CC BY
34
4. Dos Santos Nunes V, El Dib R, Boguszewski CL et al. Cabergoline versus bromocriptine in the treatment of hy-perprolactinemia: a systematic review of randomized controlled trials and meta-analysis. Pituitary. 2011;14:259-65.
5. Chahal HS, Korbonits M, Kumar VK. Familial isolated pituitary adenomas. Europ. Congress of radiology. 2010;5:2638-40.
6. Kazunori A. Short and long effects of trans-sphenoidal surgery on growth hormone producing
pituitary adenomas: based on the experiences with 290 patients. CY10-4-1, S280. 14th International Congress of Endocrinology (ICE 2010). Endocrinol. J. 2010;57:68-72.
7. Lyketsos C, Robins P, Lipsey J et al. Psychiatric Aspects of Neurologic Diseases. New York: Oxford University Press. 2008.
Стаття надшшла до редакцп 04.01.2016
♦
УДК 616.37-006-036
С.1. Карпенко, Р1ДК1СНИЙ КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК:
1С Шпонька, СОЛ1ДНА ПСЕВДОПАП1ЛЯРНА ПУХЛИНА
Вф. Затэгт , ПЩШЛУНКОВО1 ЗАЛОЗИ
Ь.М. Завтон, В.Р. Скорик, А.В. Стсарь
Державний заклад «Днтропетровська медична академiя МОЗ Укра'ти»
кафедра хiрургii №2
(зав. - д.мед.н., проф. О.Б.Кутовий)
кафедра патологiчноi анатома i судово'1' медицини
(зав. - д.мед.н.. проф. 1.С. Шпонька)
кафедра онкологИ та медично'1'радiологii
(зав. - д.мед.н., проф. 1.М. Бондаренко)
вул. Дзержинського, 9, Днтропетровськ, 40944, Укра'та
Днтропетровська обласна клiнiчна лкарня ш. I.I. Мечникова
(гол. лкар - д. мед. н., проф., Засл. лжар Украти С.А. Риженко)
Днтропетровськ, 49000, Укра'ша
SE «Dnipropetrovsk medical academy of Health Ministry of Ukraine» Department of surgery N 2 e -mail: [email protected]
Department ofpathological anatomy and forensic medicine
е-mail: [email protected]
Department of Oncology and medical radiology
e-mail: [email protected]
Dzerzhinsky str., 9, Dnipropetrovsk, 49044, Ukraine
Dnipropetrovsk regional clinical hospital named after. 1.1. Mechnikov
Dnipropetrovsk, 49044, Ukraine
Ключовi слова: cолiдна псевдопапшярна пухлина пiдшлунковоiзалози, дiагноcтика, miтчне спостереження Key words: solidpseudopapillary tumor of pancreas, diagnostics, clinical observation
Реферат. Редкий клинический случай: солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы. Карпенко С.И., Шпонька И.С., Завизион В.Ф., Завизион Е.Н., Скорик В.Р., Снисарь А.В. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (опухоль Франца) - редкое опухолевое заболевание с неопределённым злокачественным потенциалом. Встречается у молодых женщин, преимущественно в возрасте до
35 лет. Скрытое течение болезни способствует росту опухоли до значительных размеров. Лечение опухоли только хирургическое. Гистологическая диагностика осложняется сходством опухоли с нейроэндокринным раком поджелудочной железы. Прогноз благоприятный. Приводится клинический случай собственного наблюдения опухоли Франца. При профилактическом ультразвуковом обследовании у женщины 34 лет выявлены эхо-признаки объёмного образования в забрюшинном пространсте возле нижнего полюса левой почки. После этого при физикальном обследовании в левом подреберье выявлено мягкое, смещаемое опухолевидное образование 5,5*5 см. При компьютерной томографии наличие образования подтверждено. Выполнена дистальная резекция поджелудочной железы с опухолью и спленэктомия. Диагноз подтверждён гистологически и иммуногистохимически. Послеоперационный период без осложнений. Приводятся результаты компьютерной томографии, подробное описание макропрепарата и результаты гистологического и им-муногистохимического исследования.
Abstract. Rare Clinical Case: Solid Pseudopapillary tumor of pancreas. Karpenko S.I., Shponka I.S., Zavizion V.F., Zavizion E.M., Skoryk V.R., Snisar A.V. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor) is a very rare disease with uncertain malignant potential. This tumor occurs in young women at the age before 35 years. Asymptomatic disease course leads to growth of tumor up to the huge size. Surgery is the only treatment method applied. Histological diagnostic is complicated with similarity of tumor with neuroendocrine tumor of the pancreas. Disease is characterized with favorable prognosis. Paper shows our own clinical observation of Frantz 's tumor. During control ultrasound examination of woman aged 34 years, echo-signs of mass lesion in extraperitoneal area near the lower pole of the left kidney were diagnosed. During physical examination in the left hypochondrium a soft, atropic mass lesion 5.5x5 cm in size was diagnosed. Lesion presence is confirmed by CT assessment. Distal resection of the pancreas and splenectomy was performed. Diagnosis was verified histologically and immunohistochemically. Postoperative period is complications free. The results of CT assessment, detailed description of gross specimen and the results of histological and immunohistochemical examination are presented.
Солщна псевдопапшярна пухлина (QUI) (ICD-O code 8452/1) e рщюсною пухлиною шдшлунково! залози з невизначеним злояюсним по-тенщалом. Вперше вона була описана V. Frantz у 1959 рощ як папшярна пухлина шдшлунково! залози [9] (за що отримала назву пухлини Франца). За даними ВООЗ, у структурi ново-утворень екзокринно! частини шдшлунково! залози вона становить 1-2% [14]. Як у росшсько-мовнш та украшомовнш лтератур^ так i в шо-земнш зустрiчаються здебшьшого статп з описанням поодиноких або декшькох ктшчних випадюв СПП [1, 3, 4, 5, 10, 12, 13]. Хвороба ура-жае передуем молодих жшок вшом до 35 роюв (або дiвчаток) (до 90%). Лише 10% хворих жшок мають вш старше 35 роюв, але не бшьше шж 40 роюв [14]. Всього 7% хворих на СПП становлять чоловши, !х максимальний вш на 10 роюв старше, шж жшок (45, максимум 50 роюв) [13]. Останшм часом спостертаеться тенденщя до тдвищення захворюваносп на пухлину Франца [6,7]. Пухлина розвиваеться часпше у ваптних жшок або в тих, хто мае в анамнезi травму черевно! порожнини [7]. 1нша вщмшна особли-вють - етшчна: у жшок европео!дно! раси пухлина майже не зустрiчаeться. Найбшыла захворю-ванють вiдмiчаeться в Япони, описаш випадки виникнення пухлини в африканщв, кавказщв, арабiв.
Наводимо власне клшчне спостереження -випадок вдалого ирурпчного лiкування ще! патологи у жшки 34 рокiв.
При проведенш ультразвукового дослiдження органiв черевно! порожнини в ичш 2015 року тд час профогляду в пацieнтки С., 1981 року народження, укра!нки за походженням, були виявленi ехо-ознаки об'емного утворення заоче-ревинного простору бшя нижнього полюсу лiво! нирки. При загальноклшчному оглядi в лiвому шдребер'! визначалося м'яке пухлиноподiбне утворення 5,5х5 см, помiрно рухливе, безболiсне. При проведенш акшально! комп'ютерно! томографа черева з болюсним контрастуванням у заочеревинному просторi злiва мiж хвостом шдшлунково! залози та нижньою третиною лiво! нирки було знайдене утворення овально! форми 57х52х50 мм, яке щшьно прилягало до хвоста, мало м'якотканинну щшьшсть (вiд 80 до 40 од. Ни), було оточено тонкою, ч^кою капсулою (рис. 1). 03.02.2015 року на базi I хiрургiчного вщдшення Днiпропетровсько! обласно! ктшчно! лiкарнi iм. 1.1. Мечникова була проведена опера-цiя: лапаротомiя, дистальна резекщя шдшлун-ково! залози. При ревiзi! в дiлянцi хвоста визначалася пухлина 5,5х5 см, щiльно! консис-тенцi!, частково рухлива, iнтимно спаяна з роз-тягнутими тканинами хвоста шдшлунково! залози та селезшковою веною. Селезшка збiльшена в розмiрах, рухлива. Лiмфатичнi вузли нормальних розмiрiв, метастатичнi вогнища не знайденi. Виконана дистальна резекщя шдшлунково! залози блоком з пухлиною та селезшкою.
16/ Том XXI/1
145
Рис. 1. КТ-картина солщноТ псевдо-папшярноТ пухлини шдшлунковоТ залози у пац1ентки С., 1981 року народження
Макроскошчне дослiдження: солiдна пухлина великих розмiрiв (близько 7 см), округло! форми, ч^ко вiдмежована капсулою, на розрiзi пере-важно св^ло-коричньового кольору. Наявнiсть у пухлини капсули та змши в лiмфовузлi тдпадають пiд макроскопiчнi характеристики СПП та доброяюсного процесу.
Мiкроскопiчне дослiдження: у центральнш частинi пухлини виявленi численш фiбро-судиннi нiжки з малими судинами в центрi, якi е основою для формування псевдопапiлярних структур (рис. 2). Ближче до капсули останш зливались у солiдний мономорфний компонент зi склерозом строми пухлини. Клгтини мають округле, iнодi зазубрене ядро з дрiбно-дис-персним хроматином. Визначаеться широка штка судин, клгтини розташованi переважно навколо них, з формуванням структур типу «псевдорозеток». Така пстолопчна будова характерна найбшьше для СПП, проте потребуе проведення диференцiйно!' дiагностики зi злояюсними ново-утвореннями пiдшлунково! залози, в першу чергу, з нейроендокринним раком (НЕР), який мае схожу мiкроскопiчну картину. Мгтози зустрiчаються рiдко: визначено 1 на 50 полiв зору [12, 14].
Новоутворення з невизначеним потенщалом злоякiсностi можуть мати поведiнку як добро-якiсних, так i злояюсних пухлин. Найбiльш ваго-мими пстолопчними критерiями за даними C. Fletcher вважаються наявнiсть iнвазi! перинев-рально, у судинах та/чи глибоко в оточуючi тка-нини [12]. У цш пухлинi вищезазначенi характеристики вщсутш. Проте описанi випадки без наявних гiстологiчних критерi!в злоякiсностi зi вторинним розповсюдженням. Тому всi «добро-яюсш» СПП мають бути розщнеш як пухлини з невизначеним потенщалом злояюсносп та потре-бувати ктшчного спостереження.
Патогiстологiчне заключення вiд 04.02.2015: шдшлункова залоза з дiлянками незначного склерозу строми. Селезшка, лiмфовузол - без особли-востей. Пухлина з вираженою капсулою з ангю-матозною будовою: iнкреторна аденома тд-шлунково! залози або зрiла параганглюма. Для уточнення генезу пухлини необхщне iму-ногiстохiмiчне дослiдження.
Останне включало таку панель маркерiв: панцитокератини АЕ1/АЕ3, вiментин, синапто-фiзин, хромогранин А, P-catenin, визначення рецепторiв до прогестерону та маркеру проль феративно! активносп Ki-67. Отриманi негативнi реакцi! з панцитокератинами АЕ1/АЕ3 та хро-мограншом А, позитивнi реакцi! з маркерами вiментин, P-catenin та наявнiсть рецепторiв до прогестерону сформували характерний для СПП iмунофенотип та виключили НЕР. Хоча синапто-фiзин е маркером нейроендокринного диферен-цiювання та мае позитивну реакщю в НЕР, може також зустрiчатися в частинi СПП [2, 12]. Ядерне забарвлення маркером Ki-67 розщнено як 2% пухлинних клiтин, що е ще одним фактором, який виключае злояюсшсть процесу (рис. 2).
Раннш пiсляоперацiйний перюд перебiгав без ускладнень, пацieнтка була виписана 13.02.2015. УЗД обстеження черева через 3 та 6 мюящв ознак пролонгаци захворювання не виявили.
Наведений ктшчний випадок пiдтверджуe данi ВООЗ, що в гендернш структурi СПП пере-важають ж1нки вiком до 35 роюв [2]. Належнiсть хворо! до европео!дно! раси не стала на завадi розвитку хвороби. Певно, 6 хворих, описаних ук-ра!нськими авторами [4] за перюд з 2011 по 2014 роки, також мали укра!нське походження, що вказуе на вiрогiдну тенденщю до почастшання захворюваностi людей европео!дно! раси на солiд-ну псевдопатлярну пухлину пiдшлунково! залози.
Рис. 2. Солвдна псевдопапшярна пухлина. А. Багаточисельш пседопапшярш структури. Б. Солщний компонент з формуванням «псевдорозеток». Забарвлення гематоксилш-еоозином, х400. Вiдсутня реакщя з панцитокератинами АЕ1/АЕ3. Г. Вiментин: дифузне переважно мембранне забарвлення. Г. Фокальна експремя маркеру синаптофiзин у мембраш клiтин. Д. Ki-67: ядерне забарвлення менше 5% клiтин новоутворення. 1ГХ метод, додаткове забарвлення гематоксилiном Майера, х400
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Кригер А.Г. Непосредственные и отдаленные результаты лечения солидно-псевдопапиллярных опухолей поджелудочной железы / А.Г. Кригер, Г.Г. Кармазановский, Д.С. Горин // Хирургия. - 2012. - № 1. - С. 19-24.
2. Маев И.В., Кучерявый Ю.А. Редчайшие злокачественные опухоли поджелудочной железы: солидная псевдопапиллярная опухолью. http://med-be.ru/materials/podzheludochnaya-zheleza/redchayshie-zlokachestvennye-opukholi-podzheludochnoy-zhelezy-solidnaya-psevdopapillyarnaya-opukhol/
3. Робот-ассистированные операции при солидно-псевдопапиллярных опухолях поджелудочной железы (литературная справка и клиническое наблюдение) / А.Г. Кригер, С.В. Берелавичус, Д.С. Горин,
И.С. Поляков// Вестник эсперим. и клинич. хирургии.
- 2012. - Т.^ № 4 - С. 694-698.
4. Солщна псевдопапшярна епи^альна пухлина щдшлунково! залози / О.Г. Курик, М.Д. Кучер,
B.О. Яковенко, £.А. Крючина // Клшч. хiрургiя. — 2009. - № 5. - С.9-13.
5. Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы / Л.М. Захарцева, В.М. Копчак, М.В. Дятел [и др.] // Онкология. - 2015. - Т.17, № 2. -
C. 107 - 112.
6. Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы / Е.А. Дубова, А.И. Щеголев, О.Д. Мишнёв, В.И. Егоров // Архив патологии. - 2008.
- №1. - С.49-52.
16/ Том XXI/1
147
7. Солидно-псевдопапиллярные опухоли поджелудочной железы: диагностика и лечение / Ю.А. Степанова, А.И. Щеголев, Г.Г. Кармазановский [и др.] // Хирургия. - 2009. - №9. - С.29 - 40.
8. Fletcher C.D.M. Diagnostic histopathology of tumors / C.D.M. Fletcher - 4th ed. -Philadelphia: Elsevier, 2013. - 2167 p.
9. Frantz V.K. Atlas of tumor pathology. Sect. 7/ V.K. Frantz //Tumors of the pancreas. - Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1959. - P. 32-33.
10. Gruber-Frantz Tumour / C.P.J. Vincent, B.B.M. Nagpal, M.M. Harjai [et al.] // MJAFI. - 2003. - Vol. 59, N 4. - Р. 355-357.
11. Odze R.D. Surgical pathology of GI tract, liver, biliary tract and pancreas / R.D. Odze, Goldblum J.R. -
3rd ed. -Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2015. -1612 p.
12. Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in a 17-Year-Old Girl / A. Zuriarrain, I. Nir, Th. Bocklage, A. Rajput// J. Clin. Oncology. - 2011. - Vol. 29, N 14. -P. 395-396.
13. Spätaru R.-I. Gruber-Frantz tumor: a very rare pathological condition in children / R.I. Spätaru, A. Encu-les, M.C. Popoiu // Rom. J. Morphol. Embryol. - 2014. -Vol. 55, N 4. - P. 1497-1501.
14. World Health Organisation classificatoin of tumors. pathology and genetic of tumors of the digestive system / S.R. Hamilton, L.A. Aaltonen, C. Capella [et al.]; editors S.R. Hamilton, L.A. Aaltonen. - Lyon: IARC Press, - 2000. - 314 p.
REFERENCES
1. Kriger AG, Karmazanovskiy GG, Gorin DS [Immediate and distant results of treatment of solid-pseudo-papillary tumors of the pancreas. Khirurgiya. 2012; 1:1924. Russain.
2. Maev IV, Kucheryavyy YuA. [Rare malignant tumors of the pancreas: a solid-pseudopapillary tumor]. Available from: http://medbe.ru/materials/podzheludoch-naya-zheleza/redchayshie-zlokachestvennye-opukholi-podzheludochnoy-zhelezy-solidnaya-psevdopapillyarnaya-opukhol/. Russain.
3. Kriger AG, Berelavichus SV, Gorin DS, Polya-kov IS. [Robot-assisted surgery for solid-pseudopapillary tumors of the pancreas (literary reference and clinical observation)]. Vestnik esperim. i klin. khirurgii. 2012;4:694-8. Russian.
4. Kurik OG, Kucher MD, Yakovenko VO, Kryu-china EA. [Pseudopapillary solid epithelial tumor of the pancreas]. Klinich. khirurgiya. 2009;5:9-13. Ukrainian.
5. Zakhartseva LM, Kopchak VM, Dyatel MV, Pe-kur EA et al. [Solid-pseudopapillary neoplasia of the pancreas]. Onkologiya. 2015;17(2):107-12. Russian.
6. Dubova EA, Shchegolev AI, Mishnev OD, Ego-rov VI. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas. Arkhiv patologii. 2008;1:49-52. Russain.
7. Stepanova YuA, Shchegolev AI, Karmazanovskiy GG et al. [Solid-pseudopapillary tumors of the pancreas: diagnosis and treatmen]. Khirurgiya. 2009;9:29-40. Russain.
8. Fletcher CDM. Diagnostic histopathology of tumors. 4th ed. -Philadelphia: Elsevier. 2013;2167.
9. Frantz VK. Atlas of tumor pathology. Sect. 7. In: Tumors of the pancreas. Washington: Armed Forces Institute of Pathology. 1959;32-33.
10. Vincent CPJ, Nagpal BBM, Harjai MM et al. Gruber-Frantz Tumour. MJAFI. 2003;59(4):355-7.
11. Odze RD, Goldblum JR. Surgical pathology of GI tract, liver, biliary tract and pancreas. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences. 2015;1612.
12. Zuriarrain A, Nir I, Bocklage Th, Rajput A. Pseu-dopapillary Tumor of the Pancreas in a 17-Year-Old Girl. J. Clin. Oncology. 2011;29(14):395-6.
13. Spätaru RI, Encules A, Popoiu MC. Gruber-Frantz tumor: a very rare pathological condition in children. Rom. J. Morphol. Embryol. 2014;55(4):1497-501.
14. Hamilton SR, Aaltonen LA, Capella C et al. World Health Organisation classificatoin of tumors. pathology and genetic of tumors of the digestive system. S.R. Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. - Lyon: IARC Press. 2000;314.
CraTra Hagmm^a go pegaKmi' 09.12.2015
♦
