CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 3) https://elibrary.ru/ixctdh https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3 g
«AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTHCARE»
МАТЕРИАЛЫ
VI Всероссийской научно-практической конференции с международным участием
«Осенние Филатовские чтения - важные вопросы детского здравоохранения»
Москва, 25-27 сентября 2024 года
ПОДХОДЫ К ДИЕТОТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПОЧЕК 4-5 СТАДИЙ
Абабкова А.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; хроническая болезнь почек; нутритивный статус; заместительная почечная терапия
Актуальность. Хроническая болезнь почек (ХБП) у детей представляет серьёзную медико-социальную проблему, требующую особого внимания в связи с тяжестью течения и сложностью диагностики на ранних стадиях. Адекватное питание имеет критическое значение для роста и развития детей, особенно в условиях хронической почечной недостаточности. Существующие диетологические рекомендации часто ориентированы на взрослую популяцию, а стандарты оценки питания детей с ХБП содержат противоречивую информацию. Цель: оптимизировать диетотерапию у детей с ХБП 4-5 стадий.
Базы данных. Осуществлён обзор исследований по теме с использованием информационных порталов и платформ eLIBRARY.RU и PubMed, проведённых в России и за рубежом в 2015-2023 гг
Результаты. В соответствии с клиническими рекомендациями Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) дети с ХБП, независимо от проведения заместительной почечной терапии, должны получать 1,0-1,5 г/кг белка в сутки, Европейская ассоциация детских нефрологов рекомендует 1,0-1,8 г/кг в сутки. Согласно рекомендациям Американской академии педиатрии уровень потребления белка у детей, находящихся на диализе, должен составлять 1,2-2,0 г/кг в сутки. При этом норма физиологических потребностей здоровых детей в белке, установленная Recommended Dietary Allowance (RDA), находится в пределах 0,85-1,1 г/кг в сутки. В российских клинических рекомендациях для детей с ХБП 4-5 стадии рекомендовано потребление белка в дозе 0,85-1,80 г/кг в сутки, в то время как нормы потребности для здоровых детей с 3 лет находятся в интервале 1,8-3,6 г/кг в сутки, что существенно выше международных рекомендаций. Потребности детей с хронической почечной недостаточностью существенно отличаются от стандартных норм потребления макронутриен-тов, это касается как детей, находящихся на заместительной терапии, так и тех, кто её не получает. Поскольку не только избыточное, но и недостаточное потребление белка негативно отражается на течении заболевания. Комплексный подход к лечению, включая диетотерапию и нутритивную поддерж-
ку с учётом специфических потребностей детей на диализе, может способствовать улучшению их нутритивного статуса и исходов болезни.
Заключение. Одной из основных проблем пациентов с ХБП является нарушение пищевого статуса, обусловленное как течением основного заболевания, так и ограничительными диетами со сниженным потреблением преимущественно белка, который имеет ключевое значение для роста и развития ребёнка. Важно отметить, что в международных рекомендациях уровни потребления белка для детей с ХБП сравнимы с количеством, показанным здоровым детям, в то время как в России для пациентов с ХБП предусмотрен значительно более низкий уровень белка по сравнению с нормами потребления для здоровых детей.
* * *
СИНДРОМ БРУГАДА У РЕБЁНКА 9 ЛЕТ
Абашидзе Э.А., Ахмедова Э.Э., Родионова А.М., Федосова А.Н.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; синдром Бругада; электрокардиографический симптомокомплекс; диагностика
Актуальность. Синдром Бругада (СБ) является самой распространённой причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц без структурной патологии сердца. Это наследственное заболевание, характеризующееся наличием типичного клинико-электрокардиографического симптомокомплек-са, включающего особую форму блокады правой ножки пучка Гиса с подъёмом сегмента ST в одном или нескольких правых грудных отведениях на электрокардиограмме (ЭКГ), отсутствием структурной патологии сердца и различными жизне-угрожающими желудочковыми аритмиями. Наследуется СБ по аутосомно-доминантному типу, развивается чаще у мужчин, генетически подтверждается с частотой 30-35%. Самые частые проявления данного синдрома у детей — случайные ЭКГ-находки. Манифестации синкопе может предшествовать бессимптомный период до 12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ.
Описание клинического случая. Мальчик А., 9 лет, обратился к кардиологу в связи с изменениями на ЭКГ, которые ранее не регистрировались. Жалоб не предъявляет. Занимается футболом 3 раза в неделю. Синкопальные состояния отрицает. Наследственность, со слов родителей, не отягощена. В ана-
10
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 3) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3
https://elibrary.ru/ixctdh
«ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ - ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ»
мнезе: вирус Эпштейна-Барр персистирующий (неактивная форма), ангины, частые острые респираторно-вирусные инфекции; показатели антистрептолизина-О в анализе крови — на верхней границе нормы. При эхокардиографии патологии не выявлено. На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 65 уд/мин, отклонение электрической оси сердца вправо, замедление вну-трипредсердного проведения (Р = 120 мс), АВ-блокада 1 степени (PQ 190 мс), блокада правой ножки пучка Гиса (<2ЯЯ = 130 мс), в V2 — седловидная элевация сегмента 8Т на 2,0 мм; при регистрации ЭКГ в высоких грудных отведениях отмечается усиление элевации сегмента ЗТ: в V1-V2 — сводчатая, в V3 — седловидная. При холтеровском мониторирова-нии ЭКГ: в течение суток синусовый ритм, ЧСС в пределах нормы; транзиторная АВ-блокада 1 степени ночью (интервал PQ до 190 мс). Постоянно признаки блокады правой ножки пучка Гиса с транзиторным усилением ^ВЗ уширен: 100150 мс), в отведении V2 элевация сегмента 8Т на 0,5-2,5 мм, непостоянно седловидная (паттерн Бругада). В связи с выявленными изменениями на ЭКГ начато обследование старшей сестры, у которой на ЭКГ также обнаружен паттерн Бругада. Обоим проведено молекулярно-генетическое исследование.
Заключение. Регулярные усиленные физические нагрузки, частые инфекционные заболевания и, возможно, семейная форма СБ, повышают риск ВСС у больного ребёнка. В настоящее время фармакологической терапии СБ с доказанной эффективностью нет и единственным методом лечения является установка кардиовертера-дефибриллятора. Наличие паттерна Бругада на ЭКГ при отсутствии жалоб и клинических проявлений СБ у ребёнка требует постоянного наблюдения у кардиолога и контроль ЭКГ.
* * *
ИЗМЕНЕНИЯ ПОЗДНИХ ПОТЕНЦИАЛОВ ЖЕЛУДОЧКОВ ПРИ БЛОКАДЕ ПРАВОЙ НОЖКИ ПУЧКА ГИСА У ДЕТЕЙ
Абдуллаева А.А.
Азербайджанский медицинский университет Минздрава Азербайджана, Баку, Азербайджан
Ключевые слова: поздние потенциалы желудочков; аритмия; электрокардиограмма
Актуальность. Анализ поздних потенциалов желудочков (ППЖ) при ЭКГ имеет важное значение в профилактике различных аритмий и внезапной смерти. Для достижения этой цели используется неинвазивный метод высокоинформативной электрокардиографии (ВИ ЭКГ). Сигналы ЭКГ дополнительно усиливаются, высокочастотные сигналы отделяются от низкочастотных и шумов путём фильтрации и измеряются в конце комплекса QRS вплоть до сегмента ЗТ. Цель: определить изменения ППЖ у детей с идиопатической блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) по параметрам ЭКГ.
Материалы и методы. В обследовании приняли участие 70 детей, у 48 из них при ЭКГ была выявлена БПНПГ. Дети были распределены на 2 группы: в 1-ю группу вошли дети в возрасте 3-6 лет: 14 детей (7 мальчиков, 7 девочек) с БПНПГ и 11 практически здоровых детей. Во 2-ю группу вошли дети в возрасте 7-11 лет: 34 ребёнка (19 мальчиков, 15 девочек) с БПНПГ и 11 практически здоровых детей. В первой половине дня каждому ребёнку в состоянии относительного спокойствия выполняли ВИ-ЭКГ на 12-канальном аппарате «ЭКГлаб». При этом определяли следующие показатели ВИ
ЭКГ: TotQRS (мс) — длительность фильтрованного комплекса QRS; LAS40 (мс) — длительность фильтруемых электрических волн с частотой ниже 40 мВ в конце комплекса QRS; RMS40 (мВ) — показатель, характеризующий среднеквадра-тическую амплитуду фильтрованного комплекса QRS за последние 40 мс; соотношение TotQRS/RMS40.
Результаты. Длительность показателя TotQRS ППЖ, который является одним из основных показателей ЭКГ у детей 1-й группы с БПНПГ, увеличилась на 4,92 ± 0,67% (р < 0,05). В 1-й группе больных индекс RMS40 увеличился на 2,84 ± 0,71%, а показатель Last40 снизился на 11,30 ± 1,35% и достоверно не отличался от значений у здоровых детей. Показатели ППЖ у детей 2-й группы с БПНПГ отличались от показателей детей 1-й группы: TotQRS увеличился на 9,20 ± 1,40% и достоверно (р < 0,05) отличался от значений у здоровых детей. Во 2-й группе Last40 увеличился на 12,0 ± 1,14%, а RMS40 снизился на 4,43 ± 1,48% и существенно не отличался от контроля. По динамике соотношений показателей видно, что при определении ППЖ с помощью ВИ ЭКГ у детей с БПНПГ в зависимости от возраста появлялись разнотипные изменения. В этой ситуации наблюдение неоднородности потенциалов вследствие деполяризации и реполяризации в клетках миокарда при сравнении детей школьного возраста с дошкольниками является признаком включения детей этого возраста в группу риска кардиологической патологии.
Заключение. ВИ ЭКГ у детей с БПНПГ является дополнительным методом диагностики и профилактики нарушений ритма сердца у детей.
* * *
БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА У ДЕВОЧКИ 14 ЛЕТ Абдуллаева Л.М., Попович С.Г., Кузенкова Л.М.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: болезнь Шильдера; рассеянный склероз; интерферон-бета-1а
Актуальность. Болезнь Шильдера — диффузный миели-нокластический склероз, или диффузный церебральный склероз, считается вариантом рассеянного склероза (РС) и является редким прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием с дебютом в детском возрасте. В отличие от РС, у пациентов с болезнью Шильдера отмечается крупное непрерывное деми-елинизирующее поражение большей части белого вещества полушария головного мозга, всего мозолистого тела c переходом через мозолистое тело на белое вещество другого полушария. Клинические проявления заболевания разнообразны. У пациентов возникают эпилептические приступы, нарушение сознания, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазия, апраксия, нарушения зрения и слуха.
Описание клинического случая. Девочка С., 14 лет. В течение нескольких дней у ребёнка наблюдались заторможенность, сонливость, затем недержание мочи в течение 2 дней с присоединением слабости в правых конечностях и атаксии. Ребёнок был госпитализирован в нейрохирургическое отделение с диагнозом «Объёмное образование головного мозга». При МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием была выявлена обширная зона структурных изменений на уровне передних отделов желудочковой системы мозга и средней трети мозолистого тела, после внутривенного контрастирования отмечались участки неоднородного накопления.
