CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(4)
276 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
„ „ „
ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ IV ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ
группы к базисной терапии добавляли мультиштаммовый пробио-тик по 1 саше в день во время приёма пищи. Дети контрольной группы продолжали получать базисную терапию. Длительность терапии составляла 30 дней. Для оценки эффективности использовали клинические параметры и индекс SCORAD до и на фоне лечения. В качестве терапии применялся мультиштаммовый пробиотик, содержащий 7 пробиотических штаммов в титре 109 и фруктоолигосахариды из инулина.
Результаты. После назначения детям пробиотика через 30 дней терапии ремиссия АтД была достигнута у 85 (89,5%) пациентов основной группы (SCORAD составил 6,9 ± 0,5), у 10 (10,5%) сохранялись жалобы на периодически возникающие новые высыпания. В контрольной группе (без применения пробиотика) через 30 дней улучшение кожных симптомов было достигнуто у 40 (75,5%) пациентов (индекс SCORAD составил 7,3 ± 0,4), у 13 (24,5%) сохранялись проявления АтД (индекс SCORAD 14,1 ± 0,8).
Заключение. Установлена клиническая значимость включения мультиштаммового пробиотика в комплексное лечение детей с АтД, что позволяет рассматривать данный подход как один из способов повышения эффективности терапии АтД. На фоне терапии было отмечено клиническое улучшение и уменьшение индекса SCORAD. Родители всех пациентов основной группы отмечали хорошую переносимость и отсутствие побочных реакций при применении пробиотика.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЕ, МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ И ГЕОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ НЕФРОКАЛЬЦИНОЗАУДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ НА ТЕРРИТОРИИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Николаева P.A., Ананьин П.В., Батурина Т.В., Зробок О.И., Пушков A.A., Савостьянов К.В., Цыгин А.Н.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; нефрокальциноз; мутации
Актуальность. Термин «нефрокальциноз» используется в случае отложения солей кальция в канальцах или интерстициальной ткани почек. Протекая бессимптомно, особенно у детей раннего возраста, нефрокальциноз часто обнаруживается случайно при ультразвуковом исследовании. Ряд заболеваний, протекающих с развитием нефрокальциноза, может обусловливать прогрессирующее снижение функции почек и требует раннего диагностирования.
Цель работы: определение клинических, молекулярно-гене-тических и географических особенностей нефрокальциноза, диагностированного у детей, проживающих на территории России.
Материалы и методы. Проанализирована медицинская документация 66 пациентов с нефрокальцинозом, находившихся на госпитализации в нефрологическом отделении в период с 2011 по 2022 г. В это исследование вошли дети в возрасте от 1 мес до 17 лет 11 мес. В молекулярно-генетическом исследовании использовался метод секвенирования нового поколения.
Результаты. Средний возраст обнаружения нефрокальциноза составил 3 года и 1 мес, медиана — 2 года. Изолированный нефрокальциноз имели 56 детей, нефрокальциноз в сочетании с нефролитиазом — 10 детей. На момент диагностирования нефрокальциноз достиг III стадии у 10 (15,2%) детей, II стадии — у 28 (42,4%) детей. Факт формирования нефрокальциноза в результате длительного приема витамина D в анамнезе выявлен у 1 ребёнка. Молекулярно-генетическая основа нефро-
кальциноза установлена у 34 детей: 24 (70,6%) мальчиков и 10 (29,4%) девочек. Причинные мутации выявлены в следующих генах с рецессивным механизмом наследования: CYP24A1 (8), AGXT (5), CLCN5 (5), OCRL1 (3), ATP6V1B1 (2), CLDN16 (1), KCNJ1 (1), SLC5A1 (1), HPRT1 (1), из которых 9 имеют Х-сцеп-ленное наследование, что объясняет преобладание мальчиков в распределении по полу. Следующие 6 генов имеют доминантный механизм наследования — SLC34A1 (2), SLC9A3R1 (1), KCNJ5 (1), SLC4A1 (1), CASR (1),РЯЁХ(1). Также выявлены 2 микроделеции на длинном плече хромосомы 7q11.23, наследуемые аутосомно-доминантно. Наследственную отягощён-ность по нефролитиазу имели 14 детей, по нефрокальцинозу — 5. Сочетание нефрокальциноза с нефролитиазом обнаружено при первичной гипероксалурии, инфантильной гиперкальцие-мии, синдроме глюкозо-галактозной мальабсорбции и при дис-тальном ренальном тубулярном ацидозе. Выявленные случаи мутаций распределились по 18 субъектам РФ с преобладанием в Москве и Московской области — 11 (32,3%), Нижегородской области и Республике Дагестан — 3 (8,8%), что, видимо, связано с преобладанием госпитализаций из данных регионов.
Заключение. Среди проанализированной когорты пациентов превалирует молекулярно-генетическая основа нефрокальциноза с преобладанием мутаций в генах CYP24A1, CLCN5, AGXT, описанных при инфантильной гиперкальциемии 1-го типа, болезни Дента, первичной гипероксалурии 1-го типа соответственно. У 22 детей не установлено причины нефрокальциноза, что требует углублённого поиска и тщательного анализа возможных этиологических факторов. К тому же большое число генов, ответственных за развитие нефрокальциноза, ещё не идентифицировано.
* * *
ПОСЛОЙНАЯ КОСТНОЗАМЕЩАЮЩАЯ ПЛАСТИКА ПРИ ЛЕЧЕНИИ АНЕВРИЗМАЛЬНЫХ КИСТ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ
Овечкина A.A., Жердев КВ., Челпаченко О.Б., Семёнова Л.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; кисты костей; лечение; пластика
Актуальность. Кисты костей — одно из самых распространённых опухолеподобных заболеваний костей у детей. Наличие очага деструкции костной ткани создаёт опасность патологического перелома. Основные методы лечения: пункционное лечение и краевая резекция с аллопластикой. Риск рецидива заболевания 20-50%.
Цель работы: разработать способ «послойной» пластики при лечении активных кист костей у детей.
Материалы и методы. В нейроортопедическом отделении находились на лечении 48 пациентов с активными аневризмаль-ными кистами костей (АКК). Все диагнозы подтверждены морфологически. Активность определена на основании измерения внутрикостного давления. В 1-й группе пациентов (и = 29) выполнено оперативное лечение: краевая резекция, удаление патологической ткани, монокомпонентная аллопластика имплантата-ми животного или человеческого происхождения. Во 2-ю группу вошли 19 пациентов с активными АКК, у которых применён способ «послойной» пластики с протекцией зоны роста аллоимплан-татом на основе морского коралла. Эффективность лечения оценивали по классификации Сараппа (1982), рассчитывали среднее
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE
277
число оперативных вмешательств на одного пациента в каждой из групп, проведён анализ изменений качества жизни по шкале PedsQL Generic score.
Результаты. Эффекты лечения по Сараппа в 1-й группе больных: полное восстановление костной структуры (1 тип) — 21 пациентов, заживление с резидуальной полостью (2 тип) — 1, рецидив (3 тип) — 7. Во 2-й группе больных: 1 тип по Сараппа — 18 пациентов, 2 тип — 1. Рецидивов (3 тип по Сараппа) в данной группе больных не наблюдали. Среднее число операций на й пациента в 1-й группе составило 1,31, во 2-й группе — 1,0. Выявлено значимое повышение качества жизни больных через 12 мес после операции, более выраженное у больных 2-й группы.
Заключение. Разработанный способ «послойной» пластики дефекта при хирургическом лечении активных АКК является эффективным способом лечения, позволяющим предотвратить развитие рецидива заболевания.
* * *
ИНТЕРНЕТ-ЗАВИСИМОСТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: ПОРОЧНЫЕ КРУГИ ПАТОГЕНЕЗА И НОВЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ. ЗАВИСИМОСТЬ ОТ СОЦИАЛЬНЫХ СЕТЕЙ
Пережогин Л.О.
Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии им. В.П. Сербского Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; интернет-зависимость; тревожные расстройства; кибернасилие
Актуальность. В 2021 г. в мире социальными сетями (СС) пользовались около 4,5 млрд человек, из них 100 млн — граждане РФ (68% населения). Российские пользователи проводят в СС около 2,5 ч в день, 1 пользователь зарегистрирован в 6 СС. Наиболее популярен YouTube (85,4%), ВКонтакте (78%), WhatsApp (75,8%), Instagram (61,2%). Одноклассники, Viber, TikTok и Telegram отметку в 50% не преодолели. Facebook (2,8 млрд пользователей, № 1 в мире) в России используют менее 10% населения. Самой молодой СС является TikTok, самой образованной — Telegram (более 60% пользователей имеют высшее образование), максимальная женская аудитория (более 60%) — у Instagram. СС популярны во всех возрастных категориях пользователей, но особенно у подростков.
Цель работы, определить влияние СС на психическое здоровье детей и подростков, выделить формы психических расстройств, возникновение которых может провоцироваться действием СС.
Материалы и методы. Были использованы публикации Web of Science, Medline, Scopus, PubMed, Psychlnfo и РИНЦ. Использовались рандомизированные исследования с достаточной по размеру выборкой и контрольной группой, проверкой инициальных и итоговых данных и с использованием двойного слепого метода. Предпочтение отдавалось аналитическим обзорам и оригинальным исследованиям, а среди них — работам, доступным в полнотекстовом формате.
Результаты. В целом, влияние СС на подростковую популяцию оценивается большинством исследователей негативно. Главной проблемой является собственно патологическое использование интернета. Исследования зависимых от сетей лиц методом функциональной магнитно-резонансной томографии показали, что злоупотребление СС нарушает функционирование лимби-ческой системы. Это может выступать в качестве биологической предпосылки для формирования депрессии. У пациентов, злоупотребляющих мессенджерами, это выражено в большей степени,
признаки деградации нейронных связей обнаруживаются у них в зонах передней поясной извилины и островка, ассоциированных с депрессивными состояниями и социальным отчуждением. Связь злоупотребления СС с тревожными расстройствами, расстройствами пищевого поведения, аутодеструктивным поведением, включая употребление психоактивных веществ, также представляется установленной.
Заключение. Главной проблемой патологического воздействия СС является, на наш взгляд, отсутствие социальной ответственности у разрабатывающих алгоритмы СС транснациональных IT-корпораций. В идеале в алгоритмы СС должны интегрироваться методы превентивной оценки риска зависимого поведения и профилактические технологии, направленные на предотвращение его развития.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВРОЖДЁННОЙ АНОМАЛИИ ДУГИ АОРТЫ
Петрова В.И., Дмитриев A.B., Пилипенко Ю.Н., Мойсеюк О.В., Захарова Ю.В.
Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: дуга аорты; синдром Комерреля; новорождённый
Актуальность. Редкой причиной дисфагии у новорождённых является аномалия дуги аорты с формированием дивертикула Коммереля (ДК) — конического расширения проксимальной части аберрантной подключичной артерии вблизи её отхождения от аорты. Клинически проявляется дисфагией, респираторными нарушениями. Основным методом диагностики ДК является компьютерная томография. Оптимален гибридный метод хирургического лечения: имплантация аберрантной левой подключичной артерии в левую общую сонную артерию и эндопротезирование дистального отдела дуги аорты.
Описание клинического случая. Мальчик Б., рождён от 1-й беременности, протекавшей с проявлениями вирусной инфекции в I триместре. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода на сроке гестации 19 нед был выявлен врождённый порок сердца: правая дуга аорты с образованием сосудистого кольца. Плод был дважды консультирован в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, подтверждён диагноз: правая дуга аорты. Роды 1-е срочные, путём кесарева сечения по поводу начавшейся острой внутриутробной гипоксии плода. Родился доношенный мальчик, масса тела 2160 г, длина 50 см, оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. В течение раннего неонатального периода состояние ребенка тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, диагностирована двусторонняя пневмония, кислородозависимость. Структурных аномалий по данным нейросонографии, УЗИ брюшной полости не выявлено. Самостоятельное сосание было неэффективно, глотание затруднено, кормление зондовое. При проведении фиброгасто-дуоденоскопии выявлена картина умеренной деформации пищевода в средней трети, без сужения просвета. На компьютерной томографии органов грудной полости с контрастным усилением диагностирована праворасположенная дуга аорты, ДК, с отходящей от него левой аберрантной подключичной артерией. В возрасте 28 дней, при массе тела 2900 г, сохраняющейся кислородозависимости и зондовом кормлении проведено оперативное лечение в НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева: разобщение сосудистого кольца. В возрасте 38 дней ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии, без признаков нару-
