CC BY
72
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
МАТЕР1АЛИ КОНФЕРЕНЦП
/PROCEEDINGS OF THE CONFERENCE/
УДК 612.64:616.8:061.3
DOI: 10.22141/2224-0713.8.94.2017.120707
Матерiали I Нацюнального конгресу «Актуальш питання перинатально!' неврологи»,
23-24 листопада 2017 р., м. КиУв, УкраУна
Галактонова 1.В.
Внницький нац1ональний медичний ун1верситет 1м. М.1. Пирогова, м. В1нниця, Укра!на
Розвиток функцп ходьби у д1тей 2-го року життя
Вступ. Близько 2/3 захворювань нервово! системи у дггей беруть свiй початок у перинатальному перю-дi. Бiльшiсть i3 них е iнвалiдизуючими, що пов'язаш i3 порушенням в психiчнiй i pухoвiй сферах. Функцiя ходьби — важливий елемент самoстiйнoстi людини. Наявнють хpoнiчнoгo ушкодження мозку у таких дггей може суттево впливати на перебГг виновного пepioду та призводити до формування спотвореного алгоритму ходьби. Бгльшють методик оцшки рухово! сфери е бiльш-мeнш суб'ективними. Розробка ефективних шструментальних мeтoдiв обстеження дуже важлива. Поява нових кшькюних пГдходГв, таких як система Gait Rite, дае можливють на новому рГвш вивчати щ проце-си. Метою нашого дослГдження е вивчення становлен-ня функцй' ходьби у здорових дггей 2-го року життя та ix однолптав, яи перенесли перинатальне пошкодження центрально! нервово! системи. З щею метою викорис-товувалась система Gait Rite виробництва США, яка являе собою полГмерну дорГжку Гз вмонтованими чис-ленними датчиками, що з'еднана Гз комп'ютером. Вбу-доване програмне забезпечення дае можливють у реальному чаш отримувати й обчислювати вс параметри ходьби в цглому та окремо для кожно'1' ноги. У даному аналГзГ ми враховували штегральний показник якосл ходьби FAP score, що вираховуеться системою автоматично. Показник виражаеться в процентах, у нормГ повинен наближатись до 95 %. MaTepiam та методи. Було обстежено 115 дггей, яи в перинатальному перюд перенесли негативний вплив кисневого голодування на не-рвову систему, серед них були 62 хлопчики та 53 давчин-ки. Контрольну групу становили 35 дггей (15 хлопчиыв та 20 дГвчаток), перинатальний перюд яких вважаеться нормальним. Дни були розподглеш на 3 групи. У першу ввшшли та, як мали найнижчий бал за шкалою Апгар (вГд 2 — на 1-й хвилиш до 5 — на 5-й). Друга група —
в1д 4 до 7 балiв. У 3-тю групу вкпюченi дгги, як мали 8—10 балiв за шкалою Апгар. У результата аналiзу отри-маних даних виявлено, що визначення коефщента FAP в 12 мюящв життя не е шформативним, тому що пере-важна бтьшють дггей 1-1 та 2-1 груп не почали само-стiйно ходити або не могли самостшно пройти по до-рГжцГ. У 18 мюящв 86 (76,2 %) дггей змогли самостшно чи при незначнш шдтримщ пройти по доргжщ. Серед них було 48 (56,2 %) дiвчаток i 40 (43,8 %) хлопчиыв. У 24 мюящ кшькють дiтей, яы самостiйно ходили, зрос-ла до 73 (85,7 %) i3 вiдiбраних у першi двг групи. У ре-шти 16 (14,3 %) розвинулись та чи шшг форми дитячого церебрального паралiчу. Данi коефiцiента FAP у 18-мь сячних дiтей становили в середньому 54,2 %, а у 24-мь сячних — 72,8 % серед дггей перших двох груп. Суттево! ргзнищ мгж хлопчиками та дiвчатками за даним показником не виявлено. У 3-й груш дггей 31 (88,5 %) почали ходити до 18-мюячного вшу, двое (5,7 %) — в!д 18 до 24 мюящв, ще двое (5,7 %) мали затримку функцй' ходьби понад 2 роки. Вiдмiченi затримки, очевидно, пов'язаш з шшими, негшоксичними причинами. У цш груш дггей середнш FAP-коефiцiент в 18 мюящв ста-новив 83 % та 88 % — у 24 мюящ. Суттево!' р1знищ мгж хлопчиками та дгвчатками за даним показником не виявлено. Висновки. Змша коефщента FAP score в про-цеш росту дитини, а також у результата проведених лку-вальних i реабштацшних заходгв може стати важливим об'ективним методом оцшки.
Евтушенко С.К.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина
Агвантар (левокарнитин) в перманентной терапии митохондриальной энцефаломиелопатии — болезни Ван дер Кнаппа
Введение. Своевременная идентификация органических орфанных заболеваний с поражением нервной системы является одной из актуальных задач
современной клинической детской неврологии. Болезнь Ван дер Кнаппа — одна из форм ядерно-кодируемых митохондриальных заболеваний с ауто-сомно-рецессивным типом наследования — была идентифицирована в 2003 году и получила название «лейкоэнцефалопатия с преимущественным поражением ствола мозга, спинного мозга» (der Knaap V.). Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей мозжечковой атаксией, спастичностью, периферической нейропатией. В большей степени страдают нижние конечности и дистальные отделы, сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены. Представлен клинический случай своевременной генетической и биохимической диагностики митохон-дриальной энцефаломиелопатии.
Клинический случай. Девочка, 6 лет, поступила в клинику 14.02.2010 с жалобами на нарушение походки, координации движений. В родословной аналогичных случаев не выявлено. Роды в срок. Оценка по шкале Апгар — 7/8 баллов, масса тела при рождении — 3050 г, длина — 52 см. С 2 лет отмечены неустойчивость при ходьбе, постепенное присоединение гипертонуса в ногах, нарушение координации. Данные симптомы прогрессировали. В возрасте 4 лет по месту жительства был установлен диагноз спа-стико-атактической формы детского церебрального паралича. Девочка получала лечение в различных реабилитационных центрах без особой клинической динамики. В неврологическом статусе мелкоамплитудный горизонтальный нистагм, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, симптом Бабинского с обеих сторон. Атаксия, девочка не ходит без опоры, походка с падениями. При выполнении пальценосовой пробы интенционное дрожание. Речь, жевание и глотание замедленны. Снижены когнитивные функции. В биохимическом анализе крови отмечено умеренное повышение содержания общего билирубина (28,9 мкмоль/л; норма — 0—19 мкмоль/л). При комплексном анализе аминокислот и МГУ нарушений не выявлено за исключением умеренного увеличения содержания глицина (408 мкмоль/л; норма — 138—349 мкмоль/л). Показатели лактата в крови, гиперпируватацидемия натощак (0,28) и после завтрака — 6,7 ммоль/л (норма — 0,05—0,09 ммоль/л). На эхокардиограмме — пролапс митрального клапана 2-3-й степени без регургита-ции. При электронейромиографии выявлены признаки супрасегментарных нарушений регуляции мышечного тонусов, укорочение средней длительности с увеличением полифазных ПДЕ (потенциалы двигательных мышц), наличие минимально выраженной спонтанной активности проявления миелинопатии. На магнитно-резонансных (МР) томограммах головного мозга выявлены обширные симметричные зоны гиперинтенсивного МР-сигнала в белом веществе больших полушарий в Т2-взвешенном изображении и режиме FLAIR, а также зоны гипоинтен-сивности от перивентрикулярного белого вещества полушарий в Т1-взвешенном изображении. Анало-
гичные изменения обнаружены в мозжечке, в области заднего бедра внутренних капсул, продолговатом мозге и спинном мозге. Спинномозговая жидкость: белок — 0,25 г/л, клетки — 4, уровень интратекаль-ного синтеза IgG — 0,25 (повышен), увеличена проницаемость гематоэнцефалического барьера. При дифферинциальной диагностике учитывали заболевания, которые клинически характеризуются атактическим синдромом в сочетании с пирамидными нарушениями. Спастико-атактическая форма детского церебрального паралича была исключена на основании отсутствия задержки моторного развития ребенка с рождения и появления двигательных расстройств, подострое течение энцефалита отвергнуто в связи с исследованием ликвора. Особенности неврологического статуса и МР-картина головного мозга позволили исключить другие формы атаксии, включая позднюю инфантильную форму метахро-матической лейкодистрофии. На основании начала заболевания медленного прогрессирования атаксии и спастичности нижних конечностей, изменений на МР-томограмме головного мозга и спинного мозга, повышенного уровня лактата и была заподозрена лейкоэнцефаломиелопатия с поражение белого вещества ствола головного и спинного мозга. Рекомендовано проведение ДНК-диагностики, направленной на поиск мутаций в гене DARS2, ответственного за развитие этого заболевания. В лаборатории наследственных болезней обмена веществ (д.м.н. Захарова Е.Ю., Медико-генетический научный центр РАМН) методом прямого секвенирования проанализированы экзоны 3 и 5 гена DARS2. Выявлены описанные в международной базе мутации с.228-20 _2ШеГТТ1ш С в гетерозиготном состоянии и мутации с.455G > Т (Су8 152РИе) в гетерозиготном состоянии. С момента постановки диагноза в течение года девочка принимала агвантар (левокарни-тин) в дозе 2 мл 3 раза в день (1 мл — 200 мг). Отмечен лечебный эффект в виде отсутствия прогрессирования заболевания, улучшение когнитивных функций и уменьшение атаксии. Выводы. Данная форма лейкоэнцефаломиелопатии входит в группу ядерно-наследуемых митохондриальных болезней, отличающихся гетерогенностью и разнообразием клинических проявлений. Патогенетической основой заболевания служит изменение структуры синтезируемых митохондриальных протеинов вследствие недостаточности транспортной РНК, что ведет к тяжелым нейродегенеративным последствиям и накоплению лактата в центральной нервной системе. На наличие лейкоэнцефалопатии, обусловленной дефектом гена DARS2, указывает характерный клинический симптомокомплекс — прогрессирующее течение, мозжечковая атаксия, пирамидная недостаточность, периферическая нейропатия в сочетании с изменениями белого вещества головного и спинного мозга на МР-томограмме. С учетом биохимического эффекта целесообразно перманентное назначение агвантара (левокарнитина).
Евтушенко С.К.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина
Аутикоподобные расстройства у детей с труднокурабельными формами эпилепсии как проявления «насильственной нормализации ЭЭГ» — синдрома Ландольта
Введение. «Насильственная нормализация электроэнцефалографии» (синдром Ландольта) представляет собой особую разновидность расстройств поведения при разрушительных формах эпилепсии у детей. Основные симптомы феномена Ландольта (синдром дефицита внимания и гиперактивности или аутикоподобные расстройства) труднокурабельны и развиваются на фоне исчезновения эпилептических приступов при нормальной ЭЭГ. Цель. Своевременная диагностика и лечение поведенческих расстройств у детей с синдромом «насильственной нормализации ЭЭГ», обусловленной злокачественно текущими формами эпилепсии. Материалы и методы. Обследовано 12 детей в возрасте от 6 до 12 лет (5 девочек, 7 мальчиков) со злокачественно текущей и труднокурабельной формой-симптоматической эпилепсии (обусловленной фокально-корковой дисплазией — 3 чел., с агенезией мозолистого тела — 2 чел., склерозом гиппокампа — 2 чел., гипоксически-ишемическими очагами субкортикальной локализации — 5 чел.). Проводилось тщательное клиническое и параклиническое обследование (МРТ, ЭЭГ-мониторинг, медико-генетический центр), определялся уровень концентрации противоэпилеп-тических препаратов (ПЭП). У наблюдаемых больных на фоне приема ПЭП возникли выраженные психомоторные и аутикоподобные расстройства с дефицитом внимания и расторможенностью (длительностью от 2 недель до 1 месяца) при отсутствии клинических эпилептических приступов и нормальной ЭЭГ. Детям без отмены ПЭП рекомендовались: полиметилсилокса-на полигидрат, аминофенилмасляная кислота, антитела к мозгоспецифическому белку S-100, пиридостигмина бромид. Параллельно назначался курс фолиевой кислоты как антагониста дофаминергической активности. Во время эпизода «насильственной нормализации» на ЭЭГ отмечено увеличение низкоамплитудного (до 20 мкВ) высокочастотного бета-ритма и преобладание тета- и дельта-волн. Картина поведенческого расстройства нормализовалась в промежутке от 7 дней до 1 месяца с последующим продолжением приема антикон-вульсантов (включая вальпроевую кислоту). Результаты. Идентифицирован клинико-электрографический синдром Ландольта у детей с труднокурабельными формами эпилепсии и возникновением поведенческих расстройств, обусловленных «насильственной нормализацией ЭЭГ». Разработаны рекомендации по лечению выявленного феномена. Выводы. При труднокура-бельных и разрушительных формах эпилепсии у детей во время приема одновременно различных ПЭП могут
возникать временные поведенческие расстройства на фоне нормализации ЭЭГ, трактуемые как синдром Ландольта, требующие транквилизирующей терапии.
Евтушенко С.К.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина
Клинически изолированные синдромы в дебюте рассеянного склероза у детей
Введение. Ежегодно заболеваемость рассеянным склерозом (РС) у детей возрастает, а с ней существенно увеличивается процент труднокурабельных больных, что диктует необходимость проведения достоверной диагностики и лечения данного заболевания современными средствами. Материалы и методы. Обследован 81 ребенок в возрасте от 10 до 18 лет (48 девочек, 33 мальчика) с дебютом достоверного РС (критерии McDonald W.J., 2005, 2010). Проведено углубленное клиническое и параклиническое обследование, включая исследование крови и ликвора, МРТ головного и спинного мозга с магневистом в динамике. По степени тяжести по шкале Куртцке (EDSS) было выделено три группы пациентов: I — до 2 баллов (33 ребенка — 40,7 %); II — от 2,5 до 3,5 балла (40 детей — 49,4 %); III — более 4 баллов (8 детей — 9,9 %). Жалобы при моносимптомном дебюте: онемение в конечностях — 14 детей (29,2 %), снижение зрения — 15 (31,3 %), слабость в конечностях — 7 (14,6 %), глазодвигательные нарушения с диплопией — 5 (10,4 %), атаксия — 2 (4,2 %), асимметрия лица — 2, головная боль — 1 (2,1 %), затруднение мочеиспускания — 1, снижение слуха — 1 пациент. При полисимптомном дебюте РС у многих детей была атаксия в сочетании с другими неврологическими нарушениями: парезами конечностей различной степени тяжести, сенситивными расстройствами, ретробульбарным невритом, глазодвигательными нарушениями, дизартрией, тазовыми и когнитивными расстройствами. В неврологическом статусе отмечался задний межъядерный офтальмо-парез у 68 детей (83,9 %), горизонтальный нистагм — у 61 (75,3 %), повышенные сухожильные рефлексы — у 81 (100 %), кистевые рефлексы — у 31 (38,3 %), симптом Членова — Маккарти — у 21 (25,9 %), положительные пробы Барр — у 44 (54,3 %), снижение вибрационной чувствительности — у 59 (72,8 %). Результаты. В I группе при МРТ очаги демиелинизации были выявлены у всех пациентов: множественные — у 31 ребенка (93,3 %), единичный очаг — у 2 детей (6,1 %). Во II группе множественные очаги демиелинизации были выявлены у 82,5 % детей, единичный очаг — у 7,5 %, у 10 % детей очагов демиелинизации не было. В III, наиболее тяжелой, группе больных очаги демиелини-зации были выявлены у всех пациентов: множественные — у 87,5 % детей, единичный очаг — у 1 ребенка (12,5 %). Выводы. Моносимптомный дебют РС у детей
наблюдается у 59,3 %, полисимптомный — у 40,7 % соответственно. Выявляется достоверная диссоциация между первичным клиническим проявлением РС и картиной МРТ. Несмотря на преобладание неврологических расстройств легкой и средней степени тяжести, у 87,7 % диагностируются множественные очаги деми-елинизации преимущественно в головном и в меньшей степени — в спинном мозге, что требует своевременного назначения пульс-терапии, плазмафереза с последующим быстрым переходом к иммуномодулирующей терапии (интерферон бета-1а, интерферон бета-lb, на-тализумаб, глатирамера ацетат).
Знаменська Т.К., КириловаЛ.Г., Швейкна В.Б. ДУ «1нститутпед1атрИ, акушерства I пнекологИ' НАМН Укра'ни», м. Ки!в, Украна Нац1ональна дитяча кл!н!чна л1карня «ОХМАТДИТ», м. Ки!в, Укра'на
Роль мозкового нейротрофiчного фактора на етап дiагностики гiпоксично-iшемiчного ушкодження головного мозку у недоношених новонароджених в гострому перiодi
Мета досЛдження: вивчити зв'язок мiж рiвнем си-роватково! концентраци мозкового нейротрофiчного фактора (МНТФ) та формуванням структурних змш головного мозку ^зних за характером та ступенем тяжкосл) у недоношених дггей з riпоксично-iшемiч-ним ушкодженням центрально! нервово! системи (Г1У ЦНС) та у морфофункцюнально незрiлих дггей протягом гострого перюду. Матер1али та методи. Проведено за-гальне комплексне мiждисциплiнарне обстеження 81 недоношено! дитини (41 дiвчинка (50,61 %) i 40 хлопчик1в (49,38 %)). Критери включення недоношених новонароджених у дослщження: 1) гестацiйний в1к 26—36 тижнiв; 2) наявнiсть гшокс!! в анамнезi; 3) реeстрацiя функцю-нальних i структурних змiн рiзних за характером та ступенем тяжкосл Г1У ЦНС за даними нейросонографи (НСГ). Розподт недоношених дггей на групи здшснюва-ли шляхом попереднього статистичного аналiзу отрима-них даних — кластерний аналiз. Його результати шдтвер-дили якiсну вщмшшсть обраних груп: I, що включала недоношених новонароджених з ГГУ ЦНС, та II, до яко! увшшли немовлята з фiзичною i нервово-м'язовою не-зрiлiстю. За НСГ-ознаками було видтено 4 пiдгрупи Г групи (ГА, ГБ, ГВ, ГГ). До 1А тдгрупи ввiйшло 15 недоношених новонароджених з тяжким гшоксично-ше-мiчним ушкодженням ЦНС — набряк головного мозку (НГМ) та ймовiрним формуванням у подальшому пери-вентрикулярно! лейкомаляци (ПВЛ); пщгрупу ГБ стано-вили 18 недоношених дiтей з гшоксично-геморапчним ушкодженням ЦНС — внутршньошлуночковий крово-вилив (ВШК) 1—1У ступеня; шдгрупу ГВ — 19 немовлят iз перивентрикулярною гiперехогеннiстю (ПВГ); пд-групу ГГ — 21 недоношений новонароджений без струк-турних змiн головного мозку (БСЗ). Методи: клшчний
монiторинг неврологiчних симптомiв, iнструментальний (НСГ), iмуноферментний (визначення рiвня МНТФ у сироватцi кровi). Результати. При дослщженш сиро-ватково! концентраций МНТФ у недоношених дггей з ГГУ головного мозку, а також морфофункцюнально незртих дггей протягом гострого перюду нами були отримаш на-ступш результати. Сироваткова концентрацiя МНТФ у пуповиннш кровi була вiрогiдно вище (р < 0,01) у недоношених новонароджених, яи перенесли ГГУ ЦНС, а саме в пщгрупах 1А, 1Б та 1В, окрiм недоношених да-тей, яы не мали структурних змiн за даними НСГ (пщ-група 1Г), порiвняно з морфофункцiонально незрiлими дпъми. На 3-тю — 5-ту добу життя рiвень сироватково! концентрацi! МНТФ знижувався в усiх недоношених новонароджених при порiвняннi з вмiстом МНТФ у пуповиннш кровь При зютавленш рiвня змiн сироватково! концентраци МНТФ на 3-тю — 5-ту добу життя було виявлено, що в пщгрупах 1Б, 1В та 1Г кiлькiсний рiвень цього бтка з високим ступенем вiрогiдностi (р < 0,01) за-лишався бтьш високим порiвняно з морофункцюналь-но незрiлими дiтьми. У недоношених новонароджених з ВШК рiзного ступеня середне значення МНТФ було найвищим. У недоношених дiтей з тяжким гшоксич-но-iшемiчним ушкодженням головного мозку (у ви-глядi НГМ та вiрогiдним формуванням в подальшому ПВЛ) середне значення МНТФ на 26-28-й добi життя було найнижчим, що вiдрiзняло !х вщ iнших недоношених новонароджених з ГГУ головного мозку (р < 0,05). Висновки. Юльисний рiвень МНТФ у сироватщ кровi та динамiка його змш протягом гострого перюду свщчать про ушкодження головного мозку у недоношених дггей та вщповщають його характеру та ступеню тяжкосл.
Кирилова Л.Г., К'зляк-Бубряк М.Е., Мiрошников О.О.
ДУ «1нститут пед1атрЦ акушерства i пнекологИ' НАМН», м. Ки'в, Укра'на
Удосконалення ранньоТ клЫко-iHOTpyMeHTOAbHOi дiагностики СИНДрОМу ДИфуЗНОТ М'ЯЗОВОТ rinOTOHiT
з затримкою статокiнeтичного та психомовленневого розвитку у дггей раннього вiкy
Вступ. Питома вага синдрому дифузно!' м'язово!' гшо-тонй' (СДМГ) у структур! перинатально! патолог!! нервово! системи досягае 20 %. Чиких даних щодо поширенос-л дано! патологш не юнуе через вщсутнють нозолопчно! самостшносл, адже синдром входить в структуру р!зних синдромокомплекшв i захворювань. Вщповщно до думки Н. Jones, використання термшу floppy baby можливе лише у длей вюэм до 6 м!с., а в подальшому необхщна точна нозолопчна д!агностика. У структур! синдрому м'язово! гшотон!! часто може мати мюце ютинне уражен-ня рухово! одиниц на р!зних його р!внях, тобто нервово-м'язов! захворювання, що потребують якомога раннього встановлення. На сьогодш вщшчаеться збгльшення серед
дитячого населення Укра!ни поширеност тяжких шва-лiдизуючих станiв, що проявляються порушеннями пси-мчного розвитку, розладами мовлення, поведении i кому-нiкативних функцiй, як! часто поеднуються з затримкою статоюнетичного та психомовленневого розвитку. Низь-кий рiвень дiагностики раннiх симптомiв захворювання, висока частота помилкового дiагнозу, як позитивного, так i негативного, недооцiнка порушень когштивно! сфе-ри, iнтелекту, мовлення i поведiнки, недооцiнка клшч-них i нейрофiзiологiчних дiагностичних критери'в часто призводять до розвитку тяжко! iнвалiдизацii, що робить дану проблему дуже актуальною. Пошук правильного диагнозу та своечасне лiкування виявленои патолог!! е запорукою досягнення оптимальних результатiв якост життя дитини. Мета дослвдження: оцшка поргвняльно! клiнiчно!, лабораторно! та електронейромiографiчно! характеристики синдрому дифузно! м'язово! гiпотон!i з затримкою статоюнетичного та психомовленневого розвитку у дггей раннього вiку. Матер1али та методи. Нами було проведено обстеження 82 та лшування 66 дггей iз затримкою статокiнетичного розвитку на фош м'язово! гшотони вiком в!д 6 мiс. до 4 роюв, серед яких 37 да-вчаток, 45 хлопчиюв. Основнi скарги батьюв бiльшостi дiтей — млявiсть, неактившсть протягом дня та пiзнiй початок ходьби. У всгх пацiентiв вгдмчалося зниження м'язового тонусу, зi зниженою або збереженою м'язовою силою; сухожильш рефлекси в переважнш бiльшостi були збережеш, тгльки у 9 дггей вiдсутнi; патологiчнi рефлекси були присутш в 2 дггей. Для верифшацй клiнiчного дiагнозу використовувалися даш неврологiчного огляду, електронейромюграфи (ЕНМГ), МРТ, ЕЕГ, бiохiмiчного аналiзу кровi. Для оцшки сили м'язiв у дггей використо-вувалася спещальна шкала за п'ятибальною системою. Ушм пащентам проводилося бГохГмГчне дослгдження кровГ, у тому числГ визначення рГвня креатинфосфо-кшази кровГ (КФК). Також ушм дгтям була проведена електронейромюграфгя (стимуляцшна та голкова). МРТ головного мозку проводилася в окремих випадках, у разГ виражених розбгжностей клИки та за наявност макроцефал!!. Молекулярно-генетичш досл!дження пащен-тав — для шдтвердження сшнально! м'язово! атроф!!, хво-роби Дюшена та для виключення хвороб накопичення. Результати. У 4 (4,9 %) дггей була виявлена (за даними молекулярно-генетичного дослщження) р!дк!сна форма делец!! 7-го та 8-го екзошв гена SMN2 в гомозиготному стан!. У всгх пац!ент!в в!дм!чалося зниження (вщносно до норми) амплпуди моторних в!дпов!дей по малого-мглковим порщям з обох сторш (що вважаеться ф!з!о-лопчною нормою, за рахунок менш розвинено! м'язово! маси екстензорних груп). Швидюсть проведення збу-дження переважно була в межах нормальних величин. У 38 (46 %) дгтей за даними рентгенографи в!дм!чалася дисплаз!я кульшових суглоб!в, МРТ-ознаки зм!шано! компенсовано! пдроцефали були виявлен! у 15 (18,3 %) дггей. У 5 (6,9 %) дггей ЕМГ-патерн був змшений за мю-патичним та у 4 (4,9 %) дггей за нейрональним типом, причому вщсутшсть сухожилкових рефлекшв вщмгчала-ся лише серед пащентав дано! групи. Висновки. У дггей раннього вку з затримкою статоюнетичного розвитку
частим симптомом е знижений м'язовий тонус зг збере-женими сухожильними рефлексами, що часто призво-дить до йнорування дано! симптоматики лшарями. Слщ пам'ятати, що навиъ при збережених сухожильних рефлексах вищеописана група дггей повинна детально обсте-жуватися з метою пошуку та встановлення конкретного дгагнозу. В кожному окремому випадку шдивщуально ви-ршуеться тактика подальшого ведення дитини, що може полягати у початку лгкувальних заходгв у разг виявлен-ня або при подальшому динамгчному спостереженнг
КириловаЛ.Г.1, Мартиненко Я.А.2, Горб А.Л.3 1ДУ «1нститутпед1атрЦ акушерства i пнекологИ' НАМН Украни», м. Ки1в, Укра'на 2ТОВ «Медичний центр фiзичноi терапИ' та медицини болю 1ННОВО», м. Львiв,Украi'на 3КЗ «Херсонська клiнiчна обласна дитяча лiкарня», м. Херсон, Укра'1на
MP-TOMorpa0i4rn критерп ураження головного мозку дггей, як народились з екстремально низькою масою TiAa
Вступ. Останшм часом значення магн!гао-резо-нансно! томограф!! у прогнозуванш розвитку головного мозку у передчасно народжених д!тей постшно зростае i розширюеться. Найб!льшу шформатившсть та кл!н!ч-ну щннють мають стандартна МРТ та дифузно-тензорна томограф!я. Мета: вивчення МР-томограф!чних крите-р!!в ураження головного мозку у дггей, як! народились з екстремально низькою масою т!ла. MaTepiam та методи. Загальна юльюсть дгтей, якг були включен! у дослщження, — 59. Критер!! включення: маса т!ла при на-родженш 500—999 г. Ушм д!тям проведено магн!гао-резо-нансну томографш на МР-томограф! Siemens Magnetom Essenza 1,5 T. Виконувалось стандартне обстеження головного мозку у акшальних, саптальних ! коронарних площинах (зображення зважеш за Т1- ! Т2-протоннною щ!льшстю, T2-FLAIR), товщина зр!зу становила 3 мм. Середнш в!к проведення магштно-резонансно! томограф!! становить 30,00 ± 20,56 мюяця. Ощнювались структурш змши при проведенш МРТ головного мозку залежно в!д даних нейросонограф!! та клИчного стану дитини. Результата. За даними МРТ головного мозку у 13 (22,03 %) д!гей були виявлен! юстозш ураження бь ло! речовини головного мозку. Ус! юстозш пошкодження кл!н!чно супроводжувались формуванням церебрального парал!чу. Серед д!гей з еп!лептичними нападами юстозш пошкодження були встановлеш у 5 (45,45 %) (р = 0,04). За ступенем тяжкост! юстозш ушкодження бто! речовини головного мозку розподтеш таким чином: 1-й сту-шнь — у 2 д!гей (15,38 %); 2-й — у 6 (46,16 %), 3-й — у 3 (23,08 %), 4-й стушнь — у 2 (15,38 %) д!тей. Фокальш патолопчш змши сигналу бто! речовини головного мозку за даними МРТ визначались часпше. У 37 (62,71 %) дь тей були виявлен! дан! патолопчш змши структури б!ло! речовини головного мозку. Фокальш змши б!ло! речовини були встановлеш у 27 д!тей з церебральним парал!чем
(р = 0,003), у 8 (72,73 %) — з ешлепшею. За ступенем тяж-кост фокальнi патологiчнi змiни бiлоi речовини головного мозку розподiленi таким чином: 1-й стушнь — у 3 дггей (8,11 %), 2-й — в 11 (29,73 %), 3-й — у 23 (62,16 %) дтей. У 54 дггей (91,53 %) за даними МРТ спостерйалось роз-ширення бокових шлуночкгв рГзного ступеня тяжкостк 1-й стушнь — у 1 дитини (1,85 %), 2-й — у 28 (51,85 %), 3-й — у 25 (46,3 %). Вентрикулодилатацш встановлено у 29 (96,67 %) дггей Гз церебральним паралГчем. Розши-рення бокових шлуночкгв виявлено в 11 (100 %) дггей з епшептичними нападами. До поширених аномалш бшо! речовини головного мозку у дггей, як народилися з екстремально низькою масою тгла, вщноситься пато-лопя мозолистого тгла. Зменшення передньозаднього дГаметра вщповщно до вшу визначалось у 31 (52,56 %) дитини. Потоншення колша мозолистого тгла вгамча-еться у 39 (66,1 %), тгла — у 34 (57,63 %), перешийка — у 37 дггей (62,71 %), валика — у 44 (74,58 %). В1рогщно встановлено, що синдром затримки внутршньоутробно-го розвитку приводить до зменшення передньозаднього дааметра (p = 0,02) г потоншення перешийка мозолистого тгла (p = 0,05). Треба вщмггати, що, за даними нейросо-нографii, перивентрикулярна лейкомалящя 1-го ступеня була виявлена у 67,8 % дггей г субепендимальш кровови-ливи — у 45,8 % дггей. Висновки. Магнггао-резонансна томографгя мае бгльш прогностичну цшшсть, н1ж нейро-сонографш, г повинна проводитися в ранш термши шсля народження.
Клещерова 1.М.
Укра1нський медичний центр реаб!л1тацИ' д!тей з орган1чним ураженням нервовоI системи МОЗ Укра1ни, м. Ки1в, Укра1на
Дiагностика материнськоТ позицп по в^ношенню до дитини з церебральним паралiчем як складова частина роботи психолога дитячого реабштацмного закладу
Першочерговим завданням на початку реабштацш-ного курсу дитини з церебральним паралiчем е виявлен-ня психологом рiвня психiчного розвитку дитини, рiвня 11 соцiалiзацi!, а також особливостей взаемин у системi «дитина — мати», «дитина — фамвець»: уявлення ма-терi про стан дитини; и ставлення до дитини; стильовi та змiстовнi характеристики взаемодй матерi з дитиною; очшування щодо органiзацi! та результатiв курсу реа-бiлiтацi!; уявлення про основш завдання реабiлiтацi!; уявлення про власну роль у реабштацшному процесi; сформованють комплексу знань, умiнь та навичок, необ-хiдних матерi для устшного продовження реабштацш-ного процесу в домашшх умовах. Основними методами дiагностики материнсько! позици в практицi психолога медичного реабглггацшного закладу е ктшчна бесiда та включене спостереження. Однак це не виключае мож-ливостей використання стандартизованих тестових методик, зокрема запитальникiв, що дослщжують батьив-
ське ставлення та виховання (Запитальник батькгвсько-го ставлення Варги — Столша, PARI Шефера — Белла, АСВ Ейдемгллера — Юстицыса та ш.), теспв депреси (Бека, Зунга, Балашовоi та ш.), проективних методик (батьывський твгр, незакшчеш речення, кольоровий тест вгдношень, малюнковг методики). Можливе вико-ристання семантичного диференцгала для дослгдження ргзних аспекпв системи ставлень матерг За потреби нескладно розробити ргзномаштш анкети, аркушг ощ-нювання (наприклад, для дослгдження очгкувань та оцг-нювання результат курсу реабштаци), списки об'екпв для ранжування (для дослгдження системи цшностей, а також цглей та завдань, що матерг ставлять перед собою). Важливу гнформацгю психолог може отримати вгд шших фахгвщв, як тюно взаемодшть з матр'ю в проце-d медично'1' дгагностики, лгкування та навчання дитини г мають можливють спостерггати ii стосунки з дитиною. Уся отримана з ргзних джерел гнформацгя використову-еться для прийняття ргшення про характер та змгст пси-холопчного супроводу, якого потребуе конкретна мати в процеш реабштацшного курсу.
Коляденко Н.В., Мальцев Д.В. М1жрепональна академ!я управл1ння персоналом, м. Ки1в, Укра1на Нац1ональний медичний ун1верситет ¡мен1 О.О. Богомольця, м. Ки1в, Укра1на
Синдром Ретта як потенцмно курабельне захворювання
Особливе мгеце серед розлaдiв спектра аутизму пошдае синдром Ретта, що проявляеться втратою вербально! комушкаци та порушенням психомоторики з характерними руховими стереотипiями. Проведеш нами !мунолопчш дослiдження дозволили встанови-ти, що при синдром! Ретта, як i при ряд! шших захво-рювань спектра аутизму, спостериаеться генетично обумовлене порушення фолатного циклу, що спричиняе !мунодефщит. Внасл!док цього збгльшуеться уразливють до герпесв!рушв, насамперед в!русу Епштейна — Барр та герпесв!русу 7-го типу, як! стають активною ланкою етюпатогенезу захворювання ! значною м!рою обумовлюють його кшшчну картину, призводячи до дем!елш!зацп та порушення нейротрансм!си. Су-часна комплексна антив!русна та !муностимулююча терашя дозволяе досягти в!дновлення м!елшово! обо-лонки, що просл!дковувалося нами в динамщ МРТ-дослщжень, зокрема, чотирьох пащенток вшом в!д 2 до 13 роыв !з синдромом Ретта. Було виявлено, що хво-рими !з синдромом Ретта шформашя сприймаеться та засвоюеться, зберйаеться не лише в короткочаснш, але й в довготривалш пам'ята, але вщтворити и, отримати зво-ротний зв'язок дуже складно. Пров!дним анал!затором у д!вчаток !з синдромом Ретта е слуховий, також дуже важливим е зоровий контакт. Вдалося виявити наявнють у дослщжуваних д!вчаток !з синдромом Ретта розумшня зверненого мовлення, почуття гумору, усв!домлення
та запам'ятовування сюжету книжок г кшофшьм!в (мультфтьм!в), розумшня пор!внянь та аналогш, переносного змюту висловлювань. З'ясовано, що дти !з синдромом Ретта дуже болюно реагують на негативш вислов-лювання оточуючих, значною м!рою усв!домлюють свою неспроможнють, що викликае страхи та невпевнешсть, ще бгльше занурення у внутршнш св!т На основ! зо-рового контакту, м!м!ки, звуыв встановлено систему порозумшня. Вироблеш навички втримання ложки та ол!вця, при робота «рука в рущ» пащентки охоче займа-ються малюванням, в'язанням г дуже радшть результатам свое! пращ, особливо позитивнш оцшщ стороннгх ошб. Для пщвищення мотивац!i до розвиваючих занять, фор-мування ц!леспрямовано! уваги нами було розроблено ряд !грашок-тренажер!в !з зображенням очей ! звукови-ми ефектами та доведено !х ефективн!сть. Таким чином, синдром Ретта як особлива форма психоневролопчного розладу пов'язана з генетичним деф!цитом фолатно-го циклу, е потенц!йно курабельною хворобою, що дае над!ю подолання цього швал!дизуючого захворюван-ня, яке рашше вважалося невил!ковним. Комплексний етюпатогенетичний п!дх!д до л!кування в поеднанш з активним, ц!леспрямованим ! систематичним реабштацшним соц!ально-педагог!чним втручанням дозволяе значно покращити стан здоров'я та яюсть жит-тя таких пац!ент!в.
Костюкова Д.М.1, Шунько С.С.2,1ванова Т.П.1, Орлова Т.О.1, Чайковська О.Е.1, БорисоваЛ.М.1 Национальна дитяча спецiалiзована ллкарня «ОХМАТДИТ», м. Ки\в, Украна 2На^ональна академ'я пслядипломно\освiти iменi П.Л. Шупика, м. Ки\в, Укра\на
Полiсомнографiчнi предиктори порушення дозрiвання мозку у глибоко недоношених дiтей
Вступ. Сон передчасно народжено! дитини може виступати як маркер розвитку та пластичносп мозку, особливо в першi 1000 дшв постнатального розвитку передчасно народжено! дитини. Доказова база говорить про те, що сон важливий для розвитку нейрошв, хоча внесок кожно! стад!! сну рiзний. Особливо важливе зна-чення ролi послщовносп NREM-сну та REM-сну. Оби-двi стад!! сну також сприяють процесам, що залежать вiд синаптичного ремоделювання, таких як навчання та пам'ять, вони можуть впливати на перюди шдвище-но! синаптично! пластичностi та розвитку в дозрiваю-чому мозку. Створення ергономiчного оточення необ-х!дне для надання гуманiзовано!' медично! допомоги передчасно народженш дитинi, де поряд з нею знахо-диться родина, яка бере участь в доглядi та виходжуван-нi при наданш високоспецiалiзовано! медично! допомоги в системi медичних закладiв. Мета дослщження: визначити предиктори порушення дозрiвання мозку у передчасно народжених дiтей шляхом аналiзу прове-дених полiсомнографiй (ПСГ) у вщдтенш шгенсивно-
го виходжування глибоко недоношених дiтей в умовах ергоном!чного оточення. Матерiали та методи. ПСГ (Alice 6 LDE diagnostic sleep system, Philips Respironics) проводилася п!д час фiзiологiчного сну протягом 2—4— 6 год. Полiсомнографiчнi канали запису: окулограма (REOGA1, LEOGA2), ЕЕГ (F3A2, F4A1, C3A2, C4A1, O1A2, O2A1), електромiограма, EKG, частота серцевих скорочень, поток вдиху (TFlow), DFResp, сатурацiя (SpO2), плетизмографiя (Pleth), положення тгла у про-сторi (сушнащя, пронацiя, AKT), запис вiдео протягом дослщження (AASM standards). При показаннях ПСГ проводилась одночасно з pH-метрieю, церебральною оксиметрieю за технолопею парашфрачервоно! спектроскоп!! (NIRS). Показання до проведення ПСГ у передчасно народжених дней: пароксизмальш ста-ни, що виникають повторно пiд час сну; апное, що су-проводжуються десатуращею, цiанозом, порушенням серцевого ритму (тахь, брадикардieю); дiти з пери-натальним ураженням головного мозку, внутршньо-шлуночковими крововиливами, перивентрикулярною лейкомаляцieю; порушення серцевого ритму (синдром Вольфа — Парк!нсона — Вайта, парокшзмальш тах!кар-д!!); пароксизмальнi тах!пное; вродженi вади розвитку головного мозку, вродженi вади серця, бронхолегенево! системи (ларинго-, трахео-, бронхомалящя); дiти з хромосомною патолопею; дiти з вродженими порушення-ми метаболiзму; вроджений стридор, тимомегалiя та iншi захворювання, що супроводжуються обструктив-ним апное; епiзоди, що загрожують життю; група передчасно народжених дггей з вираженою морфофунк-щональною незрiлiстю, затримкою внутршньоутроб-ного розвитку; д!га з пiдозрою або на етапах лшування гастроезофагеального рефлюксу. Результата. В групу спостереження були вщбраш передчасно народженi дiти, яким за показаннями проводилась полюомногра-фiя у вщдтенш глибоко недоношених дiтей. Гестацш-ний вiк дiтей — 25—37 тижшв (середнiй гестацiйний вiк — 28—29 тижшв). На час проведення першо! ПСГ коригований вш дггей становив 32—44 тижш (середнiй коригований вш — 36—37 тижшв). В!дпов!дно до протоколу (Polysomnographie-Report Infant Sleep) проводив-ся аналiз гшнограм з ощнкою формування стадiй сну, вщповщносл структури та морфолог!! сну вшу дитини; диференцiальна дiагностика ептептичних та нееш-лептичних станiв; визначались к!льк!сть та тривалiсть снозалежних дихальних розлад!в (SBAS) — обструктив-них, змшаних i центральних апное, гшопное; апное/ гшопное шдекс, шдекс пробудження, порушення серцевого ритму. За отриманими даними розробляли шди-в!дуал!зовану програму розвиваючого догляду та ощнки розвитку, визначення тактики лшування з корекщею терапп', контролем ПСГ в динамщь Додатково про-водилося анкетування батьыв щодо ризику синдрому раптово! дитячо! смерт! та профГлактика синдрому. Ви-сновки. ПСГ в склад! комплексного нейромошторингу е високоспециф!чною технолопею, яка у передчасно народжених дггей дозволяе видтити полюомнограф!чш предиктори порушення дозр!вання нервово! системи, що розподгляються за трупами:
1. Пов'язаш з! сном.
1.1. Порушення формування циркадних та ультра-д!анних римв.
1.2. Порушення оргашзацп сну (порушення посль довност та тривалост стадш сну).
1.3. Порушення морфолог!! сну (в!дсутшсть нейро-ф!зюлопчних прекурсор!в ф!з!олог!чного сну).
2. Пов'язаш !з снозалежною дихальною недостат-шстю, що призводять до порушення розвитку дитини (затримки психомоторного та ф!зичного розвитку).
2.1. Обструктивн! апное, що потребують позицю-нування дитини, пролонгац!! респ!раторно! п!дтримки, визначення тактики х!рурпчного л!кування (трахеосто-м!я, стентування тощо).
2.2. Центральш апное, що потребують призначення та контролю медикаментозного лшування (метилксан-тини), респ!раторно! п!дтримки.
2.3. Змшаш апное, що показують тяжк!сть дихальних розлад!в ! необх!дн!сть змши терапевтично! тактики.
3. Пов'язан! з дозр!вання вегетативно! нервово! сис-теми.
3.1. Термолабшьшсть дитини е критичним фактором для розвитку порушень дихання.
3.2. У плода плацентарний шпбуючий фактор (PGE2) пригн!чуе дихання та знаходиться в центр! контролю температури в переднш преоптичнш д!лянц! гшоталамуса (РОАН).
3.3. Через зниження температури оточуючого середо-вища в неонатальному перю,щ переважае РЕМ-фаза сну, п!д час яко! значно вища швидк!сть метабол!зму.
Таким чином, пол!сомнограф!я потребуе подальшо-го вивчення у передчасно народжених д!тей та немов-лят першого року життя для пдвищення ефективност! д!агностики та прогнозу порушень розвитку дитини.
Ластвка 1.В., Хлуновська Л.Ю. Буковинський державний медичний унверситет, м. Черн1вц1, Укра1на
Ешдемюлопя природжених вад розвитку центральноТ нервовоТ системи у немовлят ЧершвецькоТ област у 2007-2016 рр.
Вступ. Мониторинг природжених вад розвитку (ПВР) дозволяе досл!дити !х еп!дем!олог!ю, встанови-ти ймов!рн! чинники виникнення, визначити ефек-тивн!сть пренатально! д!агностики та спланувати профшактичш заходи. Еп!дем!олог!чне досл!дження дае можлив!сть встановити поширен!сть та структуру природжено! патолог!! дитячого населення. У свт що-року народжуеться близько 500 000 д!тей !з ПВР центрально! нервово! системи (ЦНС). В Укра!ш частота ПВР ЦНС становить 21,1 : 10 000 полопв ! мае тенден-ц!ю до зростання. Метою досл!дження було вивчення еп!дем!олог!! природжених вад розвитку ЦНС серед ваптних ! новонароджених за Г (2007-2011 рр.) та ГГ (2012-2016 рр.) перюди спостереження. Показники розраховаш на 1000 живонароджених д!тей дано! тери-
тор!!. Матер1али та методи. Досл!дження проводилося в Черн!вецьк!й област ! включало мон!торинг пренатально! ультразвуково! д!агностики (УЗД) плод!в та мониторинг ПВР новонароджених дггей ретроспективним методом. У д!агностику ПВР ЦНС входили кшшчне досл!дження, генеалопчний анал!з, застосування ш-струментальних (ехограф!я, рентгенограф!я, нейросо-нограф!я) та цитогенетичних метод!в. Матер!алом стали дан! мониторингу ПВР антенатального центру охорони плода та медично! генетики Обласного медико-д!агнос-тичного центру м. Черн!вц!в за 2007-2016 рр. Результата. У перюд з 2007 по 2016 рш в Чершвецькш област! народилось 109 966 живих немовлят, серед яких зарее-строваш 3184 випадки народження з ПВР, !з них 69 немовлят (0,63 %о) з ПВР ЦНС (за Г перюд — 35 дгтей (0,64 %), за ГГ пер!од — 34 дитини (0,53 %)). Визна-чено пер!оди з найб!льш високими (2016 р. — 0,98 % та 2013 р. — 0,87 %) та найнижчими (2007 р. — 0,3 %) показниками частоти ПВР ЦНС. Сл!д вказати, що у 2015 р. не народилося жодно! дитини з уродженою ано-мал!ею ЦНС. Визначено райони Чершвецько! област! з найвищим (Новоселицький — 1,09 %) та найнижчим (К!цманський — 0,13 %) показниками частоти ПВР ЦНС. За 2007-2016 рр. мониторингу найвищ! показники частоти ПВР ЦНС були зареестроваш у найб!льш в!ддалених районах област!: Кельменецькому (4,5 % — у 2010 р.) та Путильському (4,24 % — у 2013 р.). При дослщженш ПВР ЦНС з'ясовано !х структуру в перюд новонародженостк г!дроцефал!я (33,6 %), мшроцефа-л!я (22,4 %), спинномозкова грижа (12,9 %), агенез!я мозолистого тта (7,6 %), синдром Арнольда — Кар! (5,4 %), меншгоцеле (3,7 %) та !нш! ПВР ЦНС (14,4 %). Анал!з структури нозолог!чних форм в динам!ц! не ви-явив будь-яких законом!рностей. Висновки. Вивчено еп!дем!олог!ю !зольованих ПВР ЦНС у немовлят Чер-н!вецько! област! за 2007-2016 рр. Виявлено тенденцш до зниження частоти ПВР ЦНС серед живонароджених, !мов!рно, за рахунок зростання частки невидимих та умовно невидимих вад за даними УЗД-скриншгу п!д час ваптносп, що потребуе подальшого вивчення. Визначеш райони з найбтьш високими показниками частоти ПВР ЦНС серед немовлят Чершвецько! област! за 2007-2016 рр., що диктуе необх!дшсть покращення преконцепцшно! профилактики в цих районах.
Мартинюк В.Ю.
ДЗ «Укра1нський медичний центр реаб!л1тацИ д!тей з орган1чним ураженням нервово1 системи М1н1стерства охорони здоров'я Укра1ни», м. Ки1в, Укра1на
Сощальна педiатрiя. Профшактичш заходи, що направлен на попередження формування швал^носп у дiтей
Зг!дно з галузевою статистикою, в Укра!н! вщмь чаеться зниження показника народжуваносп та зростання показника швалщносп д!тей. За три останш
роки показник дитячо! швал!дносп вир!с на 3,3 % ! становить на 01.01.2017 156 099 д!тей (2,05 %). У щй площин! е пр!оритетним удосконалення профшак-тичних заход!в, спрямованих на запобйання виник-ненню !нвал!дизуючо! патолог!! у дней. До основних з них доцгльно в!днести:
— наголошення на необх!дносп виконання рн шень Уряду щодо добровшьного обстеження ос!б, як! вступають до шлюбу, а також в!дв!дування генетичних консультацш молод! на етапах планування с!м'!;
— запровадження у жшочих консультац!ях психо-лопчного супроводу ваг!тних з ризиком народження дитини з вадами розвитку;
— подальший розвиток перинатальних центр!в з метою удосконалення пренатально! д!агностики, покращення якост! родопом!чних заход!в (за дани-ми головних дитячих невролопв Управлшь охорони здоров'я обласних (мюьких) держадм!н!страц!й, у 20— 40 % дней причиною формування церебрального па-рал!чу е пологова травма);
— забезпечення масового скриншгу новонародже-них на феншкетонурш, г!потиреоз, адреногенпаль-ний синдром, муковюцидоз та розширення скринш-гових програм новонароджених на метабол!чш захво-рювання, хромосомну та генну патологш в!дпов!дно до европейських стандарпв, а саме: впровадження скрин!нгу на галактоземш, порушення окислення жирних кислот, порушення обмшу карн!тину, порушення обмшу ам!нокислот (г!перфен!лалан!нем!я, вал!нолейцинур!я та ш.), орган!чн! ацидур!! (порушення обмшу !зовалер!аново! кислоти, глутарово! кислоти);
— впровадження новонародженим у пологодо-пом!жних закладах проведення пульсоксиметр!!, аудюметрп, ультразвукового досл!дження кульшових суглоб!в;
— налагодження наступност! м!ж пологовими будинками, перинатальними центрами та центрами первинно! медико-сан!тарно! допомоги, дитячими пол!кл!н!ками ! обласними (м!ськими) дитячими л!-карнями, центрами медико-сошально! реаб!л!тац!! д!-тей з метою створення системи д!евого динам!чного спостереження за дпъми з групи ризику;
— впровадження медично! карти катамнестичного спостереження за дпъми групи ризику (дпи з пере-несеною патолог!ею нервово! системи в преперина-тальному перюд!), а саме: пологова травма нервово! системи, гшоксично-!шем!чш ушкодження ЦНС, ураження нервово! системи при шфекцшних захво-рюваннях, гемол!тична хвороба у плода та новонаро-дженого, вроджен! вади розвитку нервово! системи, деформац!! та хромосомн! аномал!!, тяжка соматична патолог!я, поеднан! чинники, що забезпечить вияв-лення д!тей з хрон!чно! патолопею;
— розробка Ун!ф!кованого кл!н!чного протоколу «Проф!лактика, д!агностика, л!кування та реабштац!я новонароджених та д!тей раннього вшу з преперина-тальним г!поксичним ушкодженням нервово! системи». Дан! наукових досл!джень засв!дчують, що рання
квал!ф!кована медична реаб!л!тац!я д!тей з препери-натальним ушкодженням дозволяе у 70—80 % запо-б!гти формуванню грубого орган!чного дефекту з боку нервово! системи;
— розробка ! впровадження ун!ф!кованого протоколу скрин!нгу розвитку д!тей в системах М!н!стер-ства охорони здоров'я Укра!ни, Мшютерства сош-ально! пол!тики Укра!ни, М!н!стерства осв!ти ! науки Укра!ни з залученням громадських орган!зац!й батьыв з метою практично! реал!зац!! стратег!! послуг ранньо-го втручання;
— розробка ефективних програм фахово! психо-лог!чно! шдтримки родин д!тей з обмеженням жит-тед!яльност!;
— впровадження !ндив!дуально! програми комплексно! медико-сошально! реабштацп дпей з обмеженням життед!яльност! в!дпов!дно до м!жнародних стандарт!в ! кл!н!чних протокол!в;
— затвердження единих м!жв!домчих критерпв оц!нки ефективност! заход!в реаб!л!тац!! д!тей з ш-вал!дшстю в реаб!л!тац!йних установах р!зних форм власносп та п!дпорядкування;
— розвиток служби пал!ативно! допомоги д!тям. Розробка чпких фахових критерпв пал!ативного па-ц!ента дитячого в!ку та впровадження европейських стандарпв надання !м квал!ф!ковано! допомоги;
— посилення уваги до необх!дносп вакцинац!! д!тей;
— у галуз! валеолог!чно! осв!ти забезпечити ши-роке ознайомлення населення з профшактичними заходами, що запоб!гають тяжким насл!дкам травм на автомоб!льному транспорт!, перебування у вод! та !нш! заходи з безпеки життед!яльност! д!тей;
— запровадження активно! кампан!! в засобах ма-сово! шформаци проти стигми, пов'язано! з особами з обмеженням життед!яльносп (дитина з обмеженням життед!яльносп — р!вноправний громадянин).
Мартинюк В.Ю.1, Стеценко Т.1.1, Коноплянко Т.В.1, Савченко О.1.2, Арканя Д.Г.2, СаланН.З.2 1Нац1ональна медична академ!я пюлядипломно! осв!ти ¡мен1 П.Л. Шупика, м. Ки\'в, Укра\на 2Нац1ональна дитяча спец!ал!зована лкарня «ОХМАТДИТ», м. Ки\в, Украна
КлЫчш випадки шдгострого склерозуючого паненцефалггу
Вступ. П!дгострий склерозуючий паненцефал!т (синон!ми: лейкоенцефал!т ван Богарта, вузликовий паненцефалит Петте — Дершга, енцефалп з вклю-ченнями Даусона) (ПСПЕ) — прогресуюче руйшвне захворювання головного мозку шфекцшно! природи внасл!док персистенц!! та безперестанно! реплшацп в!русу кору в кл!тинах мозку шсля первинно! зустр!ч! з шфекщею (в!рус кору). Воно виникае приблизно з частотою 2 випадки на 100 000 дпей, як! перехво-рши на шр. Частота ПСПЕ серед !мушзованих д!тей
1 : 1 000 000. Неврологiчнi прояви починаються через значний шкубацшний перiод — в середньому вгд 4 роыв у iмунiзованих дiтей до 7—8 роыв серед дiтей, якi хворши на Kip. Для кпiнiки характерний поступо-вий початок з психотично! стадп (розлади особистос-Ti, астенгя, розлади сну, агpесiя, его!зм, порушення вищих функцiй: агpафiя, апpаксiя). ДалГ розвивають-ся судоми, екстpапipамiднi-пipамiднi парези, атакшя лобна, деменцiя. Декоpтикацiйна та децеребрацшна pигiднiсть з'являеться через 6 мю. — 1 piK. Термь нально розвиваеться порушення свiдомостi до тяжко! коми, злояысно! гiпеpтеpмi!', тpофiчних порушень, кахексi!' та неминучо! смерть Дане захворювання, на жаль, не мае етюпатогенетичного лiкування. В дГа-гностицi використовують простий метод — визначен-ня IgG, IgM до кору в лiквоpi та сироватш, при цьо-му титри будуть шдвищеними в десятки pазiв (30 та вище). 1нша дiагностика не е специфiчною, хоча на МРТ головного мозку знаходять симетричш вог-нища в бiлiй pечовинi. Мета: подавити та проаналь зувати перебГг випадкiв складно! дiагностики ПСПЕ у дггей. Матерiали та методи. Протягом 6 pокiв у вгд-дшенш неврологи НДСЛ «Охматдит» було дГагносто-вано 7 випадкiв хpонiчного шфекцшного ураження головного мозку, що викликано повiльною шфекш-ею, — шдгострого склерозуючого панецефалiту. Об-стежено 4 хлопчики та 3 дiвчинки вшом вiд 6 pокiв до 13 роыв. Iстоpiя iмунiзацi! та хвороби на ыр в них була piзною. Трое дiтей пеpехвоpiли на ыр в ранньо-му вщ (до 3 pокiв), двое дГтей мали контакт з хвори-ми на ыр людьми, 4 дГтей були вакцинованi проти кору зггдно з Календарем вакцинацiй. Усi дгти захво-piли поступово через 2—3 тижш пiсля неспецифiчних симптомiв гостро! pеспipатоpно-вipусно! iнфекцi!. У всiх дгтей при ретельному збиранш анамнезу батьки вказували на змши поведшки, на яы шхто з лша-рГв первинно! та вторинно! ланки не звернув увагу. Bd дгти поступили в лшарню з дiагнозом «ептепсгя» зГ скаргами на дуже частi мюклошчш (частiше — не-гативний мюклонус) судоми та абсанси, що спосте-рГгалися часто та були резистентш до терапГ!. Протягом 2—5 мюяшв хвороба прогресувала. У невро-лопчному та психГчному статус виявлялися афазгя, агнозгя, атаксгя лобна, м'язова дистонГя, формувався спастичний тетрапарез i патогномошчно — мюкло-нГ!, що зникали тшьки увГ снг Мюклони не були ет-лептичними, це були гшерынези, що шдтверджено на ЕЕГ. Хвороба тривала вгд 2 мюяшв до 1 року. Стан дгтей попршувався до злояысно! гшертермп та коматозного стану й апалГчного синдрому. Летальний ынець був у 5 дгтей в рГзш термши хвороби. Ушм дь тям проведено дослгдження спиномозково! ргдини з визначенням вГрушв герпетично! групи з вгд'емним результатом та МРТ головного мозку. На перших то-мограмах мозку змш виявлено не було. Тшьки дина-мГчне обстеження через 1—4 мюяш показало вогнища несиметрично! демГелшГзацп в бшш речовиш бшь-ше в лобних частках. Вам дГтям на 2-3-й день шсля госшталГзацп були проведет дослгдження Гмуногло-
бул!н!в G, М до кору та встановлено високий р!вень IgG (у 40-200 раз!в), що е патогномон!чним для да-ного захворювання. IgM не завжди були позитивни-ми. Д!агноз був виставлений протягом тижня. Вс!м дгтям призначений !ноз!н пранобекс у доз! 100 мг/кг протягом 2 мюящв, який ефекту не дав. Дгти потре-бували пал!ативно! допомоги. Висновки. Необх!дно пам'ятати, що в Укра!ш пер!одично бувають п!дви-щення захворюваност! на к!р, п!сля яких через де-який час (3-5 роыв) можуть спостер!гатися випад-ки шдгострого лейкопаненцефал!ту. Перш! скарги на змши поведшки дитини та судоми потребують детального збору анамнестичних даних щодо контакту з в!русом кору та визначення IgG, ^М до кору в сироватш та лшворь Незважаючи на те, що у свт немае етюпатогенетичного доказового лшування, ль кар-пед!атр, дитячий !нфекц!он!ст та дитячий невролог повинш вчасно виставити в!рний д!агноз.
Мiрошников О.О.
ДУ «1нститут пед1атрЦ акушерства i пнекологИ' НАМН Украни», м. Ки!в, Укра!на
Пренатальн та перинатальш фактори ризику розвитку розладiв аутистичного спектра у дней раннього вiку
Вступ. Розлади аутистичного спектра (РАС) е одним i3 найбiльш поширених i тяжких за сво!ми кш-нiчними проявами порушень нейророзвитку у дггей. Показано, для дгтей з РАС бшьш високий ргвень ускладнень п!д час ваптносп та полопв та у неона-тальному пергодг, таких як цукровий дгабет у матер!, загроза мимовгльного аборту п!д час ваптносп, ке-саргв розтин, ешдуральна анестезгя, ресшраторний дистрес-синдром, низька оцгнка за шкалою Апгар та низька маса тгла при народженш, тазове передле-жання тощо. Потенцгйно загрозливими е вплив таких токсичних факторгв, як прийом антидепресантгв i солей вальпроево! кислоти протягом року до зачат-тя дитини, палшня матер! п!д час ваптносп, прийом антибактерГальних i противГрусних препарапв п!д час ваптност! Мета: визначити частоту та особливосп ускладнень пренатального та перинатального перiоду у дгтей з РАС з рГзною тяжыстю перебiгу. Матерiали та методи. Шд час дослiдження було обстежено 112 дггей з РАС вшом в!д 1,5 до 3 роки, з них 67 хлоп-чиыв i 45 дiвчаток, яы перебували на обстеженш та лiкуваннi у вщдшенш психоневрологи' для дiтей з перинатальною патолопею та орфанними захворю-ваннями ДУ «1нститут педiатрiï, акушерства i пнеко-логи' НАМН Украши». На основ! критери'в класифi-кац!! DSM V та результапв обстеження за допомогою рейтингово! шкали аутизму (CARS) нами було видь лено та сформовано дв! групи пацiентiв, як! в!др!зня-лися м!ж собою за тяжыстю перебГгу захворювання: 1) група дгтей з помГрно вираженим перебГгом РАС
(42 дитини); 2) група д!тей з тяжким переб!гом РАС (70 дпей). Окрема група досл!дження — д!ти з РАС в!ком до 1,5 року (13 д!тей), а контрольну групу ста-новили пац!енти з проявами когн!тивно! дез!нтегра-цп (КД) (46 д!тей). За допомогою розроблено! нами карти обстеження пащента з РАС було вивчено осо-бливост! переб!гу ваг!тност! та полопв у матер!в д!тей з РАС. Результати. Анаизуючи особливост! переб!гу вагпносп у матер!в д!тей досл!джуваних груп, ми ви-явили, що у 23,7 % матер!в д!тей з РАС середньо! тяж-кост! та у 42,9 % матер!в д!тей з переб!гом РАС був д!агностований гестоз п!д час ваг!тност! (р < 0,05). Загроза переривання вагпносп в!дм!чалася у 21,4 % матер!в д!тей з РАС середньо! тяжкосп та у 47,1 % ма-тер!в !з переб!гом РАС (р < 0,01). В цглому у груп! дь тей з РАС середньо! тяжкост! частка неускладнених вагпностей була статистично в!рог!дно (р < 0,05) ви-щою (73,8 %), шж у груп! з тяжким перебйом (55,7 %) та КД (43,48 %). У матер!в д!тей з РАС середньо! тяжкост! спостер!галося п!двищення артер!ального тиску та носшство ТОЯСН-шфекцш п!д час вагпносп (по 4,7 %), а також патолог!я нирок у вигляд! шелонеф-риту (10,0 %). У матер!в д!тей з тяжким переб!гом РАС виявлено статистично незначиме переважання частоти шфекцшних захворювань п!д час вагпносп (15,71 %), анем!! (10 %), носшства ТОЯСН-шфекцш (10,0 %), шелонефриту (10,0 %) та п!двищеного ар-тер!ального тиску (10,0 %). Анаиз особливостей пе-реб!гу полог!в матер!в д!тей з РАС показав, що лише у 55,7 % матер!в д!тей з тяжким переб!гом РАС та у 85,7 % матер!в д!тей з РАС середньо! тяжкост! в!дмь чався неускладнений переб!г полопв (р < 0,01). За результатами анал!зу особливостей переб!гу полопв у матер!в д!тей з РАС та КД, виявлено статистично в!рог!дно (р < 0,05) вищий р!вень передчасних полопв у групах з тяжким переб!гом РАС (28,57 %) ! КД (32,61 %) та патолопчних полопв (44,29 % — тяжкий переб!г РАС; 52,17 % — КД). Також виявлено статистично в!рог!дно вищу частоту внутршньоутроб-но! гшоксп плода (28,57 % — тяжкий переб!г РАС, 28,26 % — КД) та асфшсп тяжкого ступеня (20 % — тяжкий РАС, 15,22 % — КД). Анал!з особливостей переб!гу неонатального пер!оду у д!тей з РАС показав значну роль г!поксично-!шем!чних ушкоджень ЦНС в виникненш РАС. Зокрема, гшоксично-!шем!чна ен-цефалопатгя була д!агностована у 25,7 % дней з тяжким перебйом РАС та у 9,5 % дпей !з пом!рно тяжким перебйом. Виключно у д!тей з тяжким переб!гом РАС в анамнез! в!дм!чався респ!раторний дистрес-син-дром — 11,4 %. Висновки. Так! ускладнення прена-тального та перинатального перюду, як гестоз, загроза переривання вагпносп, !нфекц!йн! та соматичн! захворювання п!д час ваг!тност! (зокрема, патологгя нирок, артер!альна г!пертенз!я, анем!я), передчасш та патолог!чн! пологи, асф!кс!я плода та г!поксично-!шем!чна енцефалопат!я, е важливими факторами розвитку РАС та часпше асоцшоваш з тяжким пере-б!гом розладу. Поясняется цей факт тим, що неспри-ятлив! пре- та перинатальш чинники призводять пе-
реважно до знаного ушкодження структур головного мозку, що кшшчно проявляеться тяжким перебком РАС 3i значно вираженою кшшчною симптоматикою.
Назар О.В., Мартинюк В.Ю. ДЗ «Укра'нський медичний центр реаблтацИ' дтей з оргаычним ураженням нервово' системи МОЗ Укра'ни», м. Ки'в, Укра'на
Доповнення до Ушфкованого клЫчного протоколу «Церебральний паралiч у дггей»
У сiчнi 2017 року була опублшована Настанова Нацiонального шституту охорони здоров'я та удоско-налення медичного обслуговування (NICE) «Церебральний паралiч у пащенпв вiком до 25 роыв: оцiнка та ведення». Рекомендац!!, викладенi в цiй настанов^ стосуються факторiв ризику та причин виникнення церебрального паралiчу (ЦП), використання МРТ для встановлення причини, основних кшшчних проявiв, принципiв надання багатопрофшьно! допомоги дн тей з ЦП, необхщносп iнформування пацiентiв та !х батькiв про стан здоров'я та прогноз щодо подальшо-го розвитку, труднощiв, пов'язаних зi споживанням гж!, питтям та ковтанням, мовленневою актившстю та спiлкуванням, оптимiзацiею харчового статусу, здшснення контролю слиновидiлення, iнформацi! щодо шших супутнiх захворювань, низько! мшераль-но! щiльностi кiстково! тканини, болю, порушення сну, проблем психiчного здоров'я, сприйняття сенсорно! шформацп, потреби в догляд^ переходу до обслуговування для дорослих. Автори наголошують, що залишаються актуальними питання оптимiзацi! харчування дiтей з ЦП, подолання комушкативних труднощiв, виявлення та раннього лшування болю у дiтей та молодi з ЦП, взаемозв'язку мгж лiкуванням iнфекцiй пiд час вагпносп та показниками ЦП, по-ширеносп проблем психiчного здоров'я у молодих людей (до 25 роив) з ЦП, що потребують подальшого дослщження та обговорення. Дггям з ризиком розвитку ЦП необх!дно забезпечити спостереження багатопрофшьно! команди до 2 роыв (з поправкою на геста-цшний вк).
Рекомендацп щодо використання МРТ для встановлення причини формування ЦП. У дпей i молодих людей з шдозрою на ЦП або у випадках вже встанов-леного дiагнозу доцшьно призначити МРТ головного мозку для вивчення можливо! етiологi!, якщо причина залишаеться незрозумiлою: за результатами антенатального, перинатального та постнатального анамнезу (шдозра на вроджену ваду розвитку); при в!дсутносп вiдповiдних факторiв ризику формування ЦП; клiнiчного покращення за результатами реабш-тацiйних заходiв; за наявностi клiнiчних ознак про-гресуючого захворювання; розбiжностей мiж тошч-ним дiагнозом та клiнiчними проявами захворювання (особливо за наявносп асиметрично! вогнищево!
симптоматики). Найсприятлившим перюдом прове-дення МРТ головного мозку у дгтей з формуванням ЦП е вГк старше 2 рошв, тому що слабко виражеш нейроанатомГчш змши, яы можуть пояснити етюло-гш церебрального паралГчу, можуть бути непомгтни-ми до означеного вГку, навГть за наявност достатньо! потужност дГагностичного обладнання. Показання до повторного МРТ-сканування: наявнють клшГчних симптомГв, не характерних для очГкуваного клшГчно-го профглю та розвитку дитини з ЦП; ознаки прогре-суючого захворювання нервово! системи; висновок МРТ не сшввгдноситься з кшшчними проявами церебрального паралГчу. МРТ-дГагностика у дГтей ран-нього вГку мае сво! застереження у зв'язку з необхгд-шстю використання медикаментозного сну. Широке застосування МРТ головного мозку недоцгльно при класичному перебГгу клшГчно! картини у дгтей з ЦП. З повним текстом кшшчних настанов можна озна-йомитися на сайт ДЗ «Укра!нський медичний центр реабштацп дГтей з оргашчним ураженням нервово! системи МОЗ Укра!ни».
Нечай А.Ф.
Ки'/вська мська дитяча 1<л1н1чна л1карня № 1, м. Ки!в, Укра'на
Аноксично-ешлептичний напад: новий клЫчний випадок
Вступ. Аноксично-еп!лептичн! напади — це по-слшовшсть двох пароксизмальних стан!в, при яких справжш еп!лептичн! напади трапляються виключ-но п!сля синкопального стану неепшептичного по-ходження. Так! напади характерш для д!тей раннього в!ку, не е частими ! можуть лишатися нед!агностова-ними. Матерiали та методи. Проанал!зовано клш!ч-ний випадок та катамнез аноксично-епшептичних напад!в. Проведене пор!вняння з попередньо опубль кованими даними. Результата. Д!вчинка в!ком 11 мь сяц!в над!йшла у приймальне вшдшення в зв'язку з приглушеним станом, коли дитина не в!дпов!дала на звернення та не реагувала на огляд, з в!дведенням очей та голови вл!во. Водночас в!дм!чалися ритм!ч-н! клон!чн! посмикування пом!рно! амплпуди м'яз!в обличчя та кистей рук. На момент госштал!заци цей стан тривав щонайменше 40 хвилин. З анамнезу стало в!домо, що дитина розвивалася типово, рашше не страждала в!д пароксизмальних розлад!в. Граю-чись, д!вчинка впала з л!жка. При цьому в!дбувся м!н!мальний удар головою, шсля чого дитина почала сильно плакати, поим ув!йшла у беззвучний плач !з затримкою дихання, шанозом обличчя та в!дключила-ся. Шсля чого у св!дом!сть не повернулася, з'явились описан! вище посмикування. «Швидкою» дитину направили до нейрох!рурпчного вшдшення, де було проведено комп'ютерну томографш (КТ) у зв'язку з шдозрою на черепну травму. Результати КТ були негативш, ! д!вчинку транспортували в !ншу лшар-
ню для лшування у невролога. Епшептичний статус вдалося зупинити лише у вщдшенш !нтенсивно! те-рап!! !з застосуванням т!опенталу натр!ю. У д!вчинки з'явилися перш! кл!н!чн! ознаки набряку головного мозку, але ситуац!я завершилася повним одужанням. Гнтерштальна електроенцефалограф!я не мала жодних епшептичних ознак. Д!вчинка не отримувала жодних протиеп!лептичних препарат!в. Протягом 2 рок!в спостереження трапився один ешзод пролонговано-го ексшраторного апное (ц!анотичний афект — рес-п!раторний пароксизм) без подальшого розвинення епшептичного компонента. Обговорення. Аноксич-но-епшептичш напади у л!тератур! висв!тлен! недо-статньо. Також ран!ше у вичизнянш л!тератур! до-пов!далося про 2 випадки аноксично-епшептичних напад!в. Д!ти з аноксично-епшептичними нападами, як правило, не страждають в!д власне еп!лепс!!, ет-лептичн! напади трапляються, лише коли !х прово-кують синкопальн! стани. Синкопе, що асоцшються з аноксично-епшептичними нападами, як правило, е нейромедшованими синкопе: рефлекторш анок-сичн! синкопе (блщд афект-респ!раторн! напади), пролонгован! ексшраторш апное (ц!анотичн! афект — ресшраторш напади) та вазовагальн! синкопе. Най-част!ше еп!лептичний компонент при аноксично-епшептичних нападах представлений клошчними судомами, статусом абсанс!в, фокальними судомами з порушенням свшомость Еп!лептичний статус е частим ускладненням аноксично-еп!лептичних напад!в. У наведеному випадку провокуючим типом синкопе був пролонгований ексшраторний апное (шанотич-ний афект — ресшраторний напад). Нерозп!знаний аноксично-еп!лептичний напад ускладнився епшеп-тичним статусом та набув небезпечного для життя характеру. Висновки. Клш!чш ознаки аноксично-еш-лептичних напад!в е типовими. Докладне описання та, за можливосп, в!деозапис е необх!дними для вста-новлення д!агнозу. Як правило, аноксично-епшептич-н! напади мають сприятливий прогноз.
Савченко О.1., Федушка Г.М. На^ональна дитяча спецiалiзована лiкарня «ОХМАТДИТ» МОЗ Укра'ни, м. Кив, Украна
Kaíhíhhí випадки ршких невролопчних захворювань, що мають у своТй ochobí iMyH0A0ri4Hi механiзми
Вступ. До iдiопатичних автоiмунних невролопч-них захворювань (з первинним ураженням центрально! та периферично! нервово! системи) належать розс!яний склероз, синдром Гшена — Барре, ХЗДН, мiастенiя гравге, синдром ригiдно! людини, синдром Лу!-Бара, енцефалiт Расмуссена, енцефалiт Шиль-дера, синдром 1саака та iн. До автоiмунних захворювань з певним шфекцшним тригером належать хорея Сиденгама, синдром PANDAS, нейроборелюз, В1Л-ураження, з паранеопластичним тригером — синдром
Ламберта — 1тона, лiмбiчний енцефалiт, синдром опсоклонус-мюклонус, пiдгостра церебелярна деге-нерацiя, невропатiя з парапротеlнемieю.
Клiнiчнi випадки. Синдром PANDAS (дитячий ав-тоiмунний нервово-психiчний розлад, асоцшований Í3 стрептококовою шфекщею). Хлопчик, 14 рокiв, хво-рiв останш 3 роки, коли з'явились нав'язливi рухи, пiднiмав праве плече, перiодично поворот голови в сторону, шдстрибував, посилювались при хвилю-ваннi. Не критичний до свого стану. На МРТ головного мозку: ыста епiфiза. На фош стандартно! тера-пп неврозоподiбного стану ефекту не вiдмiчали. При надходженнi у вщдтення здано АСЛО — 694, пошв Í3 зiву з антибiотикограмою: стрептококи групи Viridans, St.aureus, E.faecalis. Консультоваш отоларингологом: гшертроф!я пiднебiнних мигдаликiв, хронiчний тон-зилiт (декомпенсований). Кардiологом виключено ревматичне ураження серця. Психiатр: хронiчний комбшований тико!дний розлад; енурез. На МРТ головного мозку ознаки ысти тнеально! дiлянки — без динамки. Неврологiчний статус без ознак вогнище-вого ураження. Разом iз педiатром назначено клари-тромiцин та бщилш-5 в/м № 3, фенiбут — позитивна динамка (вщсутш гiперкiнези).
Синдром рипдного хребта. Хлопчик, 9 роив, на-дiйшов зi скаргами на вимушене положення голови, запрокинуто! назад, не може повшстю пiдняти руки до вертикального рiвня, слабкiсть у м'язах рук та шг, порушення осанки — сколiоз. Хворiв останш 3 роки, за якi поступово попршився стан — до повного обме-ження обсягу активних рухiв у шийному вiддiлi хребта (не нахиляе голову вперед). Спостерiгався у кардюло-гом з приводу кардюмюпатп. У неврологiчному ста-тусi: незначна гiпомiмiя. М'язовий тонус знижений, м'язи гiпотрофiчнi. М'язова сила незначно знижена. Сухожильш рефлекси D = S, з шг не викликаються. Черевш рефлекси D = S. При ходьбi вимушене положення тулуба — нахил вперед через неможливють зкнути голову. Електронейромiографiя голкова: мю-патичний тип ураження. На КТ хребта вторинна передня клиноподiбна деформацiя С2—С7-хребцiв; ви-ражена атрофiя, жирова iнфiльтрацiя та фiброзування м'язiв спини, переважно м'яза, що випрямляе спину та глибоких шийних м'язiв. МРТ шийного вщдшу хребта: МРТ-ознаки С-подiбного сколiозу. Консультация кардiолога: рестриктивна кардiомiопатiя. Дила-тацiя передсердь, бiльше правого. Помiрна легенева гiпертензiя.
Енцефалопатiя Кiнсбурна (синдром опсоклонус-мiоклонус). Дiвчинка, 2 роки, надшшла зi скаргами на порушення ходьби (атактична), часп падiння, пе-рiодичний тремор, що посилюеться при психоемо-цiйному збудженнi, опсоклонус, неспокш. Хворiла з 1,5 року, коли порушилась ходьба: падшня, при-еднався тремор у правш руцi. На попередшх етапах лiкувалась вiд герпетичного енцефалггу. Врахувуючи неврологiчний статус на момент надходження, роз-почато пошук за пiдозрою первинно! пухлини, проведено КТ оргашв грудно! клики (ОГК) та черевно!
порожнини: неирогенне утворення заднього середо-стiння (нейробластома?). Направлена в 1нститут раку, де за даними морфолопчного й iмунолоriчно-го дослiдження встановлена нейробластома (ICD 0 code 9500/3). Шсля радикального видалення та кур-сiв iмунолоriчноi терапп позитивна динамiка (майже в!дсутнш опсоклонус, ходить самостiИно, зменшення атаксп).
Синдром Лу'1-Бара (вроджений iмунодефiцит — атаксiя-телеангiектазiя). Хлопчик, 8 рокiв, хворiв з 2 рокiв, коли батьки пометили атаксiю, що поступово наростала. Отримував кортексин, актовегiн, нейромщин — без значного ефекту. Проведено МРТ головного мозку — гшоплаз!я мозочка. В анамнезi частi простудш захворювання: гострi ресшраторно-вiруснi шфекци, риносинусити (отримував антибак-терiальну терапш), обструктивний бронхiт. На момент надходження в невролопчному статусi: шс-тагм в краИнiх вiдведеннях очних яблук, знижений м'язовий тонус, мозочкова атакс!я, адiадохокiнез, нестiИкиИ в позi Ромберга (самотiИно майже не сто-!ть), iнтенцiИниИ тремор при ПНП, макрограф!я, хо-ре!чний гiперкiнез, ходьба атактична. При лабораторному обстеженш виявлено шдвищений рiвень альфа-фетопроте!ну до 510 нг/мл (норма — 3,7—5,6 нг/мл). Проведено iмунологiчне обстеження субпопуляцш лiмфоцитiв периферично! кровi, де загальний вмiст лiмфоцитiв знижений за рахунок зниження вмгету В-лiмфоцитiв (у 5 разiв) та Т-лiмфоцитiв (4,5 раза). Загальний вмют натуральних кiлерiв пiдвищениИ. На КТ ОГК помiрне зменшення тимуса. Висновки. У складних дiагностичних випадках iснуe настороже-шсть щодо рiдкiсних автоiмунних захворювань нерво-во! системи, якi потребують в кожному випадку окре-мого дiагностиного пошуку. Завдяки можливостям iмунологiчноi лабораторп, iнструментальним методам обстеження та багатопрофшьносп лiкарнi (сумiжним спецiалiстам) проводиться ретельна диференшаль-на дiагностика. Дiтям з даною патологieю проводять iмунологiчну терапш (в/в iмуноглобулiн), в окремих випадках — курси плазмаферезу.
СвистльникВ.О., Стеценко Т.1., Коноплянко Т.В. Нац1ональна медична академия пюлядипломно! осв!ти ¡мен П.Л. Шупика, м. Ки\в, Укра\на
ВЦео-ЕЕГ-мошторинг у дiагностицi ешлепай у дггей раннього вiку
Вступ. Поеднання кл!н!чного методу з сучасною паракшшчною д!агностикою е важливим для точно! верифкаци д!агнозу еп!лепс!й. Мета. Удосконалити д!агностику еп!лепс!й у д!тей раннього вку шляхом використання сучасних шструментальних ! клшч-них метод!в. Матерiали та методи. Обстежено 94 ди-тини в!ком в!д 3 м!сяц!в до 3 рок!в з р!зними формами епшепсш. Д!тей до 1 року — 31; 1—3 рошв — 63. Контрольну групу становили 25 дггей, як! не мали
епiлептичних нападiв. Методи обстеження: клшч-ний, ЕЕГ, вiдео-ЕЕГ-монiторинг, МРТ. Результата. Тридцять два пашенти з симптоматичною фокальною лобною формою ешлепсп' мали частi фокальнi напади, на пiдставi вiдео-ЕЕГ-монiторингу в структ^ яких виявленi гiпеpмотоpнi автоматизми. У 27 хворих i3 симптоматичною скроневою епiлепсiею виявле-нi фокальнi напади з оpоалiментаpними i жестовими автоматизмами. Визначеш за даними МРТ головного мозку двобiчнi кipково-пiдкipковi атрофп' пере-важно в лобних дтянках мозку i явища медiального темпорального склерозу — при скроневш ешлепсп' уточнювали кпiнiчний дiагноз симптоматично! лоб-но! i, вiдповiдно, симптоматично! скронево! епiлепсiï. На пiдставi аналiзy ЕЕГ у вс!х пацiентiв з симптома-тичними формами епiлепсiй виявлена дизоргашзашя кipкових pитмiв у виглядi значного порушення базо-во! активностi, амплпуди i частоти формування а-, Р-рш^в у фоновому запису. Аналiз ЕЕГ у пащенпв iз симптоматичними фокальними епiлепсiями виявив пiк-хвильовy активнiсть в лобно-скроневих вщведен-нях i феномен вторинно! бiлатеpальноï синхpонiзацi'i епiлептичного розряду, що уточнювало даний дiа-гноз. Серед 25 хворих з синдромом Веста (СВ) вияв-леш 2 випадки шопатичного, 20 — симптоматичного i 3 випадки криптогенного синдрому Веста. Кшшчно дебют синдрому Веста у даних хворих вщбувся у вщ шсля 4 i до 8 мюящв, у невpологiчномy статуш 90 % iз них мали pyховi розлади (парези i паpалiчi), затрим-ки мовленневого, пiзнавального розвитку. У хворих з синдромом Веста на в!део-ЕЕГ зафшсоваш напади у виглядi iнфантильних спазмiв i специфiчнi ЕЕГ-па-терни: високоамплiтyдна (500 мкВ i вище) генераль зована повшьна епiлептична активнiсть та генераль зована гiпсаpитмiя. Виявленi стpyктypнi змiни мозку на МРТ: атрофп' та аномалп' нейронально! мiгpацi'i, вади розвитку (голопpозенцефалiя, синдром Дендi — Уокера). У 6 хворих з ранньою мюклошчною енцефа-лопатiею (РМЕ) заpеестpованi спалахи генеpалiзова-но! пiк-хвильово'i активностi протягом 3—5 секунд, що перюдично чергувалися з piзким пpигнiченням амплiтyди фонового запису протягом наступних 4—5 секунд (патерн «спалах — пригшчення»). Обсте-женi 4 хвоpi з ептепшею i епiлептичним електричним статусом повшьно-хвильового сну (ЕЕСПС). У одш-е! дитини з них взагалi не було ептептичних нападiв пiд час неспання. На пiдставi вiдео-ЕЕГ-монiтоpингy сну виявлена пш-хвильова активнiсть, що наростала в фазу повiльно-хвильового сну, що i було головним шдтвердженням дiагнозy. У 3 пацiентiв з ЕЕСПС початок захворювання характеризувався фокальними моторними нападами, переважно шд час сну. Вияв-ленi при в!део-ЕЕГ-мошторингу напади i хаpактеpнi змши на ЕЕГ при симптоматичних фокальних ет-лепсiях, СВ, РМЕ, ЕЕСПС поруч з даними анамнезу, невролопчного статусу i результатами МРТ головного мозку уточнювали кшшчний дiагноз. Висновки. Дiа-гностика епiлепсiй та епшептичних синдpомiв у дiтей передбачае аналiз клiнiчних даних (анамнезу, невро-
лопчного статусу), проведення паpаклiнiчних методiв обстеження (ЕЕГ, вщео-ЕЕГ-монггоринг, МРТ головного мозку), що п!дтверджують дiагноз кожно! з форм епiлепсiй.
Сваченко В.М.
Центр соц1ально'[реаб!л1тацИ'д1тейчнвал1д1в, м. Миргород, Укра'на
Досвш соцiальноí реабштацп дiтей з органiчним ураженням нервовоí системи в умовах Центру сощально! реабiлiтацií дiтей
В Укра!н! останшми роками простежуеться тенденц!я до збшьшення к!лькост! д!тей-швал!-д!в. Центр сощально! реаб!л!тац!! д!тей-!нвал!д!в м. Миргорода розпочав свою роботу в грудш 2011 року. Д!яльшсть центру будуеться на поеднанш психоло-го-педагог!чно!, сошально! реабштацп та медичного супроводу.
С!м'я — дитина — фах!вець — ось три складов!, що допоможуть не ттьки зупинити хворобу, але ! пройти до кшця весь процес реабштацп ! пристосувати дитину до життя. При сшвробггаицтв! «с!м'я — дитина — фах!вець» виршальним е ознайомлення батьк!в з особливостями розвитку дитини, розумшня батьками проблем, що виникають у дитини в раз! спткуван-ня и з оточуючим св!том, усв!домлення батьками сво!х взаемин з дитиною та !х корекц!я.
За роки свого генування центр надав допомогу багатьом хворим дгтям. До кожно! дитини е шдивь дуальний п!дх!д, бо захворювання дгга мають р!зн!: ураження зору, слуху, внутршшх орган!в, порушення опорно-рухового апарату, псих!чна та розумова в!дста-л!сть, онколог!чн! захворювання, змшаш вади та гру-па ризику. Урахування шдивщуальних особливостей розвитку дитини ! визначення реального р!вня розвитку функцюнальних систем орган!зму та !х особливостей ! вад спшьними д!ями фах!вц!в р!зних напрямыв дае можлив!сть розробити !ндив!дуальну програму реабштацп для кожно! дитини.
На сьогодш фах!вш центру точно усв!домлюють, що дитина е нев!д'емною частиною оточуючого !! се-редовища, а оргашзм дитини — цшсний св!т. I немож-ливо приборкати дитячу хворобу лише одними лша-ми, неможливо л!кувати якийсь один орган, ! на варт! здоров'я дитини не може стояти один лшар.
Окремо сл!д сказати про реабштацш д!тей з орга-шчним ураженням нервово! системи. На мет! — по-л!пшення соц!ально! адаптац!! д!тей ц!е! групи, за-лучення дггей до самообслуговування, сп!лкування з однол!тками, розвиток творчих зд!бностей ! по-кращення ф!зичного стану дггей !з використанням можливостей центру, переважно немедикаментозних методик, а саме: лшувального масажу, занять з фах!в-цем з ф!зично! реаб!л!тац!!, ф!зютерапевтичних процедур. П!д наглядом лшаря-пед!атра, психотерапевта,
фах!вця з ф!зично! реабштацп д!ти ц!е! групи курсами проходять ф!зичну терап!ю, що включае активн! ! пасивн! рухи, застосування г!мнастичних вправ, ма-саж, розробку суглоб!в. Застосовуемо наявш в центр! пристр!й для активно-пасивно! реаб!л!тац!! рук та шг Мо!ошеё, б!гову дор!жку, дошку бвмшова, дошку Бел-гау, балансири, шведську стшку. Заняття проходять в ировш форм!. Ус! вправи адаптован! до ф!зичного стану дитини, проводяться !ндив!дуально. Стан дитини оц!нюеться зг!дно з Системою класиф!кац!! великих моторних функцш GMFCS. Також використовуються для реабштацп д!тей ц!е! групи тепло-, електро-, маг-н!тол!кування, синглентно-киснева терап!я.
Одним !з напрямк!в роботи нашого центру е соц!-ально-педагопчна реаб!л!тац!я. Вона включае вико-ристання наступних методик: психолог!чна, психопа-толопчна, дефектолого-логопедична, психолого-пе-дагог!чна, соц!ально-побутова корекц!я, арт-терап!я, казкотерап!я. Проводяться заняття за впровадженими програмами «Дивись ! вчись», «Адаптац!я-лого» та !н.
Проведена реабштац!я в центр! для д!тей з орга-н!чними ураженнями нервово! системи сприяе п!д-вищенню компенсаторно-адаптац!йних можливостей орган!зму, що зрештою визначае здатшсть дитини з обмеженими можливостями здоров'я до сощально! адаптац!! ! !нтеграц!! в сусп!льство.
Центр мае функцюнально-системний п!дх!д до ре-аб!л!тац!! д!тей з урахуванням !ндив!дуальних особли-востей р!вня розвитку або ураження нервово! системи дитини. Працюемо в р!зних напрямках:
— ствпраця «с!м'я — дитина — фах!вець»;
— сп!впраця фах!вщв р!зного проф!лю (вихователь соц!альний для роботи з дпъми-швал!дами, асистент вихователя сощального для роботи з дпъми-швал!-дами, вчитель дефектолог-логопед, практичний психолог, фах!вець з ф!зично! реабштацп, педагопчний прац!вник !з гуртково! роботи, музичний прац!вник);
— взаемод!я методик медичного (дгга проходять реаб!л!тац!ю в медичних центрах) ! сощально-педаго-г!чного напрямку — у кожнш методиц! в!дновлюються вс! функц!ональн! системи (моторна, сенсорна, ког-н!тивна, емоц!йно-комун!кативна); взаемод!я р!зних функцюнальних систем в процес! реаб!л!тац!!.
У напрямку «шм'я — дитина — фах!вець» е прю-ритетним:
— розумшня батьками проблем, що виникають у дитини у раз! сп!лкування !! з оточуючим св!том (т!с-на сп!впраця всього колективу, проведення трен!нг!в для батьк!в ! педагог!чних прац!вник!в шк!л м!ста, сшвпраця з громадськими орган!зац!ями мюта);
— виявлення та ознайомлення батьшв з можли-востями дитини пристосуватись до навколишнього середо вища;
— усв!домлення батьками сво!х взаемин з дитиною та !х корекц!я;
— сп!льна (батьки — фах!вець) розробка напрямку та завдань реаб!л!тац!! дитини, складання !ндив!дуаль-но! програми реаб!л!тац!!, виявлення сильних ! слаб-ких стор!н дитини;
— навчання батьыв елементiв iндивiдуальноi реабштацп: лкувальна фiзкультура, логопедична та пси-холого-педагогiчна корекцiя, поведiнкова тератя, ве-дення домашнiх щоденникiв, зворотний зв'язок;
— визначення (спiльно батьками та фахiвцями) ефективностi реабiлiтацiйних заходiв в динамiцi розвитку дитини.
Таким чином, сощальна реабiлiтацiя дггей в цен-трi вiдiграe важливу роль в адаптацп дитини в сощуш, допомагае виявити сильнi сторони розвитку дитини (таланти), розвинути ix. Адже, незважаючи на ураження нервовоi системи, це просто д!га, якi потребують спiлкування i реалiзацii сво!х здiбностей.
Стеценко Т.1.1, Савченко О.1.2 1Нащональна медична академiя пiслядипломно¡' ocBim iменi П.Л. Шупика, м. Ки'(в, Укра'/на 2На^ональна дитяча спецiалiзoвана лiкарня «ОХМАТДИТ», м. Ки!в, Украна
Випадок гострого розаяного енцефаломieлiту як прояв вродженого iмунодефiциту
Вступ. Гострий розсiяний енцефаломieлiт — вто-ринний демieлiнiзуючий енцефалiт, виникае шсля перенесеного iнфекцiйного переважно вiрусного системного захворювання або вакцинацп. Кшшчно за-хворювання проявляеться гостро або шдгостро роз-витком клiнiки енцефалопати, ураженням черепно'1' iннервацii, рiзними руховими розладами. На МРТ виявляються асиметричш вогнища в бiлiй речовинi, шдыркових ядрах, стовбурi, спинному мозку. Мета дослвдження: навести випадок гострого розс!яного енцефаломieлiту у дитини з iмунодефiцитним станом
1 привернути увагу до вчасно'! дiагностики. Матер1али та методи. Дiвчинка Софiя, 2012 року народження, на-дiйшла у серпнi 2017 року у в!ддтення неврологй' НДСЛ «ОХМАТДИТ» з дiагнозом «гострий лейкоенцефалп» зi скаргами на порушення ходьби — виражене хитання та втрата самостiйноi ходьби, порушення мовлення — мовлення з носовим в!дтшком, слабисть, несистемне головокружшня. З анамнезу вщомо, що xворie протягом
2 мюящв, захворювання мама пов'язуe з перенесеною вiрусною iнфекцieю EBV. Ранiше хворта на частi гострi респiраторно-вiруснi шфекцп, рецидивуючi синусити, пневмонiю. Спочатку скаржилася на болi в ногах i лихоманку, лiкування проходила в кардюлопчному в!ддь леннi з дiагнозом «гострий кардит, пiдгострий перебiг, полiартрит колiнниx i гомiлковиx суглобiв, енцефалп; двобiчна пiрамiдна недостатнiсть». Проведена КТ — без патологи, МРТ головного мозку — ознаки вогнищевого ураження головного мозку. Проводилися досл!дження ПЛР на герпесвiруси HSV-1, -2, -6, EBV, CMV — нега-тивний результат. У невролопчному статусi на другому рiвнi медичноi допомоги виявлено в!дсутшсть черепно-мозкових порушень, зниження м'язово! сили в ногах до 3 балiв, змiни м'язового тонусу за шрам!дним типом
в ногах, вiдсутнiсть черевних рефлексiв, збережену чутливiсть, атактичну ходьбу. Проведене досл!дження спинномозково! рiдини: лквор прозорий, бiлок — 0,37, глюкоза — 3,9 ммоль/л, цитоз — 36 кл (нейтрофшв — 94 %, лiмфоцитiв — 6 %), ПЛР на герпесвiруси HSV-1, -2, -6, EBV, CMV — негативний результат. Отримува-ла лкування: дексаметазон — 3 мг/кг 8 дшв, бювен моно — 50 мл № 6, симптоматичне лкування. Стан дитини попршувався, i вона була переведена в невро-логiчне вщдшення НДСЛ «ОХМАТДИТ». При над-ходженш дiагностований псевдобульбарний синдром, спастичний парапарез в ногах, атактичний мозочковий синдром. Проведено досл!дження спинномозково! рь дини — норма. Обстежена на наявшсть iмунодефiциту: IgG — 5,72 (норма — 5,04-14,64 г/л), IgA — 0,14 (норма — 0,27-1,95), IgM — 0,13 (норма — 0,24-2,10). Результата iмуноцитологiчного дослщження субпопуля-цiй лiмфоцитiв периферiйно! кровi: лiмфоцити — 14 % (норма — 38-53), В-л!мфоцити — 0, В1-л!мфоцити — 0, CD3 — 97 (62-69 %), CD3/CD4 — 29 % (30-40), CD3+/4-/8- (дубль-негативш Т-клггини) — 26 % (1,68,9), T-NK — 24 % (2-4), натуральш к!лери (CD16+) — 1,1 % (8-15), сшввщношення CD4/CD8 — 0,58 (1,01,6). Дитина консультована iмунологом, дiагностовано вроджений iмунодефiцит. Також було проведено не-йроiмунологiчне дослщження — виявлено пiдвищення рiвня автоантитт до нейроантигенiв (пiдвищення рiвня антитт до NSE та до загального людського мозкового антигену). Дитина отримувала адекватну терапiю — внутрiшньовенний iмуноглобулiн в дозi 1 г/кг за 3-ден-ний курс та гормональну терапiю методом пульс-терап!! 7 мг/кг 3 дш з п!дтримуючою дозою 1 мг/кг за предш-золоном. Висновки. На фон! отримувано! терапи дитина мала позитивну динамку, вона стала самостшно ходити, зменшився атактичний синдром, покращилося мовлення.
Сухоносова О.Ю.
Харк1вська медична академ!я п1слядипломно'( освти, м. Харк1в, Укра'на
Етюлопчж чинники формування епiлепсiй та епiлептичних синдромiв у дiтей раннього вiку та !х вплив на досягнення ремюп
Мета: проанал!зувати ефективн!сть протиеш-лептично! тераш! у д!тей раннього вку залежно в!д ет!олог!! еп!лепс!!, клМчних прояв!в ! характеру переб!гу; виявити фактори, що впливають на формування фармакорезистентност! Матерiали та ме-тоди. П!д нашим наглядом перебувало 286 д!тей вь ком 3 роки, як! перенесли неонатальш судоми. Ушм хворим в неонатальному перюд! та в динам!ц! було проведено ретельне соматоневролопчне обстеження, ЕЕГ, ЕЕГ з в!деомошторингом, НСГ, ЯМРТ головного мозку, лабораторш методи досл!дження !з контролем метабол!чних показнишв, генетичне тестування
та вГрусолопчне дослгдження, консультацГ! шших спешалюпв. Результати. За результатами обстеження було встановлено етюлопчний чинник неонатальних судом: шемГчно-гшоксичш ураження ЦНС (47 %), внутршньочерепш гемораги, судинш захворювання (11 %), внутршньоутробна шфекц!я (TORCH) (7 %), постнатальна нейрошфекц!я (3 %), метаболГчш елек-тролгтш порушення (4 %), вроджеш вади розвитку (дисгенезГ!) (8 %), факоматози (2 %), синдром вгдмши (1 %), вроджеш порушення обмшу (2 %), хромосом-ш синдроми (1 %), вроджеш пухлини (1 %), добро-якюш неонатальш судоми (3 %), соматичш захворювання (1 %), постнатальна травма (1 %), не уточнен (8 %). Зггдно з класифкашею етюлогп епшепси, при-йнято! на 32-му МГжнародному конгресГ з епшепсп (Барселона, 1спангя) у 2017 рош, усгх пашенпв було розподшено наступним чином: структурна — 67 %, генетична — 4 %, шфекцшна — 10 %, метаболГчна — 4 %, Гмунолопчна — 1 %, неуточнена — 8 %, змша-на — 6 %. Усгх дгтей за типом подальшого перебку захворювання та виходГв вгдносно формування еш-лепсГ! та невролопчного дефщиту у вщ 3 роив було розподшено на 3 групи: без судом до 3-рГчного вку та без формування невролопчного дефщиту (61 %); з формуванням епшептичного синдрому, при якому було досягнуто медикаментозно! ремГсГ!, та помГрним невролопчним дефщитом (16 %); з формуванням ет-лептично! енцефалопатГ!, резистентно! до лкуван-ня, та вираженим невролопчним дефщитом (23 %). До першо! групи ввшшли доношеш дгти Гз мМмаль-ним варГантом нападГв, легкими та середнього сту-пеня тяжкост шемГчно-гшоксичними ураженнями ЦНС, транзиторними метаболГчними порушеннями, доброяшсними сГмейними неонатальними напада-ми, доброяшсними щопатичними неонатальними нападами, без епглептиформно! актившсп за даними ЕЕГ, без грубих структурних порушень. До друго! групи ввшшли дгти Гз середнього ступеня тяжкост ше-мГчно-гшоксичними ураженнями ЦНС, вродженими вадами розвитку, вродженими шфекцгями, внутрш-ньочерепними пологовими травмами, метаболГчними порушеннями, що були причиною розвитку симпто-матичних епшепсш. ДГти приймали протиепшептичш препарати, та було досягнуто стшко! медикаментозно! ремГсГ! (бгльше 18 мгеящв). До третьо! групи ввшшли дгти, переважно недоношеш, Гз тяжкими ГшемГчно-гшоксичними ураженнями ЦНС, внутршньочереп-ними пологовими травмами, вродженими вадами розвитку, вродженими шфекщями, метаболГчними порушеннями, при яких сформувалися поширеш та/або численш ураження головного мозку, що були причиною розвитку тяжких паршальних симптома-тичних епшепсш, синдрому Веста з шзшшою транс-формащею у синдром Леннокса — Гасто. Висновки. Таким чином, у хворих з вщсутшми нападами часть ше вгдмГчалися: доношешсть, мшГмальний варГант нападГв, доброяшсш амейш неонатальш напади, доброяысш щюпатичш неонатальш напади, легш та середнього ступеня тяжкост шемГчно-гшоксичш
ураження ЦНС, транзиторн! метабол!чш порушення, в!дсутн!сть еп!лептичних феномен!в на ЕЕГ, в!дсут-н!сть грубих структурних порушень при нейров!зуал!-зац!!. У пац!ент!в з формуванням фармакорезистент-но! еп!лепс!! частше зустр!чалися: недоношен!сть, в анамнез! тяжи !шем!чно-г!поксичн! ураження ЦНС, внутр!шньочерепн! пологов! травми, вроджеш вади розвитку, вроджеш шфекцп, метабол!чн! порушення, виражений невролопчний ! когн!тивний деф!цит, за даними ЕЕГ еп!лептиформна активн!сть, упов!ль-нення фоново! активност! та упов!льнення фоново! активност! у поеднанн! з фокальною епшептиформ-ною активн!стю, г!псаритм!я, патерни «спалах — при-гн!чення», поширен! та/або численш ураження головного мозку за даними нейров!зуал!заци.
Чуприков А.П., Макаренко С.Н. Национальная медицинская академия им. П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
Проблема медико-социальной реабилитации детей с гидроцефалией
Актуальность социальной психиатрии, направленной на охрану психического здоровья детей и подростков, развитие и изучение микропсихиатрии, ней-ропсихиатрии, подходов к пониманию пограничных психических расстройств, подразумевает взаимодействие детских психиатров, неврологов, нейрохирургов, психологов, а также врачей общей практики и семейной медицины, исследование коморбидности соматических заболеваний и психических расстройств, что является крайне важным. Гидроцефалия — одно из распространенных заболеваний нервной системы у детей. По данным различных авторов, она встречается у 1 на 500—1000 новорожденных, составляет 1/3 всех аномалий центральной нервной системы, а при воспалительных и дегенеративных заболеваниях нервной системы встречается в 15—25 % случаев. Перинатальное повреждение головного мозга, которое сопровождается гипоксически-ишемическим повреждением, геморрагией, особенно у детей с геста-ционным возрастом до 35 недель, в 22—58 % приводит к развитию гидроцефалии. На современном этапе благодаря современным методам диагностических исследований (ультразвуковая диагностика плода, ней-росонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), а также ликворошун-тирующим операциям летальность удалось снизить до 5 %. Также следует учитывать роль перинатальных центров, оснащенных новейшим оборудованием, что позволяет спасать жизни недоношенных детей (с массой при рождении до 1500 г). В 60 % случаев дети первого года жизни, этиологическим фактором гидроцефалии которых явились внутрижелудочковое кровоизлияние и воспалительные процессы (менин-гоэнцефалиты), были рождены недоношенными (до
35 недель). Необходимость разработки методик оценки психоэмоционального статуса, что объективизирует уровень интеллектуальных возможностей ребенка, связана с возрастающим числом детей с гидроцефалией. Таким образом, разработка методов нейропси-хиатрической диагностики, терапевтической и нейрохирургической тактики позволяет улучшить качество жизни и степень дальнейшей социальной адаптации детей с гидроцефалией. Обращает на себя внимание мозаичность в структуре интеллектуального снижения: даже при существенной степени умственной отсталости — сохранность, а часто и сверхразвитие отдельных психических функций (речь, память, музыкальные способности, творчество). Адекватно подобранная психокоррекция и медикаментозная терапия дают возможность поддерживать и приумножать эти способности у ребенка. Кроме того, по нашим данным, более 50 % детей, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют интеллектуальное развитие, близкое к норме. Этот же факт замечен в исследованиях детских нейрохирургов. При этом важно диагностировать особенности в нарушенных сферах психики (эмоционально-волевой, когнитивной и др.), своевременно их корректировать и добиться улучшения социальной реабилитации.
Чуприкова Е.Г., Чуприкова М.А., Кузнецов И.В. Национальная медицинская академия им. П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
Использование микрополяризации в абилитации детей дошкольного и младшего школьного возраста с нарушениями коммуникативной функции разного генеза
Исследование влияния неинвазивной стимуляции головного мозга малыми значениями постоянного тока вызывает особый интерес. Это связано с сопоставимостью ее эффектов с физиологическими процессами, обеспечивающими деятельность нервных клеток. Обсуждаются обобщенные результаты работы со следующими контингентами детей в возрасте от 2,5 до 7 лет: различные задержки нервно-психического развития, расстройства речевого развития у детей, проблемы обучения, ранний детский аутизм, органические поражения ЦНС в резидуальной стадии, эписиндром. Всего в данной работе анализировались результаты лечения 150 человек. Стимуляция осуществляется с помощью 4 мягких электродов, закрепляющихся эластичной повязкой на поверхности головы в определенных зонах. При этом используются достаточно маленькие значения постоянного тока (от 80 до 120 мкВ). Такое воздействие оказывает модулирующее влияние на процессы, протекающие в ЦНС при различных патологических состояниях. Зоны и параметры стимуляции определялись индивидуально в зависимости от результатов клинической
диагностики и исследования с помощью компьютерной ЭЭГ. В зависимости от наличия и локализации эпилептиформной активности или признаков органического дизонтогенеза выбирался активирующий или седативный режим стимуляции. Курс стимулирующих воздействий составлял от 8 до 10 процедур. Длительность процедуры — 20 минут. Конечные результаты процедур, как правило, потенцировались дополнительными физиотерапевтическими воздействиями. Повторный курс микрополяризации можно проводить только спустя 4—5 месяцев. Количество повторных курсов тоже ограничено. В результате проведения подпороговой стимуляции головного мозга малыми значениями постоянного тока мы выявили влияние на целый ряд различных показателей, в том числе на биоритмологические показатели, соматическое состояние и обменные процессы, двигательную активность, речевые функции, психоэмоциональную сферу, когнитивные процессы, коммуникативные функции, высшие психические функции (в частности, создание управляющих программ), поведение. В данном сообщении остановимся на изменении функций коммуникации после проведения микрополяризации. У всех наблюдавшихся детей имелись нейрофизиологические признаки органического ди-зонтогенеза с задержкой созревания мозговых ритмов. Из тех детей, которые не говорили совсем или их речь ограничивалась отдельными словами, больше 90 % имели при компьютерной электроэнцефалографии выраженную эпилептиформную активность, которая проявляла себя исключительно при мониторинге сна с эпицентром в левой центрально-теменной области с вторичной генерализацией. В данной ситуации мы используем противосудорожные препараты в комплексе со стимуляцией соответствующих зон мозга. При таком подходе к лечению речевая и коммуникационная активность у детей начинала проявляться уже в ходе курса микрополяризации. Происходила также интеграция двигательной сферы. Дети становились более уверенными в себе, конструктивно активными в отличие от гиперактивности. Под воздействием стимуляции происходили формирование и интеграция эмоциональной сферы с приближением к возрастным нормам. В результате улучшались коммуникация и взаимодействие с окружающим миром, особенно с его социальной составляющей. Также снижалась выраженность и постепенно уходила депрессивная составляющая эмоциональных расстройств. Такой качественный скачок в поведении в сочетании с эмоциональным прогрессом нами обозначился как «эффект взросления». Исходя из вышеописанного, можно сделать вывод, что при использовании транскраниальной микрополяризации происходит многоуровневая реорганизация мозговой деятельности. На начальных этапах осуществляется «внутрифунк-циональная» интеграция каждой из описанных мозговых функций. На следующем этапе происходит межфункциональная интеграция на всех ее уровнях с улучшением и дальнейшим развитием качественных
показателей целостной работы мозга. Все это существенно увеличивает адаптивные возможности детей в самом широком смысле этого понятия.
Шунько G.G., Дьохтяренко Н.А. Нащональна медична академiя пiслядипломноï ocbî™ ÎMe^ П.Л. Шупика, м. Кив, Укра'на Чeрнiгiвська обласна дитяча лiкарня, м. Чeрнiгiв, Укра'на
Особливост формування, розвитку та nepe6iry ретинопатп передчасно народжених як одше'| з важливих причин порушення сенсорного розвитку в дней
Вступ. Ретинопапя передчасно народжених (РН) вгдноситься до найтяжчих захворювань новонаро-джених, що може призвести до порушення або втрати зору i, як наслгдок, затримки сенсорного, статомотор-ного психоемоцшного розвитку, швалгдизащг Мета: визначити найбшьш значимi чинники, що впливають на прогресування ретинопатй' до необоротних стадш, можливГсть комплексного впливу декглькох чинниыв ризику одночасно; дослгдити вплив наступних чинни-шв на розвиток ретинопатй' передчасно народжених: стать, маса при народженш, триватсть оксигеноте-рапп', переливання препарапв кровГ, наявшсть вну-тршньоутробно'1 шфекцп' та внутршньошлуночкових крововиливiв рiзних ступешв. Матерiали та методи. Проведено анаиз 36 геторш хвороби передчасно народжених дггей (з термшом гестацп' 24—34 тижш) з масою тша при народженнi вгд 550 до 1800 г, як знаходились на лiкуваннi в Чершпвськш обласнiй дитячiй лiкарнi у 2016 рощ. Видшено 2 групи: 1-ша група (дослiджувана) включае 18 дней (7 дiвчаток, 11 хлопчик1в) з ретинопатаею передчасно народжених, 2-го група (порiвняння) — 18 дiтей (9 хлопчиыв, 9 да-вчаток) без ретинопатй'. Ус дiти з дослiджувано'i групи та 14 дiтей з групи порiвняння отримували оксигено-терашю з концентрацiею кисню бiльше 30 %. Статис-тична модель — бшарно'1 логiстично'i регресп'. Вико-ристана програма для обробки даних — Statgraphics Centurion XV. Результати. Найчастше ретинопапя вперше визначалась в 35 тижшв постменструального вiку. У 66 % випадыв РН прогресувала, у 44 % з яких — до III стади', 33 % дггей потребували лазерно'1 коагуля-Щ1 аваскулярних зон штивки. Розподгл хлопчики : дь вчатка — 1,6 : 1. Виявлено значний взаемозв'язок (P < 0,001) мГж виникненням ретинопатй' i тривалге-тю оксигенотерапп' (> 30% киснем). Значним чинни-ком ризику е наявнiсть внутршньоутробно'1 iнфекцi'i (P < 0,03), у той час як термш гестацп' та маса новона-родженого незначно корелювали зГ ступенем прогресування ретинопатй'. Не виявлено зв'язку мГж розви-тком ретинопатй' та переливанням препарапв кровГ, застосуванням вггамшГв А та Е, наявшстю внутрш-ньошлуночкових крововиливГв. Висновки. Тридцять
п'ять тижн!в гестацп — критичний момент в розвитку судин штивки ! потребуе особливо! настороженостг Результати роботи вказують на значний зростаючий у час! ризик виникнення ! розвитку ретинопатп !з збшьшенням тривалост! оксигенотерапи. Оксигено-терап!я та внутр!шньоутробна !нфекц!я — найб!льш значим! чинники ризику ретинопат!! передчасно на-роджених. 1з зм!ною параметр!в вентиляцп у ново-народжених в першу чергу необх!дно знижувати кон-центрац!ю кисню та поступово переходити до атмосферного повгтря. Дана статистична модель дозволяе оцшювати комплексний ризик розвитку ретинопати залежно в!д сукупност! зазначених та !нших фактор!в, однак ктькосп даних недостатньо для числового п!д-рахунку такого ризику.
Юзва О.О.
ДУ «1нститутпед1атрИ, акушерства I пнекологИ' НАМН Укра'ни», м. Ки!в, Украна
Рiвень насичення оргашзму дггей омега-3 жирними кислотами як один iз факторiв нейронального розвитку
Вступ. Р!вень пол!ненасичених жирних кислот (ПНЖК) впливае на процеси анте- та постнатального функщонування оргашзму. Важливий вплив л!п!дного метабол!зму на процеси дозр!вання головного мозку у дггей. Швидкий р!ст мозку починаеться з 5 мюя-ц!в внутр!шньоутробного розвитку та продовжуеть-ся протягом 2 роыв п!сля народження. Найбшьший прир!ст головного мозку припадае саме на внутрш-ньоутробний розвиток ! ранн!й постнатальний пер!од. Докозагексаенова та арах!донова кислоти в!д!грають важливу роль в розвитку с!тк!вки, нейрогенез! та ней-родиференц!юванн!, нейропластичност! та проведен-н! !мпульс!в, процесах навчання та запам'ятовування. П!д час росту та дозр!вання головного мозку необх!д-не надходження велико! к!лькост! незамшних ПНЖК,
а саме: докозагексаеново!, ейкозапентаеново! та ара-хiдоново! кислот. Вони е пох!дними вiд двох великих тишв полiненасичених жирних кислот — омега-6 ль нолево! (18:2n-6) та омега-3 а-лшоленово! (18:3n-3) кислот. Даш класи полiненасичених жирних кислот повинш надходити в органiзм з продуктами харчу-вання, оскiльки !х синтез in vivo вiдсутнiй. Вiдмiче-ний значний прирют рiвня омега-6 та омега-3 жирних кислот у шрш i бшш речовинi в ембрюнальному перiодi. Важливiсть ПНЖК в ембрюнальному перiодi обумовлена високим вмютом жирних кислот в плаз-мi кровi матерi пiд час ваптносп та пуповиннiй кровi новонародженого. А в перюд постнатального розвитку шдкреслена великим вмiстом лiпiдiв, знайденим в грудному молощ. Виявлено, що необхiдний високий рiвень довголанцюгових ПНЖК для розвитку мозку. Матерiали та методи. Шд час дослiдження було об-стежено 39 дiтей вшом 2—6 рокiв з РАС, серед яких 24 хлопчики та 15 дiвчаток та 4 здорових дггей того ж вшу (контрольна група). У вшх дией було проведено визначення р!вня жирних кислот кров! методом газор!динно! хроматограф!!. Результати. У вшх дп-ей, якГ брали участь у дослиженш, було виявлено дефь цит омега-3 та надлишок омега-6 ПНЖК. Особливо у дп-ей з РАС було виявлено бшьш виражений дефi-цит омега-3 жирних кислот пор1вняно з! здоровими (2,49—3,23) та тдвищений р!вень омега-6 (35,88—34,6) та омега-9 жирних кислот (22,23—21,02) полшенаси-чених н!ж в дггей контрольно! групи. Зокрема, сп!в-вгдношення омега-3 : омега-6 в дгтей з РАС становило 1 : 14,5, а у дггей контрольно! групи — 1 : 10. У норм! сшввгдношення омега-3 : омега-6 ПНЖК при анал!з! лггературних джерел становить 1 : 4, максимальне до-пустиме значення — 1 : 9. Висновки. Отримаш нами дан! е п!дтвердженням того, що у здорових дгтей та дь тей з РАС наявний дефщит омега-3 ПНЖК та надлишок омега-6 ПНЖК. Проте у дией з РАС дефщит омега-3 та надлишок омега-6 ПНЖК бшьш виражений, що може бути одним !з патогенетичних чинниыв порушення нейронального розвитку у дией з РАС. ■
