CC BY
62
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
детей, у пациентов, оперированных между 61 до 90 днями («=23), - 40,3%.
5-летняя выживаемость детей, оперированных от 90 до 120 дней («=18), составила 31%. У пациентов, возраст которых на момент операции превышал 120 дней («=3), 5-летняя выживаемость («=3) - 5,2%.
Выводы
- Операция Касаи, выполненная в возрасте до 90 дней жизни, позволяет восстановить отток желчи в 80% случаев и отсрочить необходимость трансплантации печени.
- Операция Касаи, выполненная в возрасте до 100 дней жизни, позволяет избежать трансплантации печени в 50% случаев (данные 5-летней выживаемости).
- Открытый доступ и использование микрохирургической техники создают оптимальные
условия для создания адекватного портоэнте-роанастомоза.
- Использование мезогеля позволяет уменьшить спайкообразование, снизить риск развития спаечной кишечной непроходимости и облегчить повторный лапаротомный доступ при необходимости трансплантации печени.
- Атаки холангита особенно часты и опасны по риску развития холангиогенного сепсиса в течение первого года после операции и требуют госпитализации в специализированный стационар для коррекции гормональной и антибактериальной терапии.
- Операция Касаи и выхаживание больных в послеоперационном периоде имеют множество нюансов и должны проводиться только в специализированных центрах, обладающих достаточным опытом лечения этих пациентов.
селективная дорсальная ризотомия в коррекции спастического синдрома у больных детским церебральным параличом
Комфорт А.В., Семенова Ж.Б., Понина И.В.
ГУ «НИИ неотложной детской хирургии и травматологии» Департамента здравоохранения г. Москвы
Детский церебральный паралич (ДЦП) - это полиэтиологическое заболевание непрогрессирующего характера, в основе которого лежит поражение центрального двигательного нейрона. В современной литературе под этим термином подразумевается группа непрогрессирующих двигательных нарушений, обусловленных нарушением развития или повреждением двигательных центров головного мозга [1].
По данным ВОЗ, распространенность ДЦП колеблется в диапазоне от 1,71 до 5,9 на 1000 детей. В группе доношенных детей ДЦП диагностируется в 0,1-0,2% случаев, в то время как в группе недоношенных - в 1%. Этот показатель обратно пропорционален массе тела ребенка при рождении: при массе тела менее 1500 г он составляет 5-15%, при массе тела более 1000 г - 25-50% [2]. По данным Минздрава РФ, заболеваемость ДЦП в России варьирует от 2,2 до 3,3 на 1000 детей. Ежегодно в России регистрируется до 200 больных ДЦП на каждые 10 000 детского населения в возрасте до 15 лет. ДЦП занимает первое место в структуре детской инвалидности с заболеваниями централь-
ной нервной системы (ЦНС), что составляет 24% от общей детской инвалидности [3].
Как было уже сказано выше, ДЦП - это полиэтиологическое заболевание. Определение этиологического фактора имеет значение при решении вопроса, является ли поражение нервной системы прогрессирующим процессом или имеет резиду-альный характер. При этом разработка лечебных мероприятий, направленных на коррекцию двигательных нарушений при ДЦП, существенно не зависит от причины заболевания [4]. Среди антенатальных факторов наибольшее значение имеют хронические заболевания внутренних органов матери (38%), из них 29,7% составляют хронические воспалительные заболевания, острые вирусные инфекции (23,5%), угроза прерывания беременности (23,4%), гестозы (22,9%), стрессовые и психотрав-мирующие ситуации (16,7%) [5]. Интранатальные факторы развития ДЦП в основном связаны с недоношенностью и патологией родов. Среди них выделяют асфиксию в родах (72,3%), слабость родовой деятельности (39,7%), длительный безводный промежуток (32,5%), травматические акушерские
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Таблица 1. Классификационная система оценки степени нарушения двигательной активности (СМРСБ)
Степень Характеристика двигательных нарушений
1 Двигательных ограничений нет.
2 Ребенок имеет ограничения при сохранении равновесия тела и ходьбе на длинные дистанции. Может нуждаться в ручных поддерживающих устройствах при обучении ходьбе. Может использовать ручные инвалидные кресла при путешествии на большие расстояния или в обществе. При подъеме и спуске по лестнице пользуется перилами. Не в состоянии бегать и прыгать.
3 Ребенок может самостоятельно ходить без поддерживающих устройств после достижения 4-летнего возраста (хотя время от времени прибегает к их помощи). Нуждается в ручных поддерживающих устройствах при ходьбе в помещении и инвалидном кресле за его пределами или в обществе.
4 Ребенок может сидеть без поддержки или нуждается в минимальной поддержке со стороны. Более независим при вертикальном положении и может ходить с использованием ручных поддерживающих устройств. Сидит с поддержкой, возможности двигательной активности резко ограничены. Может быть транспортирован в обычном инвалидном кресле или самостоятельно пользоваться управляемым инвалидным креслом.
5 Ребенок имеет серьезные ограничения поддержки головы и туловища и нуждается в экстенсивных методах технической поддержки и ухода. Самостоятельные передвижения возможны, если ребенок обучен к использованию управляемого инвалидного кресла.
пособия (18,7%) [5]. От 10 до 25% случаев ДЦП обусловлены постнатальными факторами [6, 7]. При этом имеют значение такие факторы, как че-репно-мозговая травма, метаболические энцефалопатии, инфекции и интоксикации.
При изучении аутопсийного материала умерших с ДЦП в анамнезе выявлены повреждения всех звеньев двигательного анализатора [8]. При этом обнаружены диффузные клеточные выпадения во всех слоях коры и связанные с этим нарушения цито-архитектоники и нейроглиальных соотношений, очаговая фрагментация миелиновых волокон, деструктивные изменения терминалей аксонов, транс-нейрональная дегенерация мотонейронов спинного мозга. Наиболее значимы изменения в области центральных ядер двигательного анализатора, что приводит к уменьшению субординирующих влияний на все нижележащие отделы двигательного анализатора. Это способствует усилению активности каудальных отделов ствола головного мозга и начальных отделов спинного мозга, что и является патофизиологической основой основных клинических проявлений ДЦП: задержки редукции примитивных тонических рефлексов, отсутствия формирования установочных рефлексов, а также снижения темпов психического и речевого развития [5].
Для ДЦП характерно нарушение формирования произвольных движений и положения тела. Двигательные нарушения часто сопровождаются нарушениями чувствительности, восприятия, когнитивных
и коммуникативных способностей, поведения, а также вторичными скелетно-мышечными изменениями
[9]. Степень двигательных нарушений наиболее объективно оценивается с помощью шкалы Gross Motor Function Classification System (GMFCS). В соответствии с этой шкалой выделяют 5 степеней нарушения двигательной активности (табл. 1).
Основным двигательным нарушением, определяющим тяжесть течения заболевания, развитие осложнений и степень инвалидизации ребенка, является спастичность. В соответствии с классическим определением, сформулированным J. Lance
[10] в 1980 г., спастичность - это двигательное нарушение, являющееся проявлением синдрома центрального двигательного нейрона, которое характеризуется скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождается повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости сегментарных рефлексов растяжения. Спастичность встречается и при других заболеваниях и повреждениях ЦНС (травма, инсульт, рассеянный склероз), но при ДЦП она имеет свои особенности:
1) наличие патологических тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, шейные тонические рефлексы и др.), что особенно ярко проявляется при перемене положения тела;
2) появление патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений;
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
3) нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
4) повышение общей рефлекторной возбудимости [11].
Значение спастичности в патофизиологии ДЦП особенно велико, если рассматривать ее влияние на формирование патологического двигательного стереотипа от минимального повышения мышечного тонуса в раннем возрасте до формирования контрактур в поздней резидуальной стадии заболевания [11].
Так как больные ДЦП составляют гетерогенную клиническую группу, отдельные случаи в которой существенно отличаются по уровню моторного, психического и социального развития [9], не существует универсального метода лечения данной категории больных. На ранних стадиях заболевания используют консервативные методы лечения: фармакотерапию (миорелаксанты центрального действия, бензодиазепины), нервно-мышечные блокады с использованием препаратов ботулинического токсина А. Однако на определенном этапе течения заболевания спастичность приобретает рефрактерный характер, возникает угроза развития тяжелых ортопедических осложнений, связанных с необратимыми изменениями костно-суставной системы и мышечно-связочного аппарата. В этих случаях возникает вопрос о применении более радикальных методов коррекции спастического синдрома [12].
В настоящее время селективная дорсальная ризотомия является общепризнанным стандартом хирургической коррекции фармакорезистентных форм спастического синдрома при ДЦП [13]. Метод заключается в ограничении афферентного потока сегментарных тонических рефлексов за счет пересечения волокон дорсальных (чувствительных) корешков спинного мозга на основании ин-траоперационного нейрофизиологического мониторинга [14]. В соответствии с исходным уровнем нарушения двигательной активности при планировании оперативного вмешательства определяются следующие функциональные задачи:
1) при легкой степени нарушения двигательной активности (GMFCS 1-2) нормализовать по-стуральный тонус и баланс, повысить выносливость и улучшить координацию движений;
2) при средней степени нарушения двигательной активности (GMFCS 3) - научить
самостоятельно изменять позу из положения сидя, стоять и ходить с поддержкой, самостоятельно пользоваться инвалидным креслом;
3) при тяжелых нарушениях двигательной активности (GMFCS 4-5) - научить самостоятельно сидеть, адаптировать ребенка к инвалидному креслу, устранить болевой синдром и облегчить уход за ребенком [15].
Существуют две основные модификации селективной дорсальной ризотомии. В первом случае (модификация Peacock) доступ к дорсальным корешкам осуществляется непосредственно у места их входа в позвоночный канал через межпозвонковые отверстия. Для этого необходим широкий хирургический доступ с проведением многоуровневой ламинотомии на протяжении L:-S: сегментов. Преимущества данной модификации состоят в достаточно четкой сегментарной идентификации корешков, что исключает возможность непредвиденного повреждения каудальных отделов конского хвоста с развитием необратимых нарушений функции тазовых органов. К недостаткам способа относят необходимость тщательной идентификации дорсальных и вентральных корешков, которые тесно прилежат друг к другу в области межпозвонковых отверстий, и вероятность развития спинальных деформаций после многоуровневой ламинотомии. Тем не менее данная модификация в настоящее время имеет наиболее распространена среди практикующих нейрохирургов.
Во втором случае (модификация Foerster) доступ к дорсальным корешкам осуществляется на уровне конуса спинного мозга непосредственно в области задней продольной борозды, где располагаются их начальные отделы. Преимуществом данной методики, помимо анатомического разделения дорсальных и вентральных корешков передней и задней продольными бороздами, является возможность минимизировать хирургический доступ за счет двухуровневой ламинотомии в области расположения конуса спинного мозга, что полностью исключает возможность развития спинальных деформаций в послеоперационном периоде. Вместе с тем необходимость проведения манипуляций в области компактного расположения корешков, что в значительной степени затрудняет определение их сегментарной принадлежности, наличие в области оперативного вмешательства большого
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Таблица 2. Классификационная система оценки электронейромиографического ответа при проведении селективной дорсальной ризотомии
Степень Характеристика электронейромиографического ответа
0 Единичный или кратковременный разряд в ответ на стимулирующее воздействие.
1 + Непрерывные разряды от мышц, иннервируемых сегментом, в ответ на стимулирующее воздействие с ипсилатеральной стороны.
2+ Непрерывные разряды от мышц, иннервируемых сегментом, в ответ на стимулирующее воздействие с распространением на прилежащие сегменты.
3+ Непрерывные разряды от мышц, иннервируемых сегментом, в ответ на стимулирующее воздействие с распространением на отдаленные сегменты.
4+ Непрерывные разряды от мышц, иннервируемых сегментом, в ответ на стимулирующее воздействие с контралатеральной стороны.
Рис. 1. Микрохирургическое разделение дорсального корешка на отдельные волокна
Рис. 2. Тестирование кавдого волокна с помощью интраопера-ционной нейромиографии
Рис. 3. Пересечение волокон, продемонстрировавших патологический ответ по данным нейрофизиологического мониторинга
количества сосудов, повреждение которых может привести к тяжелым ишемическим поражениям ка-удальных отделов спинного мозга, в значительной степени ограничивают доступность и распространенность данной модификации [12].
Вне зависимости от модификации основными этапами селективной дорсальной ризотомии являются:
1) микрохирургическое разделение дорсального корешка на отдельные волокна (рис. 1);
2) проведение интраоперационного нейрофизиологического мониторинга (стимуляцион-ная нейромиография) каждого выделенного волокна (рис. 2);
3) резекция тех волокон, которые продемонстрировали патологический ответ (рис. 3).
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Обязательным этапом проведения селективной дорсальной ризотомии является интраоперацион-ный нейрофизиологический мониторинг. Его задачи - идентификация дорсальных и вентральных корешков, определение сегментарной принадлежности корешка и функционального состояния волокон дорсального корешка в ответ на пороговое стимулирующее воздействие (50 Гц в течение 1 с). При этом разработана 5-балльная система ответа на стимулирующее воздействие (табл. 2).
Патологическими считаются ответы, соответствующие 3 и 4 баллам по этой шкале. Те волокна дорсальных корешков, которые продемонстрировали патологический ответ, подлежат резекции. Независимо от количества волокон с выявленным патологическим нейромиографическим ответом объем резекции не должен превышать 75% дорсального корешка. Это необходимо для предотвращения развития необратимых нарушений чувствительности и вегетативно-трофических расстройств.
Несмотря на техническую сложность выполнения селективной дорсальной ризотомии, риск послеоперационных осложнений остается невысоким [16]. Среди них выделяют интраоперационный бронхоспазм (8,3%), нарушения функции тазовых органов (1,3-24%), транзиторную дизестезию (2,540%), дорсалгию (4-7%), деформации позвоночника (10%).
Большое значение в достижении максимальных эффектов хирургической коррекции спастичности имеет периоперационное соматическое сопровождение пациентов. Своевремен-
ная нутритивная поддержка снижает количество послеоперационных осложнений в 2-3 раза и обеспечивает необходимый энергетический и пластический ресурс для проведения ранней послеоперационной реабилитации. Современные методы определения нутритивного статуса и возможности индивидуального подбора питательной смеси позволяют вывести пациента на оптимальный уровень функционирования при адаптации к новым условиям в раннем послеоперационном периоде и на всех последующих этапах восстановительного лечения.
Основной задачей ранней двигательной реабилитации является адаптация пациента после хирургического лечения к новым функциональным возможностям опорно-двигательного аппарата. Для этого проводится последовательный комплекс восстановительных мероприятий: формирование естественных исходных положений, ранняя адаптация к вертикализации, стимуляция онтогенетической опороспособности, инициация рефлекторной деятельности и активного выполнения движений, обучение естественным двигательным локомоциям, формирование двигательного умения [17].
Таким образом, селективная дорсальная ризо-томия - эффективный и безопасный способ коррекции спастического синдрома у больных ДЦП. Стойкое снижение спастичности в послеоперационном периоде повышает реабилитационный потенциал, что способствует улучшению результатов лечения данной категории больных.
Список литературы
1. Peacock J. Cerebral Palsy. - Mankato, MN: Capstone Press, 2000.
2. Community Report from Autism and Developmental Disabilities Monitoring (ADDM) Cerebral Palsy Network. -US, 2013.
3. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. - М: Закон и порядок, 2007. - 612 с.
4. Miller G., Clark G.D. The Cerebral Palsies: Causes, Consequences, and Management. - Boston: ButterworthHeinemann, 1998.
5. Левченкова В.Д., Семенова К.А. Современные представления о морфологической основе детского церебрального паралича // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. 2012. Т. 112. С. 4-9.
6. Murphy C.C., Yeargin-Allsopp M., Decoufle P. et al. Prevalence of cerebral palsy among ten-year-old children in metropolitan Atlanta, 1985 through 1987 // J. Pediatr. 1993. Vol. 123. P. 13-20.
7. O'ReillyD.E., Walentynowicz J.E. Etiological factors in cerebral palsy: an historical review // Dev.Med. Child. Neurol. 1981. Vol. 23. P. 633-642.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
8. Кривицкая Г.Н., Сатанова Ф.С., Ткач Е.В. и др. Морфологические изменения в центральной нервной системе при различных повреждениях (травма спинного мозга, детский церебральный паралич). - М: Издательский центр Российского химико-технологического университета им. Д.И. Менделеева, 2000. - 186 с.
9. Rosenbaum P., Paneth N., Leviton A. et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy // Dev.Med. Child. Neurol. Suppl. 2007. Vol. 109. P. 8-14.
10. Lance J. W. The control of muscle tone, reflexes, and movement // Robert Wartenberg Lecture Neurology. 1980. Vol. 30, N 12. P. 1303-1313.
11. Куренков А.А., Батышева Т.Т., Виноградов А.В. и др. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. 2012. Т. 112. С. 24-29.
12. SteinbokP. Selective dorsal rhizotomy for spastic cerebral palsy: a review // Childs. Nerv. Syst. 2007. Vol. 23. P. 981-990.
13. Farmer J.-P., SabbaghA.J. Selective dorsal rhizotomies in the treatment of spasticity related to cerebral palsy // Childs. Nerv. Syst. 2007. Vol. 23. P. 991-1002.
14. Park T. S., Johnston J.M. Surgical techniques of selective dorsal rhizotomy for spastic cerebral palsy // Neurosurg. Focus. 2006. Vol. 21. P. 1-6.
15. Nordmark E., Josenby A.L., Lagergren J. et al. Long-term outcomes five years after selective dorsal rhizotomy // BMC Pediatrics. 2008. Vol. 8. P. 1-15.
16. Steinbok P., Schrag C. Complications after selective posterior rhizotomy for spasticity in children with cerebral palsy // Pediatr. Neurosurg. 1998. Vol. 28. P. 300-313.
17. Титаренко Н.Ю. Оптимизация неинвазивных методов лечения больных спастическими формами детского церебрального паралича в поздней резидуальной стадии: Дисс. ... канд. мед. наук. - М., 2014. - 189 с.
