CC BY
0
https://elibrary.ru/khjomv
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
31
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛЯНДА У МЛАДЕНЦА
Закирова К.Р.
Научный руководитель: А.Е. Харисова, канд. мед. наук, доцент Д.Р. Сабирова
Казанский государственный медицинский университет Миндрава России, Казань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, врождённый порок сердца, синдром Бланда-Уайта-Гарлянда
Актуальность. Синдром Бланда-Уайта-Гарлянда (СБУГ) — редкий врождённый порок сердца, заключающийся в аномальном отхождении левой коронарной артерии (ЛКА) сердца от лёгочной артерии (ЛА). Частота встречаемости в структуре всех врождённых пороков сердца составляет 0,240,46%. Клинические симптомы манифестируют уже в первые месяцы жизни и связаны с ишемией миокарда.
Описание клинического случая. Девочка, 3 мес, рождена от 5-й беременности, 3-х срочных родов на сроке 40 нед. При рождении масса тела 4190 г, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Беременность протекала на фоне отягощенного акушерского анамнеза, риска внутриутробной инфекции. При рождении наблюдалась дыхательная недостаточность, купирована респираторной терапией в ОРИТН. Амбулаторно дважды проводилась ЭхоКГ (в заключении: открытое овальное окно, открытый аортальный проток).
В возрасте 3 мес было проведено обследование в ДРКБ МЗ РТ перед проведением хирургического вмешательства по поводу гемангиомы. При ЭхоКГ выявлено аномальное отхож-дение ЛКА от ствола ЛА. Правая коронарная артерия расположена в типичном месте, расширена до 2 мм (Z-score +5,24), ЛКА в типичном месте не визуализируется. ЛКА отходит от передней поверхности ЛА на 8 мм выше клапана диаметром 2,5 мм (Z-score +2,91). Визуализируются множественные коронарные перетоки на верхушке правого желудочка по передней стенке и межжелудочковой перегородке. Конечно-диасто-лический размер 25 мм. Фракция выброса по Тейхольц 60%. По cito ребёнок был осмотрен детским кардиологом и госпитализирован в кардиохирургическое отделение ДРКБ МЗ РТ. При тщательном сборе анамнеза было выявлено, что у ребёнка с рождения наблюдалась одышка при кормлении, кушал с перерывами.
Была проведена реимплантация ЛКА в аорту в условиях искусственного кровообращения. Интраоперационно: на передней поверхности правого желудочка множественные артериальные извитые сосуды (ветви правой коронарной артерии), коллатерали. На 0,5 см выше клапанного кольца ЛА от её заднелатеральной поверхности отходит ЛКА.
После хирургической коррекции состояние пациентки удовлетворительное. По данным ЭхоКГ: фракция выброса ЛЖ 59%, кровоток по ЛКА антеградный.
В заключение необходимо отметить, что СБУГ не имеет специфических клинических проявлений, и важная роль в диагностике данного порока отводится визуализирующим методам диагностики. При проведении ЭхоКГ необходимо обращать более тщательное внимание на множественные коронарные перетоки на межжелудочковой перегородке и нетипично расширенный ствол правой коронарной артерии. Благодаря своевременной диагностике СБУГ можно добиться наиболее раннего хирургического вмешательства и коррекции порока.
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЭЗОФАГИТ — ТРУДНЫЙ ПУТЬ К РЕМИССИИ
Закирова К.Р.
Научные руководители: М.Ш. Зайнетдинова, канд. мед. наук, доцент Д.Р. Сабирова
Казанский государственный медицинский университет Миндрава России, Казань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, эозинофильный эзофагит, критерии
Актуальность. Эозинофильный эзофагит (ЭоЭ) — хроническое медленно-прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание пищевода. Критериями для постановки диагноза являются клиника дисфагии и гистологические критерии воспаления с преобладанием эозинофильной инфильтрации слизистой оболочки > 15 на поле высокой мощности в > 1 образце биопсии.
Описание клинического случая. Мальчик, 17 лет, от 1-й беременности, 1-х срочных родов. Со слов мамы, с раннего возраста у ребенка частая рвота, которую связывали с перинатальной патологией ЦНС. Впервые обратился к гастроэнтерологу в возрасте 10 лет, проведена фиброгастродуоденоско-пия (ФГДС), где впервые был заподозрен ЭоЭ, данных гистологии нет. В возрасте 13 лет ребёнок был госпитализирован в диагностическое отделение из-за приёма омепразола, биопсию не проводили. Через несколько месяцев ребёнок повторно был госпитализирован в стационар, где была проведена ФГДС с биопсией, диагноз ЭоЭ подтвердился. В течение нескольких месяцев получал терапию омепразолом (1-я линия терапии) без эффекта. В связи с аллергической реакцией на некоторые продукты (куриное яйцо, курица, молочные продукты) был взят анализ на определение выявленных специфических ^Е, на основании которых аллергия подтвердилась и была назначена элиминационная диета. На фоне приёма будесонида (2-я линия терапии) отмечался клинически значимый эффект: отсутствие симптоматики дисфагии, отсутствие эозинофильной инфильтрации в слизистой оболочке пищевода. Однако на фоне генерализованной лимфоаденопатии будесонид был отменён, пациент продолжал получать омепразол и соблюдал диету. На фоне отмены будесонида произошло возобновление симптоматики и эозинофильной инфильтрации пищевода. После консультации с онкологом приём будесонида был возобновлён, в январе 2024 г. планируется плановая госпитализация для оценки эффективности терапии.
Заключение. Несмотря на кажущуюся лёгкость клинических симптомов и большие возможности современных методов диагностики, путь к диагнозу ЭоЭ может занимать годы. Ещё сложнее достичь ремиссии на фоне проводимой терапии, т. к. ЭоЭ является многофакторным заболеванием, на ремиссию которого оказывают влияние сопутствующая атопия, генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, клеточная патология и пол ребёнка.
* * *
* * *
