CC BY
13
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
Выводы: Упруго-эластические свойства аорты остаются нарушенными даже после ранней неона-тальной хирургической коррекции, однако реверсивная пластика левой подключичной артерии показала более высокие упруго-эластические свойства дуги аорты по сравнению с группой косого расширенного анастомоза.
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ СОЧЕТАНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА И ОБРАТНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ У ПОДРОСТКА
ЛИМАРЕНКО М.П.
ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М. ГОРЬКОГО, ДОНЕЦК
У 90-98% больных с правосформированным пра-ворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7% из них носят множественный характер. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпред-сердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком. КТМС — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца.
Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С., 16 лет. Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г по 10.12.2014 г Поступил с жалобами на утреннюю слабость. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ. Консультирован кардиохирургом, диагностированы декстра-кардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-х месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. Цель
настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. В результате углубленного обследования ребенку установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце. ВПС — КТМС, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.
Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.
РОЛЬ СИСТЕМЫ МАТРИКСНЫХ МЕТАЛЛО-ПРОТЕИНАЗ В РЕМОДЕЛИРОВАНИИ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
МАКСИМЯК Л.А., КОТЛУКОВА Н.П., ЧЕРНЯК О.О.
ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
Цель: Оценка уровней матриксных металлопро-теиназ (ММП), их тканевых ингибиторов (ТИММП) и индуктора экстраклеточных матриксных металло-протеиназ (EMMPRIN) у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (ВПС).
Методы: Обследовано 38 детей в возрасте от 1 до 9 месяцев, госпитализированных в ПКЦ ГКБ №67. У всех пациентов были диагностированы ВПС (дефект межжелудочковой перегородки — 30, общий открытый атриовентрикулярный канал — 3, открытый артериальный проток — 2, другие пороки сердца — 3), имелись проявления НК II А степени. Для верификации диагноза использовались данные клинического осмотра, ДЭхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ Всем детям проводился забор сыворотки крови, в которой с помощью ИФА определялись: ММП-1, -2, -3, -9 и -13 типов, ТИММП-1 и -4 типов, EMMPRIN, NT-proBNP (N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида). В контрольную группу вошли 20 здоровых детей того же возраста.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Результаты: Статистически значимых различий в сывороточных уровнях ММП-1, -2, -3, -9 и -13, ТИММП-1 и -4, EMMPRIN между пациентами и контрольной группой не выявлено. Обнаружены средней силы прямые корреляционные связи в группе детей с ВПС между показателями: ММП-2/ММП-9, ММП-1/ММП-13, ММП-1/EMMPRIN, ММП-1/ ТИММП-4, ММП-13/EMMPRIN. Выявлена повышенная концентрация NT-proBNP у детей с ВПС в сравнении со здоровыми детьми.
Обсуждение: Положительная корреляционная связь между уровнями сывороточных ММП-2 и ММП-9, ММП-1 и ММП-13, ММП-1 и ТИММП-4, ММП-1 и EMMPRIN, ММП-13 и EMMPRIN свидетельствует об их взаимоактивации и наличии общих механизмов активации. Выявление указанных изменений в группе детей с ВПС подтверждает возникновение дисбаланса в системе протеа-зы/антипротеазы, ведущего к нарушению равновесия между синтезом и распадом белков соединительнотканного матрикса. Коллагенолитические процессы могут являться одной из причин дилатации полостей сердца и появления фиброза. Отсутствие статистически значимых различий в уровнях ММП-1, -2, -3, -9, -13, ТИММП-1, -4 и EMMPRIN между пациентами и контрольной группой говорит о невозможности однократного определения этих показателей в диагностике. Их оценка в динамике для контроля эффективности терапии требует дальнейшего уточнения. Повышение уровня NT-proBNP у пациентов является лабораторным подтверждением наличия у них хронической сердечной недостаточности.
Выводы: Обнаруженный дисбаланс в продукции ММП, ТИММП и EMMPRIN, свидетельствует об участии нарушения структуры межклеточного вещества патогенезе ремоделирования миокарда при ВПС. Определение концентрации NT-proBNP может использоваться в качестве одного из критериев наличия хронической сердечной недостаточности.
ФАКТОРЫ АНТЕНАТАЛЬНОГО РИСКА ФОРМИРОВАНИЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ КОММУНИКАЦИИ У ДЕТЕЙ С НОРМАЛЬНЫМ ХРОМОСОМНЫМ НАБОРОМ
МАЛИНИНАЕ.И., РАГРИНАН.С., МОЧИХИН Д.С., ЖЕРЛИЦЫНА Ю.А.
ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МЗ РОССИИ, ТЮМЕНЬ
ГЛПУ ТЮМЕНСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1, ТЮМЕНЬ
Цель: выделить антенатальные факторы диагностического внимания для формирования атриовен-трикулярной коммуникации у детей с нормальным хромосомным набором.
Методы: проведен ретроспективный анализ 43 медицинских карт стационарного больного (форма №003/у-80), находившихся на лечение в отделении кардиохирургии №2 в 2010 — 2015 гг., с проведением статистической обработки данных и формированием диаграммы Парето.
Результаты и обсуждение: За исследуемый период с 2010 по 2015 гг. в кардиохирургическом отделении №2 находились на стационарном лечении 43 ребенка с диагнозом: атриовентрикулярная коммуникация, из них полная форма диагностирована у 31, неполная — у 12. Возраст детей варьировал от 1,5 месяцев до 14 лет. Гендерная представленность следующая: девочек - 24 (58%), мальчиков - 18 (42%) при р>0,05. Большинство наблюдаемых детей, а именно 28 (65,11%) имели генетическую аномалию в виде трисо-мии 21; только 15 (34,89%) — нормальный хромосомный набор, из которых у одного ребенка врожденный порок сердца сочетался с гипоплазией ушных раковин с обеих сторон и тазовой дистопией правой почки. При тщательном сборе антенатального анамнеза с выделением факторов риска у детей с нормальным и аномальным кариотипом определились следующие тенденции: все матери, исследуемых детей были детородного возраста, не имеющие сахарного диабета и других нарушений обмена, только 3 (6,9%) женщины были никотинзависимые, дети которых имели синдром Дауна (р>0,05). У 22 (80%) матерей, имеющих детей с синдромом Дауна, имел место отягощенный акушерский анамнез, у 2 (13%) — с нормальным хромосомным набором (р>0,05). Отягощенный наследственный анамнез по ВПС зафиксирован у 5 (11,63%) человек без статистической значимой разницы в группах (р>0,05). Как известно, вероятность возникновения ВПС у ребенка (пробанда) при наличии ВПС у родственников 1 степени родства составляет 50%, ВПС у родственников 2-ой степени родства — 25%, 3-ей степени родства — 13%. Инфекционная патология диагностирована у 14 (50%) матерей, чьи дети имеют аномальный хромосомный набор, только 2 (18%) — с нормальным хромосомным набором (р=0,04). Осложненное течение беременности отмечено у 27 (62,79%) матерей, из них у 23 (53,48%) характерно для детей с аномальным хромосомным набором, у 4 (9,25%) с нормальным хромосомным набором (р=0,001). Конечно, антенатальная диагностика атриовентрикулярной коммуникации тесно связана с диагностикой синдрома Дауна. К сожалению, только у 5 детей (11,62%) врожденный порок сердца диагностирован внутриутробно, в позднем фетальном периоде, что является недопустимым, учитывая важность пренатальной диагностики ат-риовентрикулярной коммуникации для дальнейшей судьбы ребенка.
Выводы: Таким образом, для формирования ат-риовентрикулярной коммуникации у детей на первый план выступает наследственная (генетическая)
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
