CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE
283
ди новорождённых составляет 1 на 100 новорождённых, при этом лишь 25% от общего числа ВПС является тяжёлыми и требуют хирургического вмешательства в течение 1-го года жизни. Причинами ВПС у детей могут быть генетические или экологические (инфекционные) факторы, чаще наблюдают сочетание этих факторов.
Цель работы: уточнить структуру ВПС у новорождённых детей и определить их возможные этиологические факторы.
Материалы и методы. Нами проведён анализ историй развития 2240 новорождённых, которые находились на лечении в отделениях патологии новорождённых. Недоношенные дети и дети с малыми аномалиями сердца были исключены из обследования. Всем больным проводилось клиническое обследование, которое включало осмотр кардиолога, проведение ЭКГ и ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки.
Результаты. В общей группе обследованных преобладали мальчики — 1184 (52,8%), доля девочек составила 47,2% (1056 ребенка). При обследовании у 42 (1,87%) детей был диагностирован ВПС. Из анамнеза выявлено наличие отягощенного акушерского анамнеза у 39 (92,8%) из 42 новорождённых с ВПС, в том числе у 3 детей ВПС сочеталась с наличием синдрома Дауна. Установлено также, что у 34 (81%) матерей беременность протекала на фоне гестоза разной степени тяжести. В том числе у 16 (38,1%) матерей детей с ВПС диагностировано наличие внутриутробных инфекций. У части новорождённых детей выявлено сочетание различных отягощающих факторов. Средняя масса новорождённого в группе детей без ВПС составила 3460 ± 350 г, в то время как масса тела детей с ВПС — 3270 ± 270 г. По данным ЭхоКГ у 510 (22,7%) детей выявлено открытое овальное окно — малая аномалия сердца, характеризующаяся сохранением естественного внутриутробного межпредсердного сообщения, и наличие функционирующего фетального протока. Эти больные были исключены из исследования с рекомендациями дальнейшего наблюдения у детского кардиолога. ВПС с обогащением малого круга кровообращения, такие как открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, были выявлены у 32 (76,2%) детей. Пороки с обеднением малого круга кровообращения (пороки Фалло, изолированный стеноз лёгочной артерии), а также с наличием препятствия к выбросу из левого желудочка (стеноз или коарктация аорты) диагностировались значительно реже у 10 (23,8%) детей с ВПС.
Заключение. В структуре ВПС у новорождённых детей преобладают пороки с обогащением малого круга кровообращения, значительно реже встречаются пороки с обеднением малого круга кровообращения. Возможными этиологическими причинами ВПС являются внутриутробные инфекции в сочетании с различными
отягощающими антенатальными и перинатальными факторами.
* * *
ПРИМЕНЕНИЕ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ПРИ ВЕДЕНИИ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ НЕТЕРТОНА
Соколова В.В., Конова О.М.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: синдром Нетертона; клинический случай; лечение
Актуальность. Синдром Нетертона — редкое генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кератинизации.
Описание клинического случая. В августе 2021 г. в клинику поступил мальчик 9 лет с жалобами на распространённые высы-
пания на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей, сопровождающиеся интенсивным зудом. Болен с рождения, наблюдался у аллерголога по месту жительства с диагнозом: «Атопический дерматит», проводимая терапия местными глюко-кортикостероидными препаратами и эмолентами — без эффекта. При осмотре кожа лица с сероватым оттенком на фоне застойной эритемы, отрубевидным шелушением, выраженными складками нижнего века. Кожа туловища сухая, ярко-красного цвета, с шелушением, множеством полигональных папул на фоне эритематоз-ных пятен, расположенных хаотично, без склонности к слиянию и резких границ. В области коленных, локтевых, голеностопных, лучезапястных суставов — выраженная лихенификация. Волосы короткие, тонкие, местами обломанные. Субъективно — интенсивный зуд. По фенотипу: эпикант, диспластичные ушные раковины, глубоко посаженные глаза, нарушение линейности зубного ряда. На основании клинической картины выставлен диагноз: «Атопический дерматит, распространённая форма, состояние эри-тродермии, тяжёлое течение. Синдром Нетертона?». По данным молекулярно-генетического исследования методом прямого автоматического секвенирования предполагаемый диагноз синдрома Нетертона был подтверждён. В медикаментозной системной терапии: энтеросорбенты, антигистаминные препараты внутривенно, циклоспорин; в наружной терапии: мазь такролимуса 0,03%, крем с декспантенолом, эмолент, влажные обёртывания с кремом бетаметазон+фузидовая кислота. Инициирована генно-инженерная биологическая терапия дупилумабом подкожно. По мере стихания острого воспалительного кожного процесса было принято решение о подключении физиотерапевтического лечения. С целью оказания иммуносупрессивного и противовоспалительного действия пациенту был проведён курс общей узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии 311 нм из 9 сеансов (общая полученная доза 0,9 Дж/см2), с противозудной целью — курс общей низкоинтенсивной магнитотерапии бегущим полем из 6 сеансов. На фоне проведённой физиотерапии отмечался регресс высыпаний, снижение интенсивности эритемы и шелушения, субъективно — исчезновение зуда.
Заключение. Больной наблюдается в нашем отделении, проходит стационарное лечение каждые 3-4 мес. Подобранная схема проведения фото- и магнитотерапии показала свою эффективность у данного пациента в составе комплексной терапии и проводится 1 раз в 3 мес с корректировкой доз факторов по текущему состоянию ребёнка.
* * *
ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ ПИТАНИЯ СОВРЕМЕННЫХ ШКОЛЬНИКОВ
Соловьева Ю.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: школьники; дети; подростки; оптимизация школьного питания
Актуальность. Анализ литературы по оптимизации питания современных школьников выявил ряд проблем. При организации школьного питания отмечаются нарушения режима и частоты потребления пищи, объёма порций и выпитой воды. В некоторых образовательных организациях нет или недостаточно представлена нормативно-методическая документация по организации питания в школе. В ряде школ отсутствует информация по организации инклюзивного питания в общеобразовательных организациях.
Цель работы: анализ путей оптимизации питания детей и подростков в современных условиях.
