CC BY
93
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
© ЧЕРНЯВСКИЙ А.М., САКОВИЧ В. А., ЧЕРДАНЦЕВ Д.В., ДРОБОТ Д.Б., ОСАДЧАЯ А.И., КРЫЖАНОВСКАЯ Е.А.
УДК 616.12-006.6:616.131-005.6/.6
РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ТЭЛА КАК КЛИНИЧЕСКАЯ МАСКА САРКОМЫ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С ОБТУРАЦИОННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ
А.М. Чернявский, В.А. Сакович, Д.В. Черданцев, Д.Б. Дробот, А.И.
Осадчая, Е.А. Крыжановская
Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина, директор - чл.-корр. РАМН А.М.
Караськов; Красноярский государственный медицинский университет им.
проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И.П. Артюхов; Центр интенсивной кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ГУЗ ККБ г.
Красноярска, гл. врач - Засл. врач РФ Б.П. Маштаков.
Резюме. В статье представлены клинические примеры обструктивного опухолевого поражения ствола и ветвей легочной артерии, клинически протекающих под маской рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии.
Ключевые слова: фибросаркома сердца, лейомиосаркома сердца,
тромбоэмболия легочной артерии.
Чернявский Александр Михайлович - д.м.н., проф., зам. директора ФГУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии
кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина»; e-mail: [email protected].
Сакович Валерий Анатольевич - д.м.н., профессор каф. Хирургических болезней № 2 им. проф. А.М. Дыхно; тел. S (391)2201559.
Черданцев Дмитрий Владимирович - д.м.н., проф., зав. каф. хирургических болезней №2 им. A.M. Дыхно КрасГМУ, тел. S(391)2201559; e-mail: [email protected].
В связи с относительной редкостью онкологической патологии сердца к настоящему времени продолжается накопление клинического опыта, что находит свое отражение в ряде публикаций. Материалы ряда работ касаются, как правило, наиболее известных и распространенных форм патологии.
Распознавание опухолей сердца и перикарда чрезвычайно затруднено в связи с отсутствием патогномоничных признаков и возможностью бессимптомного течения болезни. Именно поэтому правильный диагноз при первичном обращении больного к врачу устанавливался до недавнего времени только в 3-10% случаев [2, 8, 9]. В преобладающем большинстве случаев пациенты наблюдались в терапевтических стационарах с подозрением на ревмокардит, ревматический митральный или трикуспидальный порок сердца, аномалию Эбштейна, сдавливающий перикардит, рецидивирующую тромбоэмболию легочной артерии, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и многие другие заболевания [1, 2, 4, 14].
И все же можно выделить следующие клинические проявления при опухолевом поражении сердца и перикарда: клиника быстро развивающейся и прогрессирующей сердечной недостаточности, в ряде случаев сочетающаяся с нарушениями ритма сердца, проявлениями тромбоэмболического и паранеопластического синдромов [2, 7, 8, 9].
Среди первичных злокачественных опухолей сердца по частоте саркомы занимают ведущее место. Прежде всего, следует отметить, что в миокарде теоретически могут развиваться все виды сарком [13].
Фибросаркома (миксосаркома, фибромиксосаркома) - злокачественная опухоль из соединительной ткани и ее производных. Характеризуется инфильтративным и внутриполостным ростом, может приводить к окклюзии атриовентрикулярных отверстий [3, 5, 11].
Лейомиосаркома - злокачественная опухоль мышечной ткани (преимущественно гладкомышечной). Первичная лейомиосаркома встречается менее чем в 0,2% случаев всех опухолей сердца [15]. Развивается обычно в предсердиях, может петрефицироваться, при поверхностном некрозе покрываться тромбом. Растет эндофитно в миокард, может распространяться на клапаны сердца, иногда врастает в соседние органы (легкие) [15]. Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют
преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко - в головной мозг. Очень часто метастазы клинически проявляются раньше, чем основная опухоль [6, 10, 15].
Первичные саркомы сердца имеют локальный агрессивный рост в одну или более камер сердца и чаще всего поражают правые отделы. Они отличаются быстрым инфильтративным ростом и метастазированием в средостение, легкие, лимфатические узлы, надпочечники и головной мозг. Это приводит к тому, что к моменту верификации диагноза в 70 - 80% случаев у больных уже имеются метастазы [7]. Первичные саркомы могут располагаться эпикардиально, не проникая в полости сердца, а также эндокардиально и интрамурально, поражая при этом миокард. Злокачественные новообразования могут вызывать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков сердца, сдавливать или прорастать в коронарные сосуды, крупные артерии и вены [9].
Для злокачественных новообразований сердца наиболее характерным является паранеопластический синдром - лихорадка, анемия, высокая СОЭ,
изменение состава белков сыворотки крови, снижение массы тела, общая слабость, быстрая утомляемость. Быстрое развитие сердечной недостаточности может быть обусловлено фактором обструкции опухолью отверстий атриовентрикулярных клапанов или выходных трактов желудочков сердца, замещением контрактильного миокарда опухолевой тканью, а также развитием тампонады сердца. Так по данным ряда авторов, гемоперикард наблюдается в 30 - 50% всех случаев злокачественных неоплазм сердца, выпот в перикарде наблюдается в 66,8%. По данным Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко, недостаточность кровообращения 2Б - 3 ст. имеют до 75% больных, паранеопластический синдром в той или иной степени проявляется у 90 - 100% пациентов [2, 7, 8, 9].
На поверхности опухоли, выступающей в полости сердца, нередко появляются тромботические массы, зачастую, приводящие к тромбоэмболическому синдрому. Причиной эмболий, частота которых может достигать 5-45%, может быть и фрагментация опухоли [2, 8, 9].
Проблема хирургии злокачественных опухолей сердца, ввиду небольшого числа успешных операций, относится к малоизученному разделу кардиохирургии, что объясняется, во-первых, небольшим числом клинических наблюдений, и, во-вторых, трудностью дифференциальной диагностики злокачественных новообразований сердца [2, 7]. В большинстве случаев диагноз первичного злокачественного поражения сердца устанавливается посмертно, но использование ЭхоКГ, КТ, МРТ делают возможность диагностировать это заболевание при жизни. Считается, что наиболее информативный метод исследования при опухолевом поражении сердца - двухмерная ЭхоКГ [15].
Естественный прогноз, без операции, у больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца, как правило, плохой: больные умирают в течение 6 - 12 месяцев после выявления первых клинических симптомов злокачественной опухоли [2, 7, 9].
Считается, что хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца в большинстве случаев малоэффективно и пока не вносит принципиальных изменений в прогноз у больных с этой патологией. Главное объяснение тому - до сих пор остается поздняя диагностика заболевания: в 26,9 - 80% случаев к моменту диагностики первичных злокачественных опухолей сердца уже имеются региональные и (или) отдаленные метастазы
[3].
Приводим собственные наблюдения:
Больная Г., 49 лет.
В июне 2005 года больной была выполнена надвлагалищная ампутация матки по поводу лейомиомы. После этого периодически стала беспокоить одышка при обычной физической нагрузке, постепенно нарастала слабость.
В сентябре 2006 года одышка усилилась, больная обследовалась в поликлинике Красноярской краевой клинической больницы, где была диагностирована перенесенная тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
С 10.10.2006 года состояние и самочувствие больной с отрицательной динамикой: нарастала слабость, усилилась одышка, отмечался подъем температуры до 38,00, в течение следующих двух недель появилась кровь в мокроте. 11.11.2006 г. - 12.11.2006 г. одышка усилилась, чувство «нехватки» воздуха стало постоянным. Больная была госпитализирована для проведения ангиопульмонографии (АПГ).
При АПГ 13.11.2006 г. (рис. 1) выявлена массивная тромбоэмболия правой и левой легочных артерий, окклюзия верхнедолевых артерий справа и слева, окклюзия среднедолевых артерий справа, нижнедолевых артерий слева (давление в стволе легочной артерии 112/4 мм. рт. ст.). Перфузия сохранена в нижних отделах с обеих сторон. Принято решение провести попытку реканализации (РЭД) ветвей легочной артерии. Поочередно выполнена балонная ангиопластика стенозов правой и левой легочных артерий. На контрольных АПГ отмечено увеличение просветов главных легочных
артерий и восстановление просвета в зоне стенозов (рис. 2). После РЭД легочной артерии клинически состояние больной улучшилось, давление в ЛА снизилось (от 112 до 70 мм. рт. ст. по результатам АПГ).
При ЭХО-КГ (Аорта 2,7см; ЛП 2,8см; КДР 3,8см; КСР 1,7см; КДО 62; КСО 86; ФВ 86%; ПЖ 2,9см; ЗСЛЖд 1,0см; МЖПд 0,9см; СДЛА 100 мм.рт.ст.). Значительно расширены правые отделы сердца. Сократительная способность миокарда - гиперкинетический тип. Перикардиальный выпот до 0,5 - 0,8 см. Недостаточность трикуспидального клапана III ст. Выраженная легочная гипертензия. В стволе легочной артерии (под бифуркацией) гетерогенные эхоплотные образования (организованный тромб).
УЗИ вен нижних конечностей - данных о тромбозе глубоких вен нижних конечностей нет, выявлен неокклюзивный тромбоз наружных подвздошных вен.
Рентгенография органов грудной клетки: на верхушке правого легкого -остаточные изменения после перенесенного воспалительного процесса в виде фиброзных изменений. Инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный рисунок умеренно усилен и деформирован. Правый корень подтянут вверх. Границы сердца расширены влево.
В анализах крови обращает внимание лейкоцитоз (12,5 х 109 г/л), СОЭ 35 мм/час; выраженное снижение факторов протромбинового комплекса, нарушение конечного этапа свертывания.
Больная готовилась к оперативному лечению в НИИ патологии кровообращения, Новосибирск - тромбэндартерэктомии из легочной артерии.
22.01.07 с диагнозом двусторонняя пневмония больная повторно госпитализирована в Красноярскую краевую клиническую больницу. При поступлении состояние больной крайне тяжелое - не исключался рецидив ТЭЛА, а также двухсторонняя пневмония. Рентгенографически диагноз пневмонии подтвержден. 24.01.07 г. состояние больной осложнилось легочным кровотечением. В течение недели по данным серии Я - грамм
(24.01.07г. - 28.02.07г.) сформировалась полость распада, сухая, с
дальнейшем разрешением в пневмосклероз.
При ЭхоКГ аорта обычная, значительно расширены правые отделы сердца и умеренно левое предсердие. Гиперкинетический тип, сдавление левого желудочка. В выходном отделе правого желудочка лоцируется дополнительное гетерогенное образование с эффектом стенозирования, с градиентом давления 35 - 40 мм рт. ст. В полости правого желудочка дополнительное гетерогенное образование. В бифуркации ствола легочной артерии с заходом в устье правой легочной артерии гетерогенно -пристеночное образование. Переднее эхосвободное пространство 1,5 см; заднее - 2,0 см.
Учитывая прогрессирующее ухудшение состояния больной, которое трактовалось как нарастание клиники сдавления сердца, принято решение о проведении пункции и дренировании полости перикарда. Во время проведения которой, произошла остановка сердечной деятельности с безуспешными реанимационными мероприятиями.
При секционном исследовании выявлена опухоль сердца с локализацией на задней створке клапана легочной артерии, гистологически имеющая строение злокачественного мягкотканого новообразования. Фенотипирование с использованием иммуногистохимического метода исследования обнаружило фибросаркому с выраженной пролиферативной активностью опухолевых клеток и высокой степенью васкуляризации. Имплантационный и инфильтративный характер роста в стенке ствола легочной артерии, а также в ее сегментарных ветвях с прорастанием в переднее и заднее средостение и ростом в виде муфты вокруг ствола привел к стенозу просвета легочной артерии, с развитием выраженной легочной гипертензии (рис. 3). Кроме того, выявлен инвазивный рост в долевые и сегментарные бронхи, паренхиму верхней доли левого легкого, переднее и заднее средостение, лимфогенные метастазы в бифуркационные лимфатические узлы (рис. 4).
Обтурация просвета легочной артерии привела к перегрузке правых отделов сердца с развитием подострой правожелудочковой недостаточности. Данная патогенетическая цепочка проявила себя рядом осложнений: прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, спаечно-выпотной опухолевый перикардит, по поводу которого произведена пункция и катетеризация перикарда, в результате которой развилась тампонада сердца кровью, которая явилась в данном случае непосредственной причиной смерти.
Больная Я., 67лет.
В анамнезе гипертоническая болезнь в течение 15 лет. Симптомы стенокардии, ФП тахивариант, постоянная форма около 10 лет. Со времени первой беременности варикозная болезнь нижних конечностей (около 40 лет). Первые симптомы ТЭЛА с весны 2008 года с постепенным прогрессированием симптомов. С сентября 2008 года нарастает одышка, 22 сентября доставлена в Красноярскую краевую клиническую больницу с подозрением на ТЭЛА. Выполнена АПГ - нижнедолевая правосторонняя ТЭЛА, установлен кава-фильтр, проведен тромболизис стрептокиназой.
При ЭхоКГ ближе к бифуркации легочной артерии турбулентный поток с градиентом давление 64 мм рт. ст. СДЛА - 90 мм рт. ст. В легочной артерии (ЛА) протяженный тромб с флотацией в левую ветвь легочной артерии, с окклюзией правой ветви легочной артерии. Проксимальный край тромба в выносящем тракте правого желудочка.
УЗИ: гепатомегалия, признаки застоя по нижней полой вене (НПВ).
В анализах крови обращает внимание СОЭ 28 мм / час, выраженная тромбинемия, тенденция к гиперкоагуляции.
Больная направлена на оперативное лечение в НИИ патологии кровообращения Новосибирск - тромбэндартерэктомии из легочной артерии.
При поступлении одышка в покое усиливается при незначительной нагрузке; боль за грудиной давящего характера, возникающая при незначительной нагрузке, эмоциональном волнении.
Рентгенография (22.12.08 г.) - слева среднеинтенсивное затемнение легочного поля от переднего отрезка 3 ребра до диафрагмы, признаки свободной жидкости в левой плевральной полости, нельзя исключить воспалительный процесс в левом легком. Правый синус свободен. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах. Сердце - СЛК 64%, расширены все отделы.
ЭхоКГ (левый желудочек - КДР 4,3; КСР 2,8; КДО 82; КСО 28; УО 54; ФВ 66; ЛП - 8,4 х 4,7; ПП - 7,9 х 5; правый желудочек - КДР 3,3; КДО 86; аорта -3,6) дилятация полостей обеих предсердий и правого желудочка. Показатели глобальной систолической функции миокарда левого желудочка в норме. Нарушений локальной сократимости миокарда левого желудочка не выявлено. Сократительная способность миокарда правого желудочка снижена (ББ = 36%). Ствол легочной артерии при ЦДК заполняется неравномерно. Поток в легочной артерии ускорен. Пиковый систолический градиент ПЖ/ЛА = 71 - 76 мм. рт. ст. В инфраренальном отделе НПВ лоцируется тень кава-фильтра, тромбоз не выявлен.
При ангиопульмонографии и коронарографии выявлен тромбоз ствола ЛА, окклюзия левой нижнедолевой артерии и пристеночный тромбоз правой нижнедолевой артерии - хроническая массивная тромбоэмболия ствола ЛА, патологии коронарного русла не выявлено.
При перфузионной сцинтиграфии легких - нарушения перфузии в бассейне левой легочной артерии (признаки массивной тромбоэмболии ЛА).
На операции (А.М. Чернявский) в условиях искусственного кровообращения, гипотермии (19,5 градусов), антеградной кардиоплегии кустодиолом после продольного вскрытия ствола легочной артерии - в просвете новообразования серо-желтого цвета плотно-эластической консистенции с кровоизлияниями на поверхности, полностью обтурирующее
просвет ствола легочной артерии, распространяется от выходного отдела правого желудочка до левой ветви легочной артерии и врастающее в левую нижнедолевую ветвь. Опухоль удалена единым блоком вместе с подлежащей стенкой легочного ствола, из которой опухоль и произрастает. При дальнейшей ревизии обнаружены имплантационные метастазы и опухолевые эмболы в левой верхнедолевой и левой нижнедолевой артерии. Выполнено их иссечение и удаление. Правая легочная артерия интактна. Целостность ствола легочной артерии восстановлена путем протезирования трехстворчатым ксенокондуитом «БиоЛАБ» № 27. По данным «cito» -гистологического исследования удаленного материала - лейомиосаркома ствола легочной артерии.
Ближайший послеоперационный период протекал с явлениями нарастающей сердечно-легочной и острой почечной недостаточности, которые и стали непосредственной причиной смерти на 2-е сутки после операции.
Патолого-анатомический диагноз: злокачественное новообразование
ствола легочной артерии (лейомиосаркома) с метастазами в устье и ствол левой верхнедолевой и левой нижнедолевой артерии, большой и малый сальник.
В данных клинических примерах мы встретились с ситуацией, когда окклюзионное поражение злокачественной опухолью ствола и ветвей легочной артерии имитировали клинику ТЭЛА. При этом проведение ангиографических и ультразвуковых исследований подтверждали этот диагноз. Предпринимались соответствующие лечебные манипуляции, планировалось оперативное лечение по поводу хронической ТЭЛА. В обоих случаях верификация диагноза была произведена только после визуального морфологического и гистологического исследования. При ретроспективном изучении клинического материала считаем, что возможно было заподозрить опухолевую этиологию заболевания.
И, хотя, теоретически патогенез данной клинической ситуации понятен, в литературе крайне мало сообщений о возможности подобного развития злокачественных новообразований с обтурационным поражением ЛА, протекающих под маской хронической ТЭЛА [12]. Можно предположить, что при дальнейшем развитии кардиохирургии ЛА хирурги чаще будут сталкиваться с подобными проблемами.
RELAPSE PULMONARY EMBOLISM AS A CLINICAL MASK OF RIGHT VENTRICULAR SARCOMA WITH OBTURATION INJURY OF
PULMONARY TISSUE
A.M. Chernyavskiy, V.A. Sakovich, D.V. Cherdantsev, D.B. Drobot,
A.I. Osadchaya, S.A. Kryzhanovskaya Research Institute of Circulation Pathology, Ministry of Health, Russia
Krasnoyarsk State Medical University named after prof. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk Regional Clinical Hospital Abstract. The paper presents clinical examples of obstructive tumor injury of trunk and branches of pulmonary artery which clinically looks like the relapse pulmonary embolism.
Key words: fibrosarcoma, leuko-sarcoma of the heart, pulmonary embolism.
Литература
1. Акимов О. В. Первичная опухоль сердца — лейомиосаркома // Кардиология. - 1988. - Т. 28, № 3. - С. 103-104.
2. Бокерия Л.А., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. и др. Кардиоонкология. - М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. - 254с.
3. Дмитрук И. М., Кокошко В. П., Григорук А. В. Клиникоморфологический анализ первичных и метастатических опухолей сердца // Архив патологии. - 1988. - Т. 50, № 12. - С. 36-41.
4. Кармилов В.А. Первичная саркома левого предсердия сердца под
маской пневмонии // Врачебное дело. - 1984. - № 5. - С. 75-76.
5. Кириченко О.П., Середюк З.Г. Фибросаркома сердца // Врачебное дело. - 1991. - № 1. - С. 99-101.
6. Лейба В.И. Лейомиосаркома левого предсердия // Архив патологии. - 1981 - Т.43, №6. - С. 71-73.
7. Петровский Б. В. Кардиоонкология — новая глава современной хирургии // Грудная хирургия. - 1988. - № 6. - С. 5-10.
8. Петровский Б.В., Константинов Б. А., Нечаенко М. А. Первичные опухоли сердца. - М.: Медицина, 1997. - 152с.
9. Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли сердца.
- М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1999. - 269с.
10. Antunes M. J., Vanderdock K. M. et al. Primary cardiac leiomyosarcomas // Ann. Thorac. Surg. — 1991. — Vol. 51, № 4. -P. 9991001.
11. Basso C., Stefani A., Calabrese F. et al. Primary right atrial fibrosarcoma diagnosed by endocardial biopsy // Ibid. - 1996. - Vol. 131. - P. 399-402.
12. Calderon M., Galvan J., Negri V. et al. Right Ventricular Bypass for Palliation of Cardiac Sarcoma // Tex. Heart Inst. J. - 1996. - Vol. 23. - P. 178179.
13. Grebens M. L., Rosado de Christenson M. L. et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiolologic-pathologic correlation // Radiographics.
- 2000. - Vol. 20. - P. 1073 - 1103.
14. Hall R. I., Cooley D. A. Neoplastic heart disease. Malignant primary tumors of the heart // In: Hurst J. W., The Heart, 6th ed. - New York, McGraw-Hill, 1986. - P. 1294-1305.
15. Kono T., Takemura T., Hagino I. et al. Complete resection of cardiac leiomyosarcoma extending into the pulmonary trunk and right pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 70. - P. 1412-1414.
