CC BY
9КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Е.В.Колбасова, Е.Б.Петрова, Е.Ф.Лукушкина1, А.Я.Косоногов2, К.Г.Горшенин3
СЕРДЕЧНАЯ РЕСИНХРОНИЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ У ДЕТЕЙ С ДИСФУНКЦИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА НА ФОНЕ ПОСТОЯННОЙ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯЦИИ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница», 1ГОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», 2ГБУЗ НО «Городская клиническая больница №5», 3ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр ФМБА России», Нижний Новгород
Обсуждаются вопросы сердечной ресинхронизирующей терапии в педиатрической практике, приводится клиническое наблюдение пациентки с врожденными дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, хроническая сердечная недостаточность, атриовентрикулярная блокада, электрокардиостимуляция, сердечная ресинхронизирующая терапия
The issues of cardiac resynchronization therapy in pediatric practice are discussed; a clinical case report of a female patient with congenital defects of inter-atrial and inter-ventricular septa is given.
Key words: congenital heart disease, chronic heart failure, atrio-ventricular block, cardiac pacing, cardiac resynchronization therapy.
Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) является методом лечения хронической сердечной недостаточности (ХСН). CРT может являться высокоэффективным методом лечения ХСН в случаях дис-синхронии сокращений камер сердца и сегментов миокарда левого желудочка (ЛЖ), которая формируется вследствие нарушения проведения импульса по миокарду. Диссинхрония приводит к снижению насосной функции ЛЖ и к увеличению потребления энергии миокардом [1, 2].
Основной ЭКГ-признак диссинхронии - расширенный комплекс QRS более 120 мс (электрическая диссинхрония), он является маркером механической диссинхронии. Фазы быстрого и медленного (в систолу предсердий) наполнения ЛЖ наслаиваются друг на друга, уменьшая вклад предсердной систолы, который в норме составляет до 30% ударного объема. Возникает поздняя диастолическая или пресистоли-ческая митральная регургитация, которая не связана с анатомическим субстратом и является обратимой [3]. Механическая диссинхрония может существовать без ее электрической манифестации на ЭКГ. В подобных случаях основным методом определения механической диссинхронии у пациентов с ХСН является эхокар-диография (ЭхоКГ). Распространенность диссинхронии сердца среди пациентов с ХСН достаточно высока. Оценка данной патологии по расширенному комплексу QRS (более 120 мс) позволяет выявить ее у 15% всех больных ХСН [1, 2, 4].
CРT осуществляется посредством постоянной секвенциальной предсердно-двухжелудочковой электрокардиостимуляции (ЭКС), синхронизированной с предсердным ритмом. Это позволяет корригировать внутрисердечное проведение с целью минимизации или устранения диссинхронии, что приводит к снижению выраженности ХСН. Нанесение стимулов на правый и левый желудочек может производиться одномоментно, либо с опережением стимуляции одного из желудочков.
Предсердно-желудочковая задержка и межжелудочковая задержка стимуляции определяются индивидуально при тестировании и должны обеспечивать максимальное улучшение гемодинамических показателей. Эффект электрической ресинхронизации отражается на ЭКГ в виде уменьшения ширины QRS-ком-плекса, однако степень относительного укорочения желудочкового комплекса не является прямым предиктором гемодинамического и клинического эффектов СРТ. При адекватно подобранной стимуляции уменьшаются конечно-диастолический (КДР) и конечно-систолический размеры (КСР) ЛЖ, регургитация на атриовентрикулярных (АВ) клапанах сердца, нормализуются систолическая и диастолическая функции ЛЖ, увеличиваются сердечный выброс и минутный объем кровообращения [4-13].
У взрослых пациентов с ХСН в последние два десятилетия эффективность CРT доказана многоцентровыми исследованиями [1, 2]. У детей и у подростков наибольшая эффективность CРT описывается у пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца (ВПС), у которых возникла в послеоперационном периоде АВ блокада 2-3 степени, что потребовало имплантации ЭКС, но в дальнейшем развилась дис-синхрония сердца и ХСН [4-14]. Большинство авторов включают в исследования совместно детей и взрослых пациентов, что снижает достоверность выводов об эффективности CРT именно в педиатрической практике [5, 8, 11]. Представляем случай эффективной CРT у ребенка с прогрессировавшей дисфункцией ЛЖ, с дис-синхронией и ХСН после хирургической коррекции ВПС, с развитием в ближайшем послеоперационном периоде стойкой полной АВ блокады, потребовавшей имплантации ЭКС в режимах УУ1 и DDD.
Девочка Ф. родилась от третьей беременности, срочных родов. Масса тела при рождении была 3500 г, но к возрасту 9 месяцев дефицит массы тела составил 11%. В возрасте 9 месяцев диагностированы дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) диаметром 7
© Е.В.Колбасова, Е.Б.Петрова, Е.Ф.Лукушкина, А.Я.Косоногов, К.Г.Горшенин
мм и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диаметром 11 мм. Расчетное давление в правом желудочке (ПЖ) составляло 57 мм рт. ст., были выявлены признаки легочной гипертензии 2 степени, недостаточности кровообращения 2 степени. В возрасте 2-х лет проведено зондирование полостей сердца, при котором выявлены признаки легочной гипертензии 3 степени, было предложено оперативное лечение. В возрасте 3,5 лет выявлялась относительная митральная недостаточность (МН) 3 степени. В возрасте 4,5 лет при проведении ЭхоКГ получены следующие параметры: КДР ЛЖ - 50 мм, КСР ЛЖ - 31 мм, ДМЖП в верхней трети диаметром 15 мм с лево-правым сбросом, размер левого предсердия (ЛП) - 45х49 мм, правого предсердия (ПП) - 33х29 мм, отмечались признаки миксоматоза створок митрального клапана и МН 2-3 степени, расчетное давление в легочной артерии - 56 мм рт.ст, отмечалась гипертрофия ПЖ. На рентгенограмме грудной клетки кардиоторакальный индекс равнялся 62%. При зондировании полостей сердца и ангиокардиографии получены следующие данные: давление в легочной артерии - 80 мм рт. ст., давление в аорте - 80 мм рт. ст., поступления контрастного вещества в аорту не отмечалось. По данным левой вен-трикулографии контраст поступал из ЛЖ в ПЖ через большой перимембранозный ДМЖП.
В возрасте 4,5 лет была проведена пластика ДМЖП заплатой Оог1ех в условиях экстракорпорального кровообращения. В послеоперационном периоде возникла полная АВ блокада, проводилась временная ЭКС в течение 49 дней, после чего проведена имплантация постоянного двухкамерного ЭКС с миокарди-альными электродами. Послеоперационный период протекал гладко, нарушений стимуляции не отмечалось. Через 2 года после операции по данным ЭхоКГ нормализовались размеры предсердий, однако КДР ЛЖ оставался увеличенным до 55 мм, фракция выброса (ФВ) ЛЖ была 50%, отмечалась умеренная гипертрофия ЛЖ, МН не выявлялось. Однако уже через 4 месяца была диагностирована митральная недостаточность 2 степени и регургитация 1 степени, сохранялась ди-латация полости ЛЖ, ЛП было 32х28 мм, ПП - 36х38 мм, расчетное давление в ПЖ было 30 мм рт. ст., отмечалась дискинезия ЛЖ. Тем не менее, ухудшения самочувствия ребенка мать не отмечала. Девочка получала каптоприл в суточной дозе 12,5 мг в 2 приема в сутки и ацетилсалициловую кислоту 125 мг в сутки. По данным ЭхоКГ в возрасте 8 лет (через 3,5 года после операции): ЛП - 29 мм, КДР ЛЖ - 54 мм, ФВ ЛЖ - 29%, отмечались относительная МН 2-3 степени,
01**1 ООО I-
т. "" .о ■К ' ■
ы
°° Г\Ч.
Г ТСА [ мшц>
МСН ГМ МСН ©
Рис. 1. Эхокардиографические показатели у пациентки Ф.: значительное уменьшение выраженности дилатации полости левого желудочка (ЛЖ) и увеличение фракции выброса (ФВ) на фоне CРT: а - до CРT КДРлж - 54,2 мм, ФВ
- 29%, б - на фоне CРT (через 6 месяцев) КДРлж
- 44,7мм, ФВ - 63,1%
Рис. 2. Эхокардиографическая оценка синхронности сокращения сегментов миокарда левого желудочка (ЛЖ) у пациентки Ф.: а - до CРT диагностированы нарушения кинетики (базальный, средний и верхушечный сегменты миокарда ЛЖ сокращаются асинхронно), б - на фоне СРТ диагностировано значительное улучшение кинетики (указанные сегменты миокарда ЛЖ сокращаются синхронно).
Таблица 1.
Динамика показателей левого желудочка и ширины комплекса ЦЯБ при проведении сердечной ресинхронизирующей терапии
До CPT Длительность наблюдения на ф оне СРТ
7 дней 1 мес. 2 мес. 6 мес. 12 мес. 18 мес. 24 мес. 30 мес.
ФВ ЛЖ (%) 29 41 63 63 63 65 62 65 63
КДР ЛЖ(мм) 55 50 47 47 44,7 44 43 39 40
QRS (мс) 160 100 100 100 90 90 90 85 85
где, ФВ - фракция выброса, ЛЖ - левый желудочек, КДР
выраженная дилатация правых отделов сердца, умеренная гиперволемическая легочная гипертензия (рис. 1а). При оценке сегментарного сокращения миокарда ЛЖ отмечалась выраженная диссинхрония - базаль-ный, средний и верхушечный сегменты сокращались асинхронно (рис. 2а). По ЭКГ определялась двухкамерная ЭКС, Р-синхронизация, было выраженное замедление внутрижелудочковой проводимости (ширина комплекса QRS составляла 160 мс). Через месяц была проведена имплантация системы СРТ. Произведена левосторонняя переднебоковая торакотомия. Биполярный стероидный миокардиальный электрод был фиксирован к боковой стенке ЛЖ. Расстояние между полюсами электрода составляло 1,5 см. Пороги стимуляции - 0,7/0,6 В, импеданс - 640/584 Ом, амплитуда кардиосигнала составляла 9,2/11,9 мВ. Электрод был проведен к прежнему ложу в левой подключичной области и соединен с ЭКС (Insync III, Medtronic). В процессе проведения СРТ самочувствие ребенка значительно улучшилось, НК стала 2А-1 класса, ширина QRS-комплекса уменьшилась со 160 мс до 85 мс, ЧСС была адекватной. По данным ЭхоКГ нормализовались показатели центральной гемодинамики (табл. 1, рис. 1б) и кинетика сокращения ЛЖ (рис. 2б).
ОБСУЖДЕНИЕ
Современная классификация показаний к СРТ (класс 1) включает наличие дилатационной кардиомио-патии с ФВ менее 35%, КДР ЛЖ более 55 мм, функциональный класс ХСН по ^ЫУНА - ГГГ-ГУ, наличие желудочковой диссинхронии (ширина QRS-комплекса более или равно 130 - 150 мс), механической межжелудочковой задержки более 40 мс, наличие сегментарного постсистолического сокращения ЛЖ и неэффективность оптимальной фармакотерапии с использованием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, дигоксина, диуретиков. [1, 2].
Появление возможности СРТ вызвало и появление противопоказаний к традиционной физиологической двухкамерной ЭКС у некоторых групп больных. Так двухкамерная ЭКС противопоказана пациентам с ХСН и высокой степенью АВ блокады, поскольку при стимуляции только ПЖ возникает диссинхрония желудочков, которая усугубляет течение ХСН [1]. На совре-
конечныи диастолическии размер
менном этапе уже доказано, что при стимуляции ПЖ в верхушечной позиции электрода возникает нарушение функции ЛЖ [3, 4, 5, 8, 10, 11].
В настоящее время исследуются возможные прогностические маркеры развития дилатации и снижения систолической функции ЛЖ, индуцированной право-желудочковой стимуляцией. Так, F.E. Udink ten Cate с соавт. установили, что наличие анти-SSA/Ro и анти-ан-титела SSB/La в крови было одним из факторов риска развития дилатации ЛЖ и диссинхронии у пациентов с врожденной полной АВ блокадой [15]. Материнские антитела анти-SSA/Ro и анти-антител SSB/La могут привести к повреждению не только АВ соединения, но и сократительного миокарда плода.
Показания для СРТ в педиатрической практике в настоящее время находятся в стадии разработки. Считается, что дети с ХСН, индуцированной правожелудоч-ковой стимуляцией, могут быть кандидатами для СРТ с высокой степенью вероятности положительного результата [4-11]. Ряд исследований подтверждает улучшение клинического статуса и функции ЛЖ на фоне СРТ у пациентов с полной АВ блокадой после хирургической коррекции ВПС, которым также до СРТ был имплантирован двухкамерный ЭКС [4, 8, 14]. Однако некоторые исследования демонстрируют незначительное улучшение функции ЛЖ на фоне СРТ у детей [11, 16].
Единичные случаи эффективной СРТ описаны у детей с брадикардией и нормальной фракцией выброса [12] и с идиопатической дилатационной кардиомио-патией [17]. Незначительная часть детей с идиопати-ческой дилатационной кардиомиопатией может иметь критерии и показания для проведения СРТ, которые разработаны для взрослых пациентов.
У нашей пациентки СРТ за период наблюдения более 2,5 лет оправдала надежды. В представленном случае оперативное лечение ВПС было поздним, когда уже развилась ХСН, что с большой вероятностью внесло вклад в развитие дилатации и диссинхронии ЛЖ на фоне ЭКС в результате длительно существующей гипоксии как фактора повреждения миокарда. Необходимы дальнейшие исследования предикторов развития диссинхронии, долгосрочного прогноза для определения показаний, эффективности, безопасности и возможных осложнений СРТ у детей.
ЛИТЕРАТУРА
1. Рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции по проведению клинических электрофизиологических исследований, ка-
тетерной абляции и имплантации антиаритмических устройств. - Москва, 2009, 96 с.
2. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J et al. Comparison of medical therapy, Pacing, and Defi brillation in Heart Failure
(COMPANION) Investigators. Cardiac resynchronization therapy with or without an implantable defibrillator in advanced chronic heart failure // N Engl J Med 2004; 350: 2140 - 50.
3. Thambo JB, Bordachar P, Garrigue et al. Detrimental ventricular remodeling in patients with congenital complete heart block and chronic right ventricular apical pacing. // Circulation 2004; 110: 3766-72.
4. Janousek J, Tomek V, Chaloupecky V, Gebauer RA. Dilated cardiomyopathy associated with dual-chamber pacing in infants: Improvement through either left ventricular cardiac resynchronization or programming the pacemaker off allowing intrinsic normal conduction // J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: 470-474.
5. Moak JP, Hasbani K, Ramwell C et al. Dilated cardiomyopathy following right ventricular pacing for AV block in young patients: Resolution after upgrading to biventricular pacing systems // J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17:1068-71.
6. Blom NA, Bax JJ, Ottenkamp J, Schalij MJ Transvenous biventricular pacing in a child after congenital heart surgery as an alternative therapy for congestive heart failure // J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 1110-12.
7. Kim HW, Kim GB, Bae EJ et al. Cardiac resynchronization therapy for left ventricular dysfunction induced by chronic right ventricular pacing in child // J Korean Med Sci 2010; 25: 1809-13.
8. Strieper M, Karpawich P, Frias P et al. Initial experience with cardiac resynchronization therapy for ventricular dysfunction in young patients with surgically operated congenital heart disease // Am J Cardiol 2004; 94: 1352-54.
9. Khairy P, Fournier A, Thibault B, et al. Cardiac resynchronization therapy in congenital heart disease // Int J Cardiol 2005; 109: 160-168.
10.Dubin AM, Janousek J, Rhee E, et al. Resynchronization
therapy in pediatrics and congenital heart disease // J Am Coll Cardiol 2005; 46: 277-283.
11.Cecchin F, Frangini PA, Brown DW. et al. Cardiac resynchronization therapy (and multisite pacing) in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution // Journal ofCardiovascular Electrophysiology 2009; Vol. 20, N 1: 58-65.
12.Yu CM, Chan JY, Zhang Q et al. Biventricular pacing in patients with bradycardia and normal ejection fraction // N Engl J Med 2009; 361: 2123-34.
13.Pham PP, Balaji S, Shen I et al. Impact of conventional versus biventricular pacing on hemodynamics and tissue Doppler imaging indexes of resynchronization postoperatively in children with congenital heart disease // J Am Coll Cardiol 2005; 46: 2284-89.
14. Janousek J, Gebauer RA, Abdul-Khaliq H. et al. Working Group for Cardiac Dysrhythmias and Electrophysiology of the Association for European Paediatric Cardiology. Cardiac resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease: differential effects in various anatomical and functional substrates // Heart 2009; 95:1165-71.
15.Udink ten Cate FE, Breur JM, Cohen MI et al. Dilated cardiomyopathy in isolated congenital complete atrioventricular block: early and long-term risk in children // J Am Coll Cardiol 2001; 37:1129-34.
16.Helbing WA, Bosch HG, Maliepaard C. et al. Comparison of echocardiographic methods with magnetic resonance imaging for assessment of right ventricular function in children // Am J Cardiol 1995; 76: 589-594.
17.Кропоткин Е.Б., Иваницкий Э.А., Токарев, А.В. и др. Успешная кардиоресинхронизирующая терапия у ребенка с идиопатической дилатационной кардиомио-патией, узким QRS комплексом и тяжелой застойной сердечной недостаточностью // Вестник аритмологии. - 2011. - N. 63. - C. 70-72.
