CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 3) https://elibrary.ru/ixctdh https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3
«PEDIATRIC SURGERY - YESTERDAY, TODAY, TOMORROW»
59
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ РЕБЁНКА С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ АБЕРНЕТИ
Савельев О.П., Кретов В.В., Савельева М.С., Алексеева Е.А.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; мальформация Абернети; портосистемные шунты; лечение
Актуальность. Мальформация Абернети — это заболевание, обусловленное недоразвитием воротной вены, приводящее к возникновению врождённых внепечёночных порто-системных шунтов. Самым тяжёлым осложнением данного заболевания является гепато-пульмональный синдром, в основе которого лежит снижение тонуса прекапилляров и развитие артериовенозного шунтирования на фоне повышенной продукции ряда веществ, в частности, оксида азота — мощного вазодилататора. Клиника гепато-пульмонального синдрома проявляется развитием выраженной дыхательной недостаточности, обусловленной стойким снижением сатурации крови, рефрактерной к терапии кислородом. Лабораторно у таких пациентов присутствуют гипераммониемия и артериальная гипоксемия.
Описание клинического случая. Мальчик, 16 лет, считает себя больным с 2019 г, когда впервые появились жалобы на одышку и быструю утомляемость при физических нагрузках. Далее отмечалось снижение толерантности к физическим нагрузкам, цианоз губ и ногтевых фаланг пальцев кистей при незначительной нагрузке. При поступлении у пациента отмечался цианоз кожного покрова, пальцы по типу «барабанных палочек», гипотрофичность. Толерантность к физическим нагрузкам была минимальной, а положение пациента в постели — вынужденным. Периферическая сатурация достигала 78% при подаче увлажнённого кислорода. Лабораторно выявлена гипоксемия, концентрация аммиака — 95,6 мкмоль/л. По данным обследования у ребёнка диагностирована аномалия Абернети тип II, ге-патопульмональный синдром. При проведении окклюзионного теста определены гипоплазированные портальные вены в правой доле печени. 28.09.22 ребёнку выполнено клипирование аномального шунта. Послеоперационный период протекал на фоне течения гепатопульмонального синдрома. Отмечено, что замедление восстановления когнитивных функций больного связано с дополнительной дотацией кислорода. Пациент чувствовал себя лучше, а периферическая сатурация возрастала при вертика-лизации тела. На 7-е послеоперационные сутки появился судорожный синдром. На 16-е сутки после операции у ребёнка развились двусторонний хилоторакс и хилоперикард. Ребёнок был выписан на 45-е сутки после операции. В клинике гепатопульмонального синдрома отмечалась положительная динамика: пациент стал более активным, возросла толерантность к физическим нагрузкам, кожный покров физиологического цвета, нормализовались показатели периферической сатурации, концентрация аммиака в крови была в пределах референсных значений.
Заключение. Клинический случай представляет интерес с точки зрения течения послеоперационного периода. Замедление восстановления когнитивных функций, появление судорожного синдрома, хилоторакса и хилоперикарда может быть следствием хирургической травмы и/или адаптации сердечно-сосудистой системы.
* * *
ПРЕДОПЕРАЦИОННЫЙ НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ МОНИТОРИНГ И 3D-МОДЕЛИРОВАНИЕ КАК ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ КОРРЕКЦИИ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
Самохин К.А.12, Пимбурский И.П.3, Бутенко А.С.3, Челпаченко О.Б.3, Басов А.В.1, Самохина И.В.1, Давлетгалеев Г.Т.12
1Оренбургский областной клинический центр хирургии и травматологии, Оренбург, Россия;
2Оренбургский государственный медицинский университет Минздрава России, Оренбург, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: идиопатический сколиоз; нейрофизиологический мониторинг; 3D-моделирование; аддитивные технологии; остеотомии позвоночника; техника «free-hand»
Актуальность. Подростковый идиопатический сколиоз является распространённым видом деформации позвоночника. Одними из самых грозных осложнений в хирургии позвоночника являются неврологические расстройства, частота которых может доходить до 7%. Риск повреждения спинного мозга и корешков может быть уменьшен за счёт правильной установки транспедикулярных винтов, корректного выполнения хирургических манёвров и использования интраопе-рационного нейромониторинга (ИОМ) спинного мозга. Изготовление 3D-прототипа деформации позвоночника позволяет хирургу детально понять анатомические изменения позвоночника и определить зоны возможной остеотомии и расположения опорных элементов на стадии предоперационного планирования. Цель: определить эффективность применения методики «free-hand», дополненной 3Б-технологиями (3D-prittmg), при нейрофизиологическом мониторинге хирургической коррекции деформаций позвоночника у детей.
Материалы и методы. Обследованы 17 больных, средний возраст составил 15,4 года. Угол деформации основной дуги — в среднем 76,5° (по СоЬЬ), индекс мобильности — 0,7 и выше. Все пациенты были распределены на 2 группы. В 1-ю группу включены 9 больных, при оперативном лечении которых использовалась классическая методика установки винтов «free-hand» с электронно-оптическим контролем и контролем пробуждения («Wakeup»-тест). У больных 2-й группы хирургическое пособие проводили в условиях интраоперационного нейрофизиологического мониторинга и предварительного изготовления 3D-модели позвоночника в масштабе 1 : 1. Основой для изготовления SD-модели позвоночника были результаты мультиспиральной компьютерной томографии позвоночника конкретного больного. В 3D-прототип позвоночника были включены грудной, поясничный отделы и S1 позвонок. ИОМ проводился при помощи аппарата «Нейро-Иом-32/Б», который позволял регистрировать соматосенсорные потенциалы, транскраниальные вызванные потенциалы, вызванные моторные ответы (М-ответы), моносинаптические рефлекторные ответы (Н-ответы) и F-волны. Для больных 2-й группы были разработаны специальные протоколы анестезии, которые позволяли проводить нейромониторинг и обеспечивали раннее пробуждение больного.
Результаты. Анализ данных МСКТ больных 1-й группы в послеоперационном периоде выявил общую частоту маль-позиций винтов — 28,5%, у больных 2-й группы — 19,4%.
