А (II), Rh (+); исследования на HBsAg и анти-HCV отрицательные; эр. 4,86х10'2/л; гемоглобин 153 г/л; эоз. 11%; СОЭ 5 мм/ч; общий белок 79 г/л; МНО 1,1; билирубин общий 69,8 мкмоль/л; конъюгированный 8,4 мкмоль/л, неконъюги-рованный 61,4 мкмоль/л; АЛТ 19 ЕД/л; АСТ 20 ЕД/л; амилаза 42 ЕД/л; Igp 360 МЕ/ мл. Пульсоксиметрия SpO2 98%. Рентгенограмма грудной клетки: правосторонняя деформация ребер, органы без видимых изменений. ЭКГ: синусовый ритм, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка (Гиса). Эхо-КГ: ППМК, митральная регургитация I степени, добавочная хорда полости левого желудочка. Фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) 66% по Teiholz. Расчетное систолическое давление в легочной артерии (ЛА) 21 мм рт. ст. Ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС): гемодинамически значимый компрессионный стеноз чревного ствола (КСЧС) во всех фазах дыхания (таблица; рис. 1, а).
Мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография (МСКТ-ангиография) (рис. 1, в): ЧС изогнут S-образно, отходит от аорты на 15 мм выше СДСД, лежащей на уровне нижней трети Ц под острым углом. На выдохе диаметр устья ЧС 5 мм, в месте изгиба 1 мм и ниже 9 мм. На вдохе изгиб и стеноз ЧС меньшей степени. Гастродуоденальная артерия диаметром 3 мм. Киста левой почки диаметром 23 мм. Комплексное функциональное исследование внешнего дыхания (КФИВД): обструктивный вариант изменений механики дыхания с показателями проходимости дыхательных путей на нижней границе нормы, умеренная гиперинфляция легких, бронхоспазм. Ультразвуковое исследование функциональной активности диафрагмы (УЗИ ФАД): снижена сократительная активность мышечной части диафрагмы при спокойном и форсированном дыхании. Видеобронхоскопия (ВБС): изменений не выявлено. Видеоэзофагогастродуоде-носкопия (ЭФГДС): Z-линия пищевода в 40 см от резцов, поверхностный антральный рефлюкс-гастрит. Видеорентгенография (РГ) желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) бариевой взвесью: складки слизистой оболочки желудка выше уровня диафрагмы не менее чем на 2 см, он увеличен в размерах, перистальтика вялая, эвакуация контрастного вещества замедлена в нем и в двенадцатиперстной кишке, гастродуоде-нопарез, пассаж бариевой взвеси в тонкой и толстой кишке не нарушен. Клинический диагноз: СКЧС, кардиальная СГПОД, рефлюкс-эзофагит, гипербилирубинемия, ППМК,
врожденная правосторонняя килеобразная деформация
Основные показатели УЗДС ЧС и ВБА до и после операции
Показатели ЧС ВБА
1 2 3 4
Клиническое наблюдение 1
Диаметр устья, мм:
до 1,9 2,7 4,1 6
после 5,7 6,4 6,4 6,1
Диаметр ствола, мм:
до - 8,2 - 6
после - 6,7 - 6,1
Степень стеноза,%:
до 69,4 57,1 37,5 -
после 0 0 0 -
ПССК, м/с:
до 3,3 2 1,6 1,3
после 1,8 1,5 1,2 1,3
Систолический градиент АД,
мм рт. ст.:
до 44,6 16,7 10,2 -
после 13,3 9 5,6 -
ПССК ЧС/ПССК БА:
до 3,1 1,9 1,5 -
после 1,4 1,2 0,9 -
Клиническое наблюдение 2
Диаметр устья, мм:
до 2 2,4 3,6 4,3
после 5,1 5,5 5,5 5,1
Диаметр ствола, мм:
до - 7,1 - 4,3
после - 5,5 - 4,8
Степень стеноза, %:
до 67,8 61,9 43,7 -
после 0 0 0 -
ПССК, м/с:
до 3,1 2,5 2 1,7
после 1,4 1,1 1,1 1,1
Систолический градиент АД,
мм рт. ст.:
до 38,7 24,7 15,9 -
после 7,5 4,7 4,7 -
ПССК ЧС/ПССК БА:
до 2,2 1,8 1,4 -
после 1,2 1 1 -
Примечание. 1 — максимальный выдох; 2, 4 — спокойное дыхание; 3 — максимальный вдох; ПССК — пиковая систолическая скорость кровотока; БА — брюшная аорта; АД — артериальное давление; ВБА — верхняя брыжеечная артерия.
ребер, бронхиальная астма аллергическая, легкой степени, ремиссия, атопический дерматит, киста правой почки.
Операция: ДЧС и ФП по Ниссену (11.08.2014 г.) (проф. А. М. Игнашов): краевая инцизионная биопсия левой доли печени. Доступом через малый сальник была произведена ДЧС до аорты путем рассечения сдавливавшей его нейрофиброзной ткани чревного сплетения, СДСД и частично внутренних ножек диафрагмы, биопсия одной из них. Пищеводное отверстие диафрагмы умеренно расширено, пищеводно-желудочное соединение и кардиальный отдел желудка находились выше переднего края диафрагмы не менее чем на 2 см без грыжевого мешка, в этом месте выполнена биопсия лимфатического узла. После низведения абдоминальной части пищевода и мобилизации фундального отдела желудка были произведены ФП по Ниссену (360°) на протяжении 2 см с включением в манжету блуждающих нервов и крурорафия. Патогистологическое заключение: печень — зернистая дистрофия гепатоцитов, мышечные волокна диафрагмы с выраженными проявлениями белковой дистрофии, в лимфатическом узле — атрофия, склероз стро-мы, липоматоз, отложение черного пигмента (уголь).
После операции заметное улучшение состояния больного наступило через 2 мес. Через 8 мес исчезли прежние клинические симптомы, восстановилась работоспособность. По данным УЗДС (см. таблицу; рис. 1, б) нормализация основных показателей в ЧС и ВБА, ПССК — 1,8 м/с; МСКТ-ангиография (см. рис. 1, г) — умеренный 8-образный изгиб ЧС, диаметр устья 6,5 мм и ствола — 6,5 мм на вдохе и выдохе.
Рис. 1. Эхограммы и спектрограммы (на выдохе) чревного ствола, МСКТ-ангиограммы больного В, 26 лет, со стенозом чревного ствола (объяснение в тексте). а — эхограмма и спектрограмма чревного ствола до операции (стеноз чревного ствола более 50%, ПССК в чревном стволе 3,3 м/с); б — то же через 8 мес после операции (нормальная проходимость чревного ствола, ПССК в чревном стволе — 1,8 м/с);
в — МСКТ-ангиограмма брюшной аорты (1), чревного ствола (2) и верхней брыжеечной артерии (3) до операции; г — то же после операции через 8 мес (нормальная проходимость чревного ствола)
КФИВД: расстройств дыхания нет. Бронхоспазм не выявлен. УЗИ ФАД — функциональная активность мышечной части диафрагмы увеличилась при спокойном и форсированном дыхании. Нормализация дыхания. ЭФГДС: пищевод свободно проходим, слизистая оболочка его без видимых изменений, нижний пищеводный сфинктер смыкается полностью, желудок обычной формы и размеров, перистальтика прослеживается, определяется фундопликационная манжета, поверхностный антральный рефлюкс-гастрит. РГ ЖКТ: СГПОД не обнаруживается, гипомоторная дискинезия желудка и двенадцатиперстной кишки меньше, чем до операции. Анализы крови после операции: 1) на 3-й день: билирубин общий 19,8 мкмоль/л, АЛТ 19 ЕД/л, АСТ 24,4 ЕД/л, амилаза в крови 31,5 ЕД/л; 2) через 7 мес: билирубин общий 36,8 мкмоль/л; конъюгированный — 5,7 мкмоль/л, неконъю-гированный — 31,1 мкмоль/л; 3) через 8 мес: эр. 4,5х1012/л; гемоглобин 147 г/л, эоз. 10,4%, СОЭ 5 мм/ч; общий белок 80 г/л; билирубин общий 65,7 мкмоль/л; конъюгирован-ный 5,9 мкмоль/л; неконъюгированный 59,8 мкмоль/л, АЛТ 20 ЕД/л, АСТ 22 ЕД/л; амилаза в крови 43 ЕД/л.
2. Больной В., 18 лет, студент, поступил в клинику 29.07.2014 г. с жалобами на ощущение тяжести, полноты и умеренную ноющую боль преимущественно в надчревной области продолжительностью до 30 мин почти ежедневно сразу после приема пищи и физической нагрузки. Иногда отмечает незначительную непродолжительную одышку, затрудненный вдох и выдох, колющие боли в
подреберьях при быстрой ходьбе, беге и на холоде, кратковременное сердцебиение при психоэмоциональном стрессе, ощущение пульсации в животе после еды не более 1 раза в неделю, однократно умеренную боль в области сердца за 2 мес, головную боль при переутомлении, головокружение при переходе в вертикальное положение, после приема пищи сонливость, существенное ухудшение памяти и внимания, потемнение в глазах, непереносимость душных помещений, снижение толерантности к умственным и физическим нагрузкам, быструю утомляемость, общую слабость, особенно к концу дня, что затрудняло учебу, ощущение зябкости, снижение массы тела. Приступы удушья были с 3-летнего возраста (трактовались как бронхиальная астма), с 7 лет они стали более тяжелыми, длительностью 15-20 мин до 2 раз в неделю, наступало затруднение вдоха и выдоха (возникали в связи с простудой, контакте с бытовыми аллергенами и при физической нагрузке), с 13-летнего возраста дыхательные расстройства самопроизвольно стали менее выраженными, недлительными (до 1 раза в 3 мес и реже), последний эпизод в феврале 2014 г. В прошлом риносинусопатия, спазм аккомодации. С 2012 г. появилась общая слабость, упомянутые нейровегетативные расстройства, дискомфорт и периодически умеренная боль в надчревной области. В октябре 2013 г. после приступа острой боли в животе дискомфорт и ноющая боль в надчревной области стали прямо связанными с количеством однократно принимаемой пищи и физическими нагрузками. Натощак чувствовал себя лучше. В октябре 2013 г. был выявлен КСЧС.
Общее состояние удовлетворительное. Рост 182 см, масса тела 59 кг, ИМТ 17,8 кг/м2. Пульс ритмичный 74 уд/мин, АД 115/65 мм рт. ст. Тоны сердца чистые. Дыхание везикулярное, незначительно ослаблено, хрипов нет. Болезненность под мечевидным отростком, здесь же систолический шум. Печень и селезенка не пальпируются. Группа крови 0 (1), ЯИ (+); HbsAg и анти-ЫСУ не обнаружены; эр. 4,82х10^/л, гемоглобин 152 г/л; эоз. 11%, СОЭ 4 мм/ч; общий белок 69 г/л; МНО 1,1; билирубин общий 29,9 мкмоль/л; конъюги-рованный 5,7 мкмоль/л, неконъюгированный 24,2 мкмоль/л, АЛТ 10 ЕД/л; АСТ 18 ЕД/л; амилаза в крови 48 ЕД/л; ^Е 360 МЕ/ мл; 8р02 98%. При рентгенографии: органы грудной клетки без видимых изменений. ЭКГ — синусовый ритм, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Эхо-КГ: ППМК с миксоматозной дегенерацией и три-
куспидального клапана, кратковременный ток митральной и трикуспидальной регургитации I степени. Фракция выброса ЛЖ 68% по ТеШок. Расчетное систолическое давление в ЛА 21 мм рт. ст. УЗДС: гемодинамически значимый КСЧС во всех фазах дыхания (см. таблицу; рис. 2, а).
МСКТ-ангиография: устье ЧС на 10 мм выше СДСД, располагающейся на уровне средней трети тела Ц, его диаметр 6,5 мм и ствола 7 мм независимо от фазы дыхания. Незначительный КСЧС. Органы брюшной полости без видимых изменений. ВБС: изменений не выявлено. КИФВД: легкой степени обструктивные нарушения, умеренная гиперинфляция легких, незначительное снижение силы дыхательной мускулатуры вдоха. Бронхоспазм не был выявлен. УЗИ ФАД: снижена сократительная активность мышечной части диафрагмы. ВидеоЭФГДС: 2-линия пищевода в 40 см от резцов; поверхностный антральный рефлюкс-гастрит. РГ ЖКТ: складки слизистой оболочки желудка выше уровня диафрагмы не менее чем на 2 см, он умеренно увеличен в размерах, перистальтика вялая, эвакуация контрастного вещества в нем и двенадцатиперстной кишке замедлена, гастродуодено-парез, пассаж бариевой взвеси в тонкой и толстой кишке не нарушен. Клинический диагноз: СКЧС, кардиальная СГПОД, рефлюкс-эзофагит. Гипербилирубинемия, ППМК с миксо-матозной дегенерацией и пролапс трикуспидального клапана, бронхиальная астма аллергическая, легкой степени, ремиссия.
Операция (12.08.2014 г.) (проф. А. М. Игнашов) — ДЧС и ФП по Ниссену, биопсия левой доли печени и ножки диафрагмы. Была выявлена кардиальная СГПОД без грыжевого мешка. Выполнено низведение абдоминальной части пищевода, мобилизация фундальной части желудка с пересечением трех его коротких артерий, ФП по Ниссену (360 °) с включением в муфту блуждающих нервов. Патогистологическое заключение: умеренная зернистая дистрофия гепатоцитов, в мышечных волокнах диафрагмы — белковая дистрофия.
Через 3 нед после операции больной отметил исчезновение прежних клинических проявлений. Память, внимание и работоспособность восстановились. Дыхание стало свободным без эпизодов его ухудшения. Через 7 дней и затем 6 мес после операции по данным УЗДС нормализовались основные показатели в ЧС и ВБА (см. таблицу; рис. 2, б). КИФВД: нормализация параметров дыхания, бронхоспазм не обнаруживается. УЗИ ФАД. Через 8 мес улучшение
Рис. 2. Эхограммы и спектрограммы (на выдохе) больного В., 18 лет, со стенозом чревного ствола (1).
а — до операции (стеноз чревного ствола более 50%, ПССК 3,1 м/с); б — то же после операции через 8 мес (нормальная проходимость чревного ствола, ПССК в чревном стволе 1,4 м/с)
функциональной активности мышечной части диафрагмы. РГ ЖКТ: через 3 мес СГПОД не выявляется, гипомоторная дискинезия желудка и двенадцатиперстной кишки меньше, чем до операции. После операции: на 3-й день общий билирубин 20 мкмоль/л, через 6 мес — 22,3 ммоль/л, через 10 мес — билирубин общий 18,5 мкмоль/л, конъюгирован-ный — 3,7 мкмоль/л, неконъюгированный — 14,8 мкмоль/л. Другие показатели анализа крови в норме.
В связи с гипербилирубинемией у описанных больных после операции и их 5 родственников произведена молекулярно-генетическая диагностика СЖ. У первого больного мутация гена иОТ1Л1 выявлена в гомозиготном состоянии и у второго — в гетерозиготном состоянии (НИЛ ВЦЭРМ им. А. М. Никифорова МЧС России, 27.08.2014 г.), установлен генетический диагноз СЖ. У отца братьев обнаружена мутация гена иОТ1Л1 в гетерозиготном состоянии (лаборатория «БиоЛинк», г. Усть-Каменногорск, 24.02.2015 г.), у матери мутация гена иОТ1Л1 выявлена в гетерозиготном состоянии (лаборатория «Хеликс», г. Пенза, 31.01.2015 г.). У дедушки братьев по материнской линии мутация гена иОТ1Л1 в гомозиготном состоянии. У этих трех родственников поставлен генетический диагноз СЖ. У бабушек братьев по материнской и отцовской линии по исследованному генетическому маркёру клинически значимого генотипа не выявлено. У всех обследованных 5 членов семьи содержание билирубина в крови и его фракций было в норме. У матери обоих братьев имелась бронхиальная астма аллергическая, в течение последних 5 лет стойкая ремиссия. У отца периодически отмечались умеренная боль в животе в течение 7 лет, что связывают с дискинезией желчевыводящих путей. У матери отца в прошлом хронический калькулезный холецистит и холецистэктомия, язва желудка, ремиссия.
Клиническое течение заболеваний у обоих больных характеризовалось сначала аллергической бронхиальной астмой, диагностированной у их матери. Затем около 2 лет назад появились разнообразные симптомы, в основном присущие СКЧС. Исчезновение респираторных расстройств или снижение их тяжести после ДЧС и ФП по Ниссену показывает вероятную взаимосвязь этих нарушений с СКЧС и возможно СГПОД и рефлюкс-эзофагитом. Определение причин респираторных расстройств, так называемого «респираторного блока», у больных с СКЧС представляет значительные сложности [4, 6]. По данным МСКТ-ангиографии, у того и другого пациента устье ЧС оказалось выше СДСД почти на 15 и 10 мм соответственно, КСЧС у второго — не убедительный, он был доказан только при УЗДС и во время ДЧС. Подобная ситуация наблюдалась другими авторами у 2 из 8 оперированных больных с СКЧС [7].
СГПОД сравнительно редко встречается в молодом возрасте и рассматривается как потенциально врожденная хиатальная грыжа вследствие исходно истонченной и слабой пищеводно-диафрагмальной связки или расширенного пищеводного отверстия диафрагмы [8].
У наших больных рентгенологически и интраопе-рационно была выявлена кардиальная СГПОД без грыжевого мешка, длина пищевода была обычной. Полагаем, что у них имелась анатомическая аномалия взаимоотношений абдоминальной части пищевода и желудка, оказавшихся в средостении, и поясничной части диафрагмы в связи с низким расположением последней, как и при КСЧС. Возможное снижение антирефлюксной компрессионно-клапанной защиты пищевода в связи со СГПОД исходно и гастропарезом по причине сдавления ЧС, вероятно, привели к возникновению рефлюкс-эзофагита у обоих больных. Подтверждением этому являются клинические симптомы — боль в надчревной области, респираторные нарушения и еще выраженная изжога у одного из них [9]. Ввиду частичного рассечения внутренних ножек диафрагмы во время ДЧС и ослабления их функции с вероятным усилением рефлюкс-эзофагита и респираторных расстройств, ФП по Ниссену была выполнена у обоих больных, чтобы предупредить эти явления после операции [12].
У 5 членов этой семьи в трех поколениях с помощью генетического теста был диагностирован СЖ. Известно, что мутация в промоторной области гена ИОТ1Л1 характеризуется увеличением количества (ТА)-повторов. Обязательное условие для возникновения СЖ является 7 (ТА)-повторов в гомозиготном или гетерозиготном состоянии. У гомозиготных носителей мутации этого гена СЖ отличается более высоким уровнем неконъюгированного билирубина, у гетерозиготных носителей — преобладает латентная форма1. У первого больного, гомозиготного носителя, через 8 мес гипербилирубинемия оказалась почти на исходном уровне. У второго, гетерозиготного, — сразу после операции и через 10 мес после нее содержание неконъюгированного билирубина, ранее незначительно повышенного, стало нормальным. Хирургическое лечение больных с СКЧС с различными клиническими проявлениями ДЧС и ФП по Ниссену позволили восстановить анатомические и гемодинамические показатели в ЧС и ВБА, устранить СГПОД с хорошим клиническим результатом. Считаем, что СЖ и ППМК не имели существенного значения в происхождении ряда сходных симптомов, как полагают, свойственных у этих больных, а точнее связаны с СКЧС. В развитии СКЧС ишемический фактор в связи с сужением ЧС и нейрогенный из-за ирритации структур чревного сплетения являются
1 Макарова И. А. Семейная холемия // Газ. рос. врача. Мед. вестн. 13 апреля 2015 г. № 10-11 (695-696). С. 15.
основными [1, 10]. Чревное сплетение, нервные структуры диафрагмы, сердца, бронхов, верхнего отдела пищеварительного тракта имеют тесные связи между собой, что позволяет объяснить разнообразие клинических проявлений при СКЧС, рефлюкс-эзофагите, хиатальной грыже диафрагмы, включая нейровегетативные, циркуляторные, респираторные и диспепсические, которые могут наслаиваться и создавать трудности в диагностике и лечении таких больных [2, 9, 11].
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Игнашов А. М. Клиника, диагностика и хирургическое лечение стеноза чревного ствола: Автореф. дис. ... д-ра мед наук. М., 1981. 28 с.
2. Игнашов А. М., Антонов М. М., Перлей В. Е. и др. Синдром компрессии чревного ствола в сочетании с нейрогенным синдромом выхода грудной клетки, первичным пролапсом митрального клапана, гипербилирубинемией и рецидивирующей язвой двенадцатиперстной кишки // Вестн. хир. 2014. № 4. С. 121-122.
3. Игнашов А. М., Канаев А. И., Перлей В. Е. и др. Синдром компрессии чревного ствола у взрослых // Вестн. хир. 2005. № 2. С. 29-33.
4. Ковалева Л. Ф., Игнашов А. М., Перлей В. Е. и др. Трудности дифференциальной диагностики дыхательных расстройств в молодом возрасте // Врач. 2015. № 5. С. 59-61.
5. Поташов Л. В., Князев М. Д., Игнашов А. М. Ишемическая болезнь органов пищеварения. Л.: Медицина, 1985. 216 с.
6. Dodinval P., Drese С. Stenose du tronc coeliaque chez une mere et sa fille par compression due an ligament arque median du diaphragme. (1ere obsevation familiale) // J. Genetic. Hum. 1972. Vol. 2, № 1. Р. 49-67.
7. El-Hayek K. M., Titus J., Bui A. et al. Laparoscopic median arcuate ligament release: are we improving symtoms? // J. Am. Coll. Surg. 2013. Vol. 216, № 2. Р. 272-279.
8. Gray S. W., Skandalakis L. J., Skandalakis J. E. Classification of hernias through the oesophageal hiatus // Surgery of the esophagus / Ed. G. G. Jamieson. New York: Churchil Livingstone, 1988. P. 143-148.
9. Jobe B.A., Hunter J. G., Peters J. H. Gastroesphageal reflux disease // Schwartz's Principles of Surgery/ Ed. F. Ch. Brunicardi 4th ed. McGraw-Hill Medical, 2010. Р. 827-841.
10. Marable S.A., Kaplan M. F., Beman F. M., Molnar W. Celiac compression syndromе // Am. J. Surg. 1968. Vol. 115, № 1. Р. 97-102.
11. Scholbach T. Celiac artery compression syndrome in children, adolescents, and young adults // J. Ultrasound. Med. 2006. № 25. P. 299-305.
12. Ward A. S., Cormier J. M. Surgery of the visceral arteries // Operative Techniques in Arterial Surgery. MTP Press Limited, 1986. P. 305-327.
Поступила в редакцию 11.09.2015 г.
