CC BY
0
16
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
ГЕМИСФЕРЭКТОМИЯ — РАДИКАЛЬНЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЙ ЭПИЛЕПСИИ ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ У ДЕТЕЙ
Боровых У.О.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент Е.В. Стежкина
Рязанский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова, Рязань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, эпилепсия, лечение
Актуальность. Гемисферэктомия — это нейрохирургическая операция, при которой удаляется или отсоединяется полушарие головного мозга для лечения тяжёлых или фар-макорезистентных форм эпилепсии с выходом в ремиссию у 80-90% пациентов. Представляем клинический случай ге-мисферэктомии у ребенка с фармакорезистентной эпилепсией на фоне детского церебрального паралича (ДЦП) методом ретроспективного анализа первичной медицинской документации и проспективного катамнеза.
Описание клинического случая. Мальчик Т., 4 года, с установленным диагнозом ДЦП, левосторонним спастическим ге-мипарезом умеренной степени с 7 мес жизни страдает симптоматической фокальной эпилепсией вследствие острой ин-транатальной гипоксии, внутрижелудочкового кровоизлияния 1 степени слева и 2 степени справа. Для купирования судорожного синдрома получал трилептал, депакин, комбинации трилептал + кеппра с сохранением аур с утратой сознания, особенно после сна. Наблюдался нейрохирургом и эпилептологом. В возрасте 1,5 лет при МРТ головного мозга выявлена правосторонняя гемиатрофия, что, по-видимому, явилось причиной рефрактерной эпилепсии. В возрасте 1 год 8 мес ребёнок был оперирован в РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пи-рогова, где была проведена вертикальная функциональная гемисферэктомия справа. При катамнестическом наблюдении (в течение 2 лет) после оперативного лечения достигнута клиническая ремиссия симптоматической эпилепсии с отменой противосудорожной терапии. При контрольной МРТ головного мозга: над правым полушарием определяется суб-дуральное ликворное скопление, сообщающееся с полостью бокового желудочка. Признаков сохраняющейся коммуникации с левым полушарием нет.
Заключение. Гемисферэктомия является основным хирургическим методом лечения фармакорезистентной эпилепсии
с выходом в стойкую ремиссию.
* * *
ПРИМЕНЕНИЕ СИСТЕМЫ «MINIMED-640G» C ТЕХНОЛОГИЕЙ SMARTGUARD У ДЕТЕЙ
Бочкарев И.А., Филин М.А., Ильина А.В. Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент Н.Ю. Филина
Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского Минздрава России, Саратов, Россия
Ключевые слова: дети, сахарный диабет, инсулиновые помпы, эффективность
Актуальность. Современные инсулиновые помпы способны обеспечивать не только подачу инсулина в физиологи-
ческом режиме, но и направлены на раннее предупреждение гипогликемических состояний через соединение системы контроля гликемии и управление подачей инсулина.
Цель — определить эффективность применения функции предиктивной остановки системы «MiniMed 640G» с технологией SmartGuard у детей в клинической практике.
Материалы и методы. Обследовано 30 больных в возрасте 1-15 лет с сахарным диабетом 1-го типа, переведённых на терапию инсулином с помощью системы «MiniMed 640G» с технологией SmartGuard. Статистический анализ проведён по показателям базы данных системы «CareLink» («Medtronic»).
Результаты. Медиана показателей HbA1c у детей обследуемой группы соответствовала 7,84% [5,65; 9,10]. До установки системы «MiniMed 640G» клинические проявления гипогликемии у 10 (34%) детей отмечались ежедневно, у 4 (12%) — чаще, чем 1 раз в сутки, при этом глюкометром фиксировались значения гликемии в диапазоне 1,8-3,6 ммоль/л. После установки системы «MiniMed 640G» у всех пациентов отмечены предиктивные остановки, связанные с угрозой развития гипогликемии. На начало сигнала и предиктивной остановки гликемия соответствовала 5,8 [5,0; 6,4] ммоль/л, начало введения инсулина возобновлялось при уровне 5,9 [5,4; 6,8] ммоль/л, продолжительность предиктивной остановки 120 [48; 240] мин/сут. У 21 (71%) ребёнка фиксировались ночные предиктивные остановки, при этом у 15 (50%) больных — по 2-4 остановки по 1-5 ч за ночь. Предиктивные остановки помпы в дневное время: у 15 (50%) по 2-3 остановки по 2-4 ч, у 13 (43%) детей — 4-6 остановок/день. На фоне коррекции инсулинотерапии число предиктивных остановок снижалось до 1-2 за день.
Заключение. Из 120 эпизодов предиктивных остановок помпы в обследуемой группе детей снижение гликемии менее 3,3 ммоль/л зафиксировано только в 3 случаях, что указывает на высокую эффективность системы «MiniMed 640G» с технологией SmartGuard в профилактике гипогликемических состояний у детей как во время дневной активности, так и во время ночного сна.
* * *
СЕМЕЙНАЯ ФОРМА КАРДИОМИОПАТИИ С ДИЛАТАЦИОННЫМ ФЕНОТИПОМ
Бурыкина Ю.С., Жарова О.П.
Научный руководитель: доктор мед. наук,
проф. Е.Н. Басаргина
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, кардиомиопатия, дилатационный фенотип
Актуальность. Кардиомиопатия (КМП) с дилатационным фенотипом — форма патологии миокарда, характеризующаяся дилатацией левого желудочка и систолической дисфункцией, прогрессирующим течением с возможным неблагоприятным исходом. Частой причиной заболевания являются мутации в генах, кодирующих белки миокарда. До 50% случаев составляет семейная форма.
Описание клинического случая. Дебют заболевания у мальчика в возрасте 2 лет с клиники хронической сердечной недостаточности (ХСН) после перенесённого инфекционного заболевания. При эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлено расширение левых камер сердца до 6 Z-score и снижение сократительной
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5 ^
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
способности миокарда с фракцией выброса (ФВ) 15%, митральная недостаточность 3 степени, гидроперикард 40 мм; при рентгеновском обследовании органов грудной клетки — кардиомегалия с кардиоторакальным индексом 74%; при суточном мониторировании ЭКГ — залпы неустойчивой желудочковой тахикардии. Состояние больного расценено как течение миокардита, проводилась кардиотоническая поддержка, противовоспалительная терапия, начата терапия ХСН, однако изменения на фоне проводимого лечения сохранялись. В тяжёлом состоянии на фоне декомпенсации ХСН госпитализирован в кардиологическое отделение. Скорректирована терапия ХСН: ингибитор ангиотензин-превращающего фермента каптоприл, альфа-бета-адреноблокатор — карведилол, антагонист альдостерона — спиронолактон, сердечный глико-зид — дигоксин, диуретики, профилактика тромбообразова-ния, добавлен антиаритмик амиодарон. На фоне такой терапии у ребёнка была купирована желудочковая аритмия, однако сохранялась низкая ФВ и значимая дилатация камер сердца. Методом высокопроизводительного секвенирования был выявлен патогенный нуклеотидный вариант в гене TPM1 (c.725C>T, p.E96K) в гетерозиготном состоянии, что подтверждает первичный генез поражения миокарда. Семейный анамнез отяго-щён: отец ребёнка в возрасте 32 лет прооперирован по поводу недостаточности митрального клапана, заболевание расценено как порок сердца. Проведено обследование: ЭхоКГ — признаки ремоделирования миокарда по дилатационному фенотипу со снижением ФВ, молекулярно-генетическое исследование — нуклеотидный вариант, аналогичный пробанду. Таким образом, подтверждён семейный характер КМП, отцу инициирована кардиотропная терапия.
Заключение. Для уточнения этиологии КМП с дилатаци-онным фенотипом необходимы тщательный семейный кардиологический скрининг, проведение молекулярно-генетического обследования. Выявление семейных форм способствует качественному медико-генетическому консультированию и своевременному началу лечения членов семьи.
* * *
ПАЦИЕНТ С РЕДКОЙ КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ ЛЁГКОГО 4 ТИПА
Бусалаева Д.И.
Научный руководитель: канд. мед. наук Н.С. Степаненко
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого, диагностика, лечение
Актуальность. Пороки лёгких разнообразны и сложны в диагностике. Одним из таких пороков является кистозно-аде-номатозная мальформация лёгкого (КАМЛ) — врождённая патология, при которой происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист. Частота встречаемости составляет 1 случай на 35 000 новорождённых, а 4 тип этой аномалии составляет 2-4% случаев.
Описание клинического случая. Больная Г., 2,8 мес, впервые поступила в ДГКБ им Н.Ф. Филатова в апреле 2023 г. с жалобами на навязчивый кашель после перенесённой острой
респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). С рождения до этого момента 3 раза перенесла ОРВИ в лёгкой форме, рентгенография грудной клетки не выполнялась. Из анамнеза известно, что антенатально пороков не выявлено. По месту жительства были выполнены рентгенография и компьютерная томография грудной клетки (заподозрена киста левого лёгкого). Ребёнку планировалось проведение оперативного вмешательства, которое было отложено в связи с явлениями ОРВИ. Пациентка поступила вновь в ДГКБ им Н.Ф. Филатова 03.10.2023 в плановом порядке. При осмотре было выявлено ослабление дыхания в левых отделах. По данным ЭхоКГ — сердце смещено вправо за счёт кисты лёгкого. Был поставлен диагноз: Напряжённая киста левого лёгкого. Выполнено оперативное лечение: периферическое расположение кисты позволило выполнить торакоскопическую кистэктомию, сохранив лёгкое, его дефект был ушит, оставлены 2 дренажа (удалены на 4-е сутки). Материал кисты отправлен на морфологическое исследование, которое выявило КАМЛ 4 типа (фрагменты кисты содержали полости, выстланные уплощённым эпителием альвеолярного типа). Ребёнок был выписан домой на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями наблюдения у детского хирурга по месту жительства.
Заключение. Четвёртый тип КАМЛ является редким вариантом порока лёгкого, который представляет трудности в диагностике и при котором периферическое расположение кисты может позволить выполнить атипичную торакоскопиче-
скую резекцию, сохранив лёгкое.
* * *
НАРУШЕНИЯ УСЛОВИЙ ОРГАНИЗАЦИИ СНА ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ В РЕСПУБЛИКЕ КАРЕЛИЯ
Варламова Д.Д.
Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент Ю.Р. Зарипова
Петрозаводский государственный университет Минобрнауки России, Петрозаводск, Россия
Ключевые слова: нарушения пространства сна, дети первого года жизни
Актуальность. Распространённым фактором риска синдрома внезапной младенческой смерти (СВМС) являются нарушения пространства сна детей 1-го года жизни. За 2022 г увеличился показатель младенческой смертности в Республике Карелия (РК) — 5,2%о, в 2021 г — 3,7%о. Значительный вклад в структуру младенческой смертности внесла смертность детей до года вне лечебных учреждений.
Цель: определить нарушения организации пространства сна детей 1-го года жизни в РК.
Материалы и методы. Проведено одномоментное попу-ляционное обследование 607 родителей, имеющих детей 1-го года жизни, путём выборочного индивидуального анкетирования. Анкета включала 28 вопросов на бумажном носителе. Статистическая обработка материала произведена с использованием стандартного пакета «Microsoft Office 2010».
Результаты. Средний возраст матерей — 30 лет, отцов — 29 лет. Преимущественная поза ребёнка во время сна — на спине: 325 (48%) случаев. У 577 (95%) детей есть собственная кровать, у 30 (5%) детей — нет. 399 (51%) родителей предпочитают жёсткий детский матрас, 72 (9%) — мягкий, 35 (4%) — пружинный, что является фактором риска СВМС. У 438 (73%)
