CC BY
0
62
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
напитки (КЭН) объемом 300-500 мл регулярно, 61 (39,1%) — 1 раз в неделю и реже. С увеличением возраста детей имеется тенденция к частому и большему потреблению КЭН, Причиной этого учащиеся называют моду, стресс, ночную подготовку к занятиям. 58 (37,2%) опрошенных отметили жалобы на наличие дискомфорта или эпизодов боли в области живота, груди, головные боли, нарушения стула (у % — склонность к запорам), тошноту, изжогу, отрыжку.
Заключение. Лишь 82,7% подростков имеют полноценное питание. 62,2% учащихся регулярно употребляют в своём рационе street- и fast-food, полуфабрикаты. 35,8% подростков употребляют 300-500 мл КЭН регулярно.
* * *
ТЯЖЁЛЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕССКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У РЕБЁНКА С ПОЗДНЕЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ НОВОРОЖДЁННЫХ
Смольянникова А.Б., Хохлова А.П.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент
Е.А. Саркисян
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: геморрагическая болезнь новорождённых, диагностика, осложнения
Актуальность. Геморрагическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённых и детей первых месяцев жизни, обусловленное дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови и проявляющееся повышенной кровоточивостью. Выделяют 3 формы болезни: раннюю (первые 24 ч жизни), классическую (развивается на 2-7-е сутки) и позднюю (после 1 нед жизни). В связи с частыми поражениями ЦНС поздняя форма ГБН может приводить к серьёзному неврологическому дефициту у выживших детей.
Описание клинического случая. Ребёнок М. госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии многопрофильной детской больницы в возрасте 1 мес 14 дней с жалобами на рвоту с примесью крови, субфебрильную температуру тела. Ребёнок от 2-й беременности, 2-х срочных родов, масса тела при рождении 3500 г, длина 54 см, оценка по шкале Апгар 8/9. Ранний неонатальный период протекал без осложнений, ребёнок выписан из роддома на 3-и сутки, получал грудное вскармливание по требованию, профилактические прививки проведены по календарю. В течение 2 сут, предшествовавших госпитализации, отмечались неоднократная рвота кровавым содержимым, вялость, отказ от еды. При поступлении состояние крайне тяжёлое, обусловленное анемией (гемоглобин 79 г/л). Выявлены признаки гипокоагуля-ции. Установлено течение поздней формы ГБН. В неврологическом статусе: сопор, судорожный синдром. По данным нейросонографии и МРТ головы ребёнка определялось вну-трижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) II-III степени, незначительное расширение ликворных пространств головного мозга и смещение срединных структур. Принято решение вести больного консервативно с применением антигеморрагической, инфузионной, гемостатической, гемотрансфузионной и респираторной терапии. На фоне лечения удалось стабилизировать состояние ребёнка. Нейрохирургических вмешательств не потребовалось. На фоне проводимой противосудорожной терапии судороги не повторялись, однако были выявлены на-
растающие признаки неврологических расстройств в виде синдрома угнетения, гипотонии и гипорефлексии. Ребёнок находится под наблюдением невролога. Диагностированы нарушения мелкой и крупной моторики.
Заключение. Поздняя ГБН часто является причиной ВЖК разной степени выраженности, что сопровождается формированием различных неврологических осложнений. Частые неврологические осложнения при поздней форме ГБН определяют необходимость её профилактики у детей из группы риска и у детей на естественном вскармливании.
* * *
СИНДРОМ ДЕЛЕЦИИ 1Р36 У РЕБЁНКА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА — ВЗГЛЯД ДЕТСКОГО КАРДИОЛОГА
Соколова А.А.1, Сдвигова Н.А.2
Научный руководитель: доктор мед. наук, проф.
Е.Н. Басаргина
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, делеция 1р36, дисморфизм, кардиомиопатия
Актуальность. Синдром делеции 1р36 — часто встречающаяся (1 : 5000) хромосомная аномалия, характеризующаяся черепно-лицевым дисморфизмом, задержкой развития, умственной отсталостью, нарушением слуха, судорогами, пороками сердца и кардиомиопатией (КМП). Несмотря на распространённость, его диагностика у детей грудного возраста остается затруднённой, что, вероятно, обусловлено возникновением клинических проявлений по мере развития ребёнка и недостаточной настороженностью специалистов в отношении формирования такой патологии.
Описание клинического случая. Мальчик с неотягощён-ным семейным анамнезом родился доношенным с длиной тела 46 см и массой тела 2300 г. В роддоме было проведено эхо-кардиографическое обследование (ЭхоКГ). При ЭхоКГ был выявлен открытый артериальный проток 1,2 мм, межпред-сердное сообщение 5 мм, в остальном — без особенностей. Консультирован кардиологом, назначен левокарнитин, на фоне приёма которого отмечались подергивания мышц ног, ЭЭГ не проводилась. В возрасте 3 мес появились жалобы на пери-оральный цианоз, прерывистое кормление. При ЭхоКГ были определены дилатация левых отделов сердца с выраженным снижением сократительной способности миокарда (ФВ до 24-26%) и признаки некомпактного миокарда. При анализе концентрация ^терминального фрагмента мозгового на-трийуретического пептида (ЫТргоВКР) в крови превышала максимально допустимые значения и составила 7510 пг/мл. Ребёнок был направлен в кардиологическое отделение. При осмотре обращали на себя внимание низкопосаженные ротированные ушные раковины, множественные складки кожи, длинный фильтр, низкий рост, задержка моторного развития. Учитывая совокупность данных (низкий рост и масса тела при рождении, задержка физического развития, фенотипические особенности, судорожный синдром в анамнезе, дилатацион-ная КМП с некомпактным миокардом), был заподозрен синдром делеции 1р36, который был подтверждён методом мультиплексной лигозависимой амплификации проб. Больному
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
63
была подобрана комплексная терапия сердечной недостаточности (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, бе-та-блокаторы, петлевые диуретики, сердечный гликозид). На фоне лечения через 5 мес по данным ЭхоКГ размеры полостей сердца и сократительная способность миокарда нормализовались (фракция выброса 66%), уровень КТргоВЫР снизился до 150 пг/мл. В возрасте 6 мес отмечено возобновление судорожной активности на фоне интеркуррентной инфекции, больному подобрана противосудорожная терапия.
Заключение. Сочетание фенотипических особенностей, некомпактной КМП и неврологической симптоматики у детей раннего возраста часто встречается при хромосомных аномалиях, в том числе при синдроме 1р36. Своевременная диагностика позволяет определить прогноз заболевания и использовать мультидисциплинарный подход в ведении таких больных
с привлечением специалистов разных профилей.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА КРУЗОНА
Соколова М.А., Слока В.Я. Научные руководители: канд. мед. наук, доцент Е.А. Саркисян, канд. мед. наук, доцент Л.Д. Ворона
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, синдром Крузона, диагностика, лечение
Актуальность. Синдром Крузона (СК) — наследственный синдромальный краниосиностоз, проявляющийся деформациями мозгового (брахицефалия) и лицевого черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, вызывается миссенс-мута-цией в гене рецептора фактора роста фибробластов-2 (FGFR2). Встречается у 1 из 60 000 новорождённых.
Описание клинического случая. Девочка А., 7 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на затруднённое носовое дыхание, гнусавый оттенок голоса, экзофтальм, отёк век и покраснение глаз. Родилась от 2-х своевременных родов. При рождении масса тела 3600 г, длина тела 56 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Диагноз «Краниосиностоз. Синостозная лобная плагиоцефалия справа» поставлен в не-онатальном периоде, оперативное лечение не проводилось. Синдромальных краниосиностозов в семье не было. У ребёнка диагностировано нарушение конфигурации черепа по типу лобной плагиоцефалии справа, сглаженность и деформация лобной области в виде уплощения, смещение лобного бугра вверх и наружу, уменьшение и подъём верхнего края глазницы. Справа отмечалось выбухание лобно-височной области. Нервно-психическое развитие в возрасте 7 лет соответствовало возрасту. Больной была выполнена краниопластика с фиксацией титановыми минипластинами. Металлоконструкции были удалены через 6 мес. Выявлен конъюнктивит, эрозия роговицы правого глаза, экзофтальм. Проведена блефарор-рафия для профилактики ксероза, кератита и потери зрения. На основании выявленного симптомокомплекса и молекуляр-но-генетического анализа (в 9 экзоне гена ЕОЕК2) поставлен диагноз «Синдром Крузона». Рекомендовано наблюдение педиатра, невролога, оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга.
Заключение. Синдром Крузона нередко развивается в результате новых мутаций. Деформация черепа может проявляться в виде лобной плагиоцефалии. Нервно-психическое развитие ребёнка с этим синдромом зависит от характера кост-но-шовных аномалий, степени поражения головного мозга в результате повышенного внутричерепного давления и своевременности хирургической коррекции.
* * *
ИЗМЕНЕНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ РАЗНЫХ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ ТИПОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ АДЕНОИДИТЕ
Султанов И.С.
Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент И.Е. Бобошко
Ивановская государственная медицинская академия, Иваново, Россия
Ключевые слова: дети, конституция, реабилитация
Актуальность. Использование типов конституции позволяет обеспечить персонализованный подход в лечении и реабилитации детей с различными формами хронической патологии, что способствует повышению реабилитационного потенциала и качества жизни больных.
Цель: провести комплексную оценку изменений состояния здоровья детей 4-7 лет разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом.
Материалы и методы. Обследовано 154 ребёнка 4-7 лет с верифицированным диагнозом хронического аденоидита. Контрольную группу составили дети со сниженной резистентностью без хронического аденоидита. Дети обеих групп были распределены при помощи шкалы направленности психической активности на интро- и экстравертов. Изучали анамнез детей с хроническим аденоидитом, показатели физического и нервно-психического развития.
Результаты. Выявлены особенности в анамнезе детей экстра- и интровертивного типов: у интровертов в генеалогическом анамнезе значительно чаще отмечались сахарный диабет, неврастения, аллергические и гнойно-септические заболевания, у экстравертов — ожирение, мочекаменная, желче-каменная и гипертоническая болезни, атеросклероз, мигрень. Интроверты имели отягощённость по атопии, лимфопроли-ферации и тимомегалии, для экстравертов были характерны сильные поствакцинальные реакции, стигматизация лица и мозгового черепа. У интровертов чаще наблюдался затяжной характер острых респираторных заболеваний с субфебрильной лихорадкой и склонностью к бронхоспазму, респираторным аллергозом, осложнениям в виде отитов. У экстравертов — кратковременная лихорадка со склонностью к фебрильным судорогам. У больных хроническим аденоидитом обеих групп было выявлено нивелирование сильных и усугубление слабых сторон физической и нервно-психической организации, резкое снижение показателей резистентности (дети с хроническим аденоидитом болели острыми респираторными инфекциями 8 и более раз в год) по сравнению с контрольной группой.
Заключение. Комплексная оценка здоровья детей разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом выявила особенности анамнеза, физического, нервно-психического развития и клинического течения заболеваний у данных детей, что необходимо учитывать при включении в индивидуализированную программу реабилитации, составляющую ос-
