CC BY
267
Журнал фундаментальной медицины и биологии оригинальные статьи
УДК 617.52-007
З.А. Кузина1, Н.А. Фомина-Чертоусова2, Я.В. Слатина1, И.П. Ковалёва1
СИНДРОМ ГЕМИАТРОФИИ ЛИЦА ПАРРИ-РОМБЕРГА КАК МЕЖДИСЦИПЛИНАРНАЯ ПРОБЛЕМА (ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЕ, НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ, КОСМЕТОЛОГИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ)
Ростовский государственный медицинский университет, 1кафедра кожных и венерических болезней, 2кафедра нервных болезней и нейрохирургии
Цель: Определить круг необходимых методов исследования у больных прогрессирующей гемиатрофией лица (Парри-Ромберга), и совершенствовать методику лечения данного заболевания.
Материалы и методы: с 2002 по 2012 г. наблюдалось 9 пациентов в возрастной категории от 4 до 33 лет (м-1; ж-8). Всем больным было выполнено стандартное дерматологическое и неврологическое обследование, а также дополнительно МРТ головного мозга, ЭЭГ.
Результаты. Прогрессирующая гемиатрофия лица в 7 случаях локализовалась справа и в 2-х случаях слева. Средний дебют: во 2-ом десятилетии. Выявлена очаговая эпилептическая активность. Констатирована очаговая неврологическая симптоматика. МРТ выявило: у 2-х человек очаги субкортикального глиоза, у 2-х человек - атрофические процессы в правой половине головного мозга, у 1 человека - каверному глубоких отделов правого полушария головного мозга. У всех больных отмечался выраженный косметический дефект. Всем больным была проведена комбинированная терапия, использовались методы физиотерапевтического лечения. У всех больных констатировали положительную динамику в очагах поражения кожи, снижался уровень тревоги, что приводило к снижению объективно тяжести заболевания.
Выводы: гемиатрофия лица может протекать как самостоятельное заболевание. Целесообразно комплексное обследование больных, которое включает осмотр дерматолога, невролога, эндокринолога, а также использование дополнительных инструментальных и лабораторных методов. Идиопатическая гемиатрофия лица требует назначения неспецифической терапии, включающей вазоактивные, антигипоксанты, метаболические, нейропротекторы, ноотропы, антихолинэстеразные и протеолитические препараты.
Ключевые слова: синдром Парри-Ромберга, прогрессирующая гемиатрофия лица.
Z.A. Kuzina1, N.A. Fomina-Chertousova2, Ya.V. Slatina1, I.P. Kovalev1
PARRY-ROMBERG SYNDROME AS AN INTERDISCIPLINARY PROBLEM (DERMATOLOGICAL, NEUROLOGICAL, COSMETIC
QUESTIONS)
Rostov State Medical University, Department of Skin and Veneral Deseases 2Department of Nerve Disease and Neurosurgery №1
Purpose: To identify the correct methods of patients with progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg) study and to improve methods of treatment of this disease.
Materials and Methods: 9 patients in the age group of 4 to 33 years (m-1, w-8) were observed from 2002 to 2012. All patients were made the standard dermatological and neurological examination and MRT of the brain, EEG.
Results. Progressive facial hemiatrophy in 7 cases was localized on the right and in 2 cases left. Average debut: in the second decade. Local epileptic activity was revealed. Focal neurological symptoms were pronounced. MRT revealed: subcortical gliosis centers in 2-persons, atrophic processes in the right half of the brain in 2 persons, cavern deep parts of the right hemisphere of the brain in 1 person. All patients had a marked cosmetic defect. All patients underwent combined therapy, physical therapy techniques used. It was noted the positive dynamics in the lesions of the skin, reduces anxiety which led to a decrease in disease severity in all patients.
оригинальные статьи Журнал фундаментальной медицины и биологии
Summary: Hemifacial atrophy may occur as a distinct disease. It is advisable to complete patient's survey which includes the inspection of a dermatologist, neurologist, endocrinologist and the use of additional instrumentation and laboratory techniques. Idiopathic facial hemiatrophy requires the appointment of non-specific therapy including vasoactive, antihypoxants, metabolic, neuroprotective, nootropics, and proteolytic anticholinesterase drugs.
Keywords: Parry—Romberg syndrome, progressive hemifacial atrophy
Гемиатрофия лица относится к редким полиэтиологическим синдромам, которые сопровождаются атрофией кожи, подкожно-жировой клетчатки и мышц лица, а также выпадением волос, ресниц, бровей, а иногда и атрофией костей лицевого черепа. Данный синдром проявляется, как правило, в детском, юношеском, молодом возрасте и приводит к грубому косметическому дефекту. Наиболее частый дебют заболевания- второе десятилетие. Прогрессирующая гемиатрофия лица как нейро-соматический синдром описан около 200 лет назад (1825 год) британским врачом Парри, а через 20 лет немецкий врач Ромберг данный синдром включил в разряд трофоневрозов. Большинство случаев считаются спорадическими. В то же время описаны семейные случаи, предположительно с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминант-ным типами наследования и неполной пенетрант-ностью. Несмотря на 200 летнюю историю изучения синдрома, этиология и патогенез заболевания до сих пор не известны. Ряд авторов [1] считают прогрессирующую гемиатрофию лица вариантом склеродермии, но в отличие от системной склеродермии процесс атрофии ограничивается односторонним поражением кожи, подкожно-жировой клетчатки лица и не сопровождается другими проявлениями коллагеноза. Некоторые исследователи [1, 2] считают причиной возникновения гемиатро-фии лица повреждение верхнего шейного симпатического узла, сирингомиелию, спинную сухотку, поражение гипоталамуса (как нейроатрофический синдром).
Клиническая характеристика: односторонняя атрофия кожи, подкожно-жировой клетчатки, мышц лица, выпадение волос, ресниц, бровей, иногда атрофия костей, реже синдром Горнера (миоз, энофтальм, сужение глазной щели). Атрофия начинается с области глаза, а затем распространяется на бровь, угол рта, шею. На пораженной стороне можно выявить уменьшение ушной раковины, очаговую алопецию. Заболевание медленно прогрессирует в течение 3-5 лет, после чего, как правило, состояние стабилизируется. У ряда больных кроме косметического дефекта отмечены неврологические симптомы поражения структур головного мозга (очаговые Джексоновские и генерализованные эпилептические припадки, пирамидная недостаточность, мозжечковая симптоматика).
Актуальность данной темы определяется не изученным патогенезом и этиологией заболевания, возникновением серьезного косметического дефекта, отсутствием дифференциальных критериев диагностики и адекватных схем лечения. Только за 2011 г. и 7 месяцев 2012 г. на базе клиники кожных болезней РостГМУ было выявлено 4 пациента с синдромом Парри-Ромберга, что свидетельствует об учащении частоты встречаемости данной пато-
логии ( с 2002 г. по 2010 г. — 5 больных, с 2010 г. по 2012 г.- 4 больных ).
Цель - определить круг абсолютно необходимых методов исследования у больных прогрессирующей гемиатрофией лица (Парри-Ромберга), а также совершенствовать методику терапии данных больных.
Материалы и методы
Нами на базе консультативной поликлиники кожно-венерологического и неврологического отделений РостГМУ наблюдалось 9 пациентов с 2002 по 2012 год. Больные находились в возрастной категории от 4 до 33 лет (м - 1; ж - 8). Всем больным было выполнено стандартное дерматологическое и неврологическое обследование, лабораторные и дополнительные методы исследования (общий анализ крови, биохимия крови, общий анализ мочи, эндокринологическое обследование, МРТ головного мозга, ЭЭГ).
Результаты
Прогрессирующая гемиатрофия лица в 7 случаях локализовалась справа и в 2-х случаях слева. Анализируя данные начальной локализации геми-фациальной атрофии, мы получили следующие результаты: область глаза и верхней скулы - 7 человек, область щеки и нижней скулы - 1 человек, область лба - 1 человек. Средний дебют: у 7 больных заболевание начиналось во 2-м десятилетии и лишь у двух больных был отмечен более ранний (4 года) и более поздний (25 лет) дебют. При проведении ЭЭГ в 5 случаях была выявлена очаговая эпилептическая активность в гомолатеральном полушарии. У 5 больных констатирована очаговая неврологическая симптоматика в виде сухожильной анизорефлексии, патологических стопных знаков, нарушения координационных проб, что имело в дальнейшем подтверждение при выполнении метода интраскопии. МРТ выявило: у 2-х человек очаги субкортикального глиоза, у 2-х человек атрофиче-ские процессы в правой половине головного мозга, у 1 человека кавернома глубоких отделов правого полушария головного мозга.
У всех больных отмечался выраженный косметический дефект,который сопровождался ухудшением качества жизни, повышением уровня тревоги, депрессия.Нами была проведена оценка индекса качества жизни (Дерматологический индекс качества жизни или Dermatology Life Quality Index, авторские права принадлежат AYFinlay, GKKhan , 1992 г.), в результате чего установили, что синдром Парри-Ромберга чрезвычайно сильно оказывает влияние на жизнь пациента (по 30 бальной шкале занимает 21-30 баллов).
Журнал фундаментальной медицины и биологии
оригинальные статьи
В ходе проведенного исследования нами был выявлен характерный дебют гемифациальной атрофии на 2-м десятилетии (средний дебют-14,5, что соответствует данным литературы). Анализируя половые различия, мы получили удивительные данные - значительное превалирование женского пола (м-1, ж-8), что не соответствует литературным данным,которые говорят об отсутствии половых различий [3-5]. Больные, как правило, обращались к врачу спустя 2 и более лет (6 человек) в связи с тем, что пациентов не беспокоили болевые ощущения . Более раннее обращение (до 6 месяцев) отмечено в 3-х случаях. Позднее обращение мы связываем с клиническими проявлениями данного синдрома (в начале заболевания легкая ассиметрия лица, что является незначительным фенотипическим дефектом и не является поводом для обращения к врачу), а также с врачебными ошибками в связи с редкой встречаемостью данного заболевания. У большинства наблюдаемых нами больных с гемифациальной атрофией процесс начинался с области глаза (7 человек) и лишь в 2-х случаях - с верхней и нижней части лица. Данные распространения атрофии укладываются в клинические данные предыдущих исследователей [3,6,7].
В связи с преобладанием неврологической симптоматики и нарушением микроциркуляции в очагах поражения с развитием гипоксии проводилась беспрерывная терапия комбинированными препаратами из разных групп, улучшающими неврологический статус и восстанавливающими микроциркуляцию:
• ремаксол - сбалансированный инфузионный раствор, обладающий гепатопротекторным действием. Способствует снижению уровня билирубина и его фракций, улучшает экскрецию прямого билирубина в желчь. Снижает активность экскреторных ферментов гепатоцитов (ЩФ и гам-ма-глютамилтранспептидаз), способствует окислению холестерина в желчные кислоты. Способ применения: 400 мл внутривенно капельно, ежедневно, один раз в сутки в течение 10 дней).
• Эмоксипин 1%. Способ применения: 1 мл внутримышечно, ежедневно, один раз в сутки, в течение 15 дней, в сочетании с мезотерапией в очаги поражения).
• Мексидол. Действующее вещество: Этилметил-гидроксипиридинасукцинат (Ethylmethylhydrox ypyridinesuccinate). Мексидол оказывает анти-гипоксическое, мембранопротекторное, ноо-тропное, противосудорожное, анксиолитическое действие, повышает устойчивость организма к стрессу. Мексидол улучшает мозговой метаболизм и кровоснабжение головного мозга, микроциркуляцию и реологические свойства крови, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Стабилизирует мембранные структуры клеток крови (эритроциты и тромбоциты) при гемолизе, оказывает гиполипидемическое действие, уменьшает уровень общего холестерина и ЛПНП. Способ применения: 5 мл разведенный в 0,9% изотоническом растворе 15мл внутривенно струйн, ежедневно, один раз в сутки, в течение 10 дней).
• Цитофлавин - действующее вещество: Инозин + Никотинамид + Рибофлавин + Янтарная кис-
лота. Обладает метаболическим действием. Все компоненты Цитофлавина являются естественными метаболитами организма и стимулируют тканевое дыхание. Способ применения: 10мл разведенный в 0,9% изотоническом растворе 200 мл внутривенно, капельно, ежедневно, один раз в сутки, в течение 10 дней).
Нейропротекторные препараты с ноотропным и
антиоксидантным действием:
• Кортексин. Способ применения: 10мг разведенный в 0,5% растворе новокаина 1-2 мл внутримышечно, ежедневно, один раз в сутки, в течение 10 дней).
• Церебролизин. Способ применения: 10 мл внутривенно струйно, медленно, ежедневно, один раз в сутки, в течение 10 дней.
• Препараты с антихолинэстеразным действием:
• Нейромидин. Способ применения: по 1 таблетки (10 мг) 3 раза в день, в течение месяца).
С протеолитическим действием:
• Лидаза. Действующее вещество: Гиалуронидаза (Hyaluronidase). Обладает келлоидолитическим действием. Увеличивает проницаемость капилляров, рассасывает рубцовую ткань. Способ применения: 32 ед внутримышечно, ежедневно, в течение 10 дней.
• Лонгидаза. Действующее вещество: Гиалуро-нидаза, Азоксимера бромид (Hyaluronidase, Azoximer). Обладает ферментным, протеоли-тическим действием. Лонгидаза увеличивает проницаемость тканей, улучшает их трофику, повышается эластичность рубцовоизмененных участков, устраняются контрактуры и спайки, увеличивается подвижность суставов, способен ослаблять течение острой фазы воспаления, повышать гуморальный иммунный ответ и резистентность организма к инфекции. Способ применения: 3000 ед внутримышечно один раз в три дня от 5 до 10 инъекций на курс.
Метаболическим действием:
• Актовегин. Способ применения: по 5 мл разведенный в 0,9% изотоническом растворе 200 мл, внутривенно капельно, ежедневно, один раз в сутки, в течение 10 дней.
• Деринат. Действующее вещество: Натрияде-зоксирибонуклеат (Sodiumdeoxyribonucleate). Обладает иммуномодулирующим, регенерирующим, репаративным, ранозаживляющим, стимулирующим гемопоэз. Препарат оказывает модулирующее влияние на клеточное и гуморальное звенья иммунной системы и неспецифическую резистентность организма, что приводит к оптимизации воспалительной реакции и специфического иммунного ответа на бактериальные, вирусные и грибковые антигены. Деринат обладает противовоспалительным, противоопухолевым, противоаллергическим и детоксицирующим, противоишемическим и цитопротекторным действием, а также антиоксидантными и мембрано-стабилизирующими свойствами. Способ применения: 5мл внутримышечно один раз в три дня от 5 до 10 инъекций на курс.
Указанные препараты назначались комплексно,
чередуя препараты каждой группы в течение от
12 до 24 месяцев.
оригинальные статьи Журнал фундаментальной медицины и биологии
Использовались методы физиотерапевтического лечения: оксигенобаротерапия (по 2 курса в год), электро- и фонофорез с вазоактивными препаратами ( 3-4 курса в год), лечебный массаж ( 3-4 курса в год).
У всех больных в течение проводимой терапии и после ее окончания, включая амбулаторный и стационарный курс, констатировали положительную динамику в очагах поражения кожи (уменьшение уплотнений,восстановление тургора тканей, увеличение объема движений мимической мускулатуры, восстановление роста волос, улучшение внешнего вида пациента,уменьшение косметического дефекта), снижался уровень тревоги, что приводило к снижению объективно тяжести заболевания, уменьшения индекса качества жизни на 15-20 баллов Р<0,01.
Приводим одно из наших наблюдений. Больная Я., 28 лет. Поступила в клинику кожных болезней РостГМУ с жалобами на участок выпадения волос в височной области с правой стороны.
Считает себя больной с 25-ти летнего возраста, когда заметила участок выпадения волос в височной области справа. С данными жалобами пациентка неоднократно обращалась за помощью к дерматологам и косметологам, которые ставили диагноз алопеция. После проведения назначенной специалистами терапии положительной динамики не наблюдалось. Пациентка обратилась в консультативную поликлинику РостГМУ 5.09.2011 года, откуда была направлена на консультацию в клини-
ку кожных болезней, где при дерматологическом осмотре была обнаружена пигментация, атрофия кожи и мышц правой половины лица,что позволило установить диагноз: прогрессирующая геми-атрофия лица. Пациентка была госпитализирована для дальнейшего обследования и лечения.
Во время неврологического осмотра выявлено сухожильная анизорефлексия S>D, патологические стопные знаки слева, несмотря на отсутствие неврологических жалоб. Больной было выполнено МРТ головного мозга, выявившее каверному глубоких отделов правого полушария головного мозга. После консультации нейрохирурга рекомендовано динамическое наблюдение данной сосудистой дисэмбриогенетической опухоли с динамикой МРТ головного мозга через 3 и 6 месяцев. В условиях стационара была получена следующая терапия: Лонгидаза в 2 мл Новокаина в/м ежедневно; Ди-проспан 1 мл в/м однократно; Эмоксипин 1 мл п/к ежедневно; Реамберин 400 мл в/в капельно ; Мексидол 1 мл в/м; Актовегин 2 мл в/м; Цитоф-лавин по 2 таб 2 р/д, Триовит по 1 таб/д, мезо-терапияЭмоксипином; физиотерапия, аппликации озокеритом. Всего прводилось 6 комплексных курсов лечения. Больная прошла 6 курсов терапии по поводу прогрессирующей гемиатрофиилица с положительным эффектом (восстановился рост волос, тургор кожи, контуры лица, цвет, улучшилось психо-эмоцианальное состояние, понизился индекс качества жизни).
Рис. 1. Больная Я. До проведения стационарного лечения.
Выводы
1) Гемиатрофия лица может протекать как самостоятельное заболевание (идиопатическая гемиатрофия лица, вероятно обусловлена дизэмбриогенетическими пороками закладки медуллярной трубки кожи, пороками экто-дермального листка), и как синдром основного заболевания (симптоматическая гемиатро-фия лица при склеродермии, сирингомиелии, повреждение шейного симпатического узла и т.д.).
2) Необходимо как можно раньше определиться в генезе гемиатрофии лица, ее первичности или вторичности. Важнейшим этапом в диагностике является исключение симптоматической гемиатрофии лица, являющейся симптомом какого-либо другого патологического процесса, требующего специфического лечения.
3) Целесообразно комплексное обследование больных, которое включает осмотр дерматолога, невролога, эндокринолога, а так же использование дополнительных инструментальных и лабораторных методов (МРТ головного мозга, ЭЭГ, общий анализ крови, исследование гормонов гипофиза, половых гормонов, гормонов щитовидной железы; ревмопробы, биохимию крови и т.д.)
4) Идиопатическая гемиатрофия лица требует назначения неспецифической комплексной беспрерывной терапии, включающей вазо-активные, антигипоксанты, метаболические, нейропротекторы, ноотропы, антихолинэ-стеразные и протеолитические препараты. Впервые в терапии данного заболевания успешно применяли разработанный нами комплекс (нейромедин, ремаксол, цитофла-вин, деринат и мезотерапияэмоксипином)
оригинальные статьи
Журнал фундаментальной медицины и биологии ЛИТЕРАТУРА
1. Аверьянов Ю.Н., Уварова Н.Н., Цховребов Т.М., Макси-менко И. М. Синдром гемиатрофии лица, очаговой склеродермии и фокальных эпилептических припадков //Журн. невропатологии и психиатрии им. Корсакова. - 1989. - № 2. -С. 26-28.
2. Шуринок Л.А.Прогрессирующая гемиатрофия лица //Авто-реф. дис. .канд.мед.наук, Винница, 1967.
3. Козлова С.И. , Демикова Н.С. Наследственные синдромы. -1991.-С.52-57
4. Полякова Н.Ф., Лебезева И.В., Кисель С.А., Окнин В.Ю. Гемиатрофия лица: Синдром Парри-Ромберга//Журнн. Не-
вропатологии и психиатрии им. Корсакова. - 1991. - №3.-С. 28-29.
5. Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубочелюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С. 2003г.- С. 60-62.
6. Белоусова Т.А., Колмогорова И.Т., Мокина Е.В. Гемиатро-фия лица Ромберга: современный взгляд на проблему//Рос. журн. кож. и венер. болезней. - 1999. - № 5. - С.20-23.
7. Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г.-С. 75-81.
