Результаты лечения постчернобыльского папиллярного рака щиовидной железы у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

358

няющих подходов к лечению РМС орбиты у детей, повышающих эффективность терапии.

Материалы и методы. В НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России с января 2000 по декабрь 2014 г. 70 пациентов обратились с подозрением на злокачественную опухоль орбиты: выявлены единичные случаи примитивной нейроэктодермальной опухоли, лангергансо-воклеточного гистиоцитоза, лимфомы, а также доброкачественных опухолей. РМС орбиты выявлена у 54 пациентов в возрасте от 1 мес до 15 лет без достоверных различий по половой принадлежности. Диагноз выставлен впервые у 49 больных, в 5 случаях зафиксировано обращение по поводу рецидива заболевания. В морфологической структуре наибольший удельный вес составили эмбриональная (у 47; 87%), альвеолярная (у 6; 11%) и плеоморфная РМС (у 1; 2%). Выявлено два пика заболевания: средний возраст детей в первом пике ~ 5 лет, во втором — 10 лет. Согласно классификации TNM первичных пациентов, клинические стадии распределились следующим образом: TxN0M0 — у 2 (4%), T1aN0M0 — у 19 (38,8%), T1bN0M0 — у 9 (18,4%), T2aN0M0 — у 12 (24,5%), T2bN0M0 —у 7 (14,3%). Первичные пациенты (n = 49) после биопсии или удаления опухоли получили полихимиотерапию по рекомендациям нашей клиники(1). Из 49 больных 17 лечились по схеме СaVCD (карбоплатин, винкристин, циклофосфан, Доксолем), 1 — по схеме VAC (винкристин, дакти-номицин, циклофосфан), 26 — по схеме VA (винкристин, дактиномицин), 1 — по протоколу CWS-96, 2 — по протоколу ДОРМС-06, 5 — препаратами

2-й и 3-й линии по поводу рецидивов с возможной операцией при максимальном сокращении опухоли и послеоперационной лучевой терапией на область орбиты в СОД 45 Гр и ПХТ после исследования степени лечебного патоморфоза и краев резекции опухоли. Каждый больной получил не менее 8 курсов ПХТ при отсутствии медицинских противопоказаний. Один пациент с множественными врожденными пороками развития лечился без использования химиотерапии. Большинство оперативных вмешательств различных объемов выполнены на базе федеральных клиник (1, 2, 3).

Результаты. Органосохраняющее лечение в общей группе пациентов (с удалением опухоли первично или по достижении максимального терапевтического ответа опухоли на химиотерапию и без операции) удачно проведено 39 первичным больным из 49, в 10 случаях потребовалось выполнение экзентерации орбиты. В группе пациентов с возвратом заболевания повторные рецидивы возникли у 3 больных из 5. Из-под наблюдения вышли 2 пациента из 54. Живы без признаков заболевания 49 из 52 больных, оставшихся в исследовании. Среди 3 умерших один ребенок из группы первичных пациентов не получал химиотерапию в связи с множественной врожденной патологией. Двое других умерших были из группы рецидивных больных с резистентной опухолью.

Выводы. Приоритетным является органосохраняющее лечение, не ухудшающее жизненного прогноза в группе первичных больных. Калечащие операции являются необходимым методом лечения резистентных форм заболевания.

М.В. Фридман1, С.В. Маньковская2, О.В. Красько3, Ю.Е. Демидчик1

1 Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск, Республика Беларусь 2 Институт физиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь 3 Объединенный институт проблем информатики Национальной академии наук Беларуси,

Минск, Республика Беларусь

^ Результаты лечения постчернобыльского папиллярного рака щиовидной железы у детей и подростков

Актуальность. Выбросы радиоактивного

йода и прочих изотопов из разрушенного реактора Чернобыльской АЭС привели к загрязнению обширных площадей России, Украин ы и Белоруссии, в результате чего на территории последней с 1990 г. наблюдался резкий рост заболеваемости тиреоидной карциномой, преимущественно папиллярной, у пациентов в возрасте до 19 лет. Клиническое течение и исход лечения данной формы рака до сих пор остаются предметом разносторонних исследований, подвергаются сравне-

нию с другими инцидентами, вызвавшими массовое облучение населения.

Цель: клинико-морфологический анализ папиллярного рака щитовидной железы у пациентов, облученных в детском и подростковом возрасте в результате аварии на Чернобыльской АЭС.

Материалы и методы. Исследуемая группа включала 936 детей и подростков, получивших комбинированное лечение в Республиканском центре опухолей щитовидной железы в период с 1990 по 2010 г. Среди них 600 девочек и 336 маль-

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

чиков, средний возраст — 14,4 ± 10,6 года. В большинстве случаев стандартный протокол лечения включал выполнение тотальной тиреоидэктомии с одномоментной селективной лимфаденэктомией VI и II — IV уровней клетчатки шеи с двух сторон, курсы терапии 131I и гормонотерапию препаратами тироксина. Степень распространения опухолевого процесса оценивалась в соответствии с требованиями классификации pTNM (7-я редакция). Оценка выживаемости включала расчеты по методу Каплана-Мейера.

Результаты. Для постчернобыльского ПРЩЖ были характерны небольшие размеры опухолевого узла (медиана 12 мм), частое вовлечение регионарных лимфатических узлов (73,7%) и нередкие отдаленные метастазы (11,1%). Среди пациентов в возрасте до 19 лет в большинстве случаев также выявлены инфильтративный характер роста карциномы (82,3%), инвазия лимфатических сосудов (84,4%), мононуклеарная инфильтрация (87,6%) и интратиреоидная диссеминация псаммомными тельцами (57,3%). Микрокарцинома щитовидной железы диагностирована у 386 больных (41,2%), а экстратиреоидная инвазия — у 394 (42,1%).

Средняя продолжительность периода наблюдения составила 12,4 ± 3,5 (от 4,3 до 19,6) года, в том числе у детей — 14,6 ± 2,7 (от 8,8 до 19,6) года, у подростков — 10,1 ± 3,1 (от 4,3 до 18,8) года.

Большинство больных (493 ребенка и 172 подростка; 71,0%) прослежено более 10 лет, включая 228 случаев (188 детских и 40 подростковых; 24,4%), где зафиксирована 15-летняя выживаемость.

В течение периода наблюдения умерло 17 пациентов. Показатель общей 20-летней выживаемости составил 96,6 ± 1,2%. Причиной смерти стали суициды (7), травмы и несчастные случаи (5), вторые злокачественные опухоли (1), соматические заболевания (2). Только у двух больных постчернобыльским ПРЩЖ летальный исход был связан с основным заболеванием — метастатическим поражением легких.

Рецидив заболевания установлен у 62 пациентов, в том числе локальный рецидив — у 33 детей и подростков, отдаленные метастазы — у 29. Таким образом, безрецедивная выживаемость для когорты постчернобыльских карцином составила 92,7 ± 1,0%.

Заключение. Несмотря на выраженное распространение опухолевого процесса, прогноз при постчернобыльской карциноме остается хорошим: от самого заболевания погибли только 2 пациента из 936! В то же время большое число суицидов, травм и несчастных случаев поднимает проблему качественной психосоматической реабилитации пациентов в послеоперационный период.

359

Ф.Э. Хайитов, Т.К. Мустафоев, Х.Н. Абдуллаев,

К.Р. Нуриддинов, А.Т. Шукруллаев

Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан,

Ташкент, Республика Узбекистан

Непосредственные результаты лечения злокачественных опухолей печени у детей

Актуальность. По данным различных авторов, первичные опухоли печени у детей составляют 1-3% всех злокачественных новообразований у детей. Среднегодовая заболеваемость гепатобла-стомой составляет 1,7 на 1 млн детского населения. Наибольшее количество злокачественных опухолей печени представлено гепатобластомой, которая развивается преимущественно в младшем возрасте, чаще до 3 лет жизни.

Материалы и методы. С 2012 по 2014 г. в отделении детской онкохирургии РОНЦ МЗ РУ 10 детей со злокачественными опухолями печени получали лечение, из них 9 (90%) с гепатобласто-мой, 1 (10%) с саркомой. Возраст больных — в среднем 15 мес. При поступлении всем пациентам проведены стандартные методы обследования (осмотр, рентгенологическое исследование грудной клетки, УЗИ, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов брюшной

полости, определение уровня альфа-фетопротеина в крови, комплекс анализов крови и трепанбиопсия опухоли под контролем УЗ-диагностики). У 5 (50%) больных опухоль распологалась в правой доле печени, у 1 (10%) — в левой доле, у 4 (40%) отмечено тотальное поражение печени. На первом этапе всем детям проведена неоадъювантная полихимиотерапия (от 2 до 6 курсов) по схеме DDP/DOXO/CARBO (доксорубицин + цисплатин + карбоплатин). Эффективность проводимой неоадъювантной химиотерапии оценена с помощью УЗД, МСКТ и определения уровня альфа-фетопротеина в крови по критериям ВОЗ (2005). В процессе лечения с целью уменьшения побочного действия химиотерапии дети получали сопроводительное лечение: дезинтоксикационную, общеукрепляющую, иммуностимулирующую, гепатотропную, кардиотропную, антиэметическую и антибактериальную терапию.