CC BY
48
Материалы и методы исследования
За одиннадцать месяцев 2014 года на лечении в Пермской краевой детской клинической больнице в отделении реанимации новорожденных находилось 152 ребенка, доставленных из районов Пермского края, среди них 84 мальчиков (55%) и 68 девочек (45%), из них 10 являлись доношенными (27%), 27 были недоношенными (73%), рожденными в срок от 27-37 недели гестации. Экстремально низкую массу тела (ЭНМТ) имели 4 детей (10,8%), очень низкую массу тела (ОНМТ) - 10 (27%). Учитывая ограниченные возможности оказания квалифицированной медицинской помощи в ЛПУ I и II уровня, требовалась транспортировка в специализированный центр III уровня.
Результаты исследования
В ПКДКБ в отделение реанимации новорожденных за 11 месяцев 2014 года было доставлено 152 ребенка, из них 37 (24%) имели ВЖК различной степени уже при поступлении. Среди всех детей с ВЖК в первые сутки жизни был транспортирован 21 ребенок (56,7%), на вторые - 4 ребенка (10,8%), на третьи - 3 ребенка (8,1%), что указывает на раннюю транспортировку новорожденных детей в Пермском крае и своевременное оказание им помощи. Обращает на себя внимание степень тяжести ВЖК у поступивших больных: ВЖК 1-2 степени отмечалось у 29 человек (78,4%), 3-4 степени - у 8 человек (21,6%). При сравнении родоразрешения видно, что количество естественных родов равно количеству оперативных родов, а именно: естественные роды протекали у 19 детей (51%), экстренное кесарево сечение у 15 человек (40,5%), плановое кесарево сечение у 3 человек (8,1%). Наибольшее количество детей с ВЖК было вывезено из Березников - 5 человек (13,5%) и Кудымкара - 5 человек (13,5%). Из Кунгура и Чайковского было вывезено по 3 ребенка (8,1%). Время, затраченное на транспортировку, составило: до 1 часа - 5 человек (13,5%), от 1 часа до 2 часов - 6 человек (16,2%), от 2 до 3 часов - 10 человек (27%), от 3 до 4 часов - 10 человек (27%), от 4 до 5 часов - 4 человека (10,8%), более 5 часов - 2 человека (5,4%). Количество дней, проведенных в РАО, составляет от 1 суток до 10 суток - 13 детей (37,3%), с 10 по 11 сутки - 10 детей (29%), более 20 суток - 11 детей (31,9%). Длительность ИВЛ у детей с ВЖК в среднем составила 12 дней. Из них до 10 дней на ИВЛ находились 17 детей (45,9%), от 10 до 20 дней - 4 ребенка (10,8%), более 20 дней - 8 детей (21,6%). 8 детей (21,6%) за время нахождения в РАО ИВЛ не получали. В ОПН было переведено 23 ребенка (62,1%), в ДГБ 15 в хирургическое отделение переведен 1 ребенок (2,8%), летальный исход наступил в 9 (24,3%) случаях. 4 ребенка (10,8%) продолжают лечение в РАО.
Заключение
Чем меньше срок гестации и масса тела при рождении, тем чаще и тяжелее ВЖК. Большинство детей поступило в отделение реанимации на первые сутки жизни. % детей с ВЖК нуждались в проведении ИВЛ.
Список литературы
1. Байбарина Е.Н., Антонов А.Г., Ленюшкина А.А. Клинические рекомендации по уходу за ново-
рожденными с экстремально низкой массой тела при рождении // Вопросы практической педиатрии. 2006. № 4. С. 96-101.
2. Батурин В.И., Борис Г.В., Винокурова Л.Н., Курносов Ю.В.,БахматовВ.Е., Бастанжиева А.И. Причины летальных исходов у глубоконедоношенных детей, находившихся на лечении в Пермской краевой детской клинической больнице // Материалы Научно-практической конференции, посвященной 50-летию РДКБ, Москва, 2010. С. 65.
3. Курносов Ю.В., Мерзлова Н.Б.,Батурин В.И., Борис Г.В. Основные причины инвалидности у детей, рожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела в Пермском крае // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине и VI Ежегодного Конгресса специалистов перинатальной медицины, Москва, 2011. С. 100-101.
Сведения об авторах
Мерзлова Нина Борисовна - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии Пермского ГМУ им. академика Е. А. Вагнера. E-mail: [email protected]; тел 8 (342) 221-66-05.
Курносов Юрий Владимирович - к.м.н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии, врач анестезиолог-реаниматолог Пермской краевой детской клинической больницы. E-mail: kuv_2000@rambler. ги,тел 8 (342) 221-75-46.
Маслов Михаил Викторович - врач-интерн кафедры госпитальной педиатрии Пермского ГМУ им. академика Е. А. Вагнера. E-mail: masloff01@ yandex.ru; тел 8 (342) 221-66-05.
Н.Б. Мерзлова, В.В. Шадрина
РОЛЬ РЕГИОНАЛЬНОГО ЦЕНТРА В ОКАЗАНИИ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ В СОВРЕМЕННЫХ УСЛОВИЯХ
Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера
N.B. Merzlova, VV Shadrina
THE ROLE OF REGIONAL CENTRE IN ASSISTING CYSTIC FIBROSIS IN MODERN CONDITIONS
Academician E.A. Wagner Perm State Medical University
Муковисцидоз - аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, протекающее с поражением жизненно важных органов и систем, преимущественно патологические изменения характерны для дыхательной и пищеварительной систем. В настоящее время благодаря созданию специализированных центров, внедрению методов ранней диагностики, применению современных лекарственных препаратов увеличились продолжительность и качество жизни пациентов. Современные условия ведения больных муковисцидозом требуют ограничения контактирования больных между собой с целью ис-
Вятский медицинский вестник, № 2, 2015
ключения перекрестного инфицирования патогенными инфекциями дыхательных путей. Большое значение имеет амбулаторная служба. Для информирования специалистов поликлинической службы в отдаленных районах возможно использование современных дистанционных технологий: сайта в интернете, онлайн-конференций и применение телефона бесплатной горячей линии.
Ключевые слова: муковисцидоз, центр муко-висцидоза, дистанционные технологии.
Cystic fibrosis - autosomal recessive monogenic hereditary disease, occurring with damage of vital organs and systems, mainly pathological changes characteristic of the respiratory and digestive systems. Currently, through the creation of specialized centers, the introduction of methods of early diagnosis, the use of modern drugs has increased the length and quality of life of patients. Modern conditions of patients with cystic fibrosis patients require limited contact with each other and cross-infection by pathogenic infections of the respiratory tract. Of great importance is an outpatient service. To inform the specialists of outpatient services in remote areas of possible use of modern remote technologies: site on the Internet, online conferences and the use of free phone hotline.
Key words: mukovitsidoz, cystic fibrosis center, distant technologies.
Муковисцидоз - аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, протекающее с поражением жизненно важных органов и систем. Преимущественно патологические изменения характерны для дыхательной и пищеварительной систем. Долгое время заболевание считалось фатальным, однако в настоящее время благодаря созданию специализированных центров, внедрению методов ранней диагностики и применению современных лекарственных препаратов увеличилась продолжительность и качество жизни пациентов (1). В последние годы рекомендуется ограничивать контакты больных муковисцидозом между собой в специализированных отделениях стационаров из-за опасности перекрестного инфицирования патогенной микрофлорой. Основную опасность представляет инфицирование P. aeruginosa и B. cepacia [2].
Пермский региональный центр муковисцидоза был создан в декабре 2004 г. (приказ УЗ Пермской области № 510 от 14.12.2004 г.) на базе крупнейшего в регионе лечебно-профилактического учреждения педиатрического профиля - Пермской краевой детской клинической больницы (главный врач - к.м.н. В.И. Батурин) по инициативе и при активном содействии сотрудников кафедры госпитальной педиатрии Пермского государственного медицинского университета имени академика Е.А. Вагнера (заведующая кафедрой - профессор Н.Б. Мерзлова). Специалисты кафедры госпитальной педиатрии консультируют пациентов с муковисцидозом в отделении и амбулаторно.
Пациентам проводятся необходимые клинико-лабораторные исследования: клиническое исследование крови, мочи, копрологическое исследование, определение эластазы кала, биохимический анализ крови, микробиологическое исследование мокроты, глюкозо-толерантный тест, иммунограмма, антите-
ла к аспергиллам, рентгенография грудной клетки, определение функции внешнего дыхания с функциональными пробами, ультразвуковое исследование органов пищеварительной системы и сердца, электрокардиография, эзофагогастродуоденоскопия, денситометрия, компьютерная томография органов грудной клетки, аллергологическое исследование. Организация консультаций узких специалистов: гастроэнтеролога, лор-врача, кардиолога, диетолога. При необходимости - консультации эндокринолога, ортопеда, хирурга, эндокринолога, аллерголога, реаниматолога.
При госпитализации учитываются особенности микрофлоры дыхательных путей. В отделении пульмонологии пациент с муковисцидозом помещается в индивидуальный бокс.
В условиях стационара Пермской краевой детской клинической больницы пациенты получают необходимое лечение, включая нутритивную терапию смесью «Нутризон», заместительную ферментную терапию исключительно препаратом «Креон», для лечения поражений желчных путей применяют урсо-дезоксихолиевую кислоту (Урсосан или Урсофальк). Муколитическая терапия проводится препаратом Пульмозим. Аптека больницы готовит гипертонический раствор №С1 (3-5-7%) для ингаляций больным муковисцидозом.
Антибактериальная терапия проводится через периферический внутривенный катетер с учетом микробиологического исследования мокроты. Пациентам с хронической колонизацией синегнойной палочки используется ингаляционный антибиотик Брамитоб.
Во время госпитализации пациентов консультирует врач отделения восстановительного лечения. Проводится массаж грудной клетки, занятия лечебной физкультурой с учетом особенностей заболевания.
Все специалисты центра регулярно повышают свой профессиональный уровень. Проводятся вну-трибольничные и региональные конференции, а также онлайн-конференции.
Благодаря деятельности центра удалось достигнуть значительных результатов. За последние 10 лет количество пациентов старше 18 лет увеличилось с 2 человек (4%) в 2004 г. до 27 (37,5%) к 2014 г.
Несмотря на улучшение качества наблюдения за пациентами с муковисцидозом в Пермском крае, сохраняется опасность перекрестного инфицирования дыхательных путей пациентов с муковисцидозом патогенной микрофлорой в условиях стационара, поэтому придается большое значение развитию амбулаторной службы.
Современные требования к ведению больных муковисцидозом требуют изменений, необходима организация специализированных отделений с бокси-рованными палатами, максимальным разобщением пациентов, что требует больших финансовых затрат и времени. В настоящее время в Пермском крае в работе регионального центра муковисцидоза уделяется большое внимание амбулаторному консультированию пациентов. В стационар дети направляются лишь по строгим показаниям при признаках обострения бронхо-легочного процесса для проведения
внутривенной антибактериальной терапии, а также в диагностически сложных случаях. Основные обследования пациентов проводятся в поликлиниках по месту жительства и в консультативной поликлинике Пермской краевой клинической больницы. Это требует большего времени для пациентов, но практически полностью исключает контакт больных муковис-цидозом между собой.
В настоящее время специалистами регионального центра налажена работа информационного сайта для пациентов с муковисцидозом и врачей, наблюдающих детей с данной патологией. Проводятся лекции для участковых педиатров, пульмонологов, гастроэнтерологов, лор-врачей, эндокринологов, реабилитологов в поликлиниках, где наблюдаются больные муковисцидозом. Для отдаленных районов Пермского края планируется проведение лекций в режиме онлайн. В 2013 и в 2014 годах для врачей ки-незитерапевтов и пациентов с муковисцидозом проводились семинары, организованные Российским центром муковисцидоза по современным методам лечения больных муковисцидозом с участием проф. Н.И. Капранова (г. Москва) и врача-кинезитерапевта Гила Сокола (Израиль).
При помощи благотворительного фонда «Острова» (г. Санкт-Петербург) было организовано взаимодействие пациентов и наблюдающих их врачей с центром по телефону бесплатной горячей линии. С ноября 2014 г. пациенты в любое время могут получить ответ на любой интересующий их вопрос у консультанта центра или председателя ассоциации больных муковисцидозом.
Заключение
Современные условия ведения больных му-ковисцидозом требуют изменений. Все большее значение приобретает амбулаторное консультирование пациентов, исключение контактов больных между собой с целью предупреждения перекрестного инфицирования дыхательных путей патогенной микрофлорой. Для информирования специалистов поликлинической службы в отдаленных районах возможно использование сайта в интернете, онлайн-конференций, консультаций и применение телефона горячей линии.
Список литературы
1. Муковисцидоз / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. Москва, 2014. 671 с.
2. Рекомендации по профилактике инфекций у больных муковисцидозом. Информация для специалистов. Перевод с англ. / Научный консультант Е.Л. Амелина. М.: Практика, 2010, 77 с.
Сведения об авторах
Мерзлова Нина Борисовна - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии Пермского ГМУ им. академика Е.А. Вагнера.: E-mail: [email protected]; тел. (342) 221-86-15.
Шадрина Вера Владиславовна - к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии Пермского ГМУ им. академика Е.А. Вагнера. E-mail: verashadrina@ mail.ru.
УДК 616.62-008.223-053.2-085 В.И. Морозов1, Л.Т. Салихова2
НОЧНОЕ НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ДЕТЕЙ
'Казанский государственный медицинский университет Детская Республиканская клиническая больница Минздрава Республики Татарстан, г. Казань
V.I. Моrоzоvl, L.T. Salihova2
NIGHT INCONTINENCE OF URINE IN CHILDREN
'Kazan State Medical University Child's Republican clinical hospital of Ministry of health Republic of Таtаrstan, Каzаn
В работе описывается история вопроса изучения энуреза с самых древних времен до наших дней, различные теории этиологии и патогенеза ночного недержания мочи у детей, выводы из этих теорий.
Ключевые слова: дети, невроз, недержание, энурез, мочевой пузырь.
The work describes history of study of enuresis from the most ancient times to our days, different theories about etiology and pathogeny of night incontinence of urine, conclusions from these theories.
Key words: children, neurosis, incontinence, enuresis, urocyst.
Первое упоминание об энурезе появилось у Авиценны (980-1037 гг.) в его знаменитой книге «Канон врачебной науки». Доступное нам научное описание, посвященное ночному недержанию мочи, впервые было дано Petit (1974 г.). Во все времена проблемой энуреза занималось множество научных исследователей и врачей различного профиля: педиатры, урологи, невропатологи, эндокринологи, психиатры, физиотерапевты и т.д. За время изучения данного заболевания выдвигалось множество различных теорий этиологии и патогенеза энуреза. При всей многочисленности исследователей, работавших в данной области, при множестве теорий и взглядов в вопросе о происхождении энуреза, можно выделить следующие основные точки зрения на данную проблему [2].
В 1909 году Фукс и Маттаушек создали теорию миелодисплазии. Миелодисплазия (греч. mielos - спинной мозг, displasis - неправильное развитие органов и тканей) - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга (спинномозговые грыжи, spina bifida occulta, рахишизис, сирингомиелия, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомие-лия, липома, липофиброма, липогемангиома, субду-ральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией патологического процесса в нижних
