CC BY
534
Таким образом, медико-социальная экспертиза ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией - это сложный многогранный процесс, предусматривающий не только определение степени выраженности таких экспертно значимых показателей, как частота повторения эпилептических припадков, функционирование интеллектуально-мнестической и двигательной сфер, но и их сочетан-ное взаимоотягощающее влияние на организм, ограничивающее полноценную жизнедеятельность ребенка с учетом
факторов, предопределяющих формирование медико-социальных последствий.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Инструкция о порядке и критериях определения группы и причины инвалидности, перечне медицинских показаний, дающих право на получение социальной пенсии на детей-инвалидов в возрасте до 18 лет, и степени утраты их здоровья: утв. постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 25.10.2007 г. № 97. - Минск, 2007. - 39 с.
2. Копыток А.В., Голикова В.В. // Мед. новости. -2009. - № 6. - С. 53-56.
3. Медико-социальная оценка ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией: инструкция по применению № 218-1208: утв. 13.02.2009 г. / сост. В.В. Голикова, И.Н. Мухина. - Минск, 2009. - 20 с.
4. Пашков A.A.. Эпидемиология, этиология и патогенез эпилепсии // Эпилепсия. Медико-социальные аспекты: сб. лекций 2-й Респ. школы по неврологии для молодых специалистов. - Минск, 2003. - С. 10-26.
5. Смычек В.Б. Реабилитация больных и инвалидов. - М., 2009. - 560 с.
6. Шанько Г.Г., Барановская Н.Г., Ивашина Е.Н., Шалькевич Л.В. Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей: пособие для врачей. -Минск, 2003. - 80 с.
Поступила 03.10.2012г.
W WW
Расстройство экспрессивной и рецептивной речи: от этиологии до лечения
Заболотная А.М., Макарина-Кибак Л.Э., Гребень С.А.
РНПЦ оториноларингологии, Минск
Zabolotnaya A.M., Makarina-Kibak L.E., Greben S.A.,
Centre of Otorhinolaryngology, Minsk, Belarus
Disorders of expressive and receptive speech: from etiology to treatment
Резюме. Рассмотрены виды алалии, ее причины, патогенез, дифференциальная диагностика и возможности лечения. Установлено, что присоединение к комплексу реабилитационных мероприятий препарата с торговым названием «Нейромидин» фирмы «Olainfarm»(международное название - ипидакрин) ускоряет и улучшает психоречевое развитие у детей. Анализ эффективности производился на основании заполнения протоколов заседаний мультидисциплинарной бригады.
Ключевые слова: моторная алалия, сенсорная алалия, нервные клетки, головной мозг, комплексное лечение, Нейромидин, протоколы, муль-тидисциплинарная бригада.
Summary. The article covers types of alalia and methods of its treatment. Olainfarm product under the trade named Neiromidin (international name: Ipidacrinum) is proved to promote and improve psychoverbal development in children when administered within a complex of rehabilitation actions. Its efficiency was studied according to the data in the minutes of the multidisciplinary team's meetings. Keywords: motor alalia, sensorial alalia, neurons, brain, comprehensive treatment, Neuromidine, minutes, multidisciplinary team.
Алалия является наиболее тяжелым нарушением речи и подразделяется на две большие группы: моторную и сенсорную [1]. В дошкольном возрасте она встречается примерно у 1% детей, среди школьников - у 0,2-0,6%, при этом у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
Моторная алалия, или расстройство экспрессивной речи по МКБ-10, 1:80.1 -недоразвитие, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи. В ее основе лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми. Моторная алалия развивается при нарушении функций коркового конца речедвигательного анализатора (центр Брока) и его проводящих путей [3].
Сенсорная алалия, или расстройство рецептивной речи по МКБ-10, 1:80.2 - недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи. Причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора (центр Вернике) и его проводящих путей [2, 3].
Этиология. Непосредственными причинами алалии могут быть:
- пренатальные вредности (воздействуют в период внутриутробного развития): токсикоз, вирусные, эндокринные и другие заболевания матери во время беременности, травмы, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и т.д.;
- натальные вредности (повреждения при родах): обвитие пуповиной, черепно-мозговая травма, быстрые роды и др.;
- постнатальные вредности (воздействие различных вредных факторов после рождения): менингиты, энцефалиты, травмы головы, опухоли и др.;
- перинатальная патология (сочетание воздействия на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов, в первые дни после рождения).
Патогенез. При алалии клетки мозга недоразвиты. Они прекращают свое развитие на стадии нейробластов. Это недоразвитие мозга может быть врожденным или рано приобретенным в доречевом периоде (в первые три года жизни ребенка, когда идет интенсивное формирование клеток коры головного мозга и когда стаж ребенка пользованием речью еще очень мал). Дальнейшее развитие мозговых систем, наиболее важных для речевой функции, происходит на патологической основе. Недоразвитие мозга или его раннее поражение приводит к понижению возбудимости нервных клеток
^Таблица | Дифференциальная диагностика моторной и сенсорной алалии
Критерий сравнения Моторная алалия Сенсорная алалия
Восприятие речи Восприятие речи сохранно на перцептивном уровне Грубо нарушено
Понимание речи Понимание речи соответствует возрасту, возможно без опоры на зрительное восприятие артикуляции Понимание речи нарушено, может незначительно улучшаться при зрительном восприятии артикуляции говорящего
Слуховое внимание Сохранно Нарушено
Эхолалия Отсутствует Присутствует
Повторение услышанного Затрудняются повторить слово, фразу Повторяют, не понимая смысла проговоренного слова
Коммуникация Отмечается стремление к языковой коммуникации (невербальной и вербальной) Нежелание (и невозможность) вступать в общение
Мимико-жестикуляторная речь Активное использование жестов, выразительная мимика Отсутствие жестов и амимичность или невыразительность мимики
Наличие компенсаторных средств Как компенсаторные средства выступают мелодика, звукоподражания, «звуковые жесты» Отсутствие компенсаторных средств
Динамика улучшения речи Отмечается динамика в овладении речью при ее спонтанном и направленном формировании Крайне низкий темп при направленном формировании речи
Таблица 2 Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений слуха
Критерий сравнения Моторная алалия Нарушения слуха
Слух Слуховая функция сохранна Слуховая функция нарушена
Спонтанное овладение речью Некоторая возможность спонтанного усвоения речи (хотя ограниченная и в целом дефектно проявляющаяся) Вне специального обучения речь не формируется
Экспрессивная речь Наличие отдельных слов-корней, псевдослов, звукоподражаний Отсутствие экспрессивной речи
Просодические компоненты речи Просодика (мелодика речи, ритм, паузы, ударение) сохранны Просодика нарушена
Мимико-жестовая речь Сопровождается словами, звукокомплексами, невербальными вокализациями Мимико-жестовая речь активно используется, но вер-бально не сопровождается
и к изменению подвижности основных нервных процессов, что влечет за собой снижение работоспособности клеток коры головного мозга. Следы недоразвития мозга остаются на долгие годы или на всю жизнь.
Дифференциальная диагностика. Для выставления диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику ала-лии с другой патологией, а также различных видов алалий между собой. Дифференциальную диагностику двух видов алалий между собой представлена в табл. 1.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений слуха представлена в табл. 2.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и задержки речевого развития приведена в табл. 3.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и анартрии (дизартрии) представлена в табл. 4.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и детской моторной афазии приведена в табл. 5.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений речи, вызванных интеллектуальной недостаточностью, представлена в табл. 6.
Дифференциальная диагностика моторной алалии и аутизма (синдром Кан-нера) приведена в табл. 7.
Лечение. Решающее значение в лечении и обучении детей с алалией имеет пластичность детского мозга -способность здоровых клеток мозга замещать те, которые по тем или иным причинам не включились в работу. Нервные клетки коры мозга, которые отвечают за высшие психические функции, не имеют врожденной специализации. Существует только врожденная предуготованность нервных клеток к какому-либо виду деятельности. Но при необходимости
можно заставить «здоровые» структуры, предназначенные для чего-то одного, выполнять еще и другое. Это возможно при условии, что сохранны проводящие нервные пути, связывающие между собой отдельные участки мозга. В период речевого развития их состояние более важно, чем состояние самих речевых зон. Пластичность детского мозга принципиально отличает его от взрослого, неповрежденные участки которого с трудом включаются в компенсаторный процесс. Именно пластичность нервных тканей в детском возрасте позволяет оказывать помощь детям с алалией.
Даже в самых тяжелых случаях ала-лии ситуация не безнадежна, если вовремя начато лечение. Важно как можно раньше начать многократное комплексное лечение. Банальное знание нормального развития речи (своевременного появления гуления, лепета, слов, фраз)
Таблица 3 Дифференциальная диагностика моторной алалии и задержки речевого развития
Критерий сравнения Моторная алалия Задержка речевого развития
Темп овладения речью Задержка темпа нормального овладения речью сочетается с патологическим проявлениями - нарушениями структурно-функциональной стороны речи Задержка темпа речевого развития, его скачкообразность
Спонтанное усвоение языка Самостоятельно ребенок не может овладеть лексико-грамма-тическими обобщениями Возможность самостоятельного усвоения ребенком некоторых норм родного языка
Импрессивная речь Затруднено понимание грамматических изменений слов, смешивает квазиомонимы (похоже звучащие слова) Хорошо понимает обращенную речь, отсутствуют смешения в понимании значений сходно звучащих слов
Экспрессивная речь - Нарушена программа высказывания; - стойкие грубые нарушения структуры слова, фразы (телеграфный стиль); - аграмматизм; - с накоплением словаря усиливается аграмматизм - Есть программа речевого высказывания; - отсутствуют грубые нарушения структуры слова и фразы, аграмматизм
Особенности динамики в коррекцион-ной работе - Не может без коррекционного воздействия преодолеть дефект; - возможны остаточные явления в школьном возрасте - Способны к самостоятельному овладению речевыми обобщениями; - речевую недостаточность преодолевают спонтанно; - коррекция направлена на звуковую сторону речи; - к школе преодолевают речевую недостаточность
Анатомо-физиоло-гические особенности Нарушения ЦНС носят стойкий органический характер Носят обратимый нейродинамический характер или не наблюдаются
Особенности психической деятельности Иногда нуждаются в преодолении речевого негативизма Сформирована мотивация деятельности, нет речевого негативизма
Таблица 4 Дифференциальная диагностика моторной алалии и анартрии (дизартрии)
Критерий сравнения Моторная алалия Анартрия (дизартрия)
Речевая моторика Моторный уровень речеобразования полностью или относительно сохранен и потенциально позволяет осуществлять артикуляционный акт Нарушения артикуляционного компонента речи составляют суть данной патологии
Системность нарушения Нарушается вся языковая система (произношение, лексика, грамматика) Нарушается одна из подсистем - фонетическая
Нарушения звукопро-изношения: 1. Механизм 2. Полиморфность 1. Расстройства произношения звуков являются следствием нарушения производства фонематических операций - выбора и комбинирования фонем. 2. Многие звуки, подверженные нарушениям (искажениям, заменам, пропускам, повторениям, перестановкам), имеют одновременно и правильное произношение. 3. Преобладают разнотипные нарушения звукопроизноше-ния (искажения, замены, пропуски). 4. Доминируют замены небольшого количества звуков. 5. Может быть одновременно и правильное, и искаженное произношение звука. 6. Замены артикуляторно сложных и артикуляторно простых звуков. 7. Произношение звука в составе слогов относительно сохранно, в составе слова - нарушено 1. Расстройства произношения вызваны прежде всего нарушениями фонетических (моторных) операций. 2. Только единичные звуки имеют одновременно правильное произношение. 3. При стертой дизартрии преобладают однотипные нарушения (либо искажения, либо пропуски, либо замены). 4. Доминируют искажения большого количества звуков. 5. Для всех искаженных звуков характерно постоянное искажение. 6. Замены преимущественно артикуляторно сложных звуков. 7. Нарушено произношение звука как в словах, так и в слогах
должно способствовать раннему направлению ребенка с отличным от нормы речевым развитием к специалистам: неврологу, психиатру, логопеду.
Лечение алалии всегда комплексное, осуществляется группой специалистов, вклю-
чает логопедию, медикаментозное лечение, массаж, физиопроцедуры, психологическую и психотерапевтическую коррекцию. Медикаментозное лечение должно быть интенсивным и составлять 3-4 курса в год.
Врачам давно известно об эффек-
тивности ноотропов при лечении данной патологии, но, к сожалению, не все информированы о лечебном эффекте Нейромидина (ипидакрина). Как антихоли-нэстеразный препарат ипидакрин был синтезирован достаточно давно, но применял-
Таблица 5 Дифференциальная диагностика моторной алалии и детской моторной афазии
Критерий сравнения Моторная алалия Детская моторная афазия
Анамнез Действие патологических факторов наблюдается в пренатальном и раннем постнатальном периоде (до 3 лет) Воздействие патологических факторов происходит в возрасте после 3 лет
Механизм нарушения Недоразвитие речи как системы Избирательность в поражении какой-либо из подсистем речи (лексической, грамматической, фонематической)
Необходимость коррекцион-ного воздействия Необходимо целенаправленная речевая коррекция Возможно спонтанное восстановление речи
Нарушения ЦНС Симптомы поражения головного мозга не ярко выражены Симптомы локального поражения головного мозга
Таблица б| Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений речи, вызванных интеллектуальной недостаточностью
Критерий сравнения Моторная алалия Интеллектуальная недостаточность
Сущность нарушения Форма патологии речевой деятельности, результат неусвоения в онтогенезе структурно-функциональных закономерностей языка при сохранности неязыковых психических процессов Нарушения развития речи - результат патологии познавательной деятельности
Предречевое развитие Соответствует возрасту Задержка сроков гуления, лепета
Динамика развития речи Спонтанно речью не овладевают, нет скачков в темпе развития речи - К 6-7 годам на основе подражания овладевают простым грамматическим стереотипом; - по мере овладения стереотипом темп овладения речью ускоряется
Импрессивная речь, установление причинно-следственных связей Понимание обращенной речи относительно сохранно, понимает сложные синтаксические конструкции, делает попытку выражать в речи причинно-следственные связи доступными ему языковыми средствами (интонация, псевдослова, звукоподражания, «звуковые жесты», кинетическая речь) Выражают только самые элементарные причинно-следственные связи, понимание речи затруднено
Формально-языковые нарушения речи (грамматический строй речи) Аграмматизм (на уровне синтаксиса связного текста и отдельных высказываний, на морфологическом уровне), трудности поиска слов, выбора морфем и установления порядка следования слов Речь логически бедная или алогичная - может быть правильной в формально-языковом (грамматическом) отношении
Запас знаний и представлений С трудом актуализируется в речи Ограничен
Невербальное мышление Сохранно (классификация, исключение 4-го лишнего, сравнение) Нарушено невербальное мышление
Степень обучаемости Высокая Низкая
Критичность Критичны к своей собственной речи, речевой негативизм Некритичны
ся в основном при синдроме мышечной гипотонии. Впоследствии было замечено и доказано, что препараты этой группы, в том числе Нейромидин, улучшают когнитивные функции, включая речь [4-8].
Вышеназванный препарат обладает двумя механизмами действия: с одной стороны он ингибирует холинэстеразу, с другой - блокирует калиевую проницаемость мембраны. Сочетание двух
эффектов приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. В результате восстанавливается проведение возбуждения в периферической нервной системе, стимулируется центральная нервная система, улучшается речь, память, обучаемость. Следует отметить и подчеркнуть еще одно интересное и важное свойство Нейромидина - его мягкий седативный эффект [9]. Это важно в связи с тем,
что в половине случаев расстройству экспрессивной и рецептивной речи сопутствует синдром гиперактивности. Таким образом, назначение Нейромидина позволяет избежать перевозбуждения ребенка.
В РНПЦ оториноларингологии Ней-ромидин используется при лечении пациентов с алалией с 2008 г. За это время стационарно было пролечено
Таблица 7 Дифференциальная диагностика моторной алалии и аутизма (синдром Каннера)
Критерий сравнения Моторная алалия Аутизм
По определению Речевая патология Особая психическая аномалия, нарушено формирование эмоционального контакта с окружающим миром
Раннее развитие речи Речь развивается неполноценно Раннее речевое развитие - норма, по темпу может обгонять сверстников. При утрате речи разговаривает сам с собой и во сне
Реакция на обращенную речь Сохранная постоянная реакция на речь окружающих Не реагирует на обращенную речь, но процесс понимания речи не нарушен
Психопатологические симптомы Отсутствуют Отмечаются психопатологические симптомы, фобии и непредсказуемые реакции
Особенности психического развития Может наблюдаться задержка психического развития, дефицитарное развитие Могут наблюдаться умственная отсталость и неравномерное искажение психических процессов
Экспрессивная речь Активно используют зачатки речи (вербальной и невербальной), состояние речи не зависит от окружающей обстановки Одновременное употребление лепетных и сложно организованных, правильных по языковой структуре высказываний, не употребляют слова ДА и Я, стойкий аграмматизм в незнакомой обстановке
Мимико-жестовая речь Активно используют в общении Не использует жесты и мимику (распад)
Эхолалия Не отмечается Встречаются непосредственные и отставленные во времени эхолалии
Просодика Не нарушена Своеобразные нарушения просодической стороны речи -замедление темпа, скандированное и рифмованное произношение, высокая тональность голоса
Общение Стремление к контактам (кроме случаев речевого негативизма) Отказ от общения
Эмоционально-волевая сфера Адекватность эмоций Неадекватность эмоциональных реакций
Моторика Относительно сохранная (исключения) Стереотипия в движениях и действиях, своеобразие походки, ходьбы по лестнице, трудности пространственной ориентировки, потряхивания тела, самостимул
292 ребенка с алалией в возрасте от 5 до 10 лет.
Для сравнительного анализа мы взяли пациентов с алалией, пролеченных в 2007 и 2011 гг. Методом случайной выборки проанализировано по 60 историй с вышеуказанным диагнозом соответственно за каждый год. Курс реабилитации продолжался 25 дней и включал назначение препаратов, улучшающих метаболические процессы в нервной системе (актовегин, пантогам, энце-фабол и др.), логопедические занятия, массаж, физиотерапевтическое лечение, ДЭНС-терапию, психотерапию, му-зыкотерапию.
Всем пациентам, лечившимся в 2011 г., в неврологическом статусе которых была гипотония мышц, в том числе артикуляционных (косвенный признак - гиперсаливация), а также отсутствовала судорожная готовность мозга на ЭЭГ назначался таблетиро-ванный препарат «Нейромидин» в дозировке 1-1,5 мг/кг в сутки в 2 приема (утром и вечером).
Для оценки эффективности лечения нами использовались протоколы заседаний мультидисциплинарной бригады, разработанные Министерством здравоохранения Республики Беларусь («Система оказания специализированной помощи детям с психическими и по-
веденческими расстройствами муль-тидисциплинарной бригадой специалистов», инструкция по применению от 26.07.2008 г. № 053-06 06), в которых давалась качественная оценка крупной и мелкой моторики, астенической симптоматики, эмоциональных нарушений,
Рисунок
Результаты лечения алалии, улучшение (%)
моносимптомных неврозов, познавательных процессов (память, внимание, мышление, речь), умственной работоспособности, поведения, уровня развития интеллекта.
Заседания мультидисциплинар-ной бригады проводились трижды: в начале, середине и конце лечения. В состав бригады входили психиатр, оториноларинголог, логопед, психолог, психотерапевт.
В ходе лечения пациентов (2011 г.) к концу терапии с использованием Нейро-мидина отмечалось улучшение крупной и мелкой моторики у 87% пациентов, познавательных процессов, в том числе речи - у 92%, умственной работоспособности - у 95%, эмоциональной регуляции - у 76%, уменьшение поведенческих нарушений - у 70% больных. Наблюдалась хорошая переносимость данного препарата, побочных эффектов назначенной терапии не отмечено. Сравнительный анализ лечения алалии в 2007 г. (без включения Нейромидина) показал распределение цифр следующим образом: улучшение крупной и мелкой моторики - у 62% пациентов, познавательных процессов, в том числе речи - у 71%, умственной работоспособности - у
75%, эмоциональной регуляции - у 64%, уменьшение поведенческих нарушений - у 65% больных (см. рисунок). Большая эффективность лечения детей с алалией при включении в схему Нейромидина связана с его механизмом действия - улучшением проводимости импульса в нервной системе посредством увеличения активности нейромедиатора ацетилхолина, что, с одной стороны, непосредственно стимулирует речь, обучаемость, память, внимание, двигательную активность артикуляционных мышц, с другой -оказывает легкий седативный эффект, что, в свою очередь, увеличивает усидчивость и работоспособность маленьких пациентов, необходимые для их занятий с логопедом (опосредованный эффект).
Выводы:
1. Нейромидин является препаратом выбора и может использоваться в комплексном лечении детей с алалией.
2. Прием Нейромидина должен быть длительным и составлять не менее 4 недель.
3. Назначение препарата особенно актуально при наличии мышечной гипотонии, отсутствии эпиактивности (возможно
наличие сопутствующего синдрома гиперактивности).
4. Применение Нейромидина сопровождается хорошей переносимостью, побочных эффектов назначенной терапии не отмечено.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Беккер К.-П., Совак М. Логопедия / Пер. с нем. -М., 1981. - С. 100-111.
2. Горюнова Т.П. Из опыта логопедической работы по преодолению нарушений импрессивной стороны речи // Нарушения речи у дошкольников / Сост. РА. Белова-Давид, Б.М. Гриншпун. - М., 1969. - С. 72-76.
3. Григорьева Н.К., Объедков ВГ. Расстройства речи в детском и подростковом возрасте Минск, 2005. - 28 с.
4. ригорьева Н.К., Алыко Т.Н., Третьяк И.Г., Сако-вич С.Л. // Мед. новости. - 2010. - № 2. - С. 41-42.
5. Зайцев О.С. Фармакологическая коррекция когнитивных нарушений после тяжелой черепно-мозговой травмы // Тез. докл. Междунар. науч.-практ. конф. «Современный взгляд на проблемы когнитивных нарушений в психоневрологической практике». - Минск, 2010. - С. 8-10.
6. Захаров В.В., Головкова М.С. // Лекарства Украины. - 2009. - № 2 (128). - С. 97-101.
7. Козелкин А.А., Козелкина С.А. // Запорожский мед. журн. - 2006. - № 1 (34). - С. 28-32.
8. Козелкин А.А., Козелкина С.А., Сикорская М.В. // Украин. вестн. психоневрологии. - 2004. - № 2 (39). - С. 12-14.
9. Шалькевич Л.В., Яковлев А.Н. // Мед. новости. -2007. - № 14. - С. 72-75.
Поступила 30.11.2012 г.
