CC BY
73
8 2. Пальчун, В. Т. Оториноларингология. Национальное руководство / В. Т. Пальчун. - М.: Оториноларингология, 2008. -
9 960с.
10 3. Palpatory method used to identify the recurrent laryngeal nerve during thyroidectomy / F. Procacciante [et al.] // World J.
11 Surg. - 2001. - Vol. 25 (2). - P. 252-253.
12 4. Continuous laryngeal nerve integrity monitoring duringthyroidectomy: does it reduce risk of injury? / M. L. Robertson [et al.] // Otolaryngol Head Neck Surg. - 2004. - Vol. 131 (5). -
13 P. 596-600.
14 5. Банарь, И. М. Микрохирургия при устранении паралитических стенозов гортани / И. М. Банарь // Сб. тез. докл. На IX съезде оториноларингологов СССР, 15-17 ноября 1988). -
15 Кишинев, 1988. - С. 314-315.
16 6. Ермаков, В. Н. Функциональная диагностика хронических стенозов гортани: автореф. дис. ... канд. мед. наук / В. Н. Ермаков. -СПб., 2003. - 21 с.
Е.А. Кирасирова, Т.К. Джаркинбекова, А.Ж. Дурбаев, И.Д. Кудабаева
ЕК1 ЖАКТЫ К0МЕЙ САЛДАНУЫ КЕЗ1НДЕГ1 ОТАЛЫК ЕМН1Н, ЭД1С1
tywh: ¥сынылган тэйлдер1 нау;астарды хирургиялы; емдеудщ ею жа;ты, эйтпесе сал болып кемей орнатуга мумгандш бердъ ягни: усынылган турлерш хирургиялы; араласудан комейдщец тшмд жэне жш ;олданылган тэсШ б1р жа;ты миоаритеноидхордэктомия. Бул тэсШ латерофиксация;арама-к;арсы дауыс ;атпарлары. ¥сынылды сэттер мен латерофиксация дауыс ;атпарлары;арама-к;арсытараптар. Пациенттерд оцалтуегажа;ты, эйтпесе сал
болыпквмейк;олжетгазугемумкш,щкберед1толык;к;алпынакелт1ру, тынысалуфункциясыжэнеМнара — дауысты; 98 % жагдайда (сур. 2).
Мерз1мюцалтужанындагыпациенттердщтрахеостомияжэнеларингопластика 3-4 айды;урайды. ТYЙiндi сездер: комейдщсалдануы, реконструктивт араласу.
Е.А. Kirasirova, G.K. Djarkinbekova, A.J. Durbayev, I.D. Kudabayeva
SURGICAL TREATMENT OF PATIENTS WITH BILATERAL PARALYSIS OF THE LARYNX
Resume: The methods of surgical treatment of patients with bilateral laryngeal paralysis has allowed to establish the following: of the proposed types of surgery for laryngeal most effective and often used method of unilateral mioaritenoidchordectomia. This method was supported by lateroficsation the opposite vocal folds. The moments were presented without lateroficsation the vocal folds from the opposite side. Rehabilitation of patients with bilateral laryngeal paralysis allows to achieve full recovery of respiratory function, and partial voice in 98% of cases (Figure 2).
Term rehabilitation patients in immediate tracheostomy and laryngoplasty is 3-4 months. Keywords: paralysis of the larynx, reconstructive intervention
УДК 616.28-092-053.1 (574)
С.Ф. Кудайбергенова, А.Н. Мусагалиева, Д.К. Желдыбаев, И.М. Смагина
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова, кафедра оториноларингологии
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ УХА В РЕСПУБЛИКЕ КАЗАХСТАН
По данным Всемирной организации здравоохранения 7 % населения страдает нарушением слуховой функции. Врожденная тугоухость - одна из самых частых заболеваний человека, регистрируемая в среднем с частотой 1:1000 новорожденных детей. В статье представлены обзор и распространенность врожденной патологии уха в Республике Казахстан. Обозначены проблемные моменты в ранней диагностике врожденной патологии уха, в частности, своевременного выявления врожденной нейросенсорной тугоухости IVстепени, глухоты.
Ключевые слова: врожденная патология уха, нейросенсорная тугоухость, глухота.
Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения 7 % населения страдает нарушением слуховой функции. Врожденная тугоухость - одна из самых частых заболеваний человека, регистрируемая в среднем с частотой 1:1000 новорожденных детей. Более 50% случаев врожденной нейросенсорной тугоухости IV степени и глухоты имеют генетическую (наследственную) причину. В Республике Казахстан прослеживается та же тенденция в распространенности данного заболевания. В возрасте до 3-х лет глохнут 3-4 ребенка по разным причинам. При этом нарушения слуха могут отсутствовать сразу при рождении, но развиться позднее, затрагивая одно или оба уха, варьируя от незначительных потерь до глухоты. Аспекты этиологии. По современным данным существует более 400 генетических синдромов, сопровождающихся потерей слуха, а также большое количество несиндромальных вариантов наследственной тугоухости и глухоты [1]. Нарушение стадий эмбриогенеза внутреннего уха приводит к врожденным аномалиям внутреннего уха, в частности нарушениям звуковосприятия [2]. Также к врожденной патологии относятся аномалии латерального
полукружного канала, синдром широкого водопровода преддверия, Х-связанная тугоухость с перилимфатической фистулой, дегисценции верхнего полукружного канала [3, 9], Мондини-подобные дисплазии [4, 5]. Одной из самых распространенных врожденных аномалий является дисплазия латерального полукружного канала, которая может сочетаться с мальформациями среднего уха, улитки или преддверия. Также нередко встречается среди врожденных пороков развития черепа атрезия наружного слухового прохода. Ежегодно с такой патологией рождается в среднем 5 детей на 10000 новорожденных. При этом отсутствие наружного слухового прохода сопровождается гипогенезией ушной раковины, которая обычно представлена в виде рудиментарного валика [6]. Односторонняя атрезия наружного слухового прохода встречается в 6 раз чаще, чем двухсторонняя [6]. Причём левое ухо поражается реже, чем правое; и встречается такая патология чаще среди мужчин, чем женщин [7]. Успехи в диагностическом обследовании последних лет дали возможность говорить о гетерогенной причине развития тугоухости и глухоты. Согласно последним
106
Вестник КазНМУ №3-2017
исследованиям, при помощи клинической картины заболевания можно предположить локализацию поврежденного гена. Чаще отмечается повреждение гена коннексина [7]. Его повреждение связывают с развитием прогрессирующей нейросенсорной тугоухости, начиная с 16 лет, и сопровождающимся клиническими признаками вестибулярной патологии, напоминающей болезнь Меньера. Патология в гене OTOF, кодирующем цитозольный белок внутренних волосковых клеток отоферлин, сочетается со слуховой нейропатией. Мутация в гене SLC26A4, кодирующем белок-переносчик анионов, определяет врожденную тугоухость, связанную с неполным развитием костного и перепончатого лабиринта, расширением вестибулярного водопровода и эндолимфатического мешка. Исследованы изменения в генах митохондриальной ДНК, чувствительных к ототоксическим препаратам, знание которых важно для безопасного назначения этих лекарств
[7].
В 1962 г. Bartter и соав. [7] дали описание синдрома, сопровождающееся гипокалиемическим метаболическим алкалозом, активацией ренин-ангиотензин-
альдостероновой системы, гипертрофией и гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почки, представляющее собой аутосомно-рецессивную тубулопатию. Отличается она генетической гетерогенностью [6, 7]. Частота встречаемости данной патологии 12 больных детей на 1 млн. новорожденных [6, 7, 10]. Патогенез достаточно не выяснен. У новорожденных данный синдром сопровождается полиурией, полидипсией, дегидратацией, рвотой, мышечной гипотонией, судорогами и задержкой психомоторного развития. При данной патологии встречается нарушение зрения, слуха, гипертермия, гиперкальциурия. Такие дети имеют фенотипические особенности: лицо треугольной формы с
На рисунке 1 - показано, что в восьми регионах (Акмолинской, Алматинской, Атырауской, Жамбылской, Костанайской, Кызылординской, Павлодарской, СевероКазахстанской (СКО), Южно-Казахстанской областях (ЮКО), г. Алматы) показатель количества новорожденных и количества подлежащих детей скринингу оказался неравным, что соответственно означает неполную охваченность скрининговой программой. 100% охваченные скринингом области в 2013 году: ВКО, ЮКО, Костанайская и Кызылординская, общий охват составил 85%; в 2014 году полный охват наблюдался в пяти регионах (ЮКО, Акмолинской, Актюбинской, Костанайской, Кызылординской областях), по республике составил 88,7%; в 2015 году - в шести регионах (ВКО, ЮКО, Актюбинской, Западно-Казахстанской, Костанайской, Павлодарской областях), по республике общий охват составил 91%. Из числа обследованных детей, нарушение слуха выявлено: в 2013 году - в 0,6%, в 2014 году - 0,5% и в 2015 году - 0,1% случаев.
Согласно полученным данным, количество выявленных детей с нарушением слуха в РК за отчетные 2013 и 2014 гг. выше мировой статистики (0,6% и 0,5% соответственно), несмотря на то, что около 15% новорожденных не были охвачены скрининговой программой диагностики нарушения слуха. Однако в 2015 г. показатель выявленных
Синдром КИД был впервые назван B.Skinner в 1981г. для обозначения клинических проявлений заболевания: кератита, ихтиоза, глухоты. Обусловлен он мутациями в гене GJB2 (ген коннексина 26) с поражениями органа слуха, зрения, кожи и волос. В настоящее время в мире насчитывается не более 50 случаев данного заболевания [2, 7].
Аспекты диагностики. Для своевременного выявления, лечения и реабилитации нарушений слуха во всем мире признана практика скринингового аудиологического исследования новорожденных и детей. Во многих странах мира действуют соответствующие приказы, протокола и рекомендации, на основе которых успешно реализуется данная программа [6, 8]. До 2009 года возможности проследить выявляемость врожденной патологии слуха в РК нет. В 2009 году издан приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 28 сентября 2009 № 478 «Об утверждении Правил организации скрининга и диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста». Согласно приказу скрининг слуха проводится детям с 0 до 3 лет путем регистрации отоакустической эмиссии с целью раннего выявления нарушений функции слуха, дальнейшей диагностики, лечения, реабилитации и коррекционной работы с детьми. Данная скрининговая программа реализуется в РК в родильных домах или родильных отделениях всем новорожденным на 2-3 сутки жизни врачом-неонатологом или специально обученной медицинской сестрой.
Согласно отчетному материалу по данному виду скрининга в РК имеются показатели за 2013-2015 гг. Показатели выявленных детей с нарушением слуха по регионам РК за 2013-2015 гг. отражены в диаграмме.
детей с нарушением слуха приблизился к уровню мировых показателей (а именно 0,1%). Остается неясной причина столь значительной разницы в выявляемых показателях и причины неполного охвата детей скринингу [8]. Аспекты лечения. В настоящее время радикальным методом лечения нейросенсорной тугоухости и глухоты является оперативное, а именно кохлеарная имплантация, так называемое вживление электродов в улитку. Установлено, что даже небольшие изменения слуха, поздно диагностировавшиеся, могут быть причиной задержки речевого и психомоторного развития ребенка. В РК с 2007 г. кохлеарная имплантация производится на базах различных клиник страны. Каждая история болезни ребенка после кохлеарной имплантации индивидуальна и зависит от работы не только специалистов: ЛОР-врачей, сурдологов, аудиологов, но и работы самой семьи и ребенка, их готовности, возможности и желания работать. Есть данные, что чем раньше была произведена кохлеарная имплантация ребенку, то тем раньше он закончит весь путь слухоречевого развития от новорожденности во время реабилитации, в отличие от здорового ребенка [8, 9, 10].
Выводы. Таким образом, решение проблемы своевременной диагностики врожденной патологии уха, как
нейросенсорная тугоухость, глухота, позволит решить большинство проблем реабилитации пациента и улучшить
широким лбом, большие глаза, «поникшии» рот.
1200 1000 800 600 400 200 0
I
^ ^
¿Г ////>'
# ^ ^
? У
^ ^
2013Г 2014Г 2015Г
Рисунок 1 - Показатели выявленных детей с нарушением слуха по регионам РК за 2013-2015 гг.
его адаптацию в социальной среде. Необходимо учитывать варианты развития генетической патологии, являющейся причиной нарушения слуха у ребенка и иметь в виду: наличие слышащих родителей не исключает наследственный характер глухоты и нарушение слуха у брата, сестры или других родственников и указывает на возможность наследственной этиологии заболевания [2].
Аудиологический скрининг во всем мире является признанным методом в своевременном выявлении детей с нарушением слуха, поэтому весьма важно наладить полный охват новорожденных, подлежащих аудиологическому скринингу и повысить качество проведения самого исследования для раннего выявления нарушений слуха у детей.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Van Camp G., Willems P.J., Smoth R.J. Nonsyndromic hearing impairment: unparalleled heterogeneity // Amer. J. Hum. Genet. -1997.- Vol. 60. -P. 758-764.
2 Hereditary hearing loss and its syndromes; Ed. By H.V. Toriello, W. reardom, R.J. Gorlin. -2004. 2nd.- 502 p.
3 Jonson J., Lawlani A.K. Sensorineural and conductive hearing loss associated with lateral semicircular canal malformation / / Laryngoscope. 2000.- Vol. 110. - P.1673-1679.
4 De Stefano A., Dispenza F., Agganval N., Russo A. Otosclerosis associated with type B-1 inner ear malformation // Acta otorhinolaryng. Itaica. - 2010. -Vol. 30. - P. 153-155.
5 Mimura T., Sato E., Suigura M. et al. hearing loss in patients, it enlarged vestibular aqueduct: air-bone gap and audiological Bing test lilt // J. Audiol. - 2005. -P.124-126.
6 Жайсакова Д.Е., Нурмаганов С.Е., Калтаева М.Б. Врожденные аномалийные состояния уха - синдром генетической патологии // Стоматология. - С.60-67.
7 Jahrsdoerfer R.A., Yeakley J.W., aguilar E.A. et ak: Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia // Amer. J. Otol. -1992. - Vol.13, №1. - P. 6-12.
8 Медеулова А.Р. Анализ аудиологического скрининга детей в Республике Казахстан / / Medicine (Almaty). - 2016. - №12(174). - С. 43-45.
9 Hennekum R., Allason J. Syndromes of the head and neck. - Oxford University Press: 2010. - Р. 1452.
10 Madrigal G., Saborio P., mora F. et al. Bartter syndrome in Coste Rica: a description of 20 cases // Pediatr. Nephrol. - 1997. - Vol. 11.-P.226-301.
tywh: ДуниежузШк Денсаулы; са;тау ¥йымыныц мэл1мет бойынша элем тургындарыныц 7% есту ;ызметшщ бузылысынан зардап шегедъ Туа б1ткен керецдш - жаца туган нэрсетелердщ арасында 1:1000 жиШкте кездесетш, адам баласында жш кездесетш аурулардыц б!р1. Осы ма;алада Казахстан Руспубликасындагы ;ула;тыц туа б1ткен патологиясына шолу жэне кездесу жшлт ;арастырылган. Эйресе, туа б1ткен 4-дэрежел1 нейросенсорлы керендшт ерте кезецде аны;тау мэселелер1 ерекше назарга алынган.
ТYЙiндi сездер: ;улак;тыц туа б1ткен патологиясы, нейросенсорлы керендш, ;ула;тыц дурыс ест1меуь
According to the World Health Organization, 7% of the population suffers from hearing impairment. Congenital deafness is one of the most frequent human diseases, registered on average with a frequency of 1: 1000 newborns. The article presents the review and the prevalence of congenital ear pathology in the Republic of Kazakhstan. The problematic moments in the early diagnosis of congenital ear pathology, in particular, the timely detection of congenital neurosensory hearing loss of the IV degree, deafness are indicated. Key words: congenital ear pathology, neurosensory hearing loss, deafness.
С.Ф. Кудайбергенова, А.Н. Мусагалиева, Д.К. Желдыбаев, И.М. Смагина
С.Ж. Асфедияров атындагы К,азацулттыц Медицина Университетi Оториноларингология кафедрасы
КАЗАХСТАН РУСПУБЛИКАСЫНДАFЫ ТУА Б1ТКЕН ПАТОЛОГИЯСЫНЫН, ТАРАЛУ ЖИ1Л1Г1
S. Kudaibergenova, A. Musagaliyeva, D. Zheldybayev, I. Smagina
Asfendiyarov Kazakh National Medical University Department of Otorhinolaryngology
PREVALENCE OF CONGENITAL EAR PATHOLOGY IN THE REPUBLIC OF KAZAKHSTAN
