УДК: 616. 12-007-053. 1-089: 616. 131-008. 331. 1-021. 3-053. 2
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА, ОСЛОЖНЕННЫХ ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Х.А.АКИЛОВ1, Х.Б. САИТАЗИЗОВ2, Ё.Х.ПАК3
The results of surgical amendment of CHD complicated by the severe pulmonary hypertension
KH.A.AKILOV, KH.B.SAITAZIZOV, Y.H.PARK
Ташкентский институт усовершенствования врачей1, Ташкентский пелиатрический мелииинский институт2,
Карлиоваскулярный иентр мелииинского иентра университета Йонсей, Корея3
Представлены результаты хирургической коррекции врожденных пороков сердиа с высокой легочной гипертензи-ей у 98 младенцев. Средний возраст больных составил 12,3+1,6 месяца, масса тела 6,9+0,9 кг. Операция проводилась в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии, в том числе у 22-х больных с отсроченным закрытием грудины. Показаниями к полному закрытию дефекта являлись лево-правый сброс либо двунаправленный сброс с лево-правым доминированием. Показаниями к клапанному закрытию грудины являлись право-левый сброс либо двунаправленный с право-левым доминированием. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями явились сердечная недостаточность, резидуальная легочная гипертензия, легочно-гипертонические кризы. Всего умер 21 больной. Летальность до 1 года была 17% до 3 лет 23%. Полученные результаты подтверждают, что коррекция предпочтительнее в раннем возрасте, чем в более старшем возрасте.
Totally was performed 111surgeries in 89 patients: 89 with bypass and 22 delayed chest closure. Indications for complete closure of septal defect were left - to right or bidirectional shunt with left to right predomination. Indications for valved closure were right to left shunt or bidirectional shunt with right to left predomination. Most common complication was heart failure, postoperative residual pulmonary hypertension and pulmonary crisis. Total mortality was 21 patients. Mortality under 1 year was 17% and under 3 year 23%. This situation confirms that early correction is better than in older age. The resent publication reports that delayed correction results are poor rather early correction. This prevents complication and decrease the mortality.
Ключевые слова: врожденный порок сердиа, легочная гипертензия, ранний возраст, хирургическое лечение.
Врожденные пороки сердиа (ВПС) с лево-правым сбросом без обструкиии выходного отдела правого желудочка причина высокой смертности в младенческом возрасте из-за развития высокой легочной гипертензии. Естественная смертность в первый год жизни составляет 811%. Причиной этого является легочная гипертензия с сопутствующей правожелудочковой недостаточностью, легочные кризы, тяжело протекающие пневмонии, гипотрофия, септические состояния. У 30-50% таких больных высокая легочная гипертензия имеет прогрессирующий характер [1]. На ранних этапах легочная гипер-тензия является гиперкинетической, но может внезапно перейти в фиксированную, сочетаясь с увеличивающимся легочно-сосудистым сопротивлением [2].
ВПС с высокой легочной гипертензией требуют бе-зотлогательного хирургического вмешательства из-за необратимых изменений в легких и критического состояния больных [3,10] в первый год жизни.
В последние годы многие ведущие кардиохирургичес-кие иентры мира успешно выполняют хирургические интервениии у младениев [6].
Нами проанализированы результаты коррекиии сеп-тальных дефектов с высокой легочной гипертензией у больных в возрасте до 3-х лет.
Материал и методы
98 больных с ВПС, осложненных высокой легочной гипертензией, были прооперированы в трех иентрах в 2000 - 2008 гг. У 78 больных был дефект межжелудоч-
ковой перегородки (ДМЖП), у 2 - ДМЖП и коарктаиия аорты, у 4 - полная форма АВК, у 5 - ТАДАВ, у 3 - ДОМС от ПЖ, у 2 - ОАС, у 1 - ТМС (рис.1). Возраст больных в среднем составлял 12,29+1,63 мес., масса тела 6,93+0,85 кг.
Все больные прошли стандартное обследование, которое включало рентгенографию, ЭКГ, эхокардиогра-фию, лабораторные исследования. Некоторым паииен-там избирательно была проведена ангиокардиография до операиии и забор биоптата легочной ткани для мор-фометрии во время операиии. Для анестезии использовали фентанил с промежуточной позитивной вентиля-иией изофлюраном. Для премедикаиии применяли ке-тамин. Интраопераиионно до и после коррекиии производилась тензиометрия путем прямого измерения давления в стволе легочной артерии. Мониторинг системного давления и иентрального венозного давления осуществляли через лучевую артерию и бедренную вену.
Все операиии выполнялись в условиях искусственного кровообращения (ИК) как пульсирующим, так и непрерывным потоком. Во время ИК проводилась стандартная и модифииированная ультрафильтраиия. Для защиты миокарда использовали кристаллоидную карди-оплегию (по методике Стенфордского университета) в дозе 20 мл/кг, а для дополнительной инфузии кровяную кардиоплегию в дозе 10 мл/кг.
Материалом для закрытия дефектов служили дакрон, тефлон, горттекс, двойной велюр, аутоперикард. Во время операиии у большинства больных степень коррек-
Х.А.Акилов, Х.Б.Саитазизов, Ё.Х.Пак
Рис.1. Распрелеление больных по нозологиям в зависимости от результатов ЭхоКГ, %.
Рис.2. Молифииированная клапанная заплата.
ции порока и сердечную функцию оценивали с помощью транспищеводной эхокардиографии. После хирургической коррекции все больные переводились для дальнейшей интенсивной терапии в реанимационную палату, где осуществлялся контроль витальных функций.
Результаты и обсуждение
Всего у 89 пациентов было произведено 111 оперативных вмешательств: 89 операций с искусственным кровообращением и 22 отсроченных закрытия грудины. Интракардиальная коррекция проводилась с применением ИК в режиме пульсирующего потока у 72 больных и в режиме непрерывного потока у 26.
Методика хирургического лечения зависела от результатов предоперационной диагностики и интраопераци-онной находки. 89 больным была выполнена полная коррекция с закрытием ОАП (17), у 9 осуществлена пластика клапанной заплатой. Клапанная заплата, обеспечивающая более надежное функционирование и предупреждающая возникновение послеоперационных аритмий при легочно-гипертонических кризах использована нами впервые (рис.2).
Показаниями к полной пластике септального дефекта являлись выраженный лево-правый либо двунаправленный сброс на дефекте, с преобладанием лево-правого сброса, определенный на ЭхоКГ, а также данные интраоперационной тензиометрии: давление ниже или равное 85% от системного. Длительность ИК - 97,54+3,63 мин, пережатие Ао - 60,68+2,87 мин. У 22 больных после коррекции и отхождения от ИК решено было отложить закрытие грудины вследствие нарушения гемодинамики при такой попытке. Закрытие грудины производили на 3-4-е сутки после операции. ИВА проводилась в среднем 109,44+8,68 ч, а инотропная поддержка составила 145,66+8,14 ч. В качестве инотропных препаратов применяли допамин, добутамин, адреналин, а также милринон, амринон, нитропруссид натрия.
Показаниями к выполнению коррекции клапанной заплатой являлись право-левый и перекрестный сброс с преимуществом правого на дефекте, возраст больных старше 12 месяцев. Длительность ИК составила 78+3,56 мин, время пережатия аорты 40+3,5 мин. По данным тензиометрии давление в легочной артерии составляло 89% от системного до коррекции и 65% после коррекции. Длительность ИВА - 65+4,7 ч, инотропной поддержки 76+8,4 ч.
У 22 больных после коррекции при попытке закрытия
грудины наблюдалась нестабильная гемодинамика, из-за чего закрытие грудины было отсрочено. В данной ситуации мы использовали распорку для удержания грудины и создания более физиологической механики дыхания (рис.3).
Длительность нахождения больных до 1 года в клинике в среднем составляла 26,5+14,01 дня, до 3-х лет -39,63+24,4 дня.
Самым частым осложнением явилась сердечная недостаточность (100%) в результате как перенесенного оперативного вмешательства, так и исходного состояния: данное осложнение требовало введения катехола-минов в кардиотонических и вазопрессорных дозах в течение 60 часов и более; время ИВА более 70 часов также в некоторой степени служило признаком сердечной недостаточности. Реже встречались остаточная легочная гипертензия и легочно-гипертонические кризы после коррекции.
Общая летальность составила 19,6% (21 б-й).
Аетальность у детей до года после полной коррекции составила 17%, до 3-х лет - 23%. Смертность после клапанной коррекции составила 45%. Эти данные подтверждают, что ранняя коррекция эффективнее, чем в старшем возрасте [11]. Аетальность, по данным некоторых авторов, достигает 13,1% [ 4,7].
У большинства пациентов до 1 года основной причиной летальных исходов была сердечная недостаточность, вызванная затяжной пневмонией, которая увеличивала сопротивление в малом круге кровообращения, а также вызывала электролитный дисбаланс, приводя к полиорганной недостаточности.
Таким образом, по результатам оперативного вмешательства давление в легочном русле составило 85,17% до коррекции и 50,73% после коррекции (рис.4). По данным тензиометрии давление в легочных сосудах до коррекции у больных до 1 года было намного выше, а снижение легочного сопротивления сразу же после коррекции происходило быстрее, чем у больных до 3-х лет [9]. Это связано с наличием физиологических компенсаторных ресурсов легочного русла у детей до 1 года, которые у детей старшего возраста ослаблены [8].
Показания к тому или иному методу хирургической коррекции ВПС с высокой легочной гипертензией зависят от выбранного направления и опыта кардиохирурги-ческого центра. Наше мнение не совпадает с мнением некоторых авторов [11], что сужение легочной артерии при ВПС с высокой легочной гипертензией является
22
WWW.STA.UZ
БИОБЫИПСИ ^ЬЫуо! ахЬого1потаБ1, 3, 2009
Результаты хирургической коррекции врожденных пороков сердца, осложненных высокой легочной гипертензией.
б
Рис.3. Распорка лля улержания грулины. а - края грули-ны; б - фиксированная часть распорки к грулине. 1 -кожный слой; 2 - полкожно- жировой слой; 3 - мышечный слой.
эффективной при септальных пороках.
Мы согласны с точкой зрения [4,6], что наилучшее решение данной проблемы - ранняя радикальная коррекция порока, которая снижает риск повторных оперативных вмешательств и повышает способность легочных сосудов к регрессу легочной гипертензии. В данном случае необходим тщательный эхокардиографичес-кий контроль.
Согласно данным литературы [6,9], поздняя хирургическая коррекция менее эффективна, чем ранняя, о чем свидетельствует число осложнений и неблагоприятных исходов в послеоперационном периоде. Так, A.Castaneda и соавт. [5] считают, что при ранней полной коррекции отмечаются более благоприятные исхо-
ЛИТЕРАТУРА
1. Бураковский В.И., Бокерия А.А. Сердечно-сосуд хир 2006.
2. Горбачевский С.В. Легочная гипертензия при ДМЖП
Грудная хир 1990.
3. Горбачевский С.В. и лр. Оценка легочной гипертен-зии и показания к коррекции врожденных пороков сердца. Подход, принятый в ИССХ. Материалы 4-го съезда кардиохирургов России. М 1998; 18.
4. Arciniegas E. Ventricular septal defect. In: Glen W.W.L.,
ed. Thoracic and cardiovascular surgery. East Norwalk Appleton-Century-Crofts 1983; 745-756.
5. Castañeda A. Neonatal Cardiac Surgery Mosby, 1983.
6. Domenighetti G. Prognosis, screening, early detection and differentiation of arterial pulmonary hypertension. Swiss Med Wkl J 2007;137:331-336.
7. Hallman G.L., Cooley D.A., Wolfe R.R., McNamara DG. Surgical treatment of ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 1964; 48:588-600.
8. John S., Korula R., Jairaj P.S. et al. Results of surgical treatment of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Thorax 1983; 38: 279-283.
9. Kirkling/Barrat-Boyes. Cardiac Surgery, third edition 2003; 2.
30% —
20%--
10%
0% J-,-,
до опер после опер
Рис.4. Аинамика снижения легочной гипертензии инт-раопераиионно.
10. Saitazizov Kh.B., Ismatov B.T. Evaluation of VSD repair
using intraoperative TEE: frequency and significance of residual defects in infants. Тезисы докладов конференции кардиоревматологов. Андижан 2006; 103.
11. Yamaki S., Mohri H., Haneda K. et al. Indication for surgery based on lung biopsy in cases of ventricular septal defect and/or patent ductus arteriosus with severe pulmonary hypertension. Chest 1989; 96: 3139.
Гудак ёшидаги болаларда упка ю^ори гипертензияси билан асоратланган юрак тугма ну^сонларини хирургик коррекцияси натижалари
Х.А.Акилов, Х.Б.Саитазизов, Ё.Х.Пак Тошкент врачлар малакасини ошириш института, Тошкент педиатрия медицина института, Жанубий Корея Ёнсей университетининг Медицина маркази
Макрлада 98 та эрта ёшдаги болаларда упка юк,ори гипертензияси билан асоратланган юрак турма нуксонини жаррохлик коррекцияси натижалари курсатилган. Болаларнинг уртача ёши 12,3+1,6 ой, вазни 6,9 + 0,8 кг. Оператив даво сунъий кон айланиш ва кардиоплегия шароитида утказилган. Жами 98 жаррохлик муолажасидан 22 тасида кукрак кафаси икки боскичда беркитилган. коннинг нуксон оркали чапдан-унгга ок,иши ёки икки томонлама окканда чапдан-унга купрок, ок,иши кукрак кафасини бир боскичда тулик ёпишга курсатма булиб хизмат килади. Ёнгдан-чапга коннинг х,аракати ёки икки томонлама окимда унгдан-чапга йуналиш устунлиги кукрак кафасини клапанли ёпишга курсатма булди. Операциядан сунг энг куп учраган асоратлар: юрак етишмовчилиги, резидуал упка гипертензияси, упка гипертоник кризлари. Улганлар умумий сони 21тани ташкил килди: 1 ёшгача 17%, 3 ёшгача 23%. Куриниб турибдики, жаррохлик муолажаси эрта ёшда бажарилиши купрок максадга мувофикдир.