CC BY
453
#
Случай из практики
Синдром Фелти: особенности
клинического течения и диагностики у больных
ревматоидным артритом (клиническое наблюдение)
М.А. Громова1, С.Е. Мясоедова2, Н.В. Корягина2
1 Кафедра факультетской терапии Лечебного факультета ФГБОУВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"МЗ РФ, Москва 2 Кафедра терапии и эндокринологии Института последипломного образования ФГБОУ ВО "Ивановская государственная медицинская академия" МЗ РФ
Представлено клиническое наблюдение больной ревматоидным артритом с синдромом Фелти, в котором наглядно продемонстрированы особенности течения и трудности диагностики этого симптомокомплекса на фоне основного заболевания у пациентки пожилого возраста. Ключевые слова: ревматоидный артрит, синдром Фелти, гранулоцитопения, гепатоспленоме-галия, диагностический подход.
Синдром Фелти — особая клиническая форма длительно протекающего серопо-зитивного ревматоидного артрита (РА). Синдром Фелти проявляется сочетанием характерных признаков, таких как стойкая гранулоцитопения (менее 2,0 х 109/л), спле-номегалия, полиартрит, системные проявления (полиневропатия, легочный фиброз, гепатомегалия), пигментация кожи нижних конечностей. Заболевание сопровождается высоким риском инфекционных осложнений [1, 2]. Этот симптомокомплекс встречается относительно редко, поэтому со времен А^. Felty (1929 г.) почти не внесено существенных дополнений в понимание его сущности [3, 4]. Известно, что синдром Фелти развивается только у 1% больных серопозитивным РА, как правило, спустя 10 лет от начала заболевания. Заболевание чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин 3 : 1) старше 40—50 лет. У таких больных в 12 раз возрастает риск
Контактная информация: Громова Маргарита Александровна, [email protected]
Лечебное дело 2.2017-
развития неходжкинской лимфомы, цирроза печени, геморрагического синдрома, вторичной инфекции [5, 6].
Ниже представлено наблюдение больной РА с синдромом Фелти.
Клиническое наблюдение
Больная Д., 77 лет, поступила в терапевтическое отделение ГКБ № 4 г. Иваново 26.01.2011 г. с жалобами на боли средней интенсивности (40 мм по визуальной аналоговой шкале) в мелких суставах стоп и кистей утром, утреннюю скованность в течение 2 ч, слабость. Диагноз РА установлен ревматологом 15 лет назад. В качестве базисной терапии назначен делагил 250 мг/сут с удовлетворительным эффектом, впоследствии пациентка самостоятельно отменила препарат. В 2002—2010 годах проводилась терапия метотрексатом 7,5 мг/нед с хорошим эффектом. В 2009 г. пациентка перенесла пневмонию, похудела за 1 мес на 8 кг. В феврале 2010 г. выявлены изменения в нижней доле правого легкого, по поводу чего об-
Ф
следовалась в терапевтическом стационаре и онкологическом диспансере. По данным компьютерной томографии легких выявлен постпневмонический пневмофиброз нижней доли правого легкого. Тогда же были обнаружены изменения в общем анализе крови (лейкоциты 1,7 х 109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 57 мм/ч). В связи с этим в марте 2010 г. пациентка была обследована в гематологическом отделении, заболевание крови не выявлено; с тех пор прекратила прием метотрексата.
В последние 1,5 мес перед госпитализацией отмечалось ухудшение состояния: усиление болей в суставах, синдром утренней скованности. Пациентка постоянно принимает нимесулид 100—200 мг/сут. При поступлении общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, телосложение астеническое, удовлетворительного питания. Рост 150 см, масса тела 53 кг, индекс массы тела 23 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледно-розовые, периферические лимфатические узлы не увеличены, молочные железы не изменены, щитовидная железа не увеличена. При осмотре костно-мышечной системы выявлено: сила кистей снижена до 3 из 5 баллов; гипотрофия мышц кистей; болезненность пястно-фалангового сустава III пальца левой кисти, проксимальных межфаланговых суставов II—IV пальца правой кисти; при-пухание проксимальных межфаланговых суставов II—V пальца обеих кистей, луче-запястных суставов, больше левого, резкое ограничение движений в них; припухание левого коленного сустава, его гипертермия, крепитация при движении; ревматоидная деформация кистей с формированием ульнарной девиации; множественная деформация пальцев стоп; болезненность височно-нижнечелюстного сустава слева; ревматоидный узелок в области правого локтевого сустава. Индекс активности заболевания DAS28 (Disease Activity Score 28) составил 5,93. Также у пациентки выявлена кифотическая деформация грудного отдела позвоночника (с 25-летнего возраста
рост уменьшился на 6 см), незначительная болезненность (1 балл) при пальпации по ходу остистых отростков ТЬу111Х.
Пульс 70 уд/мин, ритмичный, симметричный, не напряжен, артериальное давление 140/70 мм рт. ст. Левая граница сердца смещена на 2 см кнаружи от средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, систолический шум во втором межреберье справа, на сосуды шеи не проводится, акцент II тона над легочной артерией. Дыхание жесткое, хрипов нет. Язык чистый, влажный. При пальпации живот безболезненный. Размеры печени по Кур-лову 13 х 12 х 10 см. Печень плотноватая, гладкая, безболезненная, выступает из-под края правой реберной дуги на 3 см. Селезенка плотноэластической консистенции, безболезненная, выступает из-под края левой реберной дуги на 3 см. Симптом поко-лачивания отрицательный с обеих сторон. Отмечается пастозность голеней.
Больной проведен ряд обследований. Данные анализа крови: анемия (эритроциты 2,6 х 1012/л, гемоглобин 117 г/л), ре-тикулоцитоз (31%о), тромбоцитопения (117,0 х 109/л), лейкопения (3,0 х 109/л), увеличение СОЭ (80 мм/ч); креатинин 107 мкмоль/л, общий белок 72 г/л, общий билирубин 13,6 ммоль/л, прямой билирубин 6,0 ммоль/л, аспартатаминотрансфе-раза 24 ЕД/л, аланинаминотрансфераза 13 ЕД/л, холестерин 3,2 ммоль/л, тригли-цериды 1,4 ммоль/л, глюкоза 5,5 ммоль/л, сывороточное железо 21,1 мкмоль/л. Анализ мочи: протеинурия (0,066 г/л), лейкоцит-урия (до 10 клеток в поле зрения). Тест на ревматоидный фактор положительный.
При компьютерной томографии легких выявлены единичные плотные затемнения до 0,3 см, расцененные как ревматоидные узелки.
На рентгенограмме кистей и лучезапяст-ных суставов определяется диффузный ос-теопороз, резко сужены межсуставные щели лучезапястных, запястных, запястно-пяст-ных суставов вплоть до анкилоза запястно-пястных суставов слева, узуры (рис. 1).
Лечебное дело 2.2017
5
#
Случай из практики
Рис. 1. Рентгенограмма кистей и лучезапяст-ных суставов в прямой проекции (стрелками обозначены крупные узуры).
Рис. 2. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника в боковой проекции. Прямоугольниками обозначена трапециевидная деформация тел позвонков.
На рентгенограмме грудного отдела позвоночника определяется кифотическая деформация грудного отдела позвоночника, уменьшение высоты и трапециевидная деформация тел позвонков, особенно в передних отделах (рис. 2).
Электрокардиография: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 85 в 1 мин; горизонтальное положение электрической
Лечебное дело 2.2017-
оси сердца; гипертрофия левого желудочка с изменениями миокарда задней стенки (рис. 3).
Эхокардиография: размеры полостей сердца в норме; умеренная гипертрофия левого желудочка; атеросклероз аорты, аортального клапана, стеноз устья аорты I степени; митральная регургитация I степени; зоны асинергии четко не определяются; диастоличе-ская дисфункция левого желудочка I типа; фракция выброса левого желудочка 57%.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: диффузные изменения в печени, поджелудочной железе, киста правой почки, гепатоспленомегалия, желчнокаменная болезнь, дисметаболическая нефропатия.
При фиброэзофагогастродуоденоскопии выявлено варикозное расширение вен пищевода III—IV степени.
По результатам обследования установлен диагноз: серопозитивный РА с синдромом Фелти, поздняя стадия, активность III степени (DAS28 5,93), рентгенологическая стадия IV, ревматоидные узелки, ревматоидное легкое. Системный остеопороз (на фоне РА и постменопаузальный), тяжелое течение, множественные компрессионные переломы позвонков грудного отдела. Стеноз устья аорты I степени, недостаточность митрального клапана I степени.
Признаки синдрома Фелти включали гепато- и спленомегалию, тромбоцитопе-нию, лейкопению, нейтропению у больной с достоверным серопозитивным РА.
Проводилась дифференциальная диагностика с миеломной болезнью, неходжкин-ской лимфомой. Выявлено повышение уровня поликлональных иммуноглобулина G (IgG) и IgA с увеличением содержания циркулирующих иммунных комплексов без патологической секреции, что расценено как следствие аутоиммунного воспаления. По заключению гематолога, данных в пользу парапротеинемического гемо-бластоза было недостаточно, от стерналь-ной пункции и трепанобиопсии больная отказалась.
Синдром Фелти
Исключался цирроз печени неревматической этиологии. Отсутствие заболевания печени в анамнезе, а также нормальные показатели печеночных тестов позволяли с большей вероятностью предполагать связь гепатомегалии с синдромом Фелти, при котором в 65% случаев наблюдаются различные морфологические изменения печени вплоть до портального фиброза при нормальных печеночных тестах. Гепатоспле-номегалия в сочетании с протеинурией у пациентки с длительно протекающим РА послужила основанием для постановки вопроса о наличии системного амилоидоза. Однако при динамическом наблюдении за больной в последующие 5 лет изменений в анализах мочи не выявлялось, что позволило исключить системный амилоидоз.
Назначено лечение: преднизолон 10 мг/сут. На этом фоне наблюдалось повышение уровня лейкоцитов до 3—4 х 109/л, что позволило назначить метотрексат в дозе 7,5 мг/нед и снизить дозу преднизолона до 5 мг/сут. Кроме того, назначена фолиевая кислота 5 мг/нед, алендроновая кислота 70 мг/нед, кальция карбонат 1000 мг/сут и холекальциферол 800 МЕ/сут.
При проспективном наблюдении за больной в последующие 5 лет не отмечалось отрицательной динамики ее состояния. Сохранялась умеренная активность РА, цитопения не нарастала, в анализах мочи в последующем белок и изменения мочевого осадка отсутствовали.
Представленный клинический случай наглядно демонстрирует особенности течения и диагностики синдрома Фелти на фоне РА. Особенностью данного наблюдения явилось наличие гепатомегалии с признаками портальной гипертензии, расширением вен пищевода при нормальных печеночных тестах. Гепатоспленомегалия в сочетании с
Рис. 3. Электрокардиограмма (овалом выделены изменения миокарда задней стенки по типу ишемии).
лейкопенией и тромбоцитопенией обусловливали необходимость проведения дифференциальной диагностики с циррозом печени, не связанным с синдромом Фелти. Учитывая высокий риск развития неходж-кинской лимфомы у таких пациентов и сходство клинико-лабораторных признаков, потребовалось проведение дифференциальной диагностики между синдромом Фелти и лимфопролиферативным заболеванием [6]. Гепатоспленомегалия и протеин-урия, выявленные в начале наблюдения за пациенткой, позволяли предполагать возможность наличия системного амилоидоза, что было исключено в ходе последующего наблюдения. Результаты дальнейшего наблюдения за пациенткой на протяжении 5 лет подтверждали наличие синдрома Фел-ти, а также возможность стабильного течения этого заболевания на фоне лечения метотрексатом в низких дозах в сочетании с малыми дозами преднизолона.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Felty's Syndrome: Clinical Course and Diagnosis in Patients with Rheumatoid Arthritis (Clinical Case) M.A. Gromova, S.E. Myasoedova, and N.V. Koryagina
The authors presented a clinical case of female patient with rheumatoid arthritis and Felty's syndrome. The features
of clinical course and difficulties of diagnosis of Felty's syndrome in elderly patient are discussed.
Key words: rheumatoid arthritis, Felty's syndrome, granulocytopenia, hepatosplenomegaly, diagnostic approach.
-Лечебное дело 2.2017
Ф
