CC BY
55
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2016 Том VI № 2
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Абекенов Б.Д., Сакенов Б.Т., Турсбеков Ч.А., Сагымбаева А.А.
РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК «ПОЛИОРХИЗМ» У ДЕТЕЙ
Научный центр педиатрии и детской хирургии, отделение урологии, г. Алматы, Республика Казахстан
Abekenov B.D., Sakenov B.T., Tursbekov Ch.A., Sagymbaeva А.А.
CLINICAL CASE: RARE CONGENITAL ABNORMALITY OF THE TESTICLES - POLYORCHISM IN CHILDREN
Research Center of Pediatrics and Pediatric Surgery, department of urology, Almaty, Kazakhstan
Резюме
Описан клинический случай лечения пациента 8 лет с полиорхизмом; на момент поступления на обследование и лечение пациент находился в состоянии средней степени тяжести. Проводилось оперативное лечение. Время наблюдения - 24 дня.
Ключевые слова: полиорхизм, яичко, семенной канатик, клинический случай
Abstract
The article considers the clinical case of treatment of a patient aged 8 with moderate stage of polyorchism at the onset of the disease. The patient underwent surgical treatment. The observation period lasted 24 days.
Key words: polyorchism, testicle, spermatic cord, clinical case
Актуальность
Полиорхизм (полиорхидия) определяется как наличие более чем двух яичек. В литературе описано около 200 случаев данной патологии. Эта аномалия встречается крайне редко. Впервые она была описана при гистологическом исследовании в 1880 г. немецким ученым F. Ashfeld [1-2], а первый клинический случай в 1895 г. представил англичанин A. Lane [3]. Добавочное яичко обычно недоразвито, по данным различных исследователей, оно может находиться внутри мошонки (у 75% пациентов) или, реже, в паховом канале, забрюшин-ном пространстве или брюшной полости [4-6].
Полиорхизм в большинстве случаев протекает бессимптомно, однако некоторые пациенты могут жаловаться на боли и отек мошонки. Такое заболевание может распознаваться как гидроцеле, вари-коцеле, эпидидимит. Бесплодие, новообразования или перекрут яичек - вот наиболее часто встречающиеся осложнения полиорхизма [6]. Данная патология протекает бессимптомно, как правило, обнаруживается во время операции при паховой грыже, опухоли или перекруте яичка. Полиорхизм обычно ассоциируется с паховой грыжей (24%), неопущением яичка (22%) и микролитиазом [4].
По количеству яичек данное заболевание подразделяется на несколько типов: чаще всего встречается добавочное третье яичко, которое, как правило, локализуется слева (в 65% случаев). В 4,3% больные с полиорхизмом имеют двустороннее поражение с четырьмя яичками [6, 9, 10].
В нормальном эмбриогенезе на 6-й неделе эмбриональной жизни плода яичко развивается от медиальных мезонефротических протоков полового бугорка. На 8-й неделе яичко принимает форму, придатки и семявыносящие протоки возникают из мезонефротических (Вольфовых) протоков [7]. Точный механизм возникновения полиорхизма неизвестен, но продольное или поперечное деление полового бугорка может быть причиной удвоения гонад [79]. На основе развития эмбриологического процесса яичек Leung [8] подразделяет полиорхизм на 4 типа (рис. 1). При типе А яички обнаруживаются без придатков и семявыносящих протоков. В типе B яичко имеет свои придатки. В зависимости от степени разделения добавочное яичко может быть соединено в продольном направлении с придатком нормального яичка и его семявыносящими протоками (подтип B2) или никак не соединяться с нормальным яичком (подтип В1). Разделение полового бугорка проис-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ftl-HI
Рис. 1. Нормальное эмбриональное развитие яичка (п), на 6-й неделе эмбриональной жизни плода первичное яичко развивается от первичного полового бугорка ^г) медиальнее мезонеф-ротического канала (ш). На 8-й неделе эмбрионального развития примордиальное яичко ® принимает форму, а придатки (е) и семявыносящие протоки возникают из мезонефротических (Вольфова) каналов
ходит в области, где первичные гонады прикреплены к мезонефротическим протокам. При типе С [9, 10] добавочное яичко имеет собственные придатки и раздельные семявыносящие протоки параллельно с обычным яичком. Этот вариант полиорхизма характерен для неполного продольного разделения полового бугорка и проксимальной части Вольфова канала. При типе D наблюдается полное продольное удвоение полового бугорка и Вольфова канала, т. е. полное удвоение яичка, его придатка и семявынося-щих протоков. Этот тип может быть связан с ипси-латеральным удвоением мочеточника, он наименее распространен.
Singer и соавт. [9] предложили классификацию на основе репродуктивного потенциала добавочного яичка. При первом типе добавочное яичко имеет репродуктивную возможность из-за наличия придатка и семявыносящих протоков. Во втором типе добавочное яичко не имеет репродуктивного потенциала из-за отсутствия дренажной системы. Singer и соавт. далее подразделили эти типы на подтипы: А - если добавочное яичко находится в мошонке или В - если оно расположено эктопически.
Большинство пациентов с полиорхизмом имеют нормальный 46 XY кариотип. Тем не менее сообщалось о хромосомных аномалиях: в частности, о 46 ХХ-кариотипе с XY-мозаичностью и отсутствием длинного плеча 21-й хромосомы. При по-лиорхизме вторичные половые признаки такие же,
как и у людей того же возраста с нормальным развитием половых органов [11, 12].
В 2012-2015 гг. в Научном центре педиатрии и детской хирургии у троих детей интраоперацион-но обнаружили полиорхизм, причем у двоих детей выявлен триорхизм, а у одного ребенка - двустороннее поражение с четырьмя яичками. Приводим собственное наблюдение этой аномалии.
Ребенок А.Д., 8 лет, поступил в плановом порядке на обследование и лечение. Жалобы на отсутствие левого яичка в мошонке.
Анамнез жизни без особенностей. Ребенок от первой беременности, первых родов. Беременность протекала без особенностей. Роды в срок. Грудное вскармливание до 1 года. Профилактические прививки получил по плану. Детскими инфекциями не болел. Со слов родителей, лекарственной и пищевой аллергии не отмечалось. Наследственность не отягощена. Состоит на Д-учете у хирурга по основному заболеванию.
Из анамнеза болезни известно, что патология выявлена при рождении. Ребенок находился под наблюдением у хирурга по месту жительства. Родители от предложенного оперативного лечения воздерживались. Консультированы урологом Научного центра педиатрии и детской хирургии (НЦПиДХ), рекомендовано обследование и лечение в условиях НЦПиДХ.
Status praesens. Состояние ребенка при поступлении средней степени тяжести за счет основного заболевания. Нормостенического телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Слизистаяротоглот-ки не гиперемирована, миндалины чистые, налетов нет. Носовое дыхание свободное. Язык влажный, чистый. Периферические лимфоузлы не увеличены, пальпация безболезненная. В легких дыхание проводится, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД - 90/60 мм рт.ст. Живот мягкий, умеренно вздут, участвует в акте дыхания, симптом покола-чивания отрицательный с обеих сторон, размеры печени и селезенки не увеличены. Стула не было. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Локально: половые органы развиты по мужскому типу, мошонка гипоплазирована, при пальпации в паховой области у внутреннего кольца с обеих сторон определяется образование размероми 1,5*0,5 см.
99
I
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2016 Том VI № 2
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 2. Интраоперационное фото: А - нормальное яичко; Б -гипоплазированное яичко с раздельным семенным канатиком и сосудами
В отделении проведены общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ, цитогене-тическое исследование крови на кариотипирование.
По результатам обследования патологии не выявлено. Цитогенетическое исследование 46XY, нормальный мужской тип.
После обследований был выставлен клинический диагноз: двусторонний крипторхизм, паховая ретенция. В августе 2012 г. была проведена ревизия паховой области справа, при которой обнаружено удвоение гонад, полное удвоение (С тип по Singer): первое яичко размером 2,0*0,7 см, второе яичко -0,2*0,3 см (рудиментарное). Проведены резекция рудиментарного яичка, орхидопексия здорового яичка в мошонку по Тореку - Герцену (1-й этап). Послеоперационный период протекал удовлетворительно.
В декабре 2012 г. после предварительной подготовки на первом этапе проведено разъединение фиксации мошонки от бедра справа (по Тореку -Герцену, 2-й этап); на втором этапе выполнены ревизия пахового канала слева, орхидопексия по Тореку - Герцену (1-й этап).
Стоит отметить, что при ревизии у внутреннего пахового кольца обнаружено гипоплазирован-ное яичко размерами 0,5*0,7 см, при мобилизации последнего обнаружено второе яичко размерами 2,5*1,0 см, имеющее раздельный семенной канатик и сосуды (рис. 2, 3). Последнее вместе с семенным канатиком выделено, мобилизовано от окружающих тканей. Выделена влагалищная оболочка, прошита у основания, перевязана, иссечена. Произведен туннель в левую половину мошонки. Дополнительно произведен разрез на внутренней
Рис. 3. Интраоперационное фото: А - нормальное яичко; Б -гипоплазированное яичко с раздельным семенным канатиком и сосудами
поверхности бедра и мошонки слева. Яички слева выведены через туннель в рану мошонки. За белочную оболочку яичко зафиксировано к широкой фасции бедра. Мошонка и бедро ушиты непрерывным швом с созданием мошоночно-бедренного анастомоза. Рана паховой области слева послойно ушита с восстановлением анатомической целостности. Йодповидон. Асептические повязки.
Был выставлен послеоперационный диагноз: «врожденная аномалия мочеполовой системы; двухсторонний крипторхизм, паховая ретенция; полиорхизм».
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной получал антибактериальную, анальгезирующую терапию, перевязки. На 8-е сутки больной в удовлетворительном состоянии был выписан домой под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства с рекомендацией дальнейшего этапного оперативного лечения в плановом порядке.
Через 3 месяца проведено этапное оперативное лечение: разъединение фиксации мошонки от бедра слева (по Тореку - Герцену 2-й этап).
Заключение
Диагноз «полиорхизм» чаще всего является интраоперационной находкой. По нашему мнению, если полиорхизм связан с сомнительной сопутствующей патологией, хирургическое вмешательство должно осуществляться. Детям с данной патологией рекомендовано проведение цитогенетического исследования крови на кариотипирование с целью дифференциальной диагностики патологии.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Литература
1. O'Sullivan D.C., Biyani C.S., HealM.R. Polyorchidism: causation and management // Postgrad. Med. J. 1995. Vol. 71. Р. 317-318.
2. Ahlfeld F. Die Missbildungen des Menschen. - Germany, Leipzig: Grunow, 1880.
3. Lane A. A case of supernumerary testes // Trans. Clin.Soc. London, 1895. Vol. 28. Р. 59-60.
4. Alamsahebpour A., Hidas G., Kaplan A. et al. Bilateral polyorchidism with diffuse microlithiasis: a case report of an adolescent with 4 testes // Urology. 2013. Vol. 82. No. 6. Р. 1421-1423.
5. Savas M., Yeni E., Ciftci H. et al. Polyorchidism: a three-case report and review of the literature // Andrologia. 2010. Vol. 42. No. 1. Р. 57-61.
6. Bergholz R., Wenke K. Polyorchidism: a meta-analysis // J. Urol. 2009. Vol. 182. No. 5. Р. 2422-2427.
7. Wolf B, Youngson G. G. Polyorchidism // Pediatr. Surg. Int. 1998. Vol. 13. Р. 65-66.
8. LeungA.K. Polyorchidism // Am.Fam. Physician. 1988. Vol. 38. Р. 153-156.
9. Singer B.R., Donaldson J.G., Jackson D. S. Polyorchidism: functional classification and management strategy // Urology., 1992. Vol. 39. Р. 384-388.
10. Baker L.L., HajekP. C., Burkhard T.K., MattreyR.F. Polyorchidism: evaluation by MR // AJR (Am.J. Roentgenol). 1987. Vol. 148. Р. 305-306.
11. Sozer I. T., Kamberoglu H., Yucebas E. Polyorchidism, bilateral double testis and unilateral testicular torsion // Br. J. Urol. 1989. Vol. 64. Р. 546-547.
12. Yoshida M., Kakizawa Y., Moriyama N. et al. Deoxyribonucleic acid and cytological detection of Y-containing cells in an XX hypospadiac boy with polyorchidism // J. Urol. 1991. Vol. 146. Р. 1356-1358.
Авторы
АБЕКЕНОВ Бахытжан Дайрабаевич Кандидат медицинских наук, заведующий отделением урологии Научного центра педиатрии и детской хирургии. Республика Казахстан, г Алматы, ул. Аль-Фараби, д. 146
САКЕНОВ Бауржан Тилеукабылович Врач-ординатор отделения урологии Научного центра педиатрии и детской хирургии.
ТУРСБЕКОВ Чокан Айтбекович Врач-ординатор отделения урологии Научного центра педиатрии и детской хирургии
САГЫМБАЕВА Асель Абсултановна Врач-резидент Казахского медицинского университета непрерывного образования по специальности «детская хирургия». E-mail: [email protected]
