СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА У ПАЦИЕНТА С ОБРАТНЫМ РАСПОЛОЖЕНИЕМ ОРГАНОВ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450

«STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)

411

ки дилатации кишечных петель. При компьютерной томографии органов брюшной полости был выявлен диастаз лонных костей 40 мм. Ребёнок оперирован на 2-е сутки жизни, выполнена тубу-ляризация мочевого пузыря. Перевязка ректо-везикального свища. Пластика передней брюшной стенки. Орхидопексия с двух сторон. Колостомия. В ходе операции слева была определена зона ректо-везикального свища 0,2 см. Вскрыта париетальная брюшина слева, толстая кишка расширена, заполнена меконием, мо-билизирована до зоны свища. Свищ лигирован и пересечён. Резекция дистального расширенного участка кишки 5 см, меконий вязкий, густой. В левом мезогастрии сформирована концевая ко-лостома. С двух сторон визуализированы яички 1,5 * 1,0 см, выполнена орхидопексия. При выписке послеоперационная рана на передней брюшной стенке состоятельна, заживление первичным натяжением, признаков воспаления нет. Состояние с положительной динамикой, пациент выписан домой для дальнейшего этапного оперативного лечения.

Заключение. Общая настороженность и осведомлённость в вопросе пациентов с аноректальными мальформациями и ЭМП среди акушеров-гинекологов и неонатологов — ключ к своевременному обнаружению и лечению данной патологии.

* * *

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА У ПАЦИЕНТА С ОБРАТНЫМ РАСПОЛОЖЕНИЕМ ОРГАНОВ

Комилова Б.И.

Научный руководитель: С.И. Мельник

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, Санкт-Петербург

Ключевые слова: дети, первичная цилиарная дискинезия, обратное расположение органов

Актуальность. Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — редкое генетически детерминированное заболевание. Частота встречаемости 1 на 2265-40 000 населения. В его основе лежат врождённые дефекты строения ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, приводящие к нарушению их двигательной активности. Синдром Картагенера — один из вариантов проявлений ПЦД, характеризующийся обратным расположением органов, бронхоэктазами, синуситом. Прогноз зависит от объёма и характера поражения лёгких и своевременности постановки диагноза.

Описание клинического случая. Мальчик Ф., 10 лет. Доношенный, полновесный ребёнок без отягощённой наследственности по бронхолёгочным заболеваниям. С 3 лет отмечаются заболевания нижних дыхательных путей, трактуемые как пневмония, однако рентгенограмма органов грудной клетки впервые выполнена в возрасте 8 лет. Ходьба на расстояние 300 м вызывает кашель. Затяжные риниты, синуситы, отиты ранее отрицает. В возрасте 7 лет была проведена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, по данным которой впервые были описаны бронхоэктазы с двух сторон и обратное расположение органов. При осмотре обращали на себя внимание астеническое телосложение, серый оттенок кожных покровов, умеренное количество влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов с обеих сторон, мозаичный оттенок перкуторного тона. В клиническом и биохимическом анализах крови, общем анализе мочи патологии не выявлено. По данным КТ обнаружены цилиндрические и ме-шотчатые бронхоэктазы S5, S8-S10 справа, Sl-3, S7 слева; пан-синусит. При фибробронхоскопии определён двусторонний диффузный гнойный эндобронхит. В промывных вод бронхов рост St. aureus 105, St. species 103, St. pneumonia 103. При патогистологи-

ческом исследовании промывных вод бронхов установлено, что цилиарный аппарат в большинстве клеток сильно разрежен или слущен. Движения ресничек на всех клетках отсутствуют. При электронной микроскопии наблюдается отсутствие внутренних динеиновых ручек между периферическими дублетами микротрубочек в составе реснички. По данным комплексного исследования функции внешнего дыхания: признаки смешанного умеренного нарушения проходимости периферических дыхательных путей, смешанный вариант нарушений механики дыхания, умеренное снижение жизненной емкости лёгких в сочетании с резким повышением остаточного объема лёгких. По совокупности клинических, функциональных и рентгеновских данных, микроскопии реснитчатого аппарата был установлен диагноз: синдром Картагенера, обратное расположение органов, бронхоэктазы, синусит.

Заключение. Представленный случай демонстрирует определенную сложность диагностики первичной цилиарной диски-незии. Синдром Картагенера был установлен лишь спустя 2 года с момента визуализации обратного расположения органов и выявления бронхоэктазов.

* * *

ОСОБЕННОСТИ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДАУДЕТЕЙ ОТ МАТЕРЕЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ

Конарбаева Б.Е., Аяганова С.Н., Толеген А. Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова

Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан

Ключевые слова: новорождённые, сахарный диабет, перинатальные исходы

Актуальность. Наличие сахарного диабета (СД) у беременной женщины проявляется нарушениями внутриутробного развития плода, а также в период ранней неонатальной адаптации, что может ассоциироваться с формированием диабетической эм-бриофетопатии, врождённых пороков развития, задержкой внутриутробного развития. При позднем СД у плода регистрируется клинико-лабораторный симптомокомплекс диабетической фето-патии: гиперсомия, полицитемия, гипогликемия и др.

Описание клинического случая. Ребёнок от 1-х оперативных родов на сроке 38 нед + 4 дня, от мамы с сахарным диабетом 2-го типа, впервые выявленным. Девочка с массой тела при рождении 5180 г, длина тела 62 см, окружность головы 37 см, окружность груди 41 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние удовлетворительное. В операционном блоке приложена к груди через 30 мин, сосала активно, усваивала. Подкожный жировой слой развит избыточно, распределён равномерно. Фенотипические признаки диабетической фетопатии: диспластическое ожирение, лунообразное лицо, короткая шея, пастозность, диспропорциональность тела (выраженный плечевой пояс, даинное туловище, короткие конечности и относительно малая голова). Предварительный диагноз: синдром новорождённого от матери с сахарным диабетом. Диабетическая фетопатия. Ребёнок доношенный в 38 нед, большой к сроку геста-ции. Уровень сахара в крови у девочки через 1 ч после родов снижен (2,2 ммоль/л). Для коррекции неонатальной гипогликемии/>ег os была назначена 10% глюкоза 5 мл, контроль сахара крови в динамике через 3 ч. В 1-е сутки у девочки отмечалось снижение сахара в крови, проводилась коррекция. В динамике уровень сахара крови у новорождённой нормализовался. Грудь матери сосала активно. При нейросонографии у новорождённой было выявлено ги-поксическое повреждение центральной нервной системы, субэпен-